学术投稿

重症肌无力发生与发展的临床流行病学研究

李海峰;张栩;从志强

关键词:重症肌无力, 发生与发展, 临床特征, 流行病学研究, 自身免疫性疾病, 乙酰胆碱受体, 神经肌肉接头, 发生和发展, 自身抗原, 治疗方法, 研究资料, 自然史, 异质性, 免疫学, 综述, 质量, 诊断, 患者, 分型
摘要:重症肌无力(MG)是以神经肌肉接头处乙酰胆碱受体(AchR)受累为主,兼有其他自身抗原受累的自身免疫性疾病.患者的临床和免疫学特点各不相同,这种异质性使之被认为是一综合征[1,2].对临床特征和自然史的临床流行病学研究有助于认识MG发生和发展的特点.质量良好的流行病学研究资料有助于在诊断中正确分型、寻找佳治疗方法和估计预后.现就MG研究中常见的流行病学方法进行综述.
临床神经病学杂志相关文献
  • 神经颗粒素在海人酸诱发癫(疒间)大鼠皮质及海马中表达的研究

    目的 探讨海人酸(KA)诱发癫(疒间)后不同时间大鼠皮质及海马各区神经颗粒素的表达及意义.方法 将52只SD大鼠随机分为癫(疒间)诱发组(KA组)和正常对照组.运用免疫荧光染色共聚焦显微镜观察大鼠制模成功后6 h、12 h、18 h、24 h、48 h 5个时点皮质及海马各区神经颗粒素表达的变化;蛋白质免疫印记(Western Blot)技术对皮质及海马神经颗粒素作选择性半定量分析,并进行比较.结果 与正常对照组相比,KA组制模18 h大鼠皮质神经颗粒素表达开始减少(P<0.05),24 h为低(P<0.01),48 h恢复正常;制模12 h海马齿状回神经颗粒素明显下降(P<0.05),18 h低(P<0.01),48 h恢复正常;海马CA1区制模后神经颗粒素持续下降,48 h时与正常对照组比较差异有显著性(P<0.05);CA3区未见显著变化.Western Blot实验印证了这一结果.结论 KA诱发的复杂部分性癫(疒间)发作急性期能引起大鼠皮质及海马神经颗粒素表达减少,在各脑区的变化不同,且有可恢复的趋势,可能与癫(疒间)发作后引起大脑神经元突触可塑性改变有关.

    作者:田国红;方明;黄流清;赵忠新 刊期: 2006年第06期

  • 误诊为脑梗死的脑胶质细胞瘤20例临床分析

    低分级脑胶质细胞瘤常无脑水肿及占位效应,难与不典型脑梗死鉴别.现将1996年5月~2004年10月我院就诊的20例被误诊为脑梗死的脑胶质瘤患者的临床资料分析如下.

    作者:方树民;张文学;袁冬;李革军;郑光明 刊期: 2006年第06期

  • 抗心磷脂抗体与脑梗死关系的研究

    目的 探讨抗心磷脂抗体(ACA)与脑梗死(CI)的关系.方法 应用酶联免疫吸附(ELISA)法检测137例CI患者发病后第1 d、第1周、第2周、第3周、第4周末时血清ACA阳性率,并与短暂性脑缺血发作(TIA)组、脑出血(ICH)组及正常对照组比较.结果 CI组ACA阳性率(64.9%)明显高于TIA组(24.6%)、ICH组(33.6%)、正常对照组(17.6%) (均P<0.01);CI组ACA阳性率随病程进展逐渐下降,第1周末与第2周、第3周、第4周末比较差异均有显著性(P<0.05~0.01); CI组中≤50岁患者ACA阳性率明显高于>50岁患者(P<0.01),ACA阳性者3年内再发CI明显高于阴性者(P<0.01).结论 CI患者急性期ACA阳性率高,尤其是≤50岁的患者;随病程演变CAC阳性率逐渐降低,ACA阳性者3年内复发率高.

    作者:田锦勇;桂芗湘;赵明祥;黄山 刊期: 2006年第06期

  • 重症肌无力患者血清可溶性Fas水平变化及其临床意义

    目的 探讨重症肌无力(MG)患者血清可溶性Fas(sFas)水平变化及其临床意义.方法 采用流式细胞术及酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定45例MG患者(MG组)及40例对照者(对照组)外周血T细胞亚群分布和血清sFas水平,并对其中24例MG患者应用糖皮质激素(GC)治疗前后的血清sFas水平进行比较.结果 (1)MG组外周血中CD+8T细胞百分率为(21.50±2.21)%,明显低于对照组[(27.75±3.00)%](P<0.01);CD+4/CD+8比值(1.92±0.26)明显高于对照组(1.48±0.16)(P<0.01);血清sFas水平[(3542.06±706.23)pg/ml]显著高于对照组[(2568.18±562.48)pg/ml](P<0.01).(2)MG组全身型血清sFas水平为(3914.23±804.81)pg/ml,极明显高于眼肌型[(2797.72±592.83)pg/ml](P<0.001);病情中、重度患者明显高于病情轻度者(均P<0.005);预后良好者[(3254.69±661.73)pg/ml]显著低于预后不良者[(4178.38±841.65)pg/ml](P<0.001).(3)24例MG患者经GC治疗后sFas水平[(2864.59±617.43)pg/ml]较治疗前[(3539.67±705.92)pg/ml]极显著降低(P<0.001).结论 MG患者血清凋亡抑制因素sFas水平增高,并与MG类型、病情及预后相关;GC治疗可以改善MG患者的免疫功能.

    作者:李作孝;惠红霞;赖成虹;赵振宇 刊期: 2006年第06期

  • 淋巴瘤样肉芽肿病的临床与病理学特征(附1例报告)

    目的 探讨淋巴瘤样肉芽肿(LG)病的临床和病理学特点.方法 对1例LG患者进行临床分析,并对其脑组织活检标本进行病理学和免疫组化研究.结果 本例主要表现为头痛、头晕、言语不清及四肢无力;影像学检查见双侧大脑半球白质、脑桥、小脑及颈胸髓多节段的异常信号,增强扫描上述部位呈点片状强化;脑脊液蛋白及IgG轻度升高;脑组织活检证实为血管中心性、血管破坏性、伴有多种细胞浸润的肉芽肿样改变;免疫组化染色证实浸润细胞为淋巴细胞、单核吞噬细胞;原位杂交示EB病毒阳性.经放疗和糖皮质激素治疗病情缓解.结论 淋巴瘤样肉芽肿病临床、实验室及影像学缺乏特征性改变,诊断依赖病理学检查.

    作者:苏净;王树才;冯树行;吕伟;曹霞;曹秉振 刊期: 2006年第06期

  • 3-硝基丙酸预处理对大鼠局灶性脑缺血Bcl-2和Bax mRNA表达的影响

    目的 探讨3-硝基丙酸(3-NPA)预处理对大鼠局灶性脑缺血半暗带Bcl-2和Bax mRNA表达的影响.方法 将大鼠腹腔注射3-NPA 20 mg/kg,3 d后制作局灶性脑缺血再灌注模型;采用逆转录聚合酶链反应,观察3-NPA预处理对脑缺血再灌注1 h、6 h、12 h、24 h及48 h额顶部皮质Bcl-2和Bax mRNA表达的影响,并与假手术组和缺血再灌注组比较.结果 与假手术组比较,缺血再灌注组和3-NPA预处理组各时间点Bcl-2和Bax mRNA表达极显著增强(均P<0.01);与缺血再灌注组比较,3-NPA预处理组各时间点Bcl-2 mRNA表达显著增强(均P<0.05),再灌注12~48 h Bax mRNA的表达显著降低(均P<0.05).结论 增强Bcl-2的表达、抑制Bax的表达,可能是3-NPA预处理抑制细胞凋亡、诱导脑缺血耐受的机制之一.

    作者:朱红灿;段东晓;王晓东;张璐;许予明;张博爱;邢莹 刊期: 2006年第06期

  • 神经节苷脂治疗急性脑梗死的疗效观察

    目的 观察神经节苷脂(GM1)治疗急性脑梗死的疗效.方法 将60例急性脑梗死患者随机分为GM1组和对照组,在同时给予常规治疗的基础上,分别采用GM1 40 mg或胞二磷胆碱0.75 g加入250 ml生理盐水中静脉滴注,每日1次,共2周;观察两组患者治疗前后神经功能缺损程度评分(NDS)及日常生活活动量表(ADL)评分的变化及不良反应.结果 治疗后GM1组及对照组NDS及ADL评分与治疗前相比均有显著改善 (P<0.05~0.01);GM1组改善程度与对照组相比差异有极显著性 (均P<0.01).两组均未发现明显不良反应.结论 GM1治疗急性脑梗死疗效显著.

    作者:杨玉红;张志民 刊期: 2006年第06期

  • 丙戊酸钠致多囊卵巢综合征1例报告

    丙戊酸钠(VPA)致女性癫(疒间)患者发生多囊卵巢综合征(PCOS)临床少见,现报告1例如下.1 病例 女,24岁.因发作性意识障碍22年于2003年12月10日来我院就诊.患者出生2个月时有高热惊厥,2岁后出现数次发作性意识丧失,数秒钟自行缓解;当时头颅CT检查正常,脑电图(EEG)检查结果不详,诊断为癫(疒间);服VPA 0.1~0.2 /d,持续至4岁后间断服药,平均1~2年发作1次,无抽搐,约1 min自行缓解.

    作者:赵晓丽 刊期: 2006年第06期

  • 还原型谷胱苷肽治疗帕金森病大鼠模型的实验研究

    目的 观察还原型谷胱苷肽(GSH)治疗帕金森病(PD)大鼠模型的疗效.方法 35只SD大鼠采用内侧前脑束注射6-羟多巴胺(6-OHDA)制作偏侧PD模型.术后第6周根据阿朴吗啡旋转试验将模型鼠分为部分PD组和完全PD组,各组再随机分为GSH亚组和对照亚组,并分别给予GSH或生理盐水腹腔注射,每日1次,共4周.治疗后第2周、4周、6周、8周进行阿朴吗啡旋转试验.结果 共有27只大鼠制模成功,13只为部分PD模型,14只为完全PD模型;部分PD GSH亚组治疗后第4周、6周、8周阿朴吗啡旋转试验每分钟旋转次数较治疗前及相应的对照亚组显著减少(P<0.05~0.01); 完全PD GSH亚组较治疗前及相应的对照亚组无显著变化.结论 GSH治疗6-OHDA所致的部分PD大鼠模型有效,对完全PD大鼠模型无效.

    作者:罗蔚锋;包仕尧;刘春风;霍红梅;吴冠会;韩旺;张志琳 刊期: 2006年第06期

  • 脑卒中患者肺部感染的易患因素及其对死亡率的影响

    脑卒中合并肺部感染,若未予及时有效的治疗,可使病情加重甚至死亡.现对脑卒中合并肺部感染的易患因素及其对死亡率的影响分析如下.

    作者:陈东;丁朝兵;智睿 刊期: 2006年第06期

  • 急性脑梗死患者血小板-白细胞聚集体的变化

    目的 探讨急性脑梗死患者血小板-白细胞聚集体(PLA)的变化,及其与血浆C反应蛋白(CRP)、血小板聚集率(PAgT)的关系.方法 对46例脑梗死患者(脑梗死组)和24例年龄、性别相配的非脑血管病患者(对照组)进行PLA、CRP和PAgT的检测.结果 脑梗死组血小板-单核细胞聚集体(PMA)、PAgT和CRP分别为(13.00±0.76)%、(59.46±3.07)% 和(9.39±1.28) mg/L,对照组分别为(6.55±0.29)%、(39.38±5.42)%和(2.37±0.46)mg/L,两组间差异有极显著性(均P<0.01);脑梗死组PLA、血小板-中性粒细胞聚集体(PNA)和血小板-淋巴细胞聚集体(PLyA)高于对照组,但两组间差异无显著性.脑梗死组PMA与CRP和PAgT呈极显著正相关(r=0.390、0.500,均P<0.01).结论 脑梗死急性期患者的炎症反应和血小板活化水平显著增高.

    作者:王引明;刘春风;冯萍;罗蔚锋 刊期: 2006年第06期

  • 强直性肌营养不良症的临床特点

    目的 总结强直性肌营养不良症(DM)的临床特点.方法 回顾性分析24例DM患者的临床资料.结果 本组中20例(83.3%)患者在青年期起病,进展缓慢;19例(79.2%)有家族史.临床表现以面部、颈部及肢体远端肌肉为主的无力、萎缩及强直,伸肌重于屈肌;可伴全身多系统受累;血清肌酶正常或轻度升高.肌电图具有特征性的肌强直放电和肌源性损害;8例肌肉病理检查显示核内移、核链形成,以Ⅰ型肌纤维萎缩为主,7例出现肌纤维坏死,4例肌纤维结构紊乱,3例肌浆块,2例肌膜呈锯齿状.结论 DM的临床特征是肌无力、萎缩及强直;肌电图和肌活检对诊断具有重要意义.

    作者:叶励超;慕容慎行;吴志英;王柠;陈万金;林珉婷 刊期: 2006年第06期

  • 重视重症肌无力的早期规范化诊断

    重症肌无力(MG)虽然是一种难治之症,但却是可治之症.治疗越早效果越好,遗憾的是确有不少患者因长期误诊而延误治疗,许多患者由MG眼肌型转化为全身型,由轻度全身型发展成重度全身型、甚至MG危象.这不仅严重影响了患者的生活质量,甚至危及生命.故重视MG的早期规范化诊断非常必要.

    作者:丛志强;李海峰 刊期: 2006年第06期

  • 不同剂量甘露醇单用或合用速尿治疗颅高压的疗效观察

    目的 观察不同剂量甘露醇单用或合用速尿治疗颅高压的疗效.方法 对60例各种原因行脑外科手术后出现颅内压增高的患者、依据使用不同剂量甘露醇单用或加用速尿而分为半量甘露醇(0.5 g/kg)组(A组)、全量甘露醇(1.0 g/kg)组(B组)、半量甘露醇+速尿(20 mg)组(C组)及全量甘露醇+速尿(20 mg)组(D组),通过颅内压监测,观察各组降低颅内压的效率、血浆渗透压及肾功能改变.结果 (1)在降低颅内压的有效率、颅内压反跳率、药效持续时间上,C、D组明显优于A、B组(均P<0.05);降压幅度4组间差异无显著性.(2)连续降颅压治疗第5 d及第7 d时,各组均出现血浆渗透压的升高,与C组相比,B、D组升高更明显(P<0.05~0.01).(3)连续使用甘露醇第5 d、7 d, 与C组相比,B、D组血尿素氮、肌酐明显升高(均P<0.05).结论 半量甘露醇+速尿治疗颅内压增高疗效佳、安全性高.

    作者:王志刚;冀勇;丁璇 刊期: 2006年第06期

  • 延髓背外侧综合征36例临床分析

    目的 探讨延髓背外侧综合征的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析36例延髓背外侧综合征患者的临床资料.结果 本组患者以急性或亚急性起病,以眩晕(83.3%)、构音障碍(61.1%)、吞咽困难(52.8%)、Horner征(80.6%)、共济失调(72.2%)及交叉性感觉障碍(50%)为常见临床表现.36例行MRI检查,32例示延髓背外侧梗死;13例行DSA检查,6例示不同程度椎动脉病变,2例示小脑后下动脉闭塞,1例示椎动脉闭塞伴同侧小脑后下动脉狭窄.33例采用抗凝、抗血小板、活血化瘀治疗,26例于7~10 d后症状缓解,1~2个月后症状基本消失;6例遗留不同程度的感觉障碍和共济失调;1例死亡.3例行血管内成形及支架植入术,术后当天症状缓解,1周后症状完全消失.结论 延髓背外侧综合征是以延髓背外侧局部供血不足而引起的一组综合征,MRI对诊断有较高的敏感性,DSA检查可明确病变部位及程度,血管内介入治疗是延髓背外侧综合征的有效治疗方法.

    作者:马敏敏;刘新峰;何晓军;徐格林;朱武生;张仁良;殷勤 刊期: 2006年第06期

  • 托吡酯添加治疗难治性癫(疒间)的有效性和安全性

    目的 探讨托吡酯添加治疗难治性癫(疒间)的有效性和安全性.方法 对115例难治性癫(疒间)患者应用托吡酯小剂量逐渐添加的开放性自身对照研究,第8周达大耐受量后维持1~3年或以上.评定托吡酯的长期疗效、安全性及其与剂量的关系.结果 治疗第8周、6个月、1年、2年和3年发作频率减少百分比的中位数:成人分别为56.0 %、75.8%、76.1%、77.3%、78.1%,儿童分别为32.1%、66.7%、68.9%、70.1%、70.8%.部分性发作的有效率(70.6%)高于全面性发作(37.5%,P<0.05),其中10例(11.3%)无发作>2年.有效组维持剂量成人为(129.3±54.3)mg/d,儿童为(3.1±1.4)mg/(kg·d).1年、2年及3年托吡酯保留率分别为72.2%、62.5%和56.1%.33例(28.7%)出现不良反应,大部分出现在加量期,常见的为胃纳差.因不良反应退出6例(8.2%),因疗效不佳退出16例(21.9%). 结论托吡酯添加治疗难治性癫(疒间)长期有效、安全,对部分性发作效果更佳.剂量个体化可使不良反应轻微和可耐受.

    作者:杨少青;廖卫平;潘英;王延平;易咏红;黎冰梅;何小诗;邓宇虹;刘晓蓉;方敏华 刊期: 2006年第06期

  • 神经白塞病脊髓型1例报告

    神经白塞病(NBD)脊髓型临床少见,现报告1例如下.1 病例 男,33岁.因反复视物模糊2年余,四肢麻木乏力4个月,加重3 d于2005年4月10日入院.患者自2003年起无明显诱因反复出现单眼或双眼视物模糊,至仅存光感.

    作者:周香雪;李洵桦 刊期: 2006年第06期

  • 盐酸洛美利嗪治疗偏头痛的疗效观察

    目的 评价国产盐酸洛美利嗪治疗偏头痛的疗效及安全性.方法 采取随机、双盲、安慰剂对照进行观察,将入选的53例患者随机分为盐酸洛美利嗪治疗组(27例,口服盐酸洛美利嗪片5mg,每日2次)及对照组(26例,口服安慰剂每日2次),疗程共12周.以头痛发作频率为主要评定指标,发作持续时间、程度、伴随症状及头痛综合评分为次要评定指标;并记录不良反应.结果 (1)治疗组治疗第4周、第8周及第12周末时,头痛发作频率、头痛持续时间、头痛程度、伴随症状及头痛综合评分较对照组极显著降低(均 P<0.01 );(2)总有效率治疗组为81.5%,极显著优于对照组(7.7%)(P<0.005).两组治疗期间均无严重不良反应.结论 国产盐酸洛美利嗪是安全有效防治偏头痛发作的药物.

    作者:刘玲;刘新峰;张申宁;樊小兵;徐格林;张仁良;杨昉;朱武生;吴文涛;陈光辉 刊期: 2006年第06期

  • 卒中单元管理模式对脑梗死患者疗效的影响

    卒中单元[1]是指为卒中患者提供药物治疗、肢体康复、语言训练、心理康复和健康教育的管理模式.现报告我院2003年1月~2004年6月采用卒中单元治疗脑梗死患者的疗效.

    作者:白玉海 刊期: 2006年第06期

  • 干燥综合征合并重症肌无力1例报告

    干燥综合征(SS)是一种少见的慢性自身免疫性结缔组织病,可累及中枢神经系统和周围神经系统,临床表现复杂多样.现报告合并重症肌无力(MG)的SS 1例如下.

    作者:王志宏;刘敏;宋敬卉;丛志强 刊期: 2006年第06期

临床神经病学杂志

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主管:南京医科大学

主办:南京医科大学附属脑科医院