陈亚军；张金哲；王燕霞
脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病.我科收治2例,并发现两个家系中共5例同患此病.现报告如下.
作者：刘麒彦；邬玉芬 刊期： 1999年第02期
目的总结术后肠套叠的临床特点及诊断方法.方法复习26例小儿术后肠套叠患者的临床资料及有关文献,分析其年龄特点、临床表现、诊断方法及预后. 结果26例患儿2a以下20例(76.92%).继发于腹膜后手术9例,腹腔内手术17例.术后出现胃管胆汁性胃液量增多或呕吐及腹胀症状的时间,术后1wk以内24例(92.31%).血便、阵发性腹痛、腹部包块少见.腹部X线检查均提示肠梗阻;19例口服钡剂动态观察可确定其梗阻部位.手术证实术后肠套叠多为小肠套叠,占96.15%.本组除1例肠套叠时间较长,2例回肠复套,术中复住困难而行肠切除肠吻合外,其余23例均手法复住.26例均痊愈出院. 结论术后肠套叠其临床表现不同于原发性肠套叠,与术后早期粘连性肠梗阻在发病时间上也有明显差别.对术后2wk内发生的肠梗阻,要考虑到肠套叠的诊断,尽早手术探查.
作者：陈亚军；张金哲；王燕霞 刊期： 1999年第02期
我院自1992年至今收治特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿110例,其中27例采用静滴丙种球蛋白(丙球)联合地塞米松冲击疗法,收到良好疗效.
作者：许伟；薛天阳 刊期： 1999年第02期
我院自1997年10月至1998年3月应用特尔立(rHuGM-CSF)治疗儿童急性白血病化疗所致的白细胞减少,取得良好疗效.
作者：张根红；吴长根；翟力平；高巧娣；张晓波；叶欣 刊期： 1999年第02期
目的了解影响小儿急性肾功能哀竭(ARF)预后的临床相关因素. 方法回顾性总结了1988～1997年住院的ARF患儿39例. 结果1.小儿ARF近期死亡率17.9%,总死亡率23.1%,预后不良35.9%.2.年龄越小死亡率越高,婴幼儿ARF死亡率在50%以上;药物性肾衰预后差.Scr与预后明显相关;而病程中合并严重感染、高钠血症、血K+＞6.0mmol/L死亡率高;腹膜透析病人死亡率也明显高于血液透析者.3.发展为慢性肾衰主要取决于原发病类型,而与年龄、Scr、并发症等无关. 结论小儿ARF预后差.影响预后的因素包括发病年龄、原发疾病、肾功能减退程度、并发症及治疗等.
作者：黄文彦；甘卫华；胡明昌；黄松明；蔡毅；姜新猷 刊期： 1999年第02期
缺血后重新恢复血流灌注是治疗缺血性疾病的有效手段之一.虽然缺血时可出现明显的组织病理改变,但是恢复血流灌注又可产生新的组织损伤,这就是缺血/再灌注损伤.缺血/再灌注损伤的发生机制尚未完全阐明,但是氧自由基对组织的氧化损伤是重要的发生机制之一.本文综述了缺血,再灌注时氧自由基的产生、转变与铁的关系,以及非蛋白结合铁在缺血/再灌注损伤中的作用.
作者：余涛；廖清奎 刊期： 1999年第02期
葛根素是豆科植物野葛干燥根的总黄酮中提取的成分.具有扩张冠状动脉、改善缺血区域血流[1]、减慢心率、降低心肌耗氧量[2]及抗心律失常[3]等作用.我们于1994年7月至1996年6月用于治疗病毒性心肌炎(VMC),疗效较好,现报告如下.
作者：孟浦；周东风；胡晓华；黄显湘；张永学 刊期： 1999年第02期
例1,男,4a.4h前误服浸种灵农药约1m1,唇舌肿胀3h,烦躁不安,进行性呼吸困难1h急诊转入我院.体检:神清,呼吸30次/min,烦躁不安,面色苍白,鼻扇9三凹征(+),唇舌高度肿胀,双颊粘膜水肿,咽部明显水肿9双肺可闻及痰鸣音.心脏腹部正常,入院后即给2%碳酸氢钠清洗口腔及胃、补液利尿、大剂量地塞米松静注及超声雾化吸人等综合治疗,病情无改善,呼吸困难进行性加重出现Ⅲ度喉梗阻表现.予急诊气管切开术抢救,喉梗阻症状随之缓解.唇舌肿胀2d消退.但药物致口腔粘膜糜烂发生大片坏死,继发感染,高热,经加强抗感染及周围静脉营养支持治疗,住院19d痊愈出院.
作者：任水英；陈爱斌 刊期： 1999年第02期
患儿,女,2a6mo.因发热7h、抽搐2h入院.曾在la时有过一次晕厥史.查体:T39C,中度昏迷,口唇轻度紫绀,双肺可闻及干鸣音.心率97次/min,律不齐,心音有力,未闻及杂音.心电监护示窦性心律,室性早搏,T波异常.抽搐发作时为尖端扭转型室性心动过速(Tdp).ECG:QT间期延长,T波普遍倒置或双向,可见异常U波.测得QT、校正QT间期(QTc)、QT离散度(QTd)、校正QT离散度(QTcd)分别为480ms、611ms、140ms、178ms.血钾3.8 mmol/L,钠130mmol/L,钙2.13mmol/L.胸片报告支气管肺炎,心外形不大.诊断为先天性QT间期延长综合征(LQTS)并Tdp,支气管肺炎.予补钾、静注利多卡因后改为静脉点滴维持用药,效差,静脉补镁也无效,改为口服心得安30mg/d,分3次,Tdp控制,测得QT、QT.QTd、QTcd分别为440ms、455ms、35ms、36ms.
作者：杨林海；邱改萍；姚建宏；白翠莲 刊期： 1999年第02期
作者收集1983年～1998年来我院神经科就诊、经脑电图(EEG)或24h脑电监测检查及随访证实,且长期误诊的14a以下特殊类型癫痫患者45例,现分析如下.
作者：顾仁骏；李冲；张帆 刊期： 1999年第02期
1966年Rashkind和Miller进行了首例小儿心脏病介入性治疗-球囊房间隔造瘘术,随后30a的发展使介入疗法得到了广泛应用.某些先天性心脏病,介入疗法在一定程度上可取代传统的手术治疗.
作者：毛霞；马沛然 刊期： 1999年第02期
本文对57例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)治疗前后头颅CT的检查结果进行分析,以探讨头颅CT在HIE的临床意义.
作者：连楚南；黄旭璇；许立德 刊期： 1999年第02期
纤维结合蛋白(Fn)是一组大分子糖蛋白，具有多种生物活性。我们检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血浆Fn水平．旨在探讨小儿ITP患者血浆Fn变化规律及其意义。
作者：严健；李招金；罗桂英 刊期： 1999年第02期
心脏结构正常成年人心脏瓣膜反流较常见,而有关心脏正常小儿方面研究的资料较少.彩色多普勒超声心动图(简称彩超)是检查心脏瓣膜反流较敏感、准确的技术[1-2].因此9我们用彩超对190例正常小儿心脏进行了检测,观察正常小儿心脏瓣膜反流的发生情况、影响因素以及临床意义.
作者：潘素娇；林爱琳；陈美云 刊期： 1999年第02期
镰状细胞病多见于非洲及美国各地的黑色人种及混血儿,西非洲有些国家的发病率高达40%左右,如刚果、扎伊尔.中国罕见,故易误诊.现将1993～1997年两次援乍期间收治64例镰状细胞性贫血报告如下.
作者：林桂香 刊期： 1999年第02期
小儿在代谢、生理等诸方面,具有其不同于成人的许多特点.因此,小儿颅脑损伤从致伤原因、临床表现、预后等均存在其特殊之处.我们收治100例,就其临床特点进行了分析.
作者：王文浩；李金彩；肖华 刊期： 1999年第02期
目的评价异染性脑白质营养不良(MLD)的临床特征和白细胞芳基硫酸酯酶A(ASA)的诊断价值. 方法对本院确诊6例MLD惠儿临床与实验室检测资料进行分析. 结果晚期婴儿型5例9发病年龄1～2.5a,少年型1例6a起病.惠儿病前智力发育正常.起病表现均为步态异常,且进行性加重至双下肢或四肢呈痉挛性瘫痪,出现语言及智力倒退各3例.脑CT检查3例示双侧半球对称性低密度影,MRI 5例示双侧大脑白质对称性长T1、长T2信号影.6例白细胞ASA活性缺乏或低下. 结论进行性运动障碍,语言障碍及智力倒退为本病主要临床特征.CT/MRI脑白质的异常改变有助于诊断.确诊依据白细胞ASA活性减低.
作者：张五昌；吴沪生；刘天慈；吕俊兰；陈春红；肖静 刊期： 1999年第02期
目的探讨肾动脉血流量检测对小儿肾炎及胃病的临床意义和实用价值. 方法采用彩色Doppler测量小儿急性肾炎(AG)和肾病综合征(NS)及正常儿童肾动脉收缩期及舒张期血流速度(Vmin),计算阻力指数(RI),结合临床综合分析其临床价值. 结果肾炎、肾病组收缩期峰值血流速度(Vmax)及Vmin均减低.肾病组RI明显增高. 结论彩色Doppler检测急性期肾炎和肾病综合征患儿的肾血流参数,可直接反应其肾内动脉血流动力学变化.
作者：徐培菊；李秋；李永柏；全学模；王乔；白永红 刊期： 1999年第02期
患儿,男,8mo,因患支气管肺炎入院,父母非近亲婚配,母孕期正常.其母孕7mo时腹部B超示胎儿腹腔囊性占位.生后3mo时B超示腹腔内探及(1 3.0×9.3×3.2)cm大小无回声暗区,边界清,左肾大小可,浆膜光滑,集合系统无分离扩张,实质内回声均质,右肾未探及.腹部B超示左肾(5.6×3.9×3.1)cm,形态、结构正常,肾盂、肾盏未见异常,集合系统未见分离扩张,右肾未探及,右肾区(10.4×6.0×4.1)cm大小无回声区,边界清晰、规则.意见:右肾囊肿.尿常规正常,血尿素氮正常,肌酐正常.确诊为先天性单纯性肾囊肿(右).
作者：孙笃玲；郑美玲；王夕花；孙著芬 刊期： 1999年第02期
肾源性疾患为小儿继发性高血压的75%～80%[1-2],且常致高血压性心脏病(HHD),国内对此报道尚为数不多.现就近10a收治的肾性高血压所致HHD18例作一回顾性分析.
作者：唐晋清；盛芳芸 刊期： 1999年第02期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
