沈静；朱海青；梁为检；张巧全；周金宝
目的探讨苍白球黑质红核色素变性(HSD)的发病经过、临床特征及预后.方法回顾总结1985年诊治的一家系3例本病患者的临床资料,并001年进行随访.结果此3例为同父母6个子女中2男、1女发病.主要表现为视网膜色素变性、视神经萎缩、进行性痴呆,数年后完全卧床,伴有抽搐发作,角弓反张、肢体强直、反射亢进,和双侧病理征阳性;给予对症治疗.死亡2例,另1例进行性加重,失去劳动能力,生活已不能自理.结论本病为家族遗传性疾病,多于20岁前发病,进行性加重,发病后约20年死亡.基因定位于染色体 20p12.3-p13.
作者：孙斌；郎森阳；蒲传强；朱克 刊期： 2002年第02期
目的探讨儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的临床及病理特征.方法总结分析120例儿童CNS肿瘤患者的临床及病理资料,并与成年患者进行比较.结果儿童患者多急性起病,病程短,缺乏恶病质特征.小脑肿瘤28例(23.3%),髓母细胞瘤11例(9.2%)、颅咽管瘤10例(8.3%)、蛛网膜囊肿20例(16.8%)及原始神经外胚叶肿瘤8例(6.7%),发病率均高于成年组(均P<0.001);而脑膜瘤和神经鞘瘤各4例(3.3%),发病率明显低于成年组(均P<0.001).胶质瘤两组发病率相近,儿童组颞叶多见,多为Ⅰ级,而成人组以额叶多见,多为Ⅱ～Ⅲ级.结论儿童CNS肿瘤类型以髓母细胞瘤、颅咽管瘤、蛛网膜囊肿及原始神经外胚叶肿瘤多见.临床及病理特征与肿瘤的部位有关.
作者：沈静；朱海青；梁为检；张巧全；周金宝 刊期： 2002年第02期
癫痫持续状态是指痫性发作持续时间长(超过30分钟)而有潜在性神经损伤的癫痫类型.
作者：刘学伍；吴伟；迟兆富 刊期： 2002年第02期
目的 探讨缺血再灌注脑损伤期间源于多形核白细胞（PMNLs）的超氧化物(O-2)活性变化及其毒性作用。方法 以影响PMNLs碱性磷酸酶（ALPase）阳性颗粒产生O-2 的激动剂PMA或其抑制剂BCA分别处理大白鼠；线栓法制成大脑中动脉（MCA）阻塞模型，缺血1小时后再灌注6、12、24、48、72及168小时；在各时间点取脑组织，检测髓过氧化物酶(MPO)及O-2活性，并观察大脑超微结构。结果 PAM实验组和BCA实验组的MPO活性均于缺血再灌注24小时达到峰值；各相同时间点上，两组间的MPO活性无显著差别。PAM实验组的O-2 活性显著高于BCA实验组，O-2活性于缺血再灌注72小时达峰值。在PAM实验组，相同实验时间点上缺血再灌注脑组织的损伤程度较BCA实验组重，表现为神经元水肿、神经毡及突触结构异常较为明显。结论 脑缺血再灌注损害中PMNLs的O-2活性增高，并与脑组织损伤程度呈正比。O-2 抑制剂BCA能降低O-2的活性，减轻其毒性作用。
作者：姜晓丹；宋文光；谭盛；杜谋选；邹雨汐；小林俊博；濑口春道 刊期： 2002年第02期
目的探讨脑静脉窦血栓形成(CVST)的临床、脑脊液(CSF)和影像学表现.方法总结分析4例典型CVST患者的临床、CSF和影像学资料.结果 4例患者早期均以头痛、恶心、视力障碍、眼底水肿、颅压增高为主要表现,中后期出现呕吐、颈强、瘫痪、脑疝、癫痫样发作、颅神经麻痹和意识障碍;CSF蛋白轻中度增高,合并皮层静脉血栓者可有红细胞增高和蛋白显著升高,合并脑膜炎症时,可有白细胞增高;脑CT早期正常,中后期可见脑实质内高或低密度灶、局部或全脑性水肿,MRI可见静脉窦增宽强化,T1WI、T2WI均呈高信号,小脑幕增强,血流信号消失等.结论脑静脉窦血栓形成临床表现无特异性,早期易误诊为良性颅高压和脑炎,确诊依赖于影像学检查.
作者：尚明谦；张妍；陈春富；曹霞；张兆岩 刊期： 2002年第02期
降脂药诱导的肌病在临床上极少见,现报告1例如下.1 病例男,72岁.因躯干肌肉酸痛2个月,双上肢肌肉酸痛1个月于2000年8月13日入院.患者2个月前,无明显原因觉躯体有束缚感,酸胀不适,以腰部肌肉为重,持续10余分钟后缓解,反复发作.l个月前上述症状加重,呈持续性,双上肢也出现类似的酸胀感.门诊查肌酶谱(8月12日):肌酸激酶(CK)1299 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)76 U/L,乳酸脱氢酶(LDH) 402 U/L,羟丁酸脱氢酶(HBD)309 U/L.既往体健. 4个月前单位体检发现血脂高,予舒降之 20 mg/d,治疗至今.查体:生命体征正常,颅神经正常,四肢肌力、肌张力正常,腱反射(),感觉正常,四肢及躯干无红肿,肌肉无压痛,病理征阴性.
作者：承欧梅；李光勤 刊期： 2002年第02期
目的观察赛莱乐对脑出血的治疗作用及安全性.方法采用定量胶原酶注入大鼠尾状核建立脑出血模型,观察赛莱乐对实验鼠注入胶原酶后血肿容积、神经功能缺失征评分及组织病理变化的影响.脑局部微血管用微血管灌注法观察.结果赛莱乐治疗5天可以减轻大鼠神经功能缺失体征,即86%的大鼠由Ⅲ级转为Ⅰ级,14%转为0级(P<0.05),改善脑内血肿周围微循环,不引起脑内血肿扩大.结论赛莱乐对实验性脑出血有一定治疗作用,无加重出血副作用.
作者：吴文斌；胡常林；郑永玲 刊期： 2002年第02期
下肢静脉血栓是脑梗死的并发症之一,在临床上较为常见,但国内外的报道并不多,我们通过对2001年所遇到的8例脑梗死合并下肢静脉血栓患者作一讨论.
作者：张新苗 刊期： 2002年第02期
原发性阿米巴脑膜脑炎极少见,现报告1例如下.1 病例男,33岁.因发热、头痛、呕吐6天于2001年8月16日入院.查体:T 38.6℃,P 92次/分,R 26次/分,BP 18.5/11 kPa.心肺正常,全身检查未见异常.意识清楚,表情淡漠,精神萎靡,颜面潮红.双眼底未见视乳头水肿,瞳孔等大等圆,对光反射存在,双眼外展露白3 mm,余颅神经正常.左侧上下肢肌力3～4级,肌张力低;右上下肢肌力5级,左上下肢腱反射减弱,左侧巴氏征(+),腹壁及提睾反射(-);左半身痛觉减退,脑膜刺激征(+).
作者：段卫红；郑志锋 刊期： 2002年第02期
目的观察百忧解治疗脑卒中后抑郁状态的疗效.方法对56例脑卒中后抑郁状态患者,随机分为治疗组(加用百忧解)和对照组(常规治疗)各28例,进行对照观察.治疗前后行汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、日常生活能力Barthel指数(BI)量表及神经功能缺损评分(SSS)量表进行评定其疗效.结果治疗组HAMD评分治疗后(4.8±1.6)较治疗前(21.4±4.1)显著下降(P＜0.01),对照组治疗后(15.1±2.3)与治疗前(20.4±3.6)比较无显著差异(P>0.05).治疗组治疗后SSS评分显著降低,BI评分明显提高,与对照组比较也有显著差异(均P＜0.01).结论百忧解治疗脑卒中后抑郁状态不仅对抑郁有明显效果,且可促进脑卒中后神经功能的恢复.
作者：吴建新 刊期： 2002年第02期
蛛网膜下腔出血(SAH)腰穿脑脊液(CSF)置换治疗时发生再出血,罕见报道,现报告3例如下.1 病例1.1 例1 女,52岁.急起头痛、呕吐1天于1994年4月13日入院.查体:血压20.0/13.3 kPa,昏睡,心肺(-),瞳孔等大、光反射灵敏,鼻唇沟对称,四肢肌力正常,颈抵抗(+),双侧巴氏征阳性.CT显示大脑半球表面沟池、中脑周池、环池高密度影,给予脱水、降血压、止血药物治疗,同时采取腰穿CSF置换,缓慢注入等温生理盐水10 ml,放CSF 10 ml,交替缓慢进行,共注入生理盐水50 ml,放CSF 50 ml,后注入止血敏2.0、地塞米松2 mg.
作者：鲁东峰；邹卫东；申俊霞 刊期： 2002年第02期
目的探讨一氧化氮(NO)在戊四唑诱导癫痫中的作用机制.方法用戊四唑建立大鼠癫痫模型,测定癫痫发作后和对照组大鼠大脑皮质、海马中NO、丙二醛(MDA)含量及NO合酶(NOS)活性.结果癫痫发作后大脑皮质、海马中NO、MDA含量及NOS活性较对照组显著升高(P<0.05或P<0.01);NO与MDA、NO与NOS之间呈显著正相关(两者均P<0.01).结论 NO通过增强脂质过氧化反应在癫痫发作中发挥重要作用.
作者：李春香；于明；唐宁波；王明礼 刊期： 2002年第02期
目的探讨脑梗死患者急性期、亚急性期和恢复期血清纤维蛋白原、D-二聚体含量的变化及其意义.方法对60例脑梗死患者急性期、亚急性期和恢复期纤维蛋白原、D-二聚体的含量进行测定,并与30名健康对照者进行比较.结果纤维蛋白原和D-二聚体的含量在3个阶段均较对照组显著升高(P<0.01),升高的程度与梗死体积密切相关;纤维蛋白原的含量在3个阶段之间比较无显著性差异(P>0.05),而D-二聚体的含量在亚急性期显著升高(P<0.05),恢复期开始下降.结论缺血性脑血管疾病的发生和发展与凝血-纤溶系统的异常有密切关系.
作者：陈明生；张松涛；徐宪宣 刊期： 2002年第02期
目的研究转基因中国仓鼠卵(CHO)细胞中单胺囊泡转运体(VMAT2)的抗毒性作用.方法利用转PC12细胞基因到CHO细胞中形成的转基因CHO细胞(cDNACHO),采用MTT比色法检测1-甲基-4-苯基吡啶离子(MPP+)对CHO细胞野生株(wtCHO)和cDNACHO细胞的毒性作用,并观察利血平--VMAT2的特异性阻滞剂对MPP+毒性作用的影响.结果在MPP+0.5mmol/L以上浓度 cDNACHO细胞对MPP+敏感性比wtCHO低得多;cDNACHO和wtCHO对鱼藤酮(rotenon)的敏感性无显著差异;加入VMAT2的特异性阻滞剂利血平后,上述保护作用消失,cDNACHO对MPP+敏感性与wtCHO细胞无差异,而单独予以wtCHO细胞利血平则不能改变它对低浓度MPP+的敏感性.结论此保护机制是由转基因细胞中VMAT2引起的,VMAT2在转基因的非神经细胞系(CHO细胞系)中也能将MPP+转运至囊泡内,从而保护细胞;同时也提示PC12细胞内具有抗毒性作用的成分.
作者：叶民；丁新生；董海蓉；仇镇宁；管晓虹 刊期： 2002年第02期
目的探讨脑血管病患者血小板膜糖蛋白测定的临床意义.方法采用流式细胞仪测定54例脑血管病患者及20名正常对照者外周血血小板活化分子标记物颗粒蛋白(GMP)CD62p, CD63;整合数αⅡb链(CD41b);血小板膜糖蛋白GpIb(CD42b).结果脑梗死患者CD62p、CD63的阳性率明显高于健康对照组及脑出血组(P<0.01).而脑梗死组发病3天以内的CD62p、CD63阳性率较发病20天以上者显著增高(P<0.01).但后者仍高于健康对照组(P<0.01),CD41b、CD42b在各组间无显著差异.结论脑梗死患者的血小板活化程度明显增高,尤其是CD62p、CD63.提示阻止或抑制血小板活化的途径将是防治脑梗死的方法之一.
作者：施咏梅；卢航青；唐玉璋 刊期： 2002年第02期
作者： 刊期： 2002年第02期
目的观察脑出血血肿周边及下丘脑生长抑素(SS)的活性变化及其对相应区域生长激素(GH)的调控,探讨SS-GH应变紊乱对局部神经元内环境的影响.方法采用实验性大鼠脑出血模型,应用放射免疫分析测定下丘脑及血肿周边的SS-GH含量.结果血肿周边及远离血肿的下丘脑中SS的含量明显升高,且与血肿量同步达高峰,与此同时,相应部位的GH含量亦呈明显上升趋势.结论脑出血时血肿周边及下丘脑中SS含量升高的同时,相应部位GH的含量呈异常的上调趋势,反映了SS-GH轴在脑出血血肿形成的高峰期存在明显的应变紊乱.
作者：蒋晓江；严家川；李书林；许志强；周海鹰；张远凤 刊期： 2002年第02期
以颅神经损害为首发症状的急性淋巴细胞性白血病甚少见,现报告1例如下.1 病例男,50岁.因头晕2周,右眼视力下降伴复视1周,加重1天,于2001年9月25日住院.患者入院前7天出现右侧眼睑无力伴发热,体温高达39.1℃,并呈进行性加重,在外院诊断为海绵窦综合征;当时急查血常规:WBC 16.6×109/L,入院前两天,WBC 19.1×109/L,血小板90 ×109/L.
作者：余能伟；赖龙胜 刊期： 2002年第02期
目的探讨急性脑出血患者血清胃泌素水平与病程、出血部位及其并发症消化道出血之间的关系.方法应用放射免疫方法测量42例急性脑出血患者病程第7天、14天、21天血清胃泌素的含量,并与正常对照组比较.结果脑出血患者病后血清胃泌素水平升高,随病程延长逐步降低.脑出血未破入脑室或无消化道出血者,血清胃泌素水平第7天明显高于对照组,第14天已近正常.脑出血破入脑室或伴有消化道出血者,病程21天血清胃泌素水平仍高于正常对照组.结论血清胃泌素水平与脑出血病程和部位及其并发症消化道出血之间确实存在密切联系,为脑出血病人应用制酸剂治疗提供理论依据.
作者：周农；刘公权 刊期： 2002年第02期
目的评价类固醇治疗Guillain-Barre综合征(GBS)的有效性及安全性.方法按Hughes运动功能缺损评分法,对56例运动功能缺损评分≥3分的GBS患者分成类固醇治疗组与非类固醇治疗组进行回顾性研究,观察两组运动功能缺损评分的动态变化,病程1年时的后遗症,以及类固醇的副反应.结果 (1)GBS患者发展至高峰的时间及高峰时病情与是否应用类固醇无关(P>0.05),但高峰期持续的时间,改善1分所需时间,达到2分所需时间,以及平均住院日,类固醇治疗组明显短于非类固醇治疗组(P<0.05).(2)在病程1个月、3个月时,类固醇治疗组较非类固醇治疗组运动功能缺损评分明显低(P<0.05),但自6个月起,两组运动功能缺损评分无差异(P>0.05),在1年时的后遗症发生率及其程度两组相近(P>0.05).(3)主要副反应为Cushing 反应及易患上呼吸道感染.结论类固醇能加快GBS的恢复,缩短平均住院日,但对1年时后遗症的发生率及其程度无影响.合理应用类固醇不会发生严重副反应.
作者：刘汝宏；丛志强；李江；陈燕 刊期： 2002年第02期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
