许伟；薛天阳
本文对57例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)治疗前后头颅CT的检查结果进行分析,以探讨头颅CT在HIE的临床意义.
作者：连楚南；黄旭璇；许立德 刊期： 1999年第02期
我院自1997年10月至1998年3月应用特尔立(rHuGM-CSF)治疗儿童急性白血病化疗所致的白细胞减少,取得良好疗效.
作者：张根红；吴长根；翟力平；高巧娣；张晓波；叶欣 刊期： 1999年第02期
文献报道氨基糖甙类抗生素(AmAn)对耳蜗血管纹的损害主要在线粒体[1].琥珀酸脱氢酶(SDH)是线粒体酶的标志酶,SDH的活性变化反映了线粒体的功能状态[2].本实验主要观察庆大霉素(GE)对豚鼠耳蜗血管纹细胞SDH变化的影响.
作者：史永芝；史献君；康颂建；曾兆麟 刊期： 1999年第02期
患儿,男,6a,因走路不稳、全身皮肤发黑2mo入院.2mo前发现患儿全身皮肤较前变黑,以面部、手足和外生殖器为甚.走路欠稳,左侧肢体活动欠灵活,双手精细动作较差.起病后喜怒无常,时有傻笑,智力较前明显减退.入院前1mo视物模糊,讲话不清楚,语言断续含混,听力下降.上述症状呈进行性加重.既往健康,家族史阴性.查体:T36.4℃,P94次/min,R28次/min,BP14/10kPa,反应迟钝,查体不合作,步态不稳,呈醉酒样.全身皮肤均有色素沉着,尤为手足、面部、外生殖器为甚.粗测视力差,眼底正常,听力极差,心肺肝脾无殊.四肢肌肉无萎缩,四肢肌力均为Ⅳ级,左侧肢体肌张力增强,膝腱反射、跟腱反射亢进,巴氏征阳性,实验室检查:血皮质醇:8Am 27μg/L,4Pm 25μg/L(正常值8Am 80～200μg/L,4Pm 40～100μg/L,ACTH兴奋试验示肾上腺皮质功能低下.腹部B超未见异常,脑CT:双侧颞顶叶大片密度减低影.脑电图:双侧对称性棘慢波.临床诊断:X连锁肾上腺脑白质营养不良(ALD).
作者：王学禹；王海虹；孟庆辉 刊期： 1999年第02期
患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3～4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10～50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.
作者：朱易萍；廖清奎；杨先军；李钦伯；冯文 刊期： 1999年第02期
患儿,男,孕,36wk顺娩出生,Apgar评分1min9分,5mm10分,体重2.45kg,羊水Ⅲ°混浊.查体:反应可,哭声响亮,唇周轻发绀,呼吸促而表浅(80～100次/min),双肺未闻及罗音,心腹无异常,双下肢无硬肿及水肿.人院d2双下肢出现凹陷性水肿,逐渐加重并累及外阴,应用血浆或白蛋白、利尿剂可短暂改善.d3尿常规即发现蛋白及红细胞均+++,血清总蛋白21.9～35.7g/L,白蛋白8.6～17.5g/L,胆固醇、甘油三脂、补体C3、尿素氮及肌酐均正常.B超示双肾肿大呈弥漫性肾病变声像图.肾穿刺病理检查:系膜区增宽,细胞和基质中度增多,余未见明显异常,免疫荧光少量IgM于系膜区节段性颗粒状沉积.电镜下可见上皮细胞足突融合.
作者：张成 刊期： 1999年第02期
我们1992年12月～1997年12月对83例儿童用动态心电图(DCG)进行24h监测,并与普通心电图(ECG)作比较.现报告如下.
作者：陆启源 刊期： 1999年第02期
格林-巴利综合征在疾病进展期可累及心脏而引起多种心电图改变.现将我院1984～1997年收治的74例小儿格林-巴利综合征心电图改变作一分析.
作者：范国印；靳琳 刊期： 1999年第02期
血红蛋白E(HbE)是世界上第4个被发现的异常血红蛋白,梁徐等于1965年根据Hb电泳行为报告广西HbE复合β地中海贫血综合征1例,1979年梁植权等首次经化学结构分析证明我国有HbE的存在.两种遗传基因在一个人同时存在经常会遇到,现将我们所见的19例儿童报道如下.
作者：黄欣秋；严碧芸；王荣新 刊期： 1999年第02期
目的探讨扩张型心肌病(DCM)的心功能变化,比较多普勒组织显像(DTI)与传统心功能指标的敏感性及可靠性. 方法对25例DCM患儿分别测量其心腔大小、EPSS(E point-septal separation)、左室心肌重量指数(LVMI)、二尖瓣血流E峰及A峰、左室射血分数(LVEF)、每搏指数(SI)及DTI测量其二尖瓣环收缩期及舒张早期运动速度(MVR-SV、MVR-DeV),左室后壁心内膜收缩期及舒张期运动速度(LVPW-EnSV、LVPW-EnDV),并设正常对照组¨3名. 结果DCM患儿心脏收缩及舒张功能均显著下降,心肌运动速度显著降低,MVR-DeV与LVMI、EPSS呈显著负相关(r=-0.84,-0.83 P＜0.01),与LVEF、SI呈显著正相关(r=0.844,0.77P＜0.01),同时其敏感性显著高于LVEF及SI(P＜0.05);DTI测量心肌的舒张功能其敏感性、可靠性均高于二尖瓣血流E峰与A峰,而E/A敏感性差,且多数DCM呈假性正常,MVR-DeV与E峰、A峰及E/A均无显著直线相关性(P均＞0.05),与病情一致. 结论DCM的收缩及舒张功能均显著下降,DTI指标较传统心功能指标更敏感而可靠.
作者：李桂梅；马沛然；韩秀珍；汪翼；王玉林；金超 刊期： 1999年第02期
1966年英国国家心肺研究所Ross医师…首先应用同种带瓣主、肺动脉移植治疗肺动脉闭锁,重建右室流出道及肺动脉总干,以后渐扩大至法乐四联症、右室双出口、大动脉转位、单心室、永存性动脉干及其他动脉先天性畸形的矫治[2].1968年应用抗生素组织培养液保存同种主、肺动脉.1972年Jams等用冷冻的经辐射消毒处理的同种瓣植入术,延长主、肺动脉的保存时间,提高其组织活性,并减少感染机会.1988年国内成功开展同种带瓣管道治疗先天性复杂性心脏病[3-4].
作者：舒涛；江泽熙 刊期： 1999年第02期
镰状细胞病多见于非洲及美国各地的黑色人种及混血儿,西非洲有些国家的发病率高达40%左右,如刚果、扎伊尔.中国罕见,故易误诊.现将1993～1997年两次援乍期间收治64例镰状细胞性贫血报告如下.
作者：林桂香 刊期： 1999年第02期
小儿手术后肠套叠[1]占腹部手术的4‰,多数术前得不到正确诊断[1,2],以致延误治疗时机.本作者近年收治12例腹部手术后肠套叠,重点讨论病因及早期诊断问题.
作者：陈军；慕希才；康会涛 刊期： 1999年第02期
目前认为过敏性紫癜肾炎(APN)其发病与IgA介导的免疫反应有关[1]。急性期血液处于高凝状态及血小板聚集功能增强[2]，为此我们对反复发作的APN进行了不同方案的抗凝治疗。
作者：刘建国；赵江；卢爱萍 刊期： 1999年第02期
肾源性疾患为小儿继发性高血压的75%～80%[1-2],且常致高血压性心脏病(HHD),国内对此报道尚为数不多.现就近10a收治的肾性高血压所致HHD18例作一回顾性分析.
作者：唐晋清；盛芳芸 刊期： 1999年第02期
患儿,女,2a6mo.因发热7h、抽搐2h入院.曾在la时有过一次晕厥史.查体:T39C,中度昏迷,口唇轻度紫绀,双肺可闻及干鸣音.心率97次/min,律不齐,心音有力,未闻及杂音.心电监护示窦性心律,室性早搏,T波异常.抽搐发作时为尖端扭转型室性心动过速(Tdp).ECG:QT间期延长,T波普遍倒置或双向,可见异常U波.测得QT、校正QT间期(QTc)、QT离散度(QTd)、校正QT离散度(QTcd)分别为480ms、611ms、140ms、178ms.血钾3.8 mmol/L,钠130mmol/L,钙2.13mmol/L.胸片报告支气管肺炎,心外形不大.诊断为先天性QT间期延长综合征(LQTS)并Tdp,支气管肺炎.予补钾、静注利多卡因后改为静脉点滴维持用药,效差,静脉补镁也无效,改为口服心得安30mg/d,分3次,Tdp控制,测得QT、QT.QTd、QTcd分别为440ms、455ms、35ms、36ms.
作者：杨林海；邱改萍；姚建宏；白翠莲 刊期： 1999年第02期
脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病.我科收治2例,并发现两个家系中共5例同患此病.现报告如下.
作者：刘麒彦；邬玉芬 刊期： 1999年第02期
尿视黄醇结合蛋白(RBP)排泄量增加能敏感地反映肾近曲小管损伤的程度[1].本文检测58例肾小球疾病患儿尿RBP含量,以了解其肾小管功能情况.
作者：苏赞彩；许逢明；陈铭珍；司徒玉 刊期： 1999年第02期
目前国内临床上静脉输注丙种球蛋白治疗儿童川崎病多采用的给药方法是0.4g/(kg@d)×4～5d(下称常规疗法),国外报道[1]使用2g/(kg@d)×1d或1g/(kg@d)×2d(下称冲击疗法)能获得更好的疗效,故对这两种给药方法进行对比观察.
作者：杨慧明 刊期： 1999年第02期
特发性室性心动过速是室性心动过速的一种特殊类型.小儿报道较少.现将我们1984年～1998年收治的16例报告如下.
作者：韩梅；曾和平；陈永红；李万镇 刊期： 1999年第02期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
