李桂梅；马沛然；韩秀珍；汪翼；王玉林；金超
血清转铁蛋白受体(sTfR)是近年来转铁蛋白受体(TfR)研究的一个新领域.自1986年Kogo等首次证实其存在以来,sTfR在血液病临床实践中的意义日益受到重视,成为评价机体铁状况及红细胞生成的一项新指标.
作者：李强 刊期： 1999年第02期
作者对15例不宜再用强烈化疗方案诱导的儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)采用小剂量阿糖胞苷(LD-Ara-C)诱导治疗,取得较满意效果9现报告如下.
作者：张树人；汤有才；冯剑飞；王军；张欣欣；郑娟 刊期： 1999年第02期
1966年Rashkind和Miller进行了首例小儿心脏病介入性治疗-球囊房间隔造瘘术,随后30a的发展使介入疗法得到了广泛应用.某些先天性心脏病,介入疗法在一定程度上可取代传统的手术治疗.
作者：毛霞；马沛然 刊期： 1999年第02期
患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3～4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10～50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.
作者：朱易萍；廖清奎；杨先军；李钦伯；冯文 刊期： 1999年第02期
自1994年以来我们收治急性氟乙酰胺中毒142例,现报道如下.
作者：王大玲；谷同波 刊期： 1999年第02期
目的分析我国的非综合征家族性耳聋是否存在线粒体DNA1555A→G点突变. 方法以PCR-RFLP的方法对3个非综合征耳聋家系进行线粒体DNA1555A→G点突变筛查. 结果一个非综合征耳聋家系中5人中4人产生该突变. 结论线粒体DNA1555A→G点突变是部分非综合征耳聋的致病原因之一.
作者：潘虹；戚豫；吴希如；柯肖枚；顾之平 刊期： 1999年第02期
目的探讨肾动脉血流量检测对小儿肾炎及胃病的临床意义和实用价值. 方法采用彩色Doppler测量小儿急性肾炎(AG)和肾病综合征(NS)及正常儿童肾动脉收缩期及舒张期血流速度(Vmin),计算阻力指数(RI),结合临床综合分析其临床价值. 结果肾炎、肾病组收缩期峰值血流速度(Vmax)及Vmin均减低.肾病组RI明显增高. 结论彩色Doppler检测急性期肾炎和肾病综合征患儿的肾血流参数,可直接反应其肾内动脉血流动力学变化.
作者：徐培菊；李秋；李永柏；全学模；王乔；白永红 刊期： 1999年第02期
目的探讨血液透析(HD)在儿科应用的特点及小儿肾功能衰竭HD的临床意义. 方法对20例1a～14a危重肾功能衰竭及药物中毒患儿进行67次HD分析. 结果所有病例在HD后肾功能明显改善,尿毒症症状减轻.痊愈、好转各6例,自动出院、死亡各4例,无1例死亡与透析直接有关.主要并发症为失衡综合征(11.9%)和低血压(10.5%). 结论 HD成功的关键在于血管通路的建立、血容量的稳定及并发症的防治.HD抢救危重肾功能衰竭患儿疗效迅速、安全、可靠.
作者：沈颖；张毓文；张克玲；高玲 刊期： 1999年第02期
患儿,女,2a6mo.因发热7h、抽搐2h入院.曾在la时有过一次晕厥史.查体:T39C,中度昏迷,口唇轻度紫绀,双肺可闻及干鸣音.心率97次/min,律不齐,心音有力,未闻及杂音.心电监护示窦性心律,室性早搏,T波异常.抽搐发作时为尖端扭转型室性心动过速(Tdp).ECG:QT间期延长,T波普遍倒置或双向,可见异常U波.测得QT、校正QT间期(QTc)、QT离散度(QTd)、校正QT离散度(QTcd)分别为480ms、611ms、140ms、178ms.血钾3.8 mmol/L,钠130mmol/L,钙2.13mmol/L.胸片报告支气管肺炎,心外形不大.诊断为先天性QT间期延长综合征(LQTS)并Tdp,支气管肺炎.予补钾、静注利多卡因后改为静脉点滴维持用药,效差,静脉补镁也无效,改为口服心得安30mg/d,分3次,Tdp控制,测得QT、QT.QTd、QTcd分别为440ms、455ms、35ms、36ms.
作者：杨林海；邱改萍；姚建宏；白翠莲 刊期： 1999年第02期
特发性室性心动过速是室性心动过速的一种特殊类型.小儿报道较少.现将我们1984年～1998年收治的16例报告如下.
作者：韩梅；曾和平；陈永红；李万镇 刊期： 1999年第02期
格林-巴利综合征在疾病进展期可累及心脏而引起多种心电图改变.现将我院1984～1997年收治的74例小儿格林-巴利综合征心电图改变作一分析.
作者：范国印；靳琳 刊期： 1999年第02期
由于儿童的免疫学特点,小儿艾滋病有不同于成人艾滋病的特点.美国疾病控制中心(CDC)将儿童艾滋病定义为:13a以下、以细胞免疫缺陷所致的条件性感染或肿瘤为特征的疾患,并排除原发性免疫缺陷病或其它先天性感染以及曾用免疫抑制剂治疗的患儿.后又修改定义,将一种不见于成人的慢性肺部疾病(儿童LIP)包括进去.
作者：陈维玲；程艳波 刊期： 1999年第02期
目的评价异染性脑白质营养不良(MLD)的临床特征和白细胞芳基硫酸酯酶A(ASA)的诊断价值. 方法对本院确诊6例MLD惠儿临床与实验室检测资料进行分析. 结果晚期婴儿型5例9发病年龄1～2.5a,少年型1例6a起病.惠儿病前智力发育正常.起病表现均为步态异常,且进行性加重至双下肢或四肢呈痉挛性瘫痪,出现语言及智力倒退各3例.脑CT检查3例示双侧半球对称性低密度影,MRI 5例示双侧大脑白质对称性长T1、长T2信号影.6例白细胞ASA活性缺乏或低下. 结论进行性运动障碍,语言障碍及智力倒退为本病主要临床特征.CT/MRI脑白质的异常改变有助于诊断.确诊依据白细胞ASA活性减低.
作者：张五昌；吴沪生；刘天慈；吕俊兰；陈春红；肖静 刊期： 1999年第02期
患儿,男,8mo,因患支气管肺炎入院,父母非近亲婚配,母孕期正常.其母孕7mo时腹部B超示胎儿腹腔囊性占位.生后3mo时B超示腹腔内探及(1 3.0×9.3×3.2)cm大小无回声暗区,边界清,左肾大小可,浆膜光滑,集合系统无分离扩张,实质内回声均质,右肾未探及.腹部B超示左肾(5.6×3.9×3.1)cm,形态、结构正常,肾盂、肾盏未见异常,集合系统未见分离扩张,右肾未探及,右肾区(10.4×6.0×4.1)cm大小无回声区,边界清晰、规则.意见:右肾囊肿.尿常规正常,血尿素氮正常,肌酐正常.确诊为先天性单纯性肾囊肿(右).
作者：孙笃玲；郑美玲；王夕花；孙著芬 刊期： 1999年第02期
镰状细胞病多见于非洲及美国各地的黑色人种及混血儿,西非洲有些国家的发病率高达40%左右,如刚果、扎伊尔.中国罕见,故易误诊.现将1993～1997年两次援乍期间收治64例镰状细胞性贫血报告如下.
作者：林桂香 刊期： 1999年第02期
新生儿生后10d内血液常呈高钾状况,但在低出生体重儿由于摄入不足、丧失过多及钾在细胞内外分布异常,低钾血症仍可发生,且易被忽视.本文对1996年1月～1996年12月本院住院发生低钾血症的20例低出生体重儿报告如下.
作者：王凤敏；郑吉善；崔英波 刊期： 1999年第02期
小儿手术后肠套叠[1]占腹部手术的4‰,多数术前得不到正确诊断[1,2],以致延误治疗时机.本作者近年收治12例腹部手术后肠套叠,重点讨论病因及早期诊断问题.
作者：陈军；慕希才；康会涛 刊期： 1999年第02期
目的探讨环磷酰胺联合疗法治疗儿童原发性肾病综合征(肾病)的价值. 方法将93例肾病患儿随机分为CTX联合疗法组(CTX组)或单用激素疗法组(对照组),其中21例进行了重复肾活检.对肾病患儿治疗前后的临床疗效、肾脏组织病理变化及环磷酰胺毒性反应进行长期观察及对照分析. 结果1.CTX联合治疗组的基本治疗愈率明显高于单用激素组;2.CTX联合疗法能明显减轻肾组织病理改变;3.CTX的疗效与病理类型有关;4.CTX联合组未见严重副作用. 结论联合应用CTX治疗能提高肾病基本治愈率.
作者：马恒颢；谢祥鳌；王丹；章洁 刊期： 1999年第02期
尽管造成癫痫的病因和病理各不相同,但各种癫痫发作的本质都是脑部神经元过度同步化放电,从而引起大脑短暂的功能障碍.至于癫痫异常放电的确切发病机制尚未完全阐明.
作者：刘智胜 刊期： 1999年第02期
本文通过对原发性肾病综合征(INS)患儿治疗前后各项血脂变化的观察,进一步探讨INS高脂血症的原因.
作者：郑菊映 刊期： 1999年第02期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
