学术投稿

抗层黏连蛋白γ1类天疱疮一例研究

李志量;张晓东;陈浩;刘沐桑;靳培英;冯素英;王宝玺

关键词:抗层黏连蛋白γ1类天疱疮, 抗P200类天疱疮, 印迹法, 蛋白质
摘要:患者男,55岁.临床表现为四肢、躯干紧张性大疱,组织学表现为表皮下水疱,真皮浅层有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润,初步诊断为大疱性类天疱疮(BP).在血清学分析中,发现该患者血清中自身抗体与盐裂皮肤真皮侧结合,且酶联免疫吸附法未检测到BP180、BP230、Ⅶ型胶原抗体,从而排除了大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症的诊断.通过免疫印迹、免疫沉淀检测,发现该患者血清存在与真皮侧200 000蛋白结合的抗体,综合这些特点,诊断该患者为抗P200类天疱疮,即抗层黏连蛋白γ1类天疱疮.
中华皮肤科杂志相关文献
  • 果酸化学剥脱术临床应用专家共识

    果酸的化学结构为α-羟酸(alpha hydroxy acids,AHA),是从水果、酸乳酪中提取的一系列α羟基羧酸,由于主要来源于水果,故又称“果酸”.其相对分子量从小到大依次为乙醇酸、乳酸、苹果酸、酒石酸、枸橼酸.由于果酸相对分子量小,水溶性和渗透力强,尤其是相对分子量小的乙醇酸(glycolic acid)皮肤渗透性强,更适合做化学剥脱的制剂.本共识中的果酸即指乙醇酸,其作为化学剥脱制剂对皮肤损伤小,又具有改善肤色和嫩肤的作用.

    作者:中华医学会皮肤性病学分会皮肤美容学组 刊期: 2014年第10期

  • 白芍总苷对HaCaT细胞表达白细胞介素18的影响及相关信号通路的研究

    目的 观察白芍总苷(TGP)对角质形成细胞(KC)表达白细胞介素(IL)-18的影响,并初步探讨ERK1/2、JNK1/2信号通路在其中的作用.方法 将部分HaCaT细胞分为3个组,即对照组加入0.031%二甲基亚砜的细胞培养液,TGP组分别加入6种不同浓度的TGP(0.5、2.5、12.5、62.5、125.0、312.5 mg/L),抑制剂组分别加入10μmol/L ERKl/2抑制剂PD98059和JNK1/2抑制剂SP600125预处理2h后,再加入125 mg/LTGP.细胞继续培养48 h.实时反转录(RT)-PCR方法和ELISA方法检测HaCaT细胞IL-18的表达.部分HaCaT细胞分为两组,一组用125 mg/L TGP分别处理15,30,60 min,另一组分别用10μmol/L ERKl/2抑制剂PD98059和JNK1/2抑制剂SP600125预处理后再加入125 mg/L TGP分别处理15,30,60 min.免疫印迹技术观察两组HaCaT细胞ERK1/2、JNK1/2磷酸化水平.结果 TGP在低浓度(0.5、2.5 mg/L)时对HaCaT细胞IL-18mRNA和蛋白的表达有促进作用,62.5~125.0 mg/L时可抑制IL-18 mRNA和蛋白的表达,125 mg/L TGP抑制作用强.TGP(125 mg/L)作用15 min后磷酸化ERKl/2蛋白表达达到高峰,表达水平为0.448±0.018,与对照组(0.204±0.005)比较,差异有统计学意义(P<0.01);30 min后表达水平降低至0.213±0.005,60 min后为0.217±0.005,与对照组相比差异无统计学意义(均P>0.05).PD98059预处理组磷酸化ERK1/2表达水平为0.237±0.010,与单独125 mg/L TGP给药组相比,差异有统计学意义(P<0.01).125 mg/L TGP对JNK蛋白的磷酸化作用不明显,各组相比差异无统计学意义(P>0.05).结论 TGP可抑制IL-18 mRNA和蛋白的表达,ERK1/2信号途径可能介导这一抑制作用.

    作者:张洪英;王小艳;陈星宇;逄明杰;史同新 刊期: 2014年第10期

  • Th17细胞及其衍生白细胞介素17在类天疱疮病理中的作用

    近年来,白细胞介素17(IL-17)已逐渐成为皮肤科的研究热点,如银屑病、类风湿性关节炎等疾病与IL-17的关系日渐明朗,但IL-17与类天疱疮,如大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)、黏膜类天疱疮(mucous membrane pemphigoid,MMP)的相关研究较少.我们主要针对Thl7细胞及其衍生IL-17细胞因子在类天疱疮病理发生中的作用做一概述.

    作者:铁·杜尔娜;左亚刚 刊期: 2014年第10期

  • 中国女性季节性肤色加深:上海女性日常防晒研究

    数10年来,西方文化认为将皮肤晒成深色与良好的健康状况、经常参加运动和度假习惯有关,因此在审美上对其赋予了较高的评价.然而早在1930年,美容行业中的一位先驱CoCo Chanel曾示警,日晒对皮肤老化具有长期的负面影响.从那以后,已有大量研究证实了日光会对皮肤造成损伤.与西方相比,整个亚洲(包括中国),无论是个人还是社会,对深肤色都有消极的认识.在亚洲,肤色较深通常与频繁的户外活动如耕种和体力劳动有关,皮肤白皙则意味着较高的社会地位.在中国文化中,对日晒导致皮肤变黑的认知已有几个世纪,因此才有了女性在晴天使用伞和面罩等防晒用具的传统习惯.对肤色加深的担忧在很大程度上导致了皮肤美白产品在整个亚洲的盛行.

    作者:陈旭;孔佩慧 刊期: 2014年第10期

  • 自体头皮与脱细胞异体真皮复合移植修复巨大色素痣

    目的 探讨自体头皮与脱细胞异体真皮复合移植方法修复儿童巨大色素痣的效果.方法 采用自体刃厚头皮与脱细胞异体真皮复合移植的方法修复儿童巨大色素痣,并以自体薄中厚皮片移植方法作对照,观察移植皮片成活率、创面愈合时间及瘢痕增生状况.结果 供皮区实验组创面愈合时间为(5.31±1.45)d,对照组为(11.63±1.69)d,两组比较差异有统计学意义(P<0.05),实验组瘢痕评分为1.62±0.38,对照组为6.38±0.58,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);受皮区实验组皮肤移植成活率为(94.44±2.56)%,对照组为(95.13±3.13)%,移植皮片成活率于两组间差异无统计学意义,实验组瘢痕评分为5.38±0.62,对照组瘢痕评分为8.40±0.41,两组差异有统计学意义(P<0.05).结论 自体头皮与脱细胞异体真皮复合移植修复儿童巨大色素痣,对供区损伤小,移植区形态及功能良好,值得应用.

    作者:王杨;孙树;王锦文;孙海峰;于兵;张雪莹 刊期: 2014年第10期

  • 光动力学结合脱色素疗法治疗黑素瘤

    黑素瘤是一种来源于黑素细胞恶性程度较高的恶性肿瘤.研究证明,遗传和环境因素,比如紫外线损伤可以引起皮肤黑素细胞向黑素瘤转化.虽然黑素瘤只占皮肤癌患者的4%,但是死亡率占皮肤癌死亡人数的70%[1].梅奥医学院的统计显示,在全球范围内,黑素瘤的发病率正在逐年上升[2].因此,找到黑素瘤有效的治疗方法有着重要的意义.研究发现,早期手术大多可取得良好疗效[3].由于黑素瘤早期转移率高,对多数患者而言,确诊黑素瘤时已错过了佳手术时机.对传统的抗癌方法包括,化疗,放疗等,黑素瘤则表现出了极强的抵抗力.光动力疗法(PDT)作为一种全新的尝试受到了越来越多的关注,该疗法通过集中在肿瘤部位的光敏剂发挥全身或局部效应.

    作者:单浩洋;鲁元刚;吕雪 刊期: 2014年第10期

  • 黑斑息肉综合征一家系致病基因的新突变

    目的 对黑斑息肉综合征一家系的STK-11基因突变进行检测.方法 PCR扩增此家系的患者和健康人的STK-11基因的全部外显子,并测序寻找致病突变,选取100例健康人作为对照.结果 该家系患者STK-11基因外显子9的第1251位发生G/T杂合突变.家系中健康对照个体和健康对照中均未发现相应突变.结论 错义突变A417S可能影响基因转录和翻译产物,是STK-11基因新的特异性突变.

    作者:牟韵竹;张正中;杨浩 刊期: 2014年第10期

  • 氨基酮戊酸光动力疗法治疗尖锐湿疣对病灶乳头瘤病毒复制的影响

    目的 检测氨基酮戊酸光动力方法(ALA-PDT)治疗前后,尖锐湿疣患者病灶局部人乳头瘤病毒(HPV)6/11型DNA载量的变化.方法 选择电离子去除疣体后HPV6/11阳性患者分为两组,光动力组32例采用ALA-PDT治疗,对照组29例不治疗.3个月后用荧光定量PCR检测病灶局部HPV6/11型DNA载量.结果 3个月后光动力组29例中有26例HPV DNA阴转(89.7%),对照组19例中有13例HPV DNA阴转(68.4%);光动力组HPV DNA载量为(1.70×105±7.86×105)拷贝/ml,对照组HPVDNA载量为(1.27×106±2.21×106)拷贝/ml,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 ALA-PDT能降低尖锐湿疣患者病灶局部HPV病毒载量.

    作者:王辉;赵学良 刊期: 2014年第10期

  • 原发性皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例

    患者女,23岁,因双唇及面颊肿胀伴反复发热2个月余就诊.2个月前患者无明显诱因出现双唇及面颊肿胀,舌背及颊黏膜有散在浅表痛性溃疡,伴反复发热,体温高可达39.5℃,无咳痰、无鼻衄等不适症状,患者曾就诊于当地医院,予柴胡等药物退热,体温可暂时恢复正常,但反复发作,近日自觉双唇及面颊肿胀明显,咽部肿胀致吞咽困难,来我院门诊就诊.患者自发病以来,胃纳差,余无异常.目前妊娠28周,为双活胎.患者既往体健,曾有口腔溃疡反复发作史.家族成员中无类似病史.

    作者:辛甜甜;彭洁雯;易江华;廖梦怡;李晓辉;翁智胜 刊期: 2014年第10期

  • 匐行发二例

    例1男,38岁,因右侧颈部皮下线状物3d于2013年10月就诊.数天前患者家属发现其右侧颈部皮下线团状物,无明显的瘙痒、疼痛.无外伤史,但既往常习惯用手拔去颈部胡须.皮肤科检查:右侧颈部近下颌缘处一条略突起的线状物,与右侧下颌缘走行一致,长约7 ~8cm,宽不足1 mm.大部分线状物呈黑色,表面皮肤正常,可见皮下黑色物似毛发.皮损靠近外侧一端外观似突起的卷曲线团,绷紧皮肤后变平(图1).

    作者:林朝悦;朱碧芳;林宏志 刊期: 2014年第10期

  • 面部恶性雀斑样痣黑素瘤一例

    患者女,49岁,冷库工人.因右侧面部黑斑17年,颜色不均4年来我科就诊.患者自述约17年前,右侧面部出现数个米粒至绿豆大小黑斑片,缓慢增大,无自觉症状.4年前黑斑颜色出现不均匀变化.2年前冬季,黑斑处红肿不适,表面脱屑明显,自认为冻伤未治疗.近1年半来,黑斑区域明显扩大,颜色变化更加明显,其表面红肿、脱屑频率增加.患者早年有长期户外工作史,无放射物及放射环境接触史.既往体健,家族中无类似疾病史.

    作者:刘丽霞;李刚;马国安;王艳;杨永茂;吕敏 刊期: 2014年第10期

  • 副肿瘤性天疱疮11例分析

    目的 探讨副肿瘤性天疱疮的临床特点、治疗方法和预后.方法 对上海瑞金医院皮肤科病房收治的11例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特征.结果 11例副肿瘤性天疱疮患者中,10例有口唇、口腔黏膜的糜烂或溃疡.11例患者在出现皮损后经CT检查均发现内脏单发肿瘤,其中8例为Castleman病.6例患者出现阻塞性细支气管炎.所有患者术前曾应用糖皮质激素治疗无效.5例患者肿瘤切除后以小剂量糖皮质激素和沙利度胺联合治疗2~7个月皮肤及黏膜损害治愈,肺部症状缓解.结论 口腔黏膜糜烂或溃疡为副肿瘤性天疱疮常见首发临床表现;Castleman病是常见的伴发肿瘤;早期诊断和及时手术切除肿瘤是成功治疗的关键;术后糖皮质激素联合沙利度胺治疗有效.

    作者:张燕;潘萌 刊期: 2014年第10期

  • 白癜风患者血浆IL-17水平的检测

    目的 探讨白癜风与IL-17的相关性.方法 酶联免疫吸附测定法对32例白癜风患者和30例健康对照组外周血血浆IL-17含量进行检测,分析IL-17水平与白癜风患者不同分期、面积、病程的关系.结果 进展期和稳定期白癜风患者血浆IL-17含量与健康对照组相比明显升高(均P<0.05),且进展期明显高于稳定期(P< 0.05);IL-17水平与皮损面积呈正相关(r=0.456,P<0.05),与病程无相关(r=0.239,P> 0.05).结论 IL-17在白癜风的发生发展过程中起到一定作用.

    作者:苗青;于伟;程亚南;贾名妍;常爱武 刊期: 2014年第10期

  • 阿魏酸对黑素细胞增殖、黑素合成、酪氨酸酶活性及c-kit、ERK蛋白表达的影响

    目的 探讨阿魏酸对体外培养的正常人表皮黑素细胞增殖、黑素合成、酪氨酸酶活性及c-kit、ERK蛋白表达的影响.方法 以不同浓度的阿魏酸干预体外培养的正常人表皮黑素细胞,用MTS法分别检测培养24、48、72 h后黑素细胞的增殖活性.用NaOH裂解法检测培养72 h后黑素细胞的黑素合成.用多巴氧化反应法测定培养72 h后黑素细胞酪氨酸酶活性.用Western印迹法测定培养72 h黑素细胞c-kit蛋白及ERK1/2蛋白表达水平.结果 与对照组相比,0.01、0.1、1 mg/ml阿魏酸在作用24、48、72 h后,抑制黑素细胞增殖作用的差异有统计学意义(均P< 0.05),其中1 mg/ml阿魏酸作用72 h抑制黑素细胞活性高.0.01、0.1、1 mg/ml阿魏酸均能显著影响黑素合成和酪氨酸酶活性,并可降低黑素细胞中c-kit蛋白及ERK1/2蛋白表达水平,与对照组相比,差异有统计学意义(均P< 0.05).结论 阿魏酸可抑制培养的人表皮黑素细胞增殖、黑素合成及酪氨酸酶活性,并可下调黑素细胞c-kit蛋白及ERK蛋白的表达.

    作者:吴艳华;汤楠;蔡兰花;李其林 刊期: 2014年第10期

  • 白癜风自体培养黑素细胞移植疗效与白细胞介素17、Foxp3的相关性研究

    目的 探讨白癜风自体培养黑素细胞移植疗效与白细胞介素17、Foxp3的相关性.方法 对40例稳定期寻常型白癜风患者进行自体培养黑素细胞移植,同时收集其外周血,6个月后根据移植效果将收集的血液分为成功组25例,失败组15例.用ELISA的方法测定移植成功与移植失败外周血中白细胞介素17及Foxp3水平,比较移植成功组与失败组血清中白细胞介素17及Foxp3水平的差异.用SPSS 17.0统计软件进行统计分析.结果 移植成功组血清中白细胞介素17(15.29±7.86) ng/L,明显低于移植失败组(43.88±13.02) ng/L,差异有统计学意义.血清中Foxp3的水平,移植成功组(6.08±2.03) ng/L,高于移植失贮组(3.37±1.81) ng/L,两者之间比较,差异有统计学意义.结论 血清白细胞介素17水平升高、Foxp3水平降低与白癜风患者的移植失败有相关性.

    作者:李晓文;林福全;张迪敏;洪为松;许爱娥 刊期: 2014年第10期

  • 伴盆腔Castleman病的副肿瘤性天疱疮一例

    患者女,31岁.因口腔溃疡5个月,全身红斑、丘疹伴瘙痒3个月于2013年3月27日入住我科.患者5个月前出现口腔溃疡,在外院多次就诊,症状缓解.3个月前全身出现针尖至粟粒大小红色丘疹、斑丘疹伴痒,口腔溃疡加重,曾两次外院住院治疗,治疗期间给予甲泼尼龙40 mg、雷公藤、环孢素及丙种球蛋白等治疗.皮疹明显改善,但口腔溃疡反复.患者既往体健,否认药物过敏史.皮肤科检查:全身弥漫性分布大小不等暗红斑.双眼内外眦糜烂,表面大量黄色分泌物.口腔黏膜破溃、糜烂、口唇及口周血痂.双手足角化过度,伴有脱屑(图1,2).实验室检查:白细胞计数11.70×109/L,嗜酸性粒细胞25.20%.

    作者:杨欢;张美华;苏忠兰 刊期: 2014年第10期

  • 卡介菌多糖核酸对神经性皮炎患者细胞免疫功能的影响及疗效观察

    我们用卡介菌多糖核酸治疗神经性皮炎,并对治疗前后患者外周血CD4、CD8、CD3、CD4/CD8比值变化进行比较,评价卡介菌多糖核酸(BCG-PSN)在神经性皮炎治疗中的疗效及对患者细胞免疫功能的影响.一、对象1.2011年1月至2013年10月,烟台市毓璜顶医院皮肤科门诊神经性皮炎患者60例,年龄18~ 60岁,病程1个月至20年,性别不限.将患者分为BCG-PSN联合皮炎宁酊组30例,皮炎宁酊组30例.另选择健康体检者35例作为健康对照组,年龄20~45岁.患者组与健康对照组在年龄、性别、病程上差异无统计学意义,具有可比性.

    作者:金外淑;梁津宁;夏秀娟 刊期: 2014年第10期

  • 米其林轮胎婴儿综合征一例

    患儿男,30个月,出生时四肢呈现许多对称性皮肤环状皱褶,随年龄增大皮肤皱褶逐渐缓解,双下肢的皮肤皱褶约于24个月完全消退,不留痕迹.双前臂皮肤皱褶较12个月时明显缓解(图1,2).目前仅有双前臂皮肤皱褶,其他部位均已完全消退.患儿足月顺产,母乳喂养,生长发育正常.生母幼时有类似皮肤皱褶,随年龄增大逐渐缓解,至青春期前完全消退,但留有双前臂细微痕迹(图3).否认家族中其他人有类似病史.体检:一般情况好,各系统检查无异常.皮肤科情况:双前臂对称性皮肤皱褶,颈部、躯干、双下肢未见皱褶.全身皮肤未触及明显包块.实验室检查:血、尿常规、肝、肾功能及腹部B超、心脏彩超均未见明显异常.诊断:米其林轮胎婴儿综合征.目前在随访中.

    作者:王松挺;乔建军 刊期: 2014年第10期

  • 白细胞介素22在玫瑰糠疹患者外周血单一核细胞及血清中的表达

    目的 探讨白细胞介素(IL)-22在玫瑰糠疹发病机制中的作用.方法 荧光实时定量反转录(RT)-PCR检测玫瑰糠疹患者急性期、恢复期及健康对照组PBMC中IL-22mRNA的表达水平.采用酶联免疫吸附试验检测血清中IL-22的水平.结果 玫瑰糠疹患者急性期、恢复期及健康对照组PBMC中IL-22mRNA的相对表达量分别为4.15±1.36、2.89±0.91和1.91±0.60,急性期明显高于恢复期(t=3.61,P<0.05),恢复期高于健康对照组(f=3.84,P< 0.05).玫瑰糠疹患者急性期、恢复期及健康对照组血清中IL-22水平分别为(36.87±10.63)、(21.44±7.33)和(13.22±4.26) ng/L,急性期明显高于恢复期(t=5.01,P<0.05),恢复期高于健康对照组(f=4.49,P<0.05).血清IL-22水平与玫瑰糠疹病程呈正相关(r=0.883,P< 0.05).结论 IL-22在玫瑰糠疹患者外周血及血清中表达明显升高,可能在玫瑰糠疹的发病中起一定作用.

    作者:孙怡;王振华 刊期: 2014年第10期

  • pORF5质粒蛋白拮抗LL37抗菌肽增强沙眼衣原体感染的初步研究

    目的 探讨pORF5质粒蛋白能否通过抑制LL37抗菌肽增强沙眼衣原体(Chlamydia trachomatis,Ct)感染,并初步探讨其分子机制.方法 表达并纯化GST-pORF5融合蛋白,融合蛋白经蛋白酶酶切制备不含GST标签的pORF5蛋白;pORF5蛋白和LL37单独或共孵育衣原体后再感染HeLa细胞,间接免疫荧光技术计数衣原体包涵体形成数量;荧光定量PCR检测TNF-α、LL37基因表达水平.结果 单独Ct感染组衣原体包涵体形成单位(IFU)为3.8×105/ml,LL37处理组IFU为2.0 × 105/ml,pORF5蛋白处理组IFU为3.0×105/ml,pORF5蛋白和LL37共处理组IFU为3.1×10/ml.pORF5蛋白处理组、LL37与pORF5蛋白共处理组和单独Ct感染组之间比较,差异无统计学意义(P>0.05),但明显高于LL37单独处理组(P<0.05).pORF5蛋白和LL37共同处理组TNF-α表达水平明显高于LL37单独处理组(P< 0.01);pORF5蛋白处理组较Ct处理组LL37基因转录水平下降了19%.结论 pORF5质粒蛋白能拮抗LL37抗菌肽增强Ct感染,其机制可能与上调肿瘤坏死因子α、下调LL37表达相关.

    作者:马康康;李忠玉;粟盛梅;曹文娟;戴文婷;杨晓玉;贺红梅;钟光明 刊期: 2014年第10期

中华皮肤科杂志

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主管:中国科学技术协会

主办:中华医学会