幼儿慢性粒-单核细胞白血病1例

朱易萍；廖清奎；杨先军；李钦伯；冯文

关键词：幼儿, 慢性粒, 单核细胞, 网织红细胞, 原始细胞, 中性粒细胞, 浅表淋巴结, 治疗, 试验, 贫血, 淋巴细胞, 巨核细胞, 骨髓涂片, 肝肾功能, 复查, 早幼粒, 异丙醇, 血小板, 血常规, 细胞数

摘要：患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3～4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10～50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.

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原发性肾病综合征患儿血脂异常的意义

本文通过对原发性肾病综合征(INS)患儿治疗前后各项血脂变化的观察,进一步探讨INS高脂血症的原因.

作者：郑菊映刊期： 1999年第02期
两种方法静注丙种球蛋白治疗急性期川崎病

目前国内临床上静脉输注丙种球蛋白治疗儿童川崎病多采用的给药方法是0.4g/(kg@d)×4～5d(下称常规疗法),国外报道[1]使用2g/(kg@d)×1d或1g/(kg@d)×2d(下称冲击疗法)能获得更好的疗效,故对这两种给药方法进行对比观察.

作者：杨慧明刊期： 1999年第02期
肾小管性酸中毒的治疗和远期预后

目的分析肾小管性酸中毒患儿的治疗及远期预后. 方法对17例患儿进行3～14a随访. 结果死亡3例;自然痊愈1例;2例间断治疗者,现有轻微肾钙化、体格矮小、步履困难;11例仍在接受治疗,5例随访4～6a身高达正常水平,除轻度骨骼畸形外无其他发现,6例随访5～8a身高仍未正常,见不同程度骨骼畸形. 结论本病早期诊断、正规治疗、终生服药可取得较好疗效.

作者：魏云霞；朱惠娟；周冬；杜嗣廉；林荣军刊期： 1999年第02期
抗凝治疗复发型紫癜性肾炎

目前认为过敏性紫癜肾炎(APN)其发病与IgA介导的免疫反应有关[1]。急性期血液处于高凝状态及血小板聚集功能增强[2]，为此我们对反复发作的APN进行了不同方案的抗凝治疗。

作者：刘建国；赵江；卢爱萍刊期： 1999年第02期
芬兰型先天性肾病综合征1例

患儿,男,孕,36wk顺娩出生,Apgar评分1min9分,5mm10分,体重2.45kg,羊水Ⅲ°混浊.查体:反应可,哭声响亮,唇周轻发绀,呼吸促而表浅(80～100次/min),双肺未闻及罗音,心腹无异常,双下肢无硬肿及水肿.人院d2双下肢出现凹陷性水肿,逐渐加重并累及外阴,应用血浆或白蛋白、利尿剂可短暂改善.d3尿常规即发现蛋白及红细胞均+++,血清总蛋白21.9～35.7g/L,白蛋白8.6～17.5g/L,胆固醇、甘油三脂、补体C3、尿素氮及肌酐均正常.B超示双肾肿大呈弥漫性肾病变声像图.肾穿刺病理检查:系膜区增宽,细胞和基质中度增多,余未见明显异常,免疫荧光少量IgM于系膜区节段性颗粒状沉积.电镜下可见上皮细胞足突融合.

作者：张成刊期： 1999年第02期
大剂量甲基强的松龙治疗再生障碍性贫血的国内外概况

近年来,对再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的治疗有了很大进展,除造血干细胞移植外,免疫抑制剂和造血细胞生长因子的联合应用,加上保护性隔离、成分输血及高效抗生素等支持治疗,使严重型再生障碍性贫血(SAA)的la生存率已由80年代的不足10%上升到70%～80%.当然,如有条件进行异基因造血干细胞移植,那是理想的,但在很多情况下,特别是在我国,要找到组织配型完全相符的供干细胞者几乎不可能.因此,药物治疗仍是我国治疗SAA的主要方向.在药物治疗中,雄激素、环孢菌素A(CsA)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)以及造血生长因子等的联合疗法被认为是目前佳的组合,但此类药物昂贵,难以推广应用,故在没有条件时,亦可应用其他免疫抑制剂,如大剂量甲基强的松龙(HDMP)就是较常用的一种.现将HDMP在治SAA的作用方面作一综述.

作者：吴梓梁刊期： 1999年第02期
病毒性心肌炎柯萨奇B组病毒中和抗体的检测

目的探讨抗柯萨奇B病毒(CVB)中和抗体在正常小儿的水平和诊断病毒性心肌炎中的作用. 方法采用微量中和试验方法测定病毒性心肌炎患儿和正常小儿血清中抗CVB中和抗体水平,同时用ELISA方法测定心肌炎患儿CVB特异性IgM. 结果正常小儿中和抗体检出率为77.27%(51/66),心肌炎组为95.28%(101/106);心肌炎组中和抗体异常率73.58%(78/106),中和抗体异常儿中CVB-IgM阳性率为28.38%(21/74).两组CVB型别分布均以B3感染为多. 结论病毒性心肌炎中以CVB3感染为多见,因正常小儿CVB感染率很高,只有通过双份血清抗体效价4倍上升或下降才能证明近期存在感染.

作者：刘希红；苏犁云；孙家娥；刘淑萍刊期： 1999年第02期
氟乙酰胺中毒42例

氟乙酰胺中毒主要由于误服灭鼠药引起,我们从1994年～1 998年7月共收治灭鼠药中毒72例,其中确诊为氟乙酰胺中毒42例,均为误服急性中毒,分析如下.

作者：董自巧；马春英；王丽霞刊期： 1999年第02期
先天性QT间期延长综合征并尖端扭转型室性心动过速1例

患儿,女,2a6mo.因发热7h、抽搐2h入院.曾在la时有过一次晕厥史.查体:T39C,中度昏迷,口唇轻度紫绀,双肺可闻及干鸣音.心率97次/min,律不齐,心音有力,未闻及杂音.心电监护示窦性心律,室性早搏,T波异常.抽搐发作时为尖端扭转型室性心动过速(Tdp).ECG:QT间期延长,T波普遍倒置或双向,可见异常U波.测得QT、校正QT间期(QTc)、QT离散度(QTd)、校正QT离散度(QTcd)分别为480ms、611ms、140ms、178ms.血钾3.8 mmol/L,钠130mmol/L,钙2.13mmol/L.胸片报告支气管肺炎,心外形不大.诊断为先天性QT间期延长综合征(LQTS)并Tdp,支气管肺炎.予补钾、静注利多卡因后改为静脉点滴维持用药,效差,静脉补镁也无效,改为口服心得安30mg/d,分3次,Tdp控制,测得QT、QT.QTd、QTcd分别为440ms、455ms、35ms、36ms.

作者：杨林海；邱改萍；姚建宏；白翠莲刊期： 1999年第02期
特尔立治疗儿童急性白血病化疗时白细胞减少

我院自1997年10月至1998年3月应用特尔立(rHuGM-CSF)治疗儿童急性白血病化疗所致的白细胞减少,取得良好疗效.

作者：张根红；吴长根；翟力平；高巧娣；张晓波；叶欣刊期： 1999年第02期
穴位封闭治疗腹泻病38例

腹泻病部分是由病毒侵入肠道而引起,多在秋季流行,治疗腹泻的方法包括继续进食,合理补液等.我们对38例腹泻病儿例采用穴位封闭治疗,收到满意效果.

作者：顿洪慧刊期： 1999年第02期
甲型肝炎后再生障碍性贫血1例

患儿,女,10a,1mo前出现厌食、乏力、面黄,偶呕吐,右上腹胀痛.ALT120U,HBsAg(一),诊断为急性黄疸性肝炎,综合治疗10d症状消失.近4d来全身皮肤粘膜出现出血点,伴呕血及黑便1次,查体:T37.3C,P90次/min,R25次/min,BP14/10kPa,重度贫血貌,全身皮肤粘膜可见密集针尖至黄豆大小的出血点及瘀斑,巩膜未见黄染,浅表淋巴结不大,颈软,心肺听诊正常,腹软,肝右肋下3cm,质较韧,边缘锐利.脾未及,神经系统阴性.WBC1.8×109/L,N0.18,L 0.80.M0.02,RBC3.1×1012/L,Hb65g/L,BPC50×109/L,BT4minCT3min.诊断为肝炎后再生障碍性贫血(肝炎后再障).骨穿示增生明显低下,粒系、红系增生极度低下,淋巴细胞比值极度增高,浆细胞、网状细胞比值明显升高,未见巨核细胞,符合急性再障:甲肝抗体(+),丙肝抗体(-),HBsAg(-);颅脑CT示多发性脑内出血灶.给综合治疗,效差,出现高热、头痛、颈项抵抗、视力下降以至失明,右侧偏瘫,d10出现呼吸不规则,双瞳孔不等大,抢救无效死亡.死亡诊断:甲肝后再障,颅内出血,呼吸衰竭.

作者：潘教清刊期： 1999年第02期
病毒性心肌炎并心肌梗死1例

患儿,男,7a,以发热、咳嗽6d,伴乏力、上腹痛2d入院.曾在当地医院按上感治疗4d,仍发热,且咳嗽加重;既往有贫血病史,未治愈.查体:T37C,P140次/min,R30次/min,BP11/7kPa,面苍白,精神差,乏力,多汗,口唇及睑结膜苍白,咽红,扁桃体Ⅱ°肿大,双肺未闻及明显湿罗音.心尖搏动弥散,心包摩擦感(+),心界扩大平Ⅳ肋间,左界在左锁骨中线外2cm,右界位胸骨右缘.心音低钝,闻及奔马律.心率140次/min,心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音,较粗糙,肝肋下2cm,脾肋下1.5cm,余无殊.实验室检查:血红蛋白65g/L,白细胞:11.9×109/L,中性0.84,淋巴0.1 3,血沉70mm/1h,心肌酶谱各项值均升高.抗O阴性,血结核PCR阴性,血脂正常.X线片示心影呈球形普大.肺部呈炎性病灶.X线透视示:心脏收缩呈颤动样,无力.心脏彩色B超:心包少量积液,心内膜未见明显病变.心电图示:急性前间壁心肌梗死.诊断:1.病毒性心肌炎合并心肌梗死.

作者：易湘平；李琴刊期： 1999年第02期
浸种灵中毒致急性喉梗阻2例

例1,男,4a.4h前误服浸种灵农药约1m1,唇舌肿胀3h,烦躁不安,进行性呼吸困难1h急诊转入我院.体检:神清,呼吸30次/min,烦躁不安,面色苍白,鼻扇9三凹征(+),唇舌高度肿胀,双颊粘膜水肿,咽部明显水肿9双肺可闻及痰鸣音.心脏腹部正常,入院后即给2%碳酸氢钠清洗口腔及胃、补液利尿、大剂量地塞米松静注及超声雾化吸人等综合治疗,病情无改善,呼吸困难进行性加重出现Ⅲ度喉梗阻表现.予急诊气管切开术抢救,喉梗阻症状随之缓解.唇舌肿胀2d消退.但药物致口腔粘膜糜烂发生大片坏死,继发感染,高热,经加强抗感染及周围静脉营养支持治疗,住院19d痊愈出院.

作者：任水英；陈爱斌刊期： 1999年第02期
肾小球肾炎患者外周血淋巴细胞Bcl-2和Fas的表达

目的评价外周血淋巴细胞凋亡在肾小球肾炎(GN)发病中的作用. 方法用免疫组化、荧光显微镜及电子显微镜对GN进行病理分型,采用流式细胞术测定不同病理类型GN患者外周血单个核细胞(PBMC)Bcl-2、Fas表达水平. 结果各型GN PBMC BcL-2表达水平均高于对照组(P＜0.01),Fas均低于对照组(P＜0.01);增殖型GN与非增殖型GN及增殖型GN中IgAN、MPGN、HSPN新月体组与非月体组间,Bcl-2、Fas表达水平存在显著差异,前者Bcl-2高于后者(P＜0.01),Fas低于后者(P＜0.01). 结论 Bcl-2过量表达,Fas系统功能不良,活化PBMC增多,导致肾小球肾炎.Bcl-2、Fas表达水平与GN病理类型及临床预后有一定联系.

作者：李宏向；张纪芸；许波；杨建辉；李秋环刊期： 1999年第02期
肾脏病患儿尿视黄醇结合蛋白的临床意义

尿视黄醇结合蛋白(RBP)排泄量增加能敏感地反映肾近曲小管损伤的程度[1].本文检测58例肾小球疾病患儿尿RBP含量,以了解其肾小管功能情况.

作者：苏赞彩；许逢明；陈铭珍；司徒玉刊期： 1999年第02期
丙种球蛋白、地塞米松冲击治疗特发性血小板减少性紫癜

我院自1992年至今收治特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿110例,其中27例采用静滴丙种球蛋白(丙球)联合地塞米松冲击疗法,收到良好疗效.

作者：许伟；薛天阳刊期： 1999年第02期
葛根素治疗病毒性心肌炎

葛根素是豆科植物野葛干燥根的总黄酮中提取的成分.具有扩张冠状动脉、改善缺血区域血流[1]、减慢心率、降低心肌耗氧量[2]及抗心律失常[3]等作用.我们于1994年7月至1996年6月用于治疗病毒性心肌炎(VMC),疗效较好,现报告如下.

作者：孟浦；周东风；胡晓华；黄显湘；张永学刊期： 1999年第02期
环磷酰胺联合治疗儿童原发性肾病综合征的价值

目的探讨环磷酰胺联合疗法治疗儿童原发性肾病综合征(肾病)的价值. 方法将93例肾病患儿随机分为CTX联合疗法组(CTX组)或单用激素疗法组(对照组),其中21例进行了重复肾活检.对肾病患儿治疗前后的临床疗效、肾脏组织病理变化及环磷酰胺毒性反应进行长期观察及对照分析. 结果1.CTX联合治疗组的基本治疗愈率明显高于单用激素组;2.CTX联合疗法能明显减轻肾组织病理改变;3.CTX的疗效与病理类型有关;4.CTX联合组未见严重副作用. 结论联合应用CTX治疗能提高肾病基本治愈率.

作者：马恒颢；谢祥鳌；王丹；章洁刊期： 1999年第02期
小儿血液透析应用特点和临床分析

目的探讨血液透析(HD)在儿科应用的特点及小儿肾功能衰竭HD的临床意义. 方法对20例1a～14a危重肾功能衰竭及药物中毒患儿进行67次HD分析. 结果所有病例在HD后肾功能明显改善,尿毒症症状减轻.痊愈、好转各6例,自动出院、死亡各4例,无1例死亡与透析直接有关.主要并发症为失衡综合征(11.9%)和低血压(10.5%). 结论 HD成功的关键在于血管通路的建立、血容量的稳定及并发症的防治.HD抢救危重肾功能衰竭患儿疗效迅速、安全、可靠.

作者：沈颖；张毓文；张克玲；高玲刊期： 1999年第02期