李春香；于明；唐宁波；王明礼
目的探讨苍白球黑质红核色素变性(HSD)的发病经过、临床特征及预后.方法回顾总结1985年诊治的一家系3例本病患者的临床资料,并001年进行随访.结果此3例为同父母6个子女中2男、1女发病.主要表现为视网膜色素变性、视神经萎缩、进行性痴呆,数年后完全卧床,伴有抽搐发作,角弓反张、肢体强直、反射亢进,和双侧病理征阳性;给予对症治疗.死亡2例,另1例进行性加重,失去劳动能力,生活已不能自理.结论本病为家族遗传性疾病,多于20岁前发病,进行性加重,发病后约20年死亡.基因定位于染色体 20p12.3-p13.
作者：孙斌；郎森阳；蒲传强；朱克 刊期： 2002年第02期
目的探讨脑静脉窦血栓形成(CVST)的临床、脑脊液(CSF)和影像学表现.方法总结分析4例典型CVST患者的临床、CSF和影像学资料.结果 4例患者早期均以头痛、恶心、视力障碍、眼底水肿、颅压增高为主要表现,中后期出现呕吐、颈强、瘫痪、脑疝、癫痫样发作、颅神经麻痹和意识障碍;CSF蛋白轻中度增高,合并皮层静脉血栓者可有红细胞增高和蛋白显著升高,合并脑膜炎症时,可有白细胞增高;脑CT早期正常,中后期可见脑实质内高或低密度灶、局部或全脑性水肿,MRI可见静脉窦增宽强化,T1WI、T2WI均呈高信号,小脑幕增强,血流信号消失等.结论脑静脉窦血栓形成临床表现无特异性,早期易误诊为良性颅高压和脑炎,确诊依赖于影像学检查.
作者：尚明谦；张妍；陈春富；曹霞；张兆岩 刊期： 2002年第02期
目的探讨儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的临床及病理特征.方法总结分析120例儿童CNS肿瘤患者的临床及病理资料,并与成年患者进行比较.结果儿童患者多急性起病,病程短,缺乏恶病质特征.小脑肿瘤28例(23.3%),髓母细胞瘤11例(9.2%)、颅咽管瘤10例(8.3%)、蛛网膜囊肿20例(16.8%)及原始神经外胚叶肿瘤8例(6.7%),发病率均高于成年组(均P<0.001);而脑膜瘤和神经鞘瘤各4例(3.3%),发病率明显低于成年组(均P<0.001).胶质瘤两组发病率相近,儿童组颞叶多见,多为Ⅰ级,而成人组以额叶多见,多为Ⅱ～Ⅲ级.结论儿童CNS肿瘤类型以髓母细胞瘤、颅咽管瘤、蛛网膜囊肿及原始神经外胚叶肿瘤多见.临床及病理特征与肿瘤的部位有关.
作者：沈静；朱海青；梁为检；张巧全；周金宝 刊期： 2002年第02期
目的观察赛莱乐对脑出血的治疗作用及安全性.方法采用定量胶原酶注入大鼠尾状核建立脑出血模型,观察赛莱乐对实验鼠注入胶原酶后血肿容积、神经功能缺失征评分及组织病理变化的影响.脑局部微血管用微血管灌注法观察.结果赛莱乐治疗5天可以减轻大鼠神经功能缺失体征,即86%的大鼠由Ⅲ级转为Ⅰ级,14%转为0级(P<0.05),改善脑内血肿周围微循环,不引起脑内血肿扩大.结论赛莱乐对实验性脑出血有一定治疗作用,无加重出血副作用.
作者：吴文斌；胡常林；郑永玲 刊期： 2002年第02期
作者： 刊期： 2002年第02期
目的评价类固醇治疗Guillain-Barre综合征(GBS)的有效性及安全性.方法按Hughes运动功能缺损评分法,对56例运动功能缺损评分≥3分的GBS患者分成类固醇治疗组与非类固醇治疗组进行回顾性研究,观察两组运动功能缺损评分的动态变化,病程1年时的后遗症,以及类固醇的副反应.结果 (1)GBS患者发展至高峰的时间及高峰时病情与是否应用类固醇无关(P>0.05),但高峰期持续的时间,改善1分所需时间,达到2分所需时间,以及平均住院日,类固醇治疗组明显短于非类固醇治疗组(P<0.05).(2)在病程1个月、3个月时,类固醇治疗组较非类固醇治疗组运动功能缺损评分明显低(P<0.05),但自6个月起,两组运动功能缺损评分无差异(P>0.05),在1年时的后遗症发生率及其程度两组相近(P>0.05).(3)主要副反应为Cushing 反应及易患上呼吸道感染.结论类固醇能加快GBS的恢复,缩短平均住院日,但对1年时后遗症的发生率及其程度无影响.合理应用类固醇不会发生严重副反应.
作者：刘汝宏；丛志强；李江；陈燕 刊期： 2002年第02期
目的观察脑出血血肿周边及下丘脑生长抑素(SS)的活性变化及其对相应区域生长激素(GH)的调控,探讨SS-GH应变紊乱对局部神经元内环境的影响.方法采用实验性大鼠脑出血模型,应用放射免疫分析测定下丘脑及血肿周边的SS-GH含量.结果血肿周边及远离血肿的下丘脑中SS的含量明显升高,且与血肿量同步达高峰,与此同时,相应部位的GH含量亦呈明显上升趋势.结论脑出血时血肿周边及下丘脑中SS含量升高的同时,相应部位GH的含量呈异常的上调趋势,反映了SS-GH轴在脑出血血肿形成的高峰期存在明显的应变紊乱.
作者：蒋晓江；严家川；李书林；许志强；周海鹰；张远凤 刊期： 2002年第02期
下肢静脉血栓是脑梗死的并发症之一,在临床上较为常见,但国内外的报道并不多,我们通过对2001年所遇到的8例脑梗死合并下肢静脉血栓患者作一讨论.
作者：张新苗 刊期： 2002年第02期
目的探讨近10年帕金森病(PD)的研究现状和发展趋势.方法采用生物医学光盘数据库,用主题词检索1990000年国内、外发表有关PD研究论文,应用文献计量学方法进行统计分析研究.结果国内外有关PD研究论文均呈逐年增长趋势;近5年国内外PD研究方向居前15位的热点中药物治疗居首位;国内外PD治疗研究文献计量比较发现:国内研究中祖国传统医学疗法占有相当大的比例.结论 PD具有良好的研究前景;近5年我国PD研究方向与国外相近似,个别方向相对滞后.国内近年的热点偏重于PD的治疗研究,其中祖国传统医学疗法治疗PD的研究在我国占据一定地位.
作者：李红戈；孙圣刚；童萼塘；徐洪军；陈莉；杨新华 刊期： 2002年第02期
一侧颈内动脉烟雾病,于基底动脉及对侧颈内动脉形成多发性动脉瘤,国内尚未见报道,现报道1例如下.1 病例男,53岁.因活动中出现左半身无力,言语不清10小时于2001年10月26日入院.患者既往有风心病史10年,房颤史1年.3个月前因左半身无力、言语不清住院,头部CT示右颞叶皮质见一2.5 cm×6.5 cm×5 cm梗死灶,在右基底节区可见一2 cm×1 cm×3 cm梗死灶.诊断为脑栓塞,治疗20天后症状消失,痊愈出院.入院查体:神志清楚,左侧鼻唇沟浅,左口角低垂,示齿时口角偏向右侧,伸舌居中.
作者：刘晶；王世伟；董春波；许晶 刊期： 2002年第02期
发作性运动诱发性舞蹈指痉症(PKC)较少见,现报告1例如下.1 病例男,19岁.发作性头部及右侧肢体不自主扭动3 年,于2001年3月10日入院.患者3年前在跑步过程中,每当加速或减速时即突然发作右足拇趾痉挛呈背伸状,且渐波及小腿、大腿、上肢及同侧颜面.发作时肢体呈扭转屈曲状,面部如作鬼脸状,发作全过程意识清楚,历时仅数秒,每日发作数次或十多次,几乎每日皆发作.诱发因素可为久坐后起立,伸手指他人,突然伸展上肢或踢腿等,发作时可有肢体发紧样预感,有时发作呈头向右转,右手不能控制的大幅度扭转挥舞,身体向右倾斜,右下肢反复抬起等,发作时自知而不能自控,睡眠中从未发作.
作者：骆裕民；李安泰 刊期： 2002年第02期
颅内原发性软骨肉瘤极罕见,诊断及治疗困难.我科于1998年4月收治1例,先后4次手术,现报告如下.1 病例女,55岁.进行性头痛、恶心1月于1998年4月18日入院.患者平素身体健康,无肿瘤家族史.查体:精神萎靡,无力,一般检查无异常.眼底检查示双侧视乳头水肿,左侧肢体痛觉减退.未见其他神经系统阳性体征.颅脑CT扫描示右侧额顶叶占位性病变,混杂密度,病变大小约3 ×4×3 cm3.于1998年5月5日行右侧颞顶叶开颅术,肿瘤外观呈鱼肉样,质地稍硬,血供较少,肿瘤似乎来源于脑组织,并与周围脑组织分界不清,肿瘤全切除,骨瓣还纳.术后颅脑CT扫描示肿瘤已全部切除.组织病理学检查示去分化软骨肉瘤(亦经湖北省肿瘤医院病理科确诊).
作者：符荣；曹敏；袁永生；侯忠民 刊期： 2002年第02期
目的探讨老年急性心肌梗死(AMI)患者脑血管病变的状况和程度.方法对38例AMI患者行TCD检查,观察大脑中动脉(MCA)、大脑前动脉、大脑后动脉、椎基底动脉和颈内动脉颅外段的收缩期峰速、平均峰流速、舒张期末峰流速及脉动指数的改变.结果 AMI组无论有无心脏并发症与对照组相比各脑动脉Vm值均显著减慢(P<0.05或P<0.01), PI值均较对照组显著增加(P<0.01);心梗后有心脏并发症组与无心脏并发症组相比,除MCA的Vm有差异外,其余血管均无显著性差异(P>0.05).AMI组有近一半患者(47.4%)存在不同程度脑动脉狭窄,与对照组相比有显著性差异(P<0.01);心梗后有心脏并发症组与无心脏并发症组脑动脉狭窄无显著性差异(P>0.05).结论老年急性心肌梗死患者常同时存在脑血管病变,且伴有较严重的脑动脉狭窄,TCD作为一种简单无创性的检查方法有助于早期诊断.
作者：胡才友；王立；徐俊 刊期： 2002年第02期
癫痫持续状态是指痫性发作持续时间长(超过30分钟)而有潜在性神经损伤的癫痫类型.
作者：刘学伍；吴伟；迟兆富 刊期： 2002年第02期
以颅神经损害为首发症状的急性淋巴细胞性白血病甚少见,现报告1例如下.1 病例男,50岁.因头晕2周,右眼视力下降伴复视1周,加重1天,于2001年9月25日住院.患者入院前7天出现右侧眼睑无力伴发热,体温高达39.1℃,并呈进行性加重,在外院诊断为海绵窦综合征;当时急查血常规:WBC 16.6×109/L,入院前两天,WBC 19.1×109/L,血小板90 ×109/L.
作者：余能伟；赖龙胜 刊期： 2002年第02期
目的探讨脑血管病患者血小板膜糖蛋白测定的临床意义.方法采用流式细胞仪测定54例脑血管病患者及20名正常对照者外周血血小板活化分子标记物颗粒蛋白(GMP)CD62p, CD63;整合数αⅡb链(CD41b);血小板膜糖蛋白GpIb(CD42b).结果脑梗死患者CD62p、CD63的阳性率明显高于健康对照组及脑出血组(P<0.01).而脑梗死组发病3天以内的CD62p、CD63阳性率较发病20天以上者显著增高(P<0.01).但后者仍高于健康对照组(P<0.01),CD41b、CD42b在各组间无显著差异.结论脑梗死患者的血小板活化程度明显增高,尤其是CD62p、CD63.提示阻止或抑制血小板活化的途径将是防治脑梗死的方法之一.
作者：施咏梅；卢航青；唐玉璋 刊期： 2002年第02期
目的探讨青少年型帕金森病(PD)的临床特点.方法对10例青少年型PD患者(6例少年型,4例青年型)的临床资料进行分析.结果青少年型PD症状轻,无智力障碍及自主神经障碍,左旋多巴疗效显著,但易早期引起运动障碍和症状波动.其中4例青年型PD肌僵直明显,6例少年型PD患者多表现为局限性肌张力障碍.结论青少年型PD临床特征相近而与成人型PD明显不同.
作者：张志；杨任民；吕达平 刊期： 2002年第02期
目的探讨急性脑出血患者血清胃泌素水平与病程、出血部位及其并发症消化道出血之间的关系.方法应用放射免疫方法测量42例急性脑出血患者病程第7天、14天、21天血清胃泌素的含量,并与正常对照组比较.结果脑出血患者病后血清胃泌素水平升高,随病程延长逐步降低.脑出血未破入脑室或无消化道出血者,血清胃泌素水平第7天明显高于对照组,第14天已近正常.脑出血破入脑室或伴有消化道出血者,病程21天血清胃泌素水平仍高于正常对照组.结论血清胃泌素水平与脑出血病程和部位及其并发症消化道出血之间确实存在密切联系,为脑出血病人应用制酸剂治疗提供理论依据.
作者：周农；刘公权 刊期： 2002年第02期
目的探讨复发脑梗死的危险因素.方法对41例复发脑梗死(复发组)、58例初发脑梗死(初发组)和对照组的危险因素进行单因素和多因素统计分析.结果复发组高血压病、房颤、糖尿病、肥胖和中风家族史的发生率显著高于初发组(P<0.05～0.005);复发组血TC、TG、ApoB100、中低切全血粘度、血浆粘度、全血高切还原粘度和HCt明显高于初发组(P<0.05～0.01),HDL-C则低于初发组(P<0.05);复发组和初发组血红细胞刚性与对照组比较均有显著差异(P<0.05～0.01).结论复发脑梗死的危险因素主要是高龄、高血压病,血纤维蛋白原、TC水平和红细胞刚性升高及HDL-C降低;而高血压病和红细胞刚性增加是复发与初发脑梗死患者共同的危险因素.
作者：姜建东；吴惠毅；吴芳萍；李慧；杨新玲；李世滢 刊期： 2002年第02期
降脂药诱导的肌病在临床上极少见,现报告1例如下.1 病例男,72岁.因躯干肌肉酸痛2个月,双上肢肌肉酸痛1个月于2000年8月13日入院.患者2个月前,无明显原因觉躯体有束缚感,酸胀不适,以腰部肌肉为重,持续10余分钟后缓解,反复发作.l个月前上述症状加重,呈持续性,双上肢也出现类似的酸胀感.门诊查肌酶谱(8月12日):肌酸激酶(CK)1299 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)76 U/L,乳酸脱氢酶(LDH) 402 U/L,羟丁酸脱氢酶(HBD)309 U/L.既往体健. 4个月前单位体检发现血脂高,予舒降之 20 mg/d,治疗至今.查体:生命体征正常,颅神经正常,四肢肌力、肌张力正常,腱反射(),感觉正常,四肢及躯干无红肿,肌肉无压痛,病理征阴性.
作者：承欧梅；李光勤 刊期： 2002年第02期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
