任水英；陈爱斌
右房室瓣闭锁(TA)是指右房室瓣在形态上的缺如或闭锁.它是一种少见的青紫先心病,伴多种心脏畸形.本病通常有四个特征:1.右侧房室瓣闭锁;2.两心房之间交通;3.左室肥大;4.右室窦部发育不良或缺如.本文结合临床资料,对小儿TA的诊断作一扼要讨论.
作者：李小彩；陈梅；杨旭明；林其珊 刊期： 1999年第02期
我院自1992年至今收治特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿110例,其中27例采用静滴丙种球蛋白(丙球)联合地塞米松冲击疗法,收到良好疗效.
作者：许伟；薛天阳 刊期： 1999年第02期
小儿室性早搏(VPC)与心功能关系的研究对了解其临床意义及预后有关.为此,我们按照全国小儿心律失常协作组制定的要求,于1995年5月～1 997年12月对30例VPC患儿进行系统的临床观察、心功能检测及短期随访,现报告如下.
作者：顾兆坤；俞建康；沈楚；程志政 刊期： 1999年第02期
患儿,男,孕,36wk顺娩出生,Apgar评分1min9分,5mm10分,体重2.45kg,羊水Ⅲ°混浊.查体:反应可,哭声响亮,唇周轻发绀,呼吸促而表浅(80～100次/min),双肺未闻及罗音,心腹无异常,双下肢无硬肿及水肿.人院d2双下肢出现凹陷性水肿,逐渐加重并累及外阴,应用血浆或白蛋白、利尿剂可短暂改善.d3尿常规即发现蛋白及红细胞均+++,血清总蛋白21.9～35.7g/L,白蛋白8.6～17.5g/L,胆固醇、甘油三脂、补体C3、尿素氮及肌酐均正常.B超示双肾肿大呈弥漫性肾病变声像图.肾穿刺病理检查:系膜区增宽,细胞和基质中度增多,余未见明显异常,免疫荧光少量IgM于系膜区节段性颗粒状沉积.电镜下可见上皮细胞足突融合.
作者：张成 刊期： 1999年第02期
目的了解影响小儿急性肾功能哀竭(ARF)预后的临床相关因素. 方法回顾性总结了1988～1997年住院的ARF患儿39例. 结果1.小儿ARF近期死亡率17.9%,总死亡率23.1%,预后不良35.9%.2.年龄越小死亡率越高,婴幼儿ARF死亡率在50%以上;药物性肾衰预后差.Scr与预后明显相关;而病程中合并严重感染、高钠血症、血K+＞6.0mmol/L死亡率高;腹膜透析病人死亡率也明显高于血液透析者.3.发展为慢性肾衰主要取决于原发病类型,而与年龄、Scr、并发症等无关. 结论小儿ARF预后差.影响预后的因素包括发病年龄、原发疾病、肾功能减退程度、并发症及治疗等.
作者：黄文彦；甘卫华；胡明昌；黄松明；蔡毅；姜新猷 刊期： 1999年第02期
目的分析我国的非综合征家族性耳聋是否存在线粒体DNA1555A→G点突变. 方法以PCR-RFLP的方法对3个非综合征耳聋家系进行线粒体DNA1555A→G点突变筛查. 结果一个非综合征耳聋家系中5人中4人产生该突变. 结论线粒体DNA1555A→G点突变是部分非综合征耳聋的致病原因之一.
作者：潘虹；戚豫；吴希如；柯肖枚；顾之平 刊期： 1999年第02期
我院自1997年10月至1998年3月应用特尔立(rHuGM-CSF)治疗儿童急性白血病化疗所致的白细胞减少,取得良好疗效.
作者：张根红；吴长根；翟力平；高巧娣；张晓波；叶欣 刊期： 1999年第02期
患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3～4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10～50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.
作者：朱易萍；廖清奎；杨先军；李钦伯；冯文 刊期： 1999年第02期
自1994年以来我们收治急性氟乙酰胺中毒142例,现报道如下.
作者：王大玲；谷同波 刊期： 1999年第02期
我们1992年12月～1997年12月对83例儿童用动态心电图(DCG)进行24h监测,并与普通心电图(ECG)作比较.现报告如下.
作者：陆启源 刊期： 1999年第02期
1966年英国国家心肺研究所Ross医师…首先应用同种带瓣主、肺动脉移植治疗肺动脉闭锁,重建右室流出道及肺动脉总干,以后渐扩大至法乐四联症、右室双出口、大动脉转位、单心室、永存性动脉干及其他动脉先天性畸形的矫治[2].1968年应用抗生素组织培养液保存同种主、肺动脉.1972年Jams等用冷冻的经辐射消毒处理的同种瓣植入术,延长主、肺动脉的保存时间,提高其组织活性,并减少感染机会.1988年国内成功开展同种带瓣管道治疗先天性复杂性心脏病[3-4].
作者：舒涛；江泽熙 刊期： 1999年第02期
缺血后重新恢复血流灌注是治疗缺血性疾病的有效手段之一.虽然缺血时可出现明显的组织病理改变,但是恢复血流灌注又可产生新的组织损伤,这就是缺血/再灌注损伤.缺血/再灌注损伤的发生机制尚未完全阐明,但是氧自由基对组织的氧化损伤是重要的发生机制之一.本文综述了缺血,再灌注时氧自由基的产生、转变与铁的关系,以及非蛋白结合铁在缺血/再灌注损伤中的作用.
作者：余涛；廖清奎 刊期： 1999年第02期
近年来随着肿瘤血管形成研究的深入,生长因子在血管形成中的作用受到重视.本研究旨在通过免疫组织化学方法测定血管内皮细胞生长因子(VEGF)在血管瘤中的表达情况,探讨其与血管瘤增生及退化的关系.
作者：马玉春；董长宪；李恭才 刊期： 1999年第02期
作者收集1983年～1998年来我院神经科就诊、经脑电图(EEG)或24h脑电监测检查及随访证实,且长期误诊的14a以下特殊类型癫痫患者45例,现分析如下.
作者：顾仁骏；李冲；张帆 刊期： 1999年第02期
尽管造成癫痫的病因和病理各不相同,但各种癫痫发作的本质都是脑部神经元过度同步化放电,从而引起大脑短暂的功能障碍.至于癫痫异常放电的确切发病机制尚未完全阐明.
作者：刘智胜 刊期： 1999年第02期
心脏结构正常成年人心脏瓣膜反流较常见,而有关心脏正常小儿方面研究的资料较少.彩色多普勒超声心动图(简称彩超)是检查心脏瓣膜反流较敏感、准确的技术[1-2].因此9我们用彩超对190例正常小儿心脏进行了检测,观察正常小儿心脏瓣膜反流的发生情况、影响因素以及临床意义.
作者：潘素娇；林爱琳；陈美云 刊期： 1999年第02期
葛根素是豆科植物野葛干燥根的总黄酮中提取的成分.具有扩张冠状动脉、改善缺血区域血流[1]、减慢心率、降低心肌耗氧量[2]及抗心律失常[3]等作用.我们于1994年7月至1996年6月用于治疗病毒性心肌炎(VMC),疗效较好,现报告如下.
作者：孟浦；周东风；胡晓华；黄显湘；张永学 刊期： 1999年第02期
腹泻病部分是由病毒侵入肠道而引起,多在秋季流行,治疗腹泻的方法包括继续进食,合理补液等.我们对38例腹泻病儿例采用穴位封闭治疗,收到满意效果.
作者：顿洪慧 刊期： 1999年第02期
目的评价外周血淋巴细胞凋亡在肾小球肾炎(GN)发病中的作用. 方法用免疫组化、荧光显微镜及电子显微镜对GN进行病理分型,采用流式细胞术测定不同病理类型GN患者外周血单个核细胞(PBMC)Bcl-2、Fas表达水平. 结果各型GN PBMC BcL-2表达水平均高于对照组(P＜0.01),Fas均低于对照组(P＜0.01);增殖型GN与非增殖型GN及增殖型GN中IgAN、MPGN、HSPN新月体组与非月体组间,Bcl-2、Fas表达水平存在显著差异,前者Bcl-2高于后者(P＜0.01),Fas低于后者(P＜0.01). 结论 Bcl-2过量表达,Fas系统功能不良,活化PBMC增多,导致肾小球肾炎.Bcl-2、Fas表达水平与GN病理类型及临床预后有一定联系.
作者：李宏向；张纪芸；许波；杨建辉；李秋环 刊期： 1999年第02期
1966年Rashkind和Miller进行了首例小儿心脏病介入性治疗-球囊房间隔造瘘术,随后30a的发展使介入疗法得到了广泛应用.某些先天性心脏病,介入疗法在一定程度上可取代传统的手术治疗.
作者：毛霞；马沛然 刊期： 1999年第02期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
