房文菊；龚亮；谢春明
目的 探讨CTA诊断永存颈内-基底动脉吻合的血管病变特点.方法 回顾性分析6例永存颈内-基底动脉吻合患者的CTA检查及MRI检查资料.结果 6例患者中,4例为永存三叉动脉(PTA),1例为永存舌下动脉(PHA),1例为永存寰前节间动脉(PIA).4例PTA中2例位于右侧,2例位于左侧,其中2例伴有近心端基底动脉和两侧椎动脉发育不良,1例伴有胚胎型左侧大脑后动脉.1例PHA起始于右侧颈内动脉颈段,合并右侧大脑中动脉动脉瘤,双侧椎动脉缺如.1例PIA起始于右侧颈外动脉,合并右位主动脉弓、双侧颈内动脉闭塞、右侧后交通动脉多发动脉瘤.结论 永存颈内-基底动脉吻合属于罕见的先天性头颈部血管变异.PTA起源于颈内动脉海绵窦段,穿过鞍背中线或绕过鞍背连于基底动脉.PHA起源于颈内动脉C1段,经扩大的舌下神经管入颅后与基底动脉吻合.PIA起源于颈内动脉C1段或颈外动脉,向上与椎动脉汇合后,经枕骨大孔入颅.
作者：梁奕；陶静雄；李贞；石敏；周杰；杜柏林 刊期： 2017年第01期
良性位置性眩晕( BPPV)是一种常见的外周前庭疾病,其特点为发作时间短暂,一般不超过1 min,多在坐起、躺下或转头等改变体位时出现头晕、视物旋转或视物晃动等症状. 我科近两年采用Epley法和滚转法治疗BPPV,较以往药物治疗起效更快、效果更好,现总结如下.
作者：刘彦廷 刊期： 2017年第01期
肉毒毒素中毒多因食入被肉毒杆菌外毒素污染的食物所致,以神经系统症状为主要表现,主要累及神经肌肉接头的突触前膜,如不及时诊治,病死率高. 本文报道的5例患者来自河南省原阳县和辉县,因食用自制臭豆腐和自腌的豆制品,造成中毒. 由于诊断治疗及时,预后良好,现报告如下.
作者：常文广；柳毅；刘鹏；高绚照；马连萍 刊期： 2017年第01期
帕金森病( PD)是中老年人常见的CNS退行性疾病,其病理特点是中脑黑质致密部多巴胺神经元变性缺失及残余神经元胞质路易小体的形成. 临床主要特征为静止性震颤,运动迟缓,肌强直和姿势平衡[1]. 据统计,PD在65岁以上西方人群中的患病率约0. 1% ~0. 25%,在中国患病率约1. 7% [2].由于影响PD发病的因素多且复杂,至今对于其病因仍未完全了解,目前多认为是遗传因素与环境因素共同作用的结果.同时,氧化应激、线粒体功能障碍、泛素蛋白酶系功能障碍、兴奋性氨基酸毒性及细胞凋亡等都有可能参与其发病[3].
作者：文洁；许顺良；孙琳；毕建忠 刊期： 2017年第01期
目的 探讨床旁持续脑电监测(CEEG)对危重孕产妇患者脑功能变化的预警及对预后的评估价值.方法 采用前瞻性研究方法,对43例危重孕产妇行CEEG,连续监测时间>6 h.采用GCS及急性生理与慢性健康评分-Ⅱ(APACHE-Ⅱ)评价患者的病情严重程度.结果 患者GCS评分随CEEG级数升高而降低,APACHE-Ⅱ评分逐级升高.与Ⅰ级患者比较,Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级患者GCS评分显著降低,APACHE-Ⅱ显著增高(P<0.05~0.01).与Ⅱ级患者比较,Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级患者GCS评分显著降低,Ⅴ级患者APACHE-Ⅱ显著增高(P<0.05~0.01).与Ⅲ级患者比较,Ⅴ级患者GCS评分显著降低(P<0.05).CEEG分级与GCS评分呈负相关(r=-0.944,P<0.001).CEEG分级与APACHE-Ⅱ呈正相关(r=0.824,P<0.001).与EEG良好组比较,EEG不良组GCS评分显著降低(P<0.05).结论 CEEG可准确评估危重孕产妇的病情严重程度、判断预后.
作者：邹秀丽；吴铁军；崔玉静；张丽娜；张喜红；田辉 刊期： 2017年第01期
目的 探讨Guillain-Barré综合征(GBS)患者CNS内源性免疫反应与CSF蛋白的关系及临床意义.方法 收集69例GBS患者的临床资料,采用免疫散射比浊法测定CSF和血清免疫球蛋白G(IgG)、白蛋白水平,计算CSF白蛋白/血清白蛋白(QALB)、IgG指数、24 h鞘内IgG合成率.结果 CSF蛋白正常与偏高患者性别、年龄、残疾量表评分、上呼吸道感染、胃肠感染、肺部感染、近期疫苗接种比率差异无统计学意义.CSF蛋白正常患者CSF蛋白、QALB、IgG、24 h鞘内IgG合成率均显著低于CSF蛋白异常患者(均P<0.01),IgG指数差异无统计学意义.24 h鞘内IgG合成率正常患者CSF蛋白[0.49(10.84)]g/L显著低于偏高患者[0.98(12.97)]g/L(U=205.50,P<0.01).24 h鞘内IgG合成率与CSF蛋白呈正相关(r=0.599,P<0.01).结论 GBS患者CSF蛋白水平随CNS内源性免疫反应增强而增加,24 h鞘内IgG合成率有助于GBS的病情监测及预后评估.
作者：周月平；朱德生；胡斌；龙琳娟；傅珏 刊期： 2017年第01期
目的 探讨P-选择素(SELP)基因S290N和P-选择素糖蛋白配体-1(PSGL-1)基因M62I多态性与缺血性脑梗死的关系.方法 选取148例缺血性脑梗死患者作为脑梗死组,并分为大动脉粥样硬化性(LAA)亚组、心源性脑栓塞(CE)亚组和小动脉闭塞性(SAO)亚组;88例正常人群作为正常对照组.运用基因测序方法检测所有受试者SELP基因S290N和PSGL-1基因M62I的基因多态性.结果 与正常对照组比较,脑梗死组及其亚组S290N基因型和等位基因频率差异无统计学意义(均P>0.05);脑梗死组M62I基因型和等位基因频率差异有统计学意义(均P<0.01);LAA亚组M62I基因型差异无统计学意义(χ2=5.889,P=0.053),但等位基因频率差异有统计学意义(χ2=6.156,P=0.021);CE亚组基因型和等位基因频率差异均无统计学意义(χ2=1.693,P=0.429;χ2=1.372,P=0.238);SAO亚组基因型和等位基因频率差异均有统计学意义(χ2=12.572,P=0.002;χ2=8.736,P=0.004).S290N与缺血性脑梗死风险无相关性(均P>0.05).M62I显性模型和超显性模型与缺血性脑梗死风险有相关性(OR=2.662,95%CI:1.531~4.630,P=0.000;OR=0.392,95%CI:0.219~0.701,P=0.001),而隐性模型和加性模型与缺血性脑梗死风险无相关性(OR=1.428,95%CI:0.528~3.862,P=0.630;OR=2.121,95%CI:0.766~5.872,P=0.156).结论 PSGL-1基因M62I多态性与缺血性脑梗死之间具有相关性.
作者：李滔；王昌富；梅冰；李琳芸；姚长江；龚道凯；胡小辉 刊期： 2017年第01期
1945年,Ekbom[1]首次提出不宁腿综合征( RLS) ,此后数十年RLS逐渐被人们认识. 国际RLS研究组( IRLSSG)逐步完善、更新RLS诊断标准[2] ,但目前多数临床医生对此病的理解甚少,众多患者没有得到正确诊治,存在大量误诊、漏诊[3]. 本文将对RLS的病理生理机制、临床表现、诊断标准做一综述,同时回顾RLS继发于急性脑桥梗死的病理生理机制.
作者：郑东琳；李郭飞；刘大建 刊期： 2017年第01期
目的 探讨散发性包涵体肌炎的临床、电生理及病理特点.方法 回顾性分析5例散发性包涵体肌炎患者的临床资料.结果 5例患者均为男性,发病年龄30~54岁,平均43.2岁,出现症状至确诊平均8年.5例患者受累肌肉分布无规律,肌酸激酶正常或轻度增高,EMG呈肌源性损害、部分伴神经源损害或周围神经损害或肌强直电位,肌肉活检5例均有镶边空泡伴肌纤维炎性浸润,1例见不整边红纤维,电镜下3例有管丝包涵体.结论 因无特征性临床表现,散发性包涵体肌炎早期诊断较为困难,其诊断主要依赖于肌肉活检.
作者：胡怀强；曹霞；李靖；王树才；曹秉振 刊期： 2017年第01期
缺血性进展性卒中的研究已有30多年的历史[1]. 直到2004年欧洲进展性卒中研究组( EPSS)才将缺血性进展性卒中定义为从发病到发病7d内神经功能明显恶化的缺血性卒中[2]. 诊断标准为斯堪的纳维亚卒中量表( SSS)的意识、眼球运动及肢体运动方面下降评分2 分或者语言评分下降3分,其中意识评分下降重要[2]. 关于缺血性进展性卒中发生机制的研究也有很多,主要包括动脉粥样硬化血管闭塞、再发栓子、脑水肿及脑疝、梗死后出血、癫痫等[3-5]. 而近些年研究[6-8]则认为,缺血性进展性卒中发生的血流动力学机制是局部颅内灌注减低. 早期发现局部颅内灌注减低对防治缺血性进展性卒中有重要意义,然而在临床工作中直接测量颅内灌注非常困难,因此临床医生需要借助影像学检查间接评估颅内灌注情况.
作者：宋懿红；李国忠 刊期： 2017年第01期
进展性卒中是严重危及患者生命、影响临床预后的一类脑卒中,是脑梗死死亡率增高的主要原因之一. 在临床工作中,往往因对该类疾病的认识不足,容易导致诊断及治疗的延迟. 因此,对于进展性卒中的早期预测、诊断及治疗有着重要的临床意义. 近年来,随着影像学的快速进步及几项大样本临床试验结果的公布,对进展性卒中的临床诊治有了新的进展. 本文从进展性卒中的概念、危险因素、早期预测及诊断、预防及治疗方面进行系统综述.
作者：房文菊；龚亮；谢春明 刊期： 2017年第01期
目的 探讨血液流变学指标在急性脑出血中的变化规律和临床价值.方法 于发病24 h内检测100例急性期脑出血患者(脑出血组)的血液流变学指标,并与30名正常对照者(正常对照组)进行比较.分析高血压病史、出血量、出血部位对血液流变学指标的影响.结果 与正常对照组比较,脑出血组全血黏度、血浆黏度和血沉均升高,红细胞聚集指数、红细胞变形指数和红细胞压积均降低(均P<0.01).其中,高血压性脑出血组各指标均变化显著(均P<0.01),非高血压性脑出血组中仅全血黏度(200 s-1和50 s-1)、红细胞聚集指数、红细胞压积和血沉变化有统计学意义(P<0.05~0.01).与非高血压性脑出血患者比较,高血压性脑出血患者除血沉外,其余指标均变化显著(均P<0.05).随着血肿量增加,脑出血患者全血黏度(200 s-1和50 s-1)和血浆黏度均升高,红细胞聚集指数下降,差异有统计学意义(P<0.05~0.01).不同出血部位脑出血患者200 s-1和1 s-1全血黏度、血浆黏度、红细胞聚集指数及血沉差异有统计学意义(均P<0.05).结论 急性脑出血患者广泛存在着血液流变学异常,提示脑出血急性期血液呈现浓、黏、聚、凝状态且合并高血压者变化显著.随着血肿量增加,血液流变学变化明显,不同出血部位影响也不同.
作者：于明；贾海玉；李国春 刊期： 2017年第01期
Duchenne 型肌营养不良( DMD)是一种X染色体连锁的隐形遗传病,主要以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为主要特点,晚期患者出现心肺系统功能衰竭,多于20 岁左右死于心脏和呼吸衰竭[1]. 现报道1例DMD晚期伴心衰的患者如下.
作者：李强；唐伯儒；毕海宁；郭鑫；丛树艳 刊期： 2017年第01期
他汀类药物可以显著降低血液胆固醇水平,降低心血管疾病和缺血性卒中的发病风险[1-2] ,目前在临床广泛使用. 除了抑制血脂合成,他汀类药物还具有抗氧化、抗炎、调节细胞凋亡等多效性. 本文将结合近年他汀类药物多效性的研究进展做一综述,期望对临床患者的个体化治疗提供帮助.
作者：秦峰；蔡辉 刊期： 2017年第01期
目的 评价不同亚型原发性帕金森病(PD)患者多导睡眠图(PSG)的变化指标,分析PD患者睡眠障碍的临床特点.方法 选取原发性PD患者90例[震颤为主型40例,姿势异常步态障碍(PIGD)为主型50例]以及50名健康对照者,进行全夜PSG监测,并对结果进行比较.结果 与震颤为主型相比,PIGD为主型总睡眠时间、卧床时间、睡眠中觉醒次数及睡眠效率明显下降,快速眼动(REM)睡眠时间明显减少,差异有统计学意义(均P<0.05);睡眠潜伏期、S1(min)、S1(%)、S2(min)、S2(%)、S3+S4(min)、S3+S4(%)差异无统计学意义(均P>0.05).与对照组相比,震颤为主型总睡眠时间、卧床时间明显下降,差异有统计学意义(均P<0.05);睡眠中觉醒次数、睡眠效率、REM睡眠时间、睡眠潜伏期、S1(min)、S1(%)、S2(min)、S2(%)、S3+S4(min)、S3+S4(%),差异无统计学意义(均P>0.05).结合视频监测录像观察,PIGD为主型原发性PD患者70%出现REM睡眠行为障碍(RBD)异常,而震颤为主型原发性PD患者2.5%出现RBD异常.结论 PIGD为主型较震颤为主型原发性PD患者更易出现睡眠障碍及RBD异常表现,可能与PD不同亚型的临床异质性相关.
作者：潘燕；王红杰；朱志华 刊期： 2017年第01期
目的 探讨伴有急性脑梗死的特发性基底节钙化(IBGC)的临床和分子遗传学特点.方法 对1例伴有急性脑梗死的IBGC及其家系的临床资料进行回顾性分析.结果 该家系共3代,患者9例.先证者主要表现为左侧肢体瘫痪,头颅CT提示双侧基底节钙化,头颅MRI提示右侧基底节急性脑梗死.目前为止,其余患者除面部色素沉着外无明显临床症状.所有患者均存在双侧基底节钙化.所有患者染色体核型分析及EEG正常.SLC20A2基因分析未发现致病性突变.结论 IBGC除了具有典型的头颅影像学特点,可伴有皮肤色素沉着、脑梗死.常见IBGC的致病基因SLC20A2基因可能不是该家系的致病基因.
作者：杜爱玲；李海燕；张留莎；张帆；费鹏歌；韩永凯 刊期： 2017年第01期
急性自发性脊髓硬膜外血肿( ASSEH)多为原因不明的椎管内硬膜外出血,血肿压迫脊髓和/或神经根,导致完全或不完全性的运动、感觉、括约肌和反射功能障碍,是一种罕见的脊柱外科急症,容易被临床医生所忽视. 根据患者出血部位的不同,早期可能被误诊为冠心病、腰椎间盘突出等疾病[1].现报告1例如下.
作者：陈晗 刊期： 2017年第01期
目的 探讨儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特点.方法 回顾性分析4例OMS患儿临床资料.结果 本组4例OMS患儿临床均伴有眼球阵挛、肌阵挛、共济失调及行为异常,其中3例伴有睡眠障碍,1例伴有语言障碍,1例伴有智力倒退.其中3例患儿胸腹部CT提示胸腹腔占位,病理提示低分化神经母细胞瘤.3例患儿均予肿瘤切除治疗及术后化学治疗,肿瘤均未复发.其中1例患儿在化疗后半年给予免疫治疗,目前OMS症状明显缓解,但遗留语言表达下降及智力倒退;另外未加用免疫治疗的2例患儿目前OMS症状仍持续存在.未合并神经母细胞瘤的患儿在确诊后给予人免疫球蛋白及激素治疗,目前OMS症状好转,无肿瘤新发.结论 OMS是一种罕见的神经系统自身免疫性疾病,儿童常合并神经母细胞瘤,手术后肿瘤预后良好,但多数仍需要进一步接受免疫治疗才能长期改善OMS症状,且OMS已导致的神经系统后遗症预后不良.
作者：陈会；刘平；胡文广；邓佳；陈嘉蕾；赵立力 刊期： 2017年第01期
目的 探讨血清25-羟维生素D[25(OH)D]水平与老年急性缺血性脑梗死患者预后的关系.方法 检测218例老年急性脑梗死患者的血清25(OH)D水平.采用改良mRS评估患者1年后功能恢复情况.结果 根据25(OH)D水平将患者分为极低水平组54例、低水平组54例、中水平组55例和高水平组55例.极低水平组、低水平组、中水平组和高水平组间血红蛋白、糖化血红蛋白、三酰甘油、高密度脂蛋白水平及1年mRS评分、预后良好率差异有统计学意义(均P<0.01).调整干扰因素后,高水平组患者1年后功能恢复情况良好(OR=1.95,95%CI:1.13~3.26).结论 血清25(OH)D水平可以独立预测急性脑梗死患者功能恢复情况.
作者：刘改玲；刘硕；李圆圆；陆学胜 刊期： 2017年第01期
目的 探讨青年高血压患者视觉注意功能障碍的特点及神经机制.方法 采用Oddball范式对24例原发性青年高血压患者(高血压组)和23例正常对照者(正常对照组)的事件相关电位(ERP)成分进行检测,并对所有受试者采用MMSE进行认知功能评估.结果 高血压组MMSE评分显著低于正常对照组(t=-10.36,P<0.05).N2平均波幅电极位之间主效应有显著性差异(P<0.01),表现为显著的额区分布.高血压组P3a及P3b的平均波幅较正常对照组显著减小(均P<0.05).高血压组顶区PZ P3a波幅较正常对照组波幅显著下降(P<0.05),两组间前额部FZ及中央区CZ差异无统计学意义.高血压组与正常对照组间P3a、P3b各位置潜伏期差异均无统计学意义.MMSE评分与P3b波幅呈正相关(r=0.61,P=0.05),与P3a波幅无关(r=0.19,P>0.05).结论 青年高血压患者视觉注意已经受到损害,视觉P300可作为早期识别青年高血压患者存在的注意功能损害的客观指标.
作者：石晶；司翠平；张凤；闫中瑞 刊期： 2017年第01期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
