沈颖；张毓文；张克玲；高玲
患儿,女,10a,1mo前出现厌食、乏力、面黄,偶呕吐,右上腹胀痛.ALT120U,HBsAg(一),诊断为急性黄疸性肝炎,综合治疗10d症状消失.近4d来全身皮肤粘膜出现出血点,伴呕血及黑便1次,查体:T37.3C,P90次/min,R25次/min,BP14/10kPa,重度贫血貌,全身皮肤粘膜可见密集针尖至黄豆大小的出血点及瘀斑,巩膜未见黄染,浅表淋巴结不大,颈软,心肺听诊正常,腹软,肝右肋下3cm,质较韧,边缘锐利.脾未及,神经系统阴性.WBC1.8×109/L,N0.18,L 0.80.M0.02,RBC3.1×1012/L,Hb65g/L,BPC50×109/L,BT4minCT3min.诊断为肝炎后再生障碍性贫血(肝炎后再障).骨穿示增生明显低下,粒系、红系增生极度低下,淋巴细胞比值极度增高,浆细胞、网状细胞比值明显升高,未见巨核细胞,符合急性再障:甲肝抗体(+),丙肝抗体(-),HBsAg(-);颅脑CT示多发性脑内出血灶.给综合治疗,效差,出现高热、头痛、颈项抵抗、视力下降以至失明,右侧偏瘫,d10出现呼吸不规则,双瞳孔不等大,抢救无效死亡.死亡诊断:甲肝后再障,颅内出血,呼吸衰竭.
作者：潘教清 刊期： 1999年第02期
腹泻病部分是由病毒侵入肠道而引起,多在秋季流行,治疗腹泻的方法包括继续进食,合理补液等.我们对38例腹泻病儿例采用穴位封闭治疗,收到满意效果.
作者：顿洪慧 刊期： 1999年第02期
患儿,男,6a,因走路不稳、全身皮肤发黑2mo入院.2mo前发现患儿全身皮肤较前变黑,以面部、手足和外生殖器为甚.走路欠稳,左侧肢体活动欠灵活,双手精细动作较差.起病后喜怒无常,时有傻笑,智力较前明显减退.入院前1mo视物模糊,讲话不清楚,语言断续含混,听力下降.上述症状呈进行性加重.既往健康,家族史阴性.查体:T36.4℃,P94次/min,R28次/min,BP14/10kPa,反应迟钝,查体不合作,步态不稳,呈醉酒样.全身皮肤均有色素沉着,尤为手足、面部、外生殖器为甚.粗测视力差,眼底正常,听力极差,心肺肝脾无殊.四肢肌肉无萎缩,四肢肌力均为Ⅳ级,左侧肢体肌张力增强,膝腱反射、跟腱反射亢进,巴氏征阳性,实验室检查:血皮质醇:8Am 27μg/L,4Pm 25μg/L(正常值8Am 80～200μg/L,4Pm 40～100μg/L,ACTH兴奋试验示肾上腺皮质功能低下.腹部B超未见异常,脑CT:双侧颞顶叶大片密度减低影.脑电图:双侧对称性棘慢波.临床诊断:X连锁肾上腺脑白质营养不良(ALD).
作者：王学禹；王海虹；孟庆辉 刊期： 1999年第02期
尿视黄醇结合蛋白(RBP)排泄量增加能敏感地反映肾近曲小管损伤的程度[1].本文检测58例肾小球疾病患儿尿RBP含量,以了解其肾小管功能情况.
作者：苏赞彩；许逢明；陈铭珍；司徒玉 刊期： 1999年第02期
患儿,男,孕,36wk顺娩出生,Apgar评分1min9分,5mm10分,体重2.45kg,羊水Ⅲ°混浊.查体:反应可,哭声响亮,唇周轻发绀,呼吸促而表浅(80～100次/min),双肺未闻及罗音,心腹无异常,双下肢无硬肿及水肿.人院d2双下肢出现凹陷性水肿,逐渐加重并累及外阴,应用血浆或白蛋白、利尿剂可短暂改善.d3尿常规即发现蛋白及红细胞均+++,血清总蛋白21.9～35.7g/L,白蛋白8.6～17.5g/L,胆固醇、甘油三脂、补体C3、尿素氮及肌酐均正常.B超示双肾肿大呈弥漫性肾病变声像图.肾穿刺病理检查:系膜区增宽,细胞和基质中度增多,余未见明显异常,免疫荧光少量IgM于系膜区节段性颗粒状沉积.电镜下可见上皮细胞足突融合.
作者：张成 刊期： 1999年第02期
目的探讨残留白血病细胞与白血病长期生存之间的关系. 方法采用非同位素的PCR-RNA转录本分子杂交法. 结果诱导缓解治疗后2mo内阳性率为100%,3～ 5mo阳性率为70%,5mo以上阳性率为17%. 结论化疗后早期大多数患者都能检测到残留白血病细胞,长期缓解者微小残留病检测为阴性.
作者：肖燕；费洪宝；贾莉萍 刊期： 1999年第02期
自1994年以来我们收治急性氟乙酰胺中毒142例,现报道如下.
作者：王大玲；谷同波 刊期： 1999年第02期
小儿在代谢、生理等诸方面,具有其不同于成人的许多特点.因此,小儿颅脑损伤从致伤原因、临床表现、预后等均存在其特殊之处.我们收治100例,就其临床特点进行了分析.
作者：王文浩；李金彩；肖华 刊期： 1999年第02期
目的分析肾小管性酸中毒患儿的治疗及远期预后. 方法对17例患儿进行3～14a随访. 结果死亡3例;自然痊愈1例;2例间断治疗者,现有轻微肾钙化、体格矮小、步履困难;11例仍在接受治疗,5例随访4～6a身高达正常水平,除轻度骨骼畸形外无其他发现,6例随访5～8a身高仍未正常,见不同程度骨骼畸形. 结论本病早期诊断、正规治疗、终生服药可取得较好疗效.
作者：魏云霞；朱惠娟；周冬；杜嗣廉；林荣军 刊期： 1999年第02期
心脏结构正常成年人心脏瓣膜反流较常见,而有关心脏正常小儿方面研究的资料较少.彩色多普勒超声心动图(简称彩超)是检查心脏瓣膜反流较敏感、准确的技术[1-2].因此9我们用彩超对190例正常小儿心脏进行了检测,观察正常小儿心脏瓣膜反流的发生情况、影响因素以及临床意义.
作者：潘素娇；林爱琳；陈美云 刊期： 1999年第02期
患儿,女,2a6mo.因发热7h、抽搐2h入院.曾在la时有过一次晕厥史.查体:T39C,中度昏迷,口唇轻度紫绀,双肺可闻及干鸣音.心率97次/min,律不齐,心音有力,未闻及杂音.心电监护示窦性心律,室性早搏,T波异常.抽搐发作时为尖端扭转型室性心动过速(Tdp).ECG:QT间期延长,T波普遍倒置或双向,可见异常U波.测得QT、校正QT间期(QTc)、QT离散度(QTd)、校正QT离散度(QTcd)分别为480ms、611ms、140ms、178ms.血钾3.8 mmol/L,钠130mmol/L,钙2.13mmol/L.胸片报告支气管肺炎,心外形不大.诊断为先天性QT间期延长综合征(LQTS)并Tdp,支气管肺炎.予补钾、静注利多卡因后改为静脉点滴维持用药,效差,静脉补镁也无效,改为口服心得安30mg/d,分3次,Tdp控制,测得QT、QT.QTd、QTcd分别为440ms、455ms、35ms、36ms.
作者：杨林海；邱改萍；姚建宏；白翠莲 刊期： 1999年第02期
患儿,男,13a.因服磷化铝1d入院.1d前因自杀服磷化铝两片,1min后头晕、腹痛、视物模糊、听力减退.吐出药片,大部分已溶解.在当地医院洗胃、灌肠、补液,当天下午尿少,测不到血压.病后24h转入我院.体检:体温36℃,脉搏115次/min.呼吸34次/min,血压测不到.神志模糊,极度烦躁,呼吸深快.全身皮肤湿冷发绀,四肢末梢皮肤呈黑色,颜面青灰,口唇呈樱桃红.双侧瞳孔约4.5mm,对光反射迟钝.心肺无异常.肝脾肋下未触及.双侧巴氏征(±).血白细胞15.0×109/L,中性0.77,淋巴0.23,血清钾6.3mmol/L,钠132mmol/L,氯正常,二氧化碳结合力11.7mmol/L,尿素氮正常.肝功GPT180U.入院诊断:磷化铝致中毒性休克、代谢性酸中毒、高钾血症、中毒性肝炎.给综合治疗.入院4h血压回升.48h血压及视力、听力恢复正常.住院9d治愈出院.
作者：牛玉贞 刊期： 1999年第02期
血红蛋白E(HbE)是世界上第4个被发现的异常血红蛋白,梁徐等于1965年根据Hb电泳行为报告广西HbE复合β地中海贫血综合征1例,1979年梁植权等首次经化学结构分析证明我国有HbE的存在.两种遗传基因在一个人同时存在经常会遇到,现将我们所见的19例儿童报道如下.
作者：黄欣秋；严碧芸；王荣新 刊期： 1999年第02期
本文用不同剂量激素治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)94例,现报道如下.
作者：申桂莲；靳隽；郑素华 刊期： 1999年第02期
镰状细胞病多见于非洲及美国各地的黑色人种及混血儿,西非洲有些国家的发病率高达40%左右,如刚果、扎伊尔.中国罕见,故易误诊.现将1993～1997年两次援乍期间收治64例镰状细胞性贫血报告如下.
作者：林桂香 刊期： 1999年第02期
目的评价异染性脑白质营养不良(MLD)的临床特征和白细胞芳基硫酸酯酶A(ASA)的诊断价值. 方法对本院确诊6例MLD惠儿临床与实验室检测资料进行分析. 结果晚期婴儿型5例9发病年龄1～2.5a,少年型1例6a起病.惠儿病前智力发育正常.起病表现均为步态异常,且进行性加重至双下肢或四肢呈痉挛性瘫痪,出现语言及智力倒退各3例.脑CT检查3例示双侧半球对称性低密度影,MRI 5例示双侧大脑白质对称性长T1、长T2信号影.6例白细胞ASA活性缺乏或低下. 结论进行性运动障碍,语言障碍及智力倒退为本病主要临床特征.CT/MRI脑白质的异常改变有助于诊断.确诊依据白细胞ASA活性减低.
作者：张五昌；吴沪生；刘天慈；吕俊兰；陈春红；肖静 刊期： 1999年第02期
目的探讨环磷酰胺联合疗法治疗儿童原发性肾病综合征(肾病)的价值. 方法将93例肾病患儿随机分为CTX联合疗法组(CTX组)或单用激素疗法组(对照组),其中21例进行了重复肾活检.对肾病患儿治疗前后的临床疗效、肾脏组织病理变化及环磷酰胺毒性反应进行长期观察及对照分析. 结果1.CTX联合治疗组的基本治疗愈率明显高于单用激素组;2.CTX联合疗法能明显减轻肾组织病理改变;3.CTX的疗效与病理类型有关;4.CTX联合组未见严重副作用. 结论联合应用CTX治疗能提高肾病基本治愈率.
作者：马恒颢；谢祥鳌；王丹；章洁 刊期： 1999年第02期
小儿室性早搏(VPC)与心功能关系的研究对了解其临床意义及预后有关.为此,我们按照全国小儿心律失常协作组制定的要求,于1995年5月～1 997年12月对30例VPC患儿进行系统的临床观察、心功能检测及短期随访,现报告如下.
作者：顾兆坤；俞建康；沈楚；程志政 刊期： 1999年第02期
格林-巴利综合征在疾病进展期可累及心脏而引起多种心电图改变.现将我院1984～1997年收治的74例小儿格林-巴利综合征心电图改变作一分析.
作者：范国印；靳琳 刊期： 1999年第02期
我们1992年12月～1997年12月对83例儿童用动态心电图(DCG)进行24h监测,并与普通心电图(ECG)作比较.现报告如下.
作者：陆启源 刊期： 1999年第02期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
