学术投稿

镰状细胞病64例

林桂香

关键词:镰状细胞病, 黑色人种, 非洲, 易误诊, 性贫血, 混血儿, 发病率, 中国, 美国, 国家, 刚果, 报告
摘要:镰状细胞病多见于非洲及美国各地的黑色人种及混血儿,西非洲有些国家的发病率高达40%左右,如刚果、扎伊尔.中国罕见,故易误诊.现将1993~1997年两次援乍期间收治64例镰状细胞性贫血报告如下.
中华实用儿科临床杂志相关文献
  • 血管内皮细胞生长因子在血管瘤中的表达

    近年来随着肿瘤血管形成研究的深入,生长因子在血管形成中的作用受到重视.本研究旨在通过免疫组织化学方法测定血管内皮细胞生长因子(VEGF)在血管瘤中的表达情况,探讨其与血管瘤增生及退化的关系.

    作者:马玉春;董长宪;李恭才 刊期: 1999年第02期

  • 原发性肾病综合征患儿血脂异常的意义

    本文通过对原发性肾病综合征(INS)患儿治疗前后各项血脂变化的观察,进一步探讨INS高脂血症的原因.

    作者:郑菊映 刊期: 1999年第02期

  • 铁介导的氧自由基与缺血/再灌注损伤

    缺血后重新恢复血流灌注是治疗缺血性疾病的有效手段之一.虽然缺血时可出现明显的组织病理改变,但是恢复血流灌注又可产生新的组织损伤,这就是缺血/再灌注损伤.缺血/再灌注损伤的发生机制尚未完全阐明,但是氧自由基对组织的氧化损伤是重要的发生机制之一.本文综述了缺血,再灌注时氧自由基的产生、转变与铁的关系,以及非蛋白结合铁在缺血/再灌注损伤中的作用.

    作者:余涛;廖清奎 刊期: 1999年第02期

  • 小儿心脏病的介入性治疗进展

    1966年Rashkind和Miller进行了首例小儿心脏病介入性治疗-球囊房间隔造瘘术,随后30a的发展使介入疗法得到了广泛应用.某些先天性心脏病,介入疗法在一定程度上可取代传统的手术治疗.

    作者:毛霞;马沛然 刊期: 1999年第02期

  • 特发性室性心动过速16例

    特发性室性心动过速是室性心动过速的一种特殊类型.小儿报道较少.现将我们1984年~1998年收治的16例报告如下.

    作者:韩梅;曾和平;陈永红;李万镇 刊期: 1999年第02期

  • 幼儿慢性粒-单核细胞白血病1例

    患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3~4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10~50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.

    作者:朱易萍;廖清奎;杨先军;李钦伯;冯文 刊期: 1999年第02期

  • 穴位封闭治疗腹泻病38例

    腹泻病部分是由病毒侵入肠道而引起,多在秋季流行,治疗腹泻的方法包括继续进食,合理补液等.我们对38例腹泻病儿例采用穴位封闭治疗,收到满意效果.

    作者:顿洪慧 刊期: 1999年第02期

  • 病毒性心肌炎柯萨奇B组病毒中和抗体的检测

    目的探讨抗柯萨奇B病毒(CVB)中和抗体在正常小儿的水平和诊断病毒性心肌炎中的作用. 方法采用微量中和试验方法测定病毒性心肌炎患儿和正常小儿血清中抗CVB中和抗体水平,同时用ELISA方法测定心肌炎患儿CVB特异性IgM. 结果正常小儿中和抗体检出率为77.27%(51/66),心肌炎组为95.28%(101/106);心肌炎组中和抗体异常率73.58%(78/106),中和抗体异常儿中CVB-IgM阳性率为28.38%(21/74).两组CVB型别分布均以B3感染为多. 结论病毒性心肌炎中以CVB3感染为多见,因正常小儿CVB感染率很高,只有通过双份血清抗体效价4倍上升或下降才能证明近期存在感染.

    作者:刘希红;苏犁云;孙家娥;刘淑萍 刊期: 1999年第02期

  • 不同剂量激素治疗特发性血小板减少性紫癜

    本文用不同剂量激素治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)94例,现报道如下.

    作者:申桂莲;靳隽;郑素华 刊期: 1999年第02期

  • 肾性高血压及高血压性心脏病的诊断

    肾源性疾患为小儿继发性高血压的75%~80%[1-2],且常致高血压性心脏病(HHD),国内对此报道尚为数不多.现就近10a收治的肾性高血压所致HHD18例作一回顾性分析.

    作者:唐晋清;盛芳芸 刊期: 1999年第02期

  • 磷化铝致中毒性休克1例

    患儿,男,13a.因服磷化铝1d入院.1d前因自杀服磷化铝两片,1min后头晕、腹痛、视物模糊、听力减退.吐出药片,大部分已溶解.在当地医院洗胃、灌肠、补液,当天下午尿少,测不到血压.病后24h转入我院.体检:体温36℃,脉搏115次/min.呼吸34次/min,血压测不到.神志模糊,极度烦躁,呼吸深快.全身皮肤湿冷发绀,四肢末梢皮肤呈黑色,颜面青灰,口唇呈樱桃红.双侧瞳孔约4.5mm,对光反射迟钝.心肺无异常.肝脾肋下未触及.双侧巴氏征(±).血白细胞15.0×109/L,中性0.77,淋巴0.23,血清钾6.3mmol/L,钠132mmol/L,氯正常,二氧化碳结合力11.7mmol/L,尿素氮正常.肝功GPT180U.入院诊断:磷化铝致中毒性休克、代谢性酸中毒、高钾血症、中毒性肝炎.给综合治疗.入院4h血压回升.48h血压及视力、听力恢复正常.住院9d治愈出院.

    作者:牛玉贞 刊期: 1999年第02期

  • 氟乙酰胺中毒42例

    氟乙酰胺中毒主要由于误服灭鼠药引起,我们从1994年~1 998年7月共收治灭鼠药中毒72例,其中确诊为氟乙酰胺中毒42例,均为误服急性中毒,分析如下.

    作者:董自巧;马春英;王丽霞 刊期: 1999年第02期

  • 新生儿缺氧缺血性脑病治疗前后头颅CT的改变

    本文对57例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)治疗前后头颅CT的检查结果进行分析,以探讨头颅CT在HIE的临床意义.

    作者:连楚南;黄旭璇;许立德 刊期: 1999年第02期

  • X连锁肾上腺脑白质营养不良1例

    患儿,男,6a,因走路不稳、全身皮肤发黑2mo入院.2mo前发现患儿全身皮肤较前变黑,以面部、手足和外生殖器为甚.走路欠稳,左侧肢体活动欠灵活,双手精细动作较差.起病后喜怒无常,时有傻笑,智力较前明显减退.入院前1mo视物模糊,讲话不清楚,语言断续含混,听力下降.上述症状呈进行性加重.既往健康,家族史阴性.查体:T36.4℃,P94次/min,R28次/min,BP14/10kPa,反应迟钝,查体不合作,步态不稳,呈醉酒样.全身皮肤均有色素沉着,尤为手足、面部、外生殖器为甚.粗测视力差,眼底正常,听力极差,心肺肝脾无殊.四肢肌肉无萎缩,四肢肌力均为Ⅳ级,左侧肢体肌张力增强,膝腱反射、跟腱反射亢进,巴氏征阳性,实验室检查:血皮质醇:8Am 27μg/L,4Pm 25μg/L(正常值8Am 80~200μg/L,4Pm 40~100μg/L,ACTH兴奋试验示肾上腺皮质功能低下.腹部B超未见异常,脑CT:双侧颞顶叶大片密度减低影.脑电图:双侧对称性棘慢波.临床诊断:X连锁肾上腺脑白质营养不良(ALD).

    作者:王学禹;王海虹;孟庆辉 刊期: 1999年第02期

  • 血红蛋白E复合β地中海贫血19例

    血红蛋白E(HbE)是世界上第4个被发现的异常血红蛋白,梁徐等于1965年根据Hb电泳行为报告广西HbE复合β地中海贫血综合征1例,1979年梁植权等首次经化学结构分析证明我国有HbE的存在.两种遗传基因在一个人同时存在经常会遇到,现将我们所见的19例儿童报道如下.

    作者:黄欣秋;严碧芸;王荣新 刊期: 1999年第02期

  • 庆大霉素对豚鼠耳蜗血管纹琥珀酸脱氢酶的影响

    文献报道氨基糖甙类抗生素(AmAn)对耳蜗血管纹的损害主要在线粒体[1].琥珀酸脱氢酶(SDH)是线粒体酶的标志酶,SDH的活性变化反映了线粒体的功能状态[2].本实验主要观察庆大霉素(GE)对豚鼠耳蜗血管纹细胞SDH变化的影响.

    作者:史永芝;史献君;康颂建;曾兆麟 刊期: 1999年第02期

  • 急性氟乙酰胺中毒142例

    自1994年以来我们收治急性氟乙酰胺中毒142例,现报道如下.

    作者:王大玲;谷同波 刊期: 1999年第02期

  • 特尔立治疗儿童急性白血病化疗时白细胞减少

    我院自1997年10月至1998年3月应用特尔立(rHuGM-CSF)治疗儿童急性白血病化疗所致的白细胞减少,取得良好疗效.

    作者:张根红;吴长根;翟力平;高巧娣;张晓波;叶欣 刊期: 1999年第02期

  • 肾炎及肾病肾动脉血流检测的临床意义

    目的探讨肾动脉血流量检测对小儿肾炎及胃病的临床意义和实用价值. 方法采用彩色Doppler测量小儿急性肾炎(AG)和肾病综合征(NS)及正常儿童肾动脉收缩期及舒张期血流速度(Vmin),计算阻力指数(RI),结合临床综合分析其临床价值. 结果肾炎、肾病组收缩期峰值血流速度(Vmax)及Vmin均减低.肾病组RI明显增高. 结论彩色Doppler检测急性期肾炎和肾病综合征患儿的肾血流参数,可直接反应其肾内动脉血流动力学变化.

    作者:徐培菊;李秋;李永柏;全学模;王乔;白永红 刊期: 1999年第02期

  • 肾脏病血清一氧化氮的改变

    一氧化氮(NO)是内皮源性舒张因子的主要活性成分,它具有并参与多种生理功能及病理生理过程.本文观察25例小儿肾脏病血清NO改变,报告如下.

    作者:朱慧娟;孙清;蒋玉红;孙蓓蒂 刊期: 1999年第02期

中华实用儿科临床杂志

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