继发性血色病2例

潘林

关键词：继发性, 再生障碍性贫血, 糖尿病酮症酸中毒, 重度贫血, 血色病, 混悬液, 诊断, 血糖, 心肺, 酮体, 胎肝, 输血, 皮肤, 尿糖, 呼吸, 多尿, 查体

摘要：例1,男,8a,因慢性再生障碍性贫血5a,多饮、多尿、乏力、消瘦10d入院.查体:精神差,重度贫血貌,呼吸深快,皮肤呈青灰色,心肺腹无异常.尿糖:(+++),酮体(+++),血糖24.3mmol/L.K-33.3mmol/L,Na+144mmol/L,C1100mmol/L,BUN5.7mmol/L.患病至今输血约10 000ml,胎肝混悬液1800ml.诊断:慢性再生障碍性贫血、血色病、糖尿病酮症酸中毒.

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扩张型心肌病的心功能变化:多普勒组织显像的敏感性与可靠性

目的探讨扩张型心肌病(DCM)的心功能变化,比较多普勒组织显像(DTI)与传统心功能指标的敏感性及可靠性. 方法对25例DCM患儿分别测量其心腔大小、EPSS(E point-septal separation)、左室心肌重量指数(LVMI)、二尖瓣血流E峰及A峰、左室射血分数(LVEF)、每搏指数(SI)及DTI测量其二尖瓣环收缩期及舒张早期运动速度(MVR-SV、MVR-DeV),左室后壁心内膜收缩期及舒张期运动速度(LVPW-EnSV、LVPW-EnDV),并设正常对照组¨3名. 结果DCM患儿心脏收缩及舒张功能均显著下降,心肌运动速度显著降低,MVR-DeV与LVMI、EPSS呈显著负相关(r=-0.84,-0.83 P＜0.01),与LVEF、SI呈显著正相关(r=0.844,0.77P＜0.01),同时其敏感性显著高于LVEF及SI(P＜0.05);DTI测量心肌的舒张功能其敏感性、可靠性均高于二尖瓣血流E峰与A峰,而E/A敏感性差,且多数DCM呈假性正常,MVR-DeV与E峰、A峰及E/A均无显著直线相关性(P均＞0.05),与病情一致. 结论DCM的收缩及舒张功能均显著下降,DTI指标较传统心功能指标更敏感而可靠.

作者：李桂梅；马沛然；韩秀珍；汪翼；王玉林；金超刊期： 1999年第02期
小儿颅脑损伤的临床特点

小儿在代谢、生理等诸方面,具有其不同于成人的许多特点.因此,小儿颅脑损伤从致伤原因、临床表现、预后等均存在其特殊之处.我们收治100例,就其临床特点进行了分析.

作者：王文浩；李金彩；肖华刊期： 1999年第02期
非综合征家族性耳聋线粒体DNA1555A→G点突变分析

目的分析我国的非综合征家族性耳聋是否存在线粒体DNA1555A→G点突变. 方法以PCR-RFLP的方法对3个非综合征耳聋家系进行线粒体DNA1555A→G点突变筛查. 结果一个非综合征耳聋家系中5人中4人产生该突变. 结论线粒体DNA1555A→G点突变是部分非综合征耳聋的致病原因之一.

作者：潘虹；戚豫；吴希如；柯肖枚；顾之平刊期： 1999年第02期
肾性高血压及高血压性心脏病的诊断

肾源性疾患为小儿继发性高血压的75%～80%[1-2],且常致高血压性心脏病(HHD),国内对此报道尚为数不多.现就近10a收治的肾性高血压所致HHD18例作一回顾性分析.

作者：唐晋清；盛芳芸刊期： 1999年第02期
肾小球肾炎患者外周血淋巴细胞Bcl-2和Fas的表达

目的评价外周血淋巴细胞凋亡在肾小球肾炎(GN)发病中的作用. 方法用免疫组化、荧光显微镜及电子显微镜对GN进行病理分型,采用流式细胞术测定不同病理类型GN患者外周血单个核细胞(PBMC)Bcl-2、Fas表达水平. 结果各型GN PBMC BcL-2表达水平均高于对照组(P＜0.01),Fas均低于对照组(P＜0.01);增殖型GN与非增殖型GN及增殖型GN中IgAN、MPGN、HSPN新月体组与非月体组间,Bcl-2、Fas表达水平存在显著差异,前者Bcl-2高于后者(P＜0.01),Fas低于后者(P＜0.01). 结论 Bcl-2过量表达,Fas系统功能不良,活化PBMC增多,导致肾小球肾炎.Bcl-2、Fas表达水平与GN病理类型及临床预后有一定联系.

作者：李宏向；张纪芸；许波；杨建辉；李秋环刊期： 1999年第02期
同种带瓣主、肺动脉移植在复杂性先天性心脏病的应用

1966年英国国家心肺研究所Ross医师…首先应用同种带瓣主、肺动脉移植治疗肺动脉闭锁,重建右室流出道及肺动脉总干,以后渐扩大至法乐四联症、右室双出口、大动脉转位、单心室、永存性动脉干及其他动脉先天性畸形的矫治[2].1968年应用抗生素组织培养液保存同种主、肺动脉.1972年Jams等用冷冻的经辐射消毒处理的同种瓣植入术,延长主、肺动脉的保存时间,提高其组织活性,并减少感染机会.1988年国内成功开展同种带瓣管道治疗先天性复杂性心脏病[3-4].

作者：舒涛；江泽熙刊期： 1999年第02期
两种方法静注丙种球蛋白治疗急性期川崎病

目前国内临床上静脉输注丙种球蛋白治疗儿童川崎病多采用的给药方法是0.4g/(kg@d)×4～5d(下称常规疗法),国外报道[1]使用2g/(kg@d)×1d或1g/(kg@d)×2d(下称冲击疗法)能获得更好的疗效,故对这两种给药方法进行对比观察.

作者：杨慧明刊期： 1999年第02期
小剂量阿糖胞苷诱导治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

作者对15例不宜再用强烈化疗方案诱导的儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)采用小剂量阿糖胞苷(LD-Ara-C)诱导治疗,取得较满意效果9现报告如下.

作者：张树人；汤有才；冯剑飞；王军；张欣欣；郑娟刊期： 1999年第02期
抗凝治疗复发型紫癜性肾炎

目前认为过敏性紫癜肾炎(APN)其发病与IgA介导的免疫反应有关[1]。急性期血液处于高凝状态及血小板聚集功能增强[2]，为此我们对反复发作的APN进行了不同方案的抗凝治疗。

作者：刘建国；赵江；卢爱萍刊期： 1999年第02期
肾小球疾病156例的临床与病理

目的了解各种小儿肾脏疾病的临床表现和病理类型二者间的关系. 方法对156例肾活检患儿的临床和病理的关系进行了分析. 结果系膜增生性肾炎占68%,其临床表现为多种形式的肾脏疾病;IgA肾病22例,占14.1%;毛细血管内增生性肾炎占4.5%;新月体肾炎6例(3.8%);其他型别的病理类型均较少见. 结论系膜增生性肾炎是小儿肾脏疾病常见的病理类型,临床主要见于紫癜性肾炎(34.9%),其次见于肾病综合征(28.3%),各种类型的肾小球肾炎(10.4%).

作者：孟繁英；张毓文；陈宝玉；沈颍；张桂菊；刘晓荣；王彬；李佩娟；邹道蕴；丛玉英；郎志奇；何乐建；周春菊刊期： 1999年第02期
动态心电图监测病毒性心肌炎

我们1992年12月～1997年12月对83例儿童用动态心电图(DCG)进行24h监测,并与普通心电图(ECG)作比较.现报告如下.

作者：陆启源刊期： 1999年第02期
急性氟乙酰胺中毒142例

自1994年以来我们收治急性氟乙酰胺中毒142例,现报道如下.

作者：王大玲；谷同波刊期： 1999年第02期
环磷酰胺联合治疗儿童原发性肾病综合征的价值

目的探讨环磷酰胺联合疗法治疗儿童原发性肾病综合征(肾病)的价值. 方法将93例肾病患儿随机分为CTX联合疗法组(CTX组)或单用激素疗法组(对照组),其中21例进行了重复肾活检.对肾病患儿治疗前后的临床疗效、肾脏组织病理变化及环磷酰胺毒性反应进行长期观察及对照分析. 结果1.CTX联合治疗组的基本治疗愈率明显高于单用激素组;2.CTX联合疗法能明显减轻肾组织病理改变;3.CTX的疗效与病理类型有关;4.CTX联合组未见严重副作用. 结论联合应用CTX治疗能提高肾病基本治愈率.

作者：马恒颢；谢祥鳌；王丹；章洁刊期： 1999年第02期
小儿心脏病的介入性治疗进展

1966年Rashkind和Miller进行了首例小儿心脏病介入性治疗-球囊房间隔造瘘术,随后30a的发展使介入疗法得到了广泛应用.某些先天性心脏病,介入疗法在一定程度上可取代传统的手术治疗.

作者：毛霞；马沛然刊期： 1999年第02期
彩色多普勒超声检测正常小儿心脏瓣膜反流情况

心脏结构正常成年人心脏瓣膜反流较常见,而有关心脏正常小儿方面研究的资料较少.彩色多普勒超声心动图(简称彩超)是检查心脏瓣膜反流较敏感、准确的技术[1-2].因此9我们用彩超对190例正常小儿心脏进行了检测,观察正常小儿心脏瓣膜反流的发生情况、影响因素以及临床意义.

作者：潘素娇；林爱琳；陈美云刊期： 1999年第02期
特发性血小板减少性紫癜血浆纤维结合蛋白的变化

纤维结合蛋白(Fn)是一组大分子糖蛋白，具有多种生物活性。我们检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血浆Fn水平．旨在探讨小儿ITP患者血浆Fn变化规律及其意义。

作者：严健；李招金；罗桂英刊期： 1999年第02期
血红蛋白E复合β地中海贫血19例

血红蛋白E(HbE)是世界上第4个被发现的异常血红蛋白,梁徐等于1965年根据Hb电泳行为报告广西HbE复合β地中海贫血综合征1例,1979年梁植权等首次经化学结构分析证明我国有HbE的存在.两种遗传基因在一个人同时存在经常会遇到,现将我们所见的19例儿童报道如下.

作者：黄欣秋；严碧芸；王荣新刊期： 1999年第02期
幼儿慢性粒-单核细胞白血病1例

患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3～4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10～50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.

作者：朱易萍；廖清奎；杨先军；李钦伯；冯文刊期： 1999年第02期
小儿术后肠套叠26例

目的总结术后肠套叠的临床特点及诊断方法.方法复习26例小儿术后肠套叠患者的临床资料及有关文献,分析其年龄特点、临床表现、诊断方法及预后. 结果26例患儿2a以下20例(76.92%).继发于腹膜后手术9例,腹腔内手术17例.术后出现胃管胆汁性胃液量增多或呕吐及腹胀症状的时间,术后1wk以内24例(92.31%).血便、阵发性腹痛、腹部包块少见.腹部X线检查均提示肠梗阻;19例口服钡剂动态观察可确定其梗阻部位.手术证实术后肠套叠多为小肠套叠,占96.15%.本组除1例肠套叠时间较长,2例回肠复套,术中复住困难而行肠切除肠吻合外,其余23例均手法复住.26例均痊愈出院. 结论术后肠套叠其临床表现不同于原发性肠套叠,与术后早期粘连性肠梗阻在发病时间上也有明显差别.对术后2wk内发生的肠梗阻,要考虑到肠套叠的诊断,尽早手术探查.

作者：陈亚军；张金哲；王燕霞刊期： 1999年第02期
先天性QT间期延长综合征并尖端扭转型室性心动过速1例

患儿,女,2a6mo.因发热7h、抽搐2h入院.曾在la时有过一次晕厥史.查体:T39C,中度昏迷,口唇轻度紫绀,双肺可闻及干鸣音.心率97次/min,律不齐,心音有力,未闻及杂音.心电监护示窦性心律,室性早搏,T波异常.抽搐发作时为尖端扭转型室性心动过速(Tdp).ECG:QT间期延长,T波普遍倒置或双向,可见异常U波.测得QT、校正QT间期(QTc)、QT离散度(QTd)、校正QT离散度(QTcd)分别为480ms、611ms、140ms、178ms.血钾3.8 mmol/L,钠130mmol/L,钙2.13mmol/L.胸片报告支气管肺炎,心外形不大.诊断为先天性QT间期延长综合征(LQTS)并Tdp,支气管肺炎.予补钾、静注利多卡因后改为静脉点滴维持用药,效差,静脉补镁也无效,改为口服心得安30mg/d,分3次,Tdp控制,测得QT、QT.QTd、QTcd分别为440ms、455ms、35ms、36ms.

作者：杨林海；邱改萍；姚建宏；白翠莲刊期： 1999年第02期