毛霞；马沛然
患儿,男,13a.因服磷化铝1d入院.1d前因自杀服磷化铝两片,1min后头晕、腹痛、视物模糊、听力减退.吐出药片,大部分已溶解.在当地医院洗胃、灌肠、补液,当天下午尿少,测不到血压.病后24h转入我院.体检:体温36℃,脉搏115次/min.呼吸34次/min,血压测不到.神志模糊,极度烦躁,呼吸深快.全身皮肤湿冷发绀,四肢末梢皮肤呈黑色,颜面青灰,口唇呈樱桃红.双侧瞳孔约4.5mm,对光反射迟钝.心肺无异常.肝脾肋下未触及.双侧巴氏征(±).血白细胞15.0×109/L,中性0.77,淋巴0.23,血清钾6.3mmol/L,钠132mmol/L,氯正常,二氧化碳结合力11.7mmol/L,尿素氮正常.肝功GPT180U.入院诊断:磷化铝致中毒性休克、代谢性酸中毒、高钾血症、中毒性肝炎.给综合治疗.入院4h血压回升.48h血压及视力、听力恢复正常.住院9d治愈出院.
作者：牛玉贞 刊期： 1999年第02期
本文通过对原发性肾病综合征(INS)患儿治疗前后各项血脂变化的观察,进一步探讨INS高脂血症的原因.
作者：郑菊映 刊期： 1999年第02期
作者收集1983年～1998年来我院神经科就诊、经脑电图(EEG)或24h脑电监测检查及随访证实,且长期误诊的14a以下特殊类型癫痫患者45例,现分析如下.
作者：顾仁骏；李冲；张帆 刊期： 1999年第02期
患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3～4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10～50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.
作者：朱易萍；廖清奎；杨先军；李钦伯；冯文 刊期： 1999年第02期
脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病.我科收治2例,并发现两个家系中共5例同患此病.现报告如下.
作者：刘麒彦；邬玉芬 刊期： 1999年第02期
小儿在代谢、生理等诸方面,具有其不同于成人的许多特点.因此,小儿颅脑损伤从致伤原因、临床表现、预后等均存在其特殊之处.我们收治100例,就其临床特点进行了分析.
作者：王文浩；李金彩；肖华 刊期： 1999年第02期
我们1992年12月～1997年12月对83例儿童用动态心电图(DCG)进行24h监测,并与普通心电图(ECG)作比较.现报告如下.
作者：陆启源 刊期： 1999年第02期
目的评价外周血淋巴细胞凋亡在肾小球肾炎(GN)发病中的作用. 方法用免疫组化、荧光显微镜及电子显微镜对GN进行病理分型,采用流式细胞术测定不同病理类型GN患者外周血单个核细胞(PBMC)Bcl-2、Fas表达水平. 结果各型GN PBMC BcL-2表达水平均高于对照组(P＜0.01),Fas均低于对照组(P＜0.01);增殖型GN与非增殖型GN及增殖型GN中IgAN、MPGN、HSPN新月体组与非月体组间,Bcl-2、Fas表达水平存在显著差异,前者Bcl-2高于后者(P＜0.01),Fas低于后者(P＜0.01). 结论 Bcl-2过量表达,Fas系统功能不良,活化PBMC增多,导致肾小球肾炎.Bcl-2、Fas表达水平与GN病理类型及临床预后有一定联系.
作者：李宏向；张纪芸；许波；杨建辉；李秋环 刊期： 1999年第02期
缺血后重新恢复血流灌注是治疗缺血性疾病的有效手段之一.虽然缺血时可出现明显的组织病理改变,但是恢复血流灌注又可产生新的组织损伤,这就是缺血/再灌注损伤.缺血/再灌注损伤的发生机制尚未完全阐明,但是氧自由基对组织的氧化损伤是重要的发生机制之一.本文综述了缺血,再灌注时氧自由基的产生、转变与铁的关系,以及非蛋白结合铁在缺血/再灌注损伤中的作用.
作者：余涛；廖清奎 刊期： 1999年第02期
作者对15例不宜再用强烈化疗方案诱导的儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)采用小剂量阿糖胞苷(LD-Ara-C)诱导治疗,取得较满意效果9现报告如下.
作者：张树人；汤有才；冯剑飞；王军；张欣欣；郑娟 刊期： 1999年第02期
腹泻病部分是由病毒侵入肠道而引起,多在秋季流行,治疗腹泻的方法包括继续进食,合理补液等.我们对38例腹泻病儿例采用穴位封闭治疗,收到满意效果.
作者：顿洪慧 刊期： 1999年第02期
目的评价异染性脑白质营养不良(MLD)的临床特征和白细胞芳基硫酸酯酶A(ASA)的诊断价值. 方法对本院确诊6例MLD惠儿临床与实验室检测资料进行分析. 结果晚期婴儿型5例9发病年龄1～2.5a,少年型1例6a起病.惠儿病前智力发育正常.起病表现均为步态异常,且进行性加重至双下肢或四肢呈痉挛性瘫痪,出现语言及智力倒退各3例.脑CT检查3例示双侧半球对称性低密度影,MRI 5例示双侧大脑白质对称性长T1、长T2信号影.6例白细胞ASA活性缺乏或低下. 结论进行性运动障碍,语言障碍及智力倒退为本病主要临床特征.CT/MRI脑白质的异常改变有助于诊断.确诊依据白细胞ASA活性减低.
作者：张五昌；吴沪生；刘天慈；吕俊兰；陈春红；肖静 刊期： 1999年第02期
目的探讨残留白血病细胞与白血病长期生存之间的关系. 方法采用非同位素的PCR-RNA转录本分子杂交法. 结果诱导缓解治疗后2mo内阳性率为100%,3～ 5mo阳性率为70%,5mo以上阳性率为17%. 结论化疗后早期大多数患者都能检测到残留白血病细胞,长期缓解者微小残留病检测为阴性.
作者：肖燕；费洪宝；贾莉萍 刊期： 1999年第02期
患儿,女,10a,1mo前出现厌食、乏力、面黄,偶呕吐,右上腹胀痛.ALT120U,HBsAg(一),诊断为急性黄疸性肝炎,综合治疗10d症状消失.近4d来全身皮肤粘膜出现出血点,伴呕血及黑便1次,查体:T37.3C,P90次/min,R25次/min,BP14/10kPa,重度贫血貌,全身皮肤粘膜可见密集针尖至黄豆大小的出血点及瘀斑,巩膜未见黄染,浅表淋巴结不大,颈软,心肺听诊正常,腹软,肝右肋下3cm,质较韧,边缘锐利.脾未及,神经系统阴性.WBC1.8×109/L,N0.18,L 0.80.M0.02,RBC3.1×1012/L,Hb65g/L,BPC50×109/L,BT4minCT3min.诊断为肝炎后再生障碍性贫血(肝炎后再障).骨穿示增生明显低下,粒系、红系增生极度低下,淋巴细胞比值极度增高,浆细胞、网状细胞比值明显升高,未见巨核细胞,符合急性再障:甲肝抗体(+),丙肝抗体(-),HBsAg(-);颅脑CT示多发性脑内出血灶.给综合治疗,效差,出现高热、头痛、颈项抵抗、视力下降以至失明,右侧偏瘫,d10出现呼吸不规则,双瞳孔不等大,抢救无效死亡.死亡诊断:甲肝后再障,颅内出血,呼吸衰竭.
作者：潘教清 刊期： 1999年第02期
格林-巴利综合征在疾病进展期可累及心脏而引起多种心电图改变.现将我院1984～1997年收治的74例小儿格林-巴利综合征心电图改变作一分析.
作者：范国印；靳琳 刊期： 1999年第02期
近年来,对再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的治疗有了很大进展,除造血干细胞移植外,免疫抑制剂和造血细胞生长因子的联合应用,加上保护性隔离、成分输血及高效抗生素等支持治疗,使严重型再生障碍性贫血(SAA)的la生存率已由80年代的不足10%上升到70%～80%.当然,如有条件进行异基因造血干细胞移植,那是理想的,但在很多情况下,特别是在我国,要找到组织配型完全相符的供干细胞者几乎不可能.因此,药物治疗仍是我国治疗SAA的主要方向.在药物治疗中,雄激素、环孢菌素A(CsA)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)以及造血生长因子等的联合疗法被认为是目前佳的组合,但此类药物昂贵,难以推广应用,故在没有条件时,亦可应用其他免疫抑制剂,如大剂量甲基强的松龙(HDMP)就是较常用的一种.现将HDMP在治SAA的作用方面作一综述.
作者：吴梓梁 刊期： 1999年第02期
我院自1997年10月至1998年3月应用特尔立(rHuGM-CSF)治疗儿童急性白血病化疗所致的白细胞减少,取得良好疗效.
作者：张根红；吴长根；翟力平；高巧娣；张晓波；叶欣 刊期： 1999年第02期
患儿,女,2a6mo.因发热7h、抽搐2h入院.曾在la时有过一次晕厥史.查体:T39C,中度昏迷,口唇轻度紫绀,双肺可闻及干鸣音.心率97次/min,律不齐,心音有力,未闻及杂音.心电监护示窦性心律,室性早搏,T波异常.抽搐发作时为尖端扭转型室性心动过速(Tdp).ECG:QT间期延长,T波普遍倒置或双向,可见异常U波.测得QT、校正QT间期(QTc)、QT离散度(QTd)、校正QT离散度(QTcd)分别为480ms、611ms、140ms、178ms.血钾3.8 mmol/L,钠130mmol/L,钙2.13mmol/L.胸片报告支气管肺炎,心外形不大.诊断为先天性QT间期延长综合征(LQTS)并Tdp,支气管肺炎.予补钾、静注利多卡因后改为静脉点滴维持用药,效差,静脉补镁也无效,改为口服心得安30mg/d,分3次,Tdp控制,测得QT、QT.QTd、QTcd分别为440ms、455ms、35ms、36ms.
作者：杨林海；邱改萍；姚建宏；白翠莲 刊期： 1999年第02期
氟乙酰胺中毒主要由于误服灭鼠药引起,我们从1994年～1 998年7月共收治灭鼠药中毒72例,其中确诊为氟乙酰胺中毒42例,均为误服急性中毒,分析如下.
作者：董自巧；马春英；王丽霞 刊期： 1999年第02期
特发性室性心动过速是室性心动过速的一种特殊类型.小儿报道较少.现将我们1984年～1998年收治的16例报告如下.
作者：韩梅；曾和平；陈永红；李万镇 刊期： 1999年第02期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
