孟繁英；张毓文；陈宝玉；沈颍；张桂菊；刘晓荣；王彬；李佩娟；邹道蕴；丛玉英；郎志奇；何乐建；周春菊
文献报道氨基糖甙类抗生素(AmAn)对耳蜗血管纹的损害主要在线粒体[1].琥珀酸脱氢酶(SDH)是线粒体酶的标志酶,SDH的活性变化反映了线粒体的功能状态[2].本实验主要观察庆大霉素(GE)对豚鼠耳蜗血管纹细胞SDH变化的影响.
作者：史永芝；史献君；康颂建；曾兆麟 刊期： 1999年第02期
目前认为过敏性紫癜肾炎(APN)其发病与IgA介导的免疫反应有关[1]。急性期血液处于高凝状态及血小板聚集功能增强[2]，为此我们对反复发作的APN进行了不同方案的抗凝治疗。
作者：刘建国；赵江；卢爱萍 刊期： 1999年第02期
脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病.我科收治2例,并发现两个家系中共5例同患此病.现报告如下.
作者：刘麒彦；邬玉芬 刊期： 1999年第02期
镰状细胞病多见于非洲及美国各地的黑色人种及混血儿,西非洲有些国家的发病率高达40%左右,如刚果、扎伊尔.中国罕见,故易误诊.现将1993～1997年两次援乍期间收治64例镰状细胞性贫血报告如下.
作者：林桂香 刊期： 1999年第02期
目的分析我国的非综合征家族性耳聋是否存在线粒体DNA1555A→G点突变. 方法以PCR-RFLP的方法对3个非综合征耳聋家系进行线粒体DNA1555A→G点突变筛查. 结果一个非综合征耳聋家系中5人中4人产生该突变. 结论线粒体DNA1555A→G点突变是部分非综合征耳聋的致病原因之一.
作者：潘虹；戚豫；吴希如；柯肖枚；顾之平 刊期： 1999年第02期
本文通过对原发性肾病综合征(INS)患儿治疗前后各项血脂变化的观察,进一步探讨INS高脂血症的原因.
作者：郑菊映 刊期： 1999年第02期
目的评价异染性脑白质营养不良(MLD)的临床特征和白细胞芳基硫酸酯酶A(ASA)的诊断价值. 方法对本院确诊6例MLD惠儿临床与实验室检测资料进行分析. 结果晚期婴儿型5例9发病年龄1～2.5a,少年型1例6a起病.惠儿病前智力发育正常.起病表现均为步态异常,且进行性加重至双下肢或四肢呈痉挛性瘫痪,出现语言及智力倒退各3例.脑CT检查3例示双侧半球对称性低密度影,MRI 5例示双侧大脑白质对称性长T1、长T2信号影.6例白细胞ASA活性缺乏或低下. 结论进行性运动障碍,语言障碍及智力倒退为本病主要临床特征.CT/MRI脑白质的异常改变有助于诊断.确诊依据白细胞ASA活性减低.
作者：张五昌；吴沪生；刘天慈；吕俊兰；陈春红；肖静 刊期： 1999年第02期
小儿室性早搏(VPC)与心功能关系的研究对了解其临床意义及预后有关.为此,我们按照全国小儿心律失常协作组制定的要求,于1995年5月～1 997年12月对30例VPC患儿进行系统的临床观察、心功能检测及短期随访,现报告如下.
作者：顾兆坤；俞建康；沈楚；程志政 刊期： 1999年第02期
患儿,男,7a,以发热、咳嗽6d,伴乏力、上腹痛2d入院.曾在当地医院按上感治疗4d,仍发热,且咳嗽加重;既往有贫血病史,未治愈.查体:T37C,P140次/min,R30次/min,BP11/7kPa,面苍白,精神差,乏力,多汗,口唇及睑结膜苍白,咽红,扁桃体Ⅱ°肿大,双肺未闻及明显湿罗音.心尖搏动弥散,心包摩擦感(+),心界扩大平Ⅳ肋间,左界在左锁骨中线外2cm,右界位胸骨右缘.心音低钝,闻及奔马律.心率140次/min,心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音,较粗糙,肝肋下2cm,脾肋下1.5cm,余无殊.实验室检查:血红蛋白65g/L,白细胞:11.9×109/L,中性0.84,淋巴0.1 3,血沉70mm/1h,心肌酶谱各项值均升高.抗O阴性,血结核PCR阴性,血脂正常.X线片示心影呈球形普大.肺部呈炎性病灶.X线透视示:心脏收缩呈颤动样,无力.心脏彩色B超:心包少量积液,心内膜未见明显病变.心电图示:急性前间壁心肌梗死.诊断:1.病毒性心肌炎合并心肌梗死.
作者：易湘平；李琴 刊期： 1999年第02期
患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3～4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10～50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.
作者：朱易萍；廖清奎；杨先军；李钦伯；冯文 刊期： 1999年第02期
目的了解各种小儿肾脏疾病的临床表现和病理类型二者间的关系. 方法对156例肾活检患儿的临床和病理的关系进行了分析. 结果系膜增生性肾炎占68%,其临床表现为多种形式的肾脏疾病;IgA肾病22例,占14.1%;毛细血管内增生性肾炎占4.5%;新月体肾炎6例(3.8%);其他型别的病理类型均较少见. 结论系膜增生性肾炎是小儿肾脏疾病常见的病理类型,临床主要见于紫癜性肾炎(34.9%),其次见于肾病综合征(28.3%),各种类型的肾小球肾炎(10.4%).
作者：孟繁英；张毓文；陈宝玉；沈颍；张桂菊；刘晓荣；王彬；李佩娟；邹道蕴；丛玉英；郎志奇；何乐建；周春菊 刊期： 1999年第02期
作者收集1983年～1998年来我院神经科就诊、经脑电图(EEG)或24h脑电监测检查及随访证实,且长期误诊的14a以下特殊类型癫痫患者45例,现分析如下.
作者：顾仁骏；李冲；张帆 刊期： 1999年第02期
特发性室性心动过速是室性心动过速的一种特殊类型.小儿报道较少.现将我们1984年～1998年收治的16例报告如下.
作者：韩梅；曾和平；陈永红；李万镇 刊期： 1999年第02期
目的了解影响小儿急性肾功能哀竭(ARF)预后的临床相关因素. 方法回顾性总结了1988～1997年住院的ARF患儿39例. 结果1.小儿ARF近期死亡率17.9%,总死亡率23.1%,预后不良35.9%.2.年龄越小死亡率越高,婴幼儿ARF死亡率在50%以上;药物性肾衰预后差.Scr与预后明显相关;而病程中合并严重感染、高钠血症、血K+＞6.0mmol/L死亡率高;腹膜透析病人死亡率也明显高于血液透析者.3.发展为慢性肾衰主要取决于原发病类型,而与年龄、Scr、并发症等无关. 结论小儿ARF预后差.影响预后的因素包括发病年龄、原发疾病、肾功能减退程度、并发症及治疗等.
作者：黄文彦；甘卫华；胡明昌；黄松明；蔡毅；姜新猷 刊期： 1999年第02期
缺血后重新恢复血流灌注是治疗缺血性疾病的有效手段之一.虽然缺血时可出现明显的组织病理改变,但是恢复血流灌注又可产生新的组织损伤,这就是缺血/再灌注损伤.缺血/再灌注损伤的发生机制尚未完全阐明,但是氧自由基对组织的氧化损伤是重要的发生机制之一.本文综述了缺血,再灌注时氧自由基的产生、转变与铁的关系,以及非蛋白结合铁在缺血/再灌注损伤中的作用.
作者：余涛；廖清奎 刊期： 1999年第02期
1966年英国国家心肺研究所Ross医师…首先应用同种带瓣主、肺动脉移植治疗肺动脉闭锁,重建右室流出道及肺动脉总干,以后渐扩大至法乐四联症、右室双出口、大动脉转位、单心室、永存性动脉干及其他动脉先天性畸形的矫治[2].1968年应用抗生素组织培养液保存同种主、肺动脉.1972年Jams等用冷冻的经辐射消毒处理的同种瓣植入术,延长主、肺动脉的保存时间,提高其组织活性,并减少感染机会.1988年国内成功开展同种带瓣管道治疗先天性复杂性心脏病[3-4].
作者：舒涛；江泽熙 刊期： 1999年第02期
我们1992年12月～1997年12月对83例儿童用动态心电图(DCG)进行24h监测,并与普通心电图(ECG)作比较.现报告如下.
作者：陆启源 刊期： 1999年第02期
患儿,女,10a,1mo前出现厌食、乏力、面黄,偶呕吐,右上腹胀痛.ALT120U,HBsAg(一),诊断为急性黄疸性肝炎,综合治疗10d症状消失.近4d来全身皮肤粘膜出现出血点,伴呕血及黑便1次,查体:T37.3C,P90次/min,R25次/min,BP14/10kPa,重度贫血貌,全身皮肤粘膜可见密集针尖至黄豆大小的出血点及瘀斑,巩膜未见黄染,浅表淋巴结不大,颈软,心肺听诊正常,腹软,肝右肋下3cm,质较韧,边缘锐利.脾未及,神经系统阴性.WBC1.8×109/L,N0.18,L 0.80.M0.02,RBC3.1×1012/L,Hb65g/L,BPC50×109/L,BT4minCT3min.诊断为肝炎后再生障碍性贫血(肝炎后再障).骨穿示增生明显低下,粒系、红系增生极度低下,淋巴细胞比值极度增高,浆细胞、网状细胞比值明显升高,未见巨核细胞,符合急性再障:甲肝抗体(+),丙肝抗体(-),HBsAg(-);颅脑CT示多发性脑内出血灶.给综合治疗,效差,出现高热、头痛、颈项抵抗、视力下降以至失明,右侧偏瘫,d10出现呼吸不规则,双瞳孔不等大,抢救无效死亡.死亡诊断:甲肝后再障,颅内出血,呼吸衰竭.
作者：潘教清 刊期： 1999年第02期
氟乙酰胺中毒主要由于误服灭鼠药引起,我们从1994年～1 998年7月共收治灭鼠药中毒72例,其中确诊为氟乙酰胺中毒42例,均为误服急性中毒,分析如下.
作者：董自巧；马春英；王丽霞 刊期： 1999年第02期
心脏结构正常成年人心脏瓣膜反流较常见,而有关心脏正常小儿方面研究的资料较少.彩色多普勒超声心动图(简称彩超)是检查心脏瓣膜反流较敏感、准确的技术[1-2].因此9我们用彩超对190例正常小儿心脏进行了检测,观察正常小儿心脏瓣膜反流的发生情况、影响因素以及临床意义.
作者：潘素娇；林爱琳；陈美云 刊期： 1999年第02期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
