唐晋清；盛芳芸
缺血后重新恢复血流灌注是治疗缺血性疾病的有效手段之一.虽然缺血时可出现明显的组织病理改变,但是恢复血流灌注又可产生新的组织损伤,这就是缺血/再灌注损伤.缺血/再灌注损伤的发生机制尚未完全阐明,但是氧自由基对组织的氧化损伤是重要的发生机制之一.本文综述了缺血,再灌注时氧自由基的产生、转变与铁的关系,以及非蛋白结合铁在缺血/再灌注损伤中的作用.
作者：余涛；廖清奎 刊期： 1999年第02期
血清转铁蛋白受体(sTfR)是近年来转铁蛋白受体(TfR)研究的一个新领域.自1986年Kogo等首次证实其存在以来,sTfR在血液病临床实践中的意义日益受到重视,成为评价机体铁状况及红细胞生成的一项新指标.
作者：李强 刊期： 1999年第02期
患儿,女,10a,1mo前出现厌食、乏力、面黄,偶呕吐,右上腹胀痛.ALT120U,HBsAg(一),诊断为急性黄疸性肝炎,综合治疗10d症状消失.近4d来全身皮肤粘膜出现出血点,伴呕血及黑便1次,查体:T37.3C,P90次/min,R25次/min,BP14/10kPa,重度贫血貌,全身皮肤粘膜可见密集针尖至黄豆大小的出血点及瘀斑,巩膜未见黄染,浅表淋巴结不大,颈软,心肺听诊正常,腹软,肝右肋下3cm,质较韧,边缘锐利.脾未及,神经系统阴性.WBC1.8×109/L,N0.18,L 0.80.M0.02,RBC3.1×1012/L,Hb65g/L,BPC50×109/L,BT4minCT3min.诊断为肝炎后再生障碍性贫血(肝炎后再障).骨穿示增生明显低下,粒系、红系增生极度低下,淋巴细胞比值极度增高,浆细胞、网状细胞比值明显升高,未见巨核细胞,符合急性再障:甲肝抗体(+),丙肝抗体(-),HBsAg(-);颅脑CT示多发性脑内出血灶.给综合治疗,效差,出现高热、头痛、颈项抵抗、视力下降以至失明,右侧偏瘫,d10出现呼吸不规则,双瞳孔不等大,抢救无效死亡.死亡诊断:甲肝后再障,颅内出血,呼吸衰竭.
作者：潘教清 刊期： 1999年第02期
目前国内临床上静脉输注丙种球蛋白治疗儿童川崎病多采用的给药方法是0.4g/(kg@d)×4～5d(下称常规疗法),国外报道[1]使用2g/(kg@d)×1d或1g/(kg@d)×2d(下称冲击疗法)能获得更好的疗效,故对这两种给药方法进行对比观察.
作者：杨慧明 刊期： 1999年第02期
自1994年以来我们收治急性氟乙酰胺中毒142例,现报道如下.
作者：王大玲；谷同波 刊期： 1999年第02期
目的探讨残留白血病细胞与白血病长期生存之间的关系. 方法采用非同位素的PCR-RNA转录本分子杂交法. 结果诱导缓解治疗后2mo内阳性率为100%,3～ 5mo阳性率为70%,5mo以上阳性率为17%. 结论化疗后早期大多数患者都能检测到残留白血病细胞,长期缓解者微小残留病检测为阴性.
作者：肖燕；费洪宝；贾莉萍 刊期： 1999年第02期
小儿手术后肠套叠[1]占腹部手术的4‰,多数术前得不到正确诊断[1,2],以致延误治疗时机.本作者近年收治12例腹部手术后肠套叠,重点讨论病因及早期诊断问题.
作者：陈军；慕希才；康会涛 刊期： 1999年第02期
目的分析我国的非综合征家族性耳聋是否存在线粒体DNA1555A→G点突变. 方法以PCR-RFLP的方法对3个非综合征耳聋家系进行线粒体DNA1555A→G点突变筛查. 结果一个非综合征耳聋家系中5人中4人产生该突变. 结论线粒体DNA1555A→G点突变是部分非综合征耳聋的致病原因之一.
作者：潘虹；戚豫；吴希如；柯肖枚；顾之平 刊期： 1999年第02期
患儿,男,6a,因走路不稳、全身皮肤发黑2mo入院.2mo前发现患儿全身皮肤较前变黑,以面部、手足和外生殖器为甚.走路欠稳,左侧肢体活动欠灵活,双手精细动作较差.起病后喜怒无常,时有傻笑,智力较前明显减退.入院前1mo视物模糊,讲话不清楚,语言断续含混,听力下降.上述症状呈进行性加重.既往健康,家族史阴性.查体:T36.4℃,P94次/min,R28次/min,BP14/10kPa,反应迟钝,查体不合作,步态不稳,呈醉酒样.全身皮肤均有色素沉着,尤为手足、面部、外生殖器为甚.粗测视力差,眼底正常,听力极差,心肺肝脾无殊.四肢肌肉无萎缩,四肢肌力均为Ⅳ级,左侧肢体肌张力增强,膝腱反射、跟腱反射亢进,巴氏征阳性,实验室检查:血皮质醇:8Am 27μg/L,4Pm 25μg/L(正常值8Am 80～200μg/L,4Pm 40～100μg/L,ACTH兴奋试验示肾上腺皮质功能低下.腹部B超未见异常,脑CT:双侧颞顶叶大片密度减低影.脑电图:双侧对称性棘慢波.临床诊断:X连锁肾上腺脑白质营养不良(ALD).
作者：王学禹；王海虹；孟庆辉 刊期： 1999年第02期
目的评价外周血淋巴细胞凋亡在肾小球肾炎(GN)发病中的作用. 方法用免疫组化、荧光显微镜及电子显微镜对GN进行病理分型,采用流式细胞术测定不同病理类型GN患者外周血单个核细胞(PBMC)Bcl-2、Fas表达水平. 结果各型GN PBMC BcL-2表达水平均高于对照组(P＜0.01),Fas均低于对照组(P＜0.01);增殖型GN与非增殖型GN及增殖型GN中IgAN、MPGN、HSPN新月体组与非月体组间,Bcl-2、Fas表达水平存在显著差异,前者Bcl-2高于后者(P＜0.01),Fas低于后者(P＜0.01). 结论 Bcl-2过量表达,Fas系统功能不良,活化PBMC增多,导致肾小球肾炎.Bcl-2、Fas表达水平与GN病理类型及临床预后有一定联系.
作者：李宏向；张纪芸；许波；杨建辉；李秋环 刊期： 1999年第02期
作者收集1983年～1998年来我院神经科就诊、经脑电图(EEG)或24h脑电监测检查及随访证实,且长期误诊的14a以下特殊类型癫痫患者45例,现分析如下.
作者：顾仁骏；李冲；张帆 刊期： 1999年第02期
目的探讨肾动脉血流量检测对小儿肾炎及胃病的临床意义和实用价值. 方法采用彩色Doppler测量小儿急性肾炎(AG)和肾病综合征(NS)及正常儿童肾动脉收缩期及舒张期血流速度(Vmin),计算阻力指数(RI),结合临床综合分析其临床价值. 结果肾炎、肾病组收缩期峰值血流速度(Vmax)及Vmin均减低.肾病组RI明显增高. 结论彩色Doppler检测急性期肾炎和肾病综合征患儿的肾血流参数,可直接反应其肾内动脉血流动力学变化.
作者：徐培菊；李秋；李永柏；全学模；王乔；白永红 刊期： 1999年第02期
格林-巴利综合征在疾病进展期可累及心脏而引起多种心电图改变.现将我院1984～1997年收治的74例小儿格林-巴利综合征心电图改变作一分析.
作者：范国印；靳琳 刊期： 1999年第02期
小儿室性早搏(VPC)与心功能关系的研究对了解其临床意义及预后有关.为此,我们按照全国小儿心律失常协作组制定的要求,于1995年5月～1 997年12月对30例VPC患儿进行系统的临床观察、心功能检测及短期随访,现报告如下.
作者：顾兆坤；俞建康；沈楚；程志政 刊期： 1999年第02期
目的探讨扩张型心肌病(DCM)的心功能变化,比较多普勒组织显像(DTI)与传统心功能指标的敏感性及可靠性. 方法对25例DCM患儿分别测量其心腔大小、EPSS(E point-septal separation)、左室心肌重量指数(LVMI)、二尖瓣血流E峰及A峰、左室射血分数(LVEF)、每搏指数(SI)及DTI测量其二尖瓣环收缩期及舒张早期运动速度(MVR-SV、MVR-DeV),左室后壁心内膜收缩期及舒张期运动速度(LVPW-EnSV、LVPW-EnDV),并设正常对照组¨3名. 结果DCM患儿心脏收缩及舒张功能均显著下降,心肌运动速度显著降低,MVR-DeV与LVMI、EPSS呈显著负相关(r=-0.84,-0.83 P＜0.01),与LVEF、SI呈显著正相关(r=0.844,0.77P＜0.01),同时其敏感性显著高于LVEF及SI(P＜0.05);DTI测量心肌的舒张功能其敏感性、可靠性均高于二尖瓣血流E峰与A峰,而E/A敏感性差,且多数DCM呈假性正常,MVR-DeV与E峰、A峰及E/A均无显著直线相关性(P均＞0.05),与病情一致. 结论DCM的收缩及舒张功能均显著下降,DTI指标较传统心功能指标更敏感而可靠.
作者：李桂梅；马沛然；韩秀珍；汪翼；王玉林；金超 刊期： 1999年第02期
镰状细胞病多见于非洲及美国各地的黑色人种及混血儿,西非洲有些国家的发病率高达40%左右,如刚果、扎伊尔.中国罕见,故易误诊.现将1993～1997年两次援乍期间收治64例镰状细胞性贫血报告如下.
作者：林桂香 刊期： 1999年第02期
右房室瓣闭锁(TA)是指右房室瓣在形态上的缺如或闭锁.它是一种少见的青紫先心病,伴多种心脏畸形.本病通常有四个特征:1.右侧房室瓣闭锁;2.两心房之间交通;3.左室肥大;4.右室窦部发育不良或缺如.本文结合临床资料,对小儿TA的诊断作一扼要讨论.
作者：李小彩；陈梅；杨旭明；林其珊 刊期： 1999年第02期
患儿,男,孕,36wk顺娩出生,Apgar评分1min9分,5mm10分,体重2.45kg,羊水Ⅲ°混浊.查体:反应可,哭声响亮,唇周轻发绀,呼吸促而表浅(80～100次/min),双肺未闻及罗音,心腹无异常,双下肢无硬肿及水肿.人院d2双下肢出现凹陷性水肿,逐渐加重并累及外阴,应用血浆或白蛋白、利尿剂可短暂改善.d3尿常规即发现蛋白及红细胞均+++,血清总蛋白21.9～35.7g/L,白蛋白8.6～17.5g/L,胆固醇、甘油三脂、补体C3、尿素氮及肌酐均正常.B超示双肾肿大呈弥漫性肾病变声像图.肾穿刺病理检查:系膜区增宽,细胞和基质中度增多,余未见明显异常,免疫荧光少量IgM于系膜区节段性颗粒状沉积.电镜下可见上皮细胞足突融合.
作者：张成 刊期： 1999年第02期
患儿,女,2a6mo.因发热7h、抽搐2h入院.曾在la时有过一次晕厥史.查体:T39C,中度昏迷,口唇轻度紫绀,双肺可闻及干鸣音.心率97次/min,律不齐,心音有力,未闻及杂音.心电监护示窦性心律,室性早搏,T波异常.抽搐发作时为尖端扭转型室性心动过速(Tdp).ECG:QT间期延长,T波普遍倒置或双向,可见异常U波.测得QT、校正QT间期(QTc)、QT离散度(QTd)、校正QT离散度(QTcd)分别为480ms、611ms、140ms、178ms.血钾3.8 mmol/L,钠130mmol/L,钙2.13mmol/L.胸片报告支气管肺炎,心外形不大.诊断为先天性QT间期延长综合征(LQTS)并Tdp,支气管肺炎.予补钾、静注利多卡因后改为静脉点滴维持用药,效差,静脉补镁也无效,改为口服心得安30mg/d,分3次,Tdp控制,测得QT、QT.QTd、QTcd分别为440ms、455ms、35ms、36ms.
作者：杨林海；邱改萍；姚建宏；白翠莲 刊期： 1999年第02期
肾源性疾患为小儿继发性高血压的75%～80%[1-2],且常致高血压性心脏病(HHD),国内对此报道尚为数不多.现就近10a收治的肾性高血压所致HHD18例作一回顾性分析.
作者：唐晋清；盛芳芸 刊期： 1999年第02期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
