学术投稿

Sj(o)gren-Larsson综合征一例

蒋亦秀;付梦珠;付学锋;黄池清

关键词:障碍, 患儿, 智力发育, 医院就诊, 外用药膏, 全身, 皮损, 皮肤干燥, 皮肤粗糙, 反复发作, 鱼鳞病, 治疗, 诊断, 瘙痒
摘要:患儿男,5岁,全身皮肤干燥、粗糙、脱屑5年,伴行走障碍.患儿出生时发现全身皮肤粗糙、脱屑,皮损冬重夏轻,伴瘙痒.随着年龄的增长发现患儿行走障碍,智力发育欠佳.去多家医院就诊,诊断为鱼鳞病,给予外用药膏治疗后,皮损可暂时缓解,但仍反复发作,行走障碍无改善.
中华皮肤科杂志相关文献
  • 加巴喷丁胶囊治疗疱疹后神经痛的多中心临床观察

    目的 观察加巴喷丁治疗疱疹后神经痛的临床疗效和安全性.方法 多中心、随机双盲、安慰剂对照、平行设计临床试验.疱疹后神经痛患者随机分为治疗组和对照组,两组患者分别口服加巴喷丁胶囊1800 mg/d或安慰剂胶囊,总共接受6周的药物治疗.于治疗前及治疗后第1、3、6周各随访1次,进行疗效和安全性评价.以视觉模拟评分法进行疱疹后神经痛的疼痛评分作为主要观察指标,以5点严重程度评分方法进行睡眠质量评分作为次要观察指标.结果 4个中心共人选141例疱疹后神经痛患者,125例完成试验,其中试验组66例,对照组59例.与用药前相比,用药后1周、3周和6周时,两组在疼痛严重程度、睡眠质量方面均有不同程度改善;试验组在用药后1周、3周改善更为明显.用药后第1周和第3周试验组的有效率分别为29.58%和57.75%,对照组分别为13.04%和40.58%,试验组高于对照组,两组比较,差异均有统计学意义(X2CMH分别为5.94,4.12,P<0.05).加巴喷丁有较好的耐受性,不良反应主要表现为头晕、头昏、嗜睡和转氨酶升高等.结论 加巴喷丁胶囊治疗疱疹后神经痛,能改善患者疼痛严重程度和睡眠质量,不良反应发生率低.

    作者:顾菊林;温海;刘训荃;郑志忠;顾军;于浩 刊期: 2009年第07期

  • SLE并发血管萎缩性皮肤异色病一例

    患者女,37岁,因关节酸痛5年,面部红斑伴萎缩2年,全身环形褐色皮疹1年,于2007年8月来诊.患者5年前出现关节疼痛,以四肢大关节为著,反复发作,就诊于浙江省第一医院风湿免疫科,查抗核抗体(ANA)阳性,抗dsDNA抗体阳性,蛋白尿24 g/24 h,ESR 70mm/1 h.诊断为SLE,住院治疗后症状得到控制.

    作者:孟凡海;黄丽君;王兵兵 刊期: 2009年第07期

  • 皮肤淋巴腺瘤二例组织学及免疫组化研究

    2例均为发生于面部的单发结节,光滑,粉红色,缓慢增大.组织病理:真皮中不规则的上皮细胞小叶,边缘由基底样细胞呈栅栏状排列,团块中心由透明细胞构成,小叶中及间质中可见大量的小淋巴细胞浸润.免疫组化:淋巴细胞以CD3阳性为主,少量的CD20阳性细胞,上皮团块及周围间质中较多的S-100+CD1a+树突细胞,细胞角蛋白7、细胞角蛋白20、癌胚抗原均为阴性,1例团块中央少量细胞上皮膜抗原和CD30表达.根据组织病理和免疫组化结果,明确为皮肤淋巴腺瘤,其主要的浸润细胞是CD3阳性淋巴细胞.

    作者:陈柳青;陈红英;马玲;董碧麟;姜一化;张良;王玮蓁;段逸群 刊期: 2009年第07期

  • 迷迭香水溶性提取特通过抑制UV诱导金属基质蛋白酶1实现光保护效应

    长期日光曝露可导致光老化及日光相关性肿瘤.光损伤主要表现为皮肤松弛及皱纹形成,与胶原含量进行性下降有关,其发生机制为I型原合成减少及被金属基质蛋白酶(MMP)过度降解,基中MMP-1是皮肤胶原降解的关键酶.

    作者:刘毅;甄雅贤 刊期: 2009年第07期

  • 双膝良性对称性脂肪过多症一例

    患者女,60岁,因双膝肿胀渐加重4年余就诊.4年前无明显原因双膝出现肿胀,渐加重,关节活动无障碍,无明显关节肌肉痛.既往体健,有高血压史,无心肺及肝肾疾病史,无酗酒及抽烟史,家族中无类似患者.皮肤科检查:体形无明显肥胖,双膝明显肿胀,受累关节处皮肤表面色泽正常.

    作者:尹志强;骆丹;葛以信;张美华;毕志刚 刊期: 2009年第07期

  • 不同温度对δ-氨基酮戊酸诱导人皮肤成纤维细胞生成原卟啉Ⅸ的影响

    δ-氨基酮戊酸(ALA)介导的光动力疗法(PDT)是一种组织消融技术,通过诱导靶细胞内生成高浓度的原卟啉Ⅸ(PpⅣ),采用特殊波长激光照射后发生光化学反应,从而影响靶细胞的某些生物学功能甚至杀死靶细胞.ALA-PDT初被用于治疗皮肤恶性肿瘤、癌前病变及病毒性皮肤病[1].

    作者:张毅;夏育民;刘小明;王润和;徐世正 刊期: 2009年第07期

  • IFN-γ诱导性T细胞α趋化因子及其受体CXCR3在扁平苔藓皮损中的表达

    IFN-γ诱导性T细胞α趋化因子(interferon-γ-inducible T-cell α-chemoattractant,I-TAC)即CXCL11是一种1型趋化因子,可特异性趋化表达趋化因子受体CXCR3的Th1细胞[1-2].以Th 1浸润为主的皮肤病如扁平苔藓皮损中的基底细胞高表达CXCL11/I-TAC mRNA[2-3],而真皮大部分T细胞表达CXCR3[3].

    作者:王志华;吴剑;肖汀;何春涤;高兴华;陈洪铎 刊期: 2009年第07期

  • 东亚人皮肤老化的特点

    皮肤老化包括外源性老化和内源性老化.内源性老化又称自然老化,与年龄增长相关;而外源性老化主要与紫外线辐射有关,通常称其为光老化.

    作者:齐蓓;甄雅贤;顾恒 刊期: 2009年第07期

  • 以皮肤包块为首发表现的T淋巴母细胞白血病一例

    患儿女,9岁,因颜面部及双足背包块4个月就诊于西南医院皮肤科.患儿于2007年11月初出现双侧膝、踝及腕关节肿胀,伴痛,面部和双足背出现包块,迅速增至鸡蛋大小,边界不清,质地偏硬.

    作者:钟华;刘秀峰;惠让松;王莉;郝飞;叶庆佾;钟白玉;杨希川 刊期: 2009年第07期

  • SLE患者外周血单一核细胞介导T淋巴细胞对血管内皮细胞黏附的实验研究

    目的 探讨活动期SLE患者外周血单一核细胞(PBMC)是否介导了T淋巴细胞对血管内皮细胞的黏附.方法 体外培养人脐静脉内皮细胞(HUVEC),活动期SLE PBMC培养上清液预刺激48 h,通过RT-PCR检测PBMC培养上清液诱导HUVEC黏附分子的表达;划痕实验检测PBMC培养上清液诱导内皮细胞运动迁移能力的改变;HUVEC与T细胞共培养,研究PBMC培养上清液预刺激是否影响T细胞对HUVEC的黏附.结果 HUVEC经过活动期SLE PBMC培养上清刺激后,内皮细胞黏附分子ICAM-1mRNA,VCAM-1 mRNA和E-钙黏蛋白mRNA表达明显增加,而IL-17抗体能明显抑制黏附分子的表达.黏附分子表达增加介导了内皮细胞运动能力增加,介导T细胞对内皮细胞的黏附,而IL-17中和抗体能抑制T细胞对内皮细胞的黏附和抑制内皮细胞的运动迁移.结论 活动期SLE PBMC培养上清液可以通过诱导血管内皮细胞黏附分子表达,黏附T细胞,介导狼疮血管炎的发生.

    作者:杨骥;储以微;李明 刊期: 2009年第07期

  • 增殖诱导配体及其受体BCMA、TACI在SLE患者外周血单一核细胞中的表达

    增殖诱导配体 (proliferation-inducing ligand,APRIL)是1998年新发现的TNF家族的新成员,其主要功能是促进细胞增殖,调节体液免疫,并在T、B淋巴细胞的成熟与活化中发挥一定的作用[1].

    作者:李东升;王玮蓁;戴明;刘晶;董晶;胡婷;段逸群 刊期: 2009年第07期

  • 寻常性银屑病患者外周血单核细胞自然状态下合成和分泌的TNF-α生物学活性研究

    TNF-α分为分泌型TNF-α(sTNF-α)和膜相关型TNF-α(MA-TNF-α).sTNF-α可通过其相应受体结合在单一核细胞膜上,形成膜结合型TNF-α,简称膜TNF-α.TNF-α是银屑病免疫炎症反应的重要介质,在银屑病的病理过程中发挥重要作用[1].

    作者:张艳杰;王莉丽;张士发;王良民;宋丽新;赵丽萍 刊期: 2009年第07期

  • CpG ODN刺激的寻常性银屑病中性粒细胞培养上清液对HaCaT细胞增殖的影响

    目的 探讨中性粒细胞在银屑病发病中的作用.方法 采用脂多糖(LPS)或人工合成的CpG ODNs(CpG-A或CpG-B)刺激中性粒细胞,取其培养上清液处理人永生化角质形成细胞株(HaCaT),观察HaCaT细胞株增殖的变化,并通过抗IL-8、抗TNF-α单克隆抗体以及SOD/CAT预处理评价中性粒细胞分泌的炎性因子在银屑病发病中的作用.结果 与RPMI 1640培养液比较,无LPS、CpG-A和CpG-B刺激的正常人和静止期银屑病患者中性粒细胞培养上清液对HaCaT细胞株的增殖无明显促进作用(P>0.05),而进行期患者中性粒细胞培养上清液明显促进HaCaT细胞株的增殖(t=2.41,P<0.05).与正常人比较,进行期银屑病患者中性粒细胞受LPS、CpG-A和CpG-B刺激后的培养上清液显著增强HacaT细胞的增殖(t值分别为3.11,2.89,2.29,P<0.05).经LPS、CpG-A刺激的中性粒细胞培养上清液与无刺激组比较,均明显促进HaCaT细胞的增殖.与未予阻断剂组比较,予抗IL-8、抗TNF-α单克隆抗体以及SOD/CAT预处理的进行期银屑病组中性粒细胞经LPS、CpG-A和CpG-B刺激后的上清液诱导的HaCaT细胞增殖均显著减少(P<0.05).结论 寻常性银屑病患者外周血中性粒细胞存在炎性因子IL-8、TNF-α和SOD/CAT分泌异常,且这些异常分泌的炎性因子可以促进HaCaT细胞的增殖.

    作者:宋珺;潘萌;罗邦国;骆国阮;郑捷 刊期: 2009年第07期

  • 寻常性银屑病患者外周血单一核细胞IFN-γ受体和TNF-α受体mRNA表达的研究

    目的 探讨寻常性银屑病患者外周血单一核细胞IFN-γ受体mRNA和TNF-α仅受体mRNA的表达及其在银屑病发病机制中的作用.方法 采集50例寻常性银屑病患者外周静脉血,分离单一核细胞后,以RT-PCR法检测其IFN-γ受体mRNA和TNF-α受体mRNA的表达,PASI评分法评估银屑病的严重程度.以24例正常人作对照.结果 50例银屑病患者外周血单一核细胞IFN-γ受体mRNA的表达均值为1.11±0.55,其中37例进行期患者为1.13±0.57,13例静止期患者为1.03±0.52,正常人对照组为0.72±0.17,银屑病患者显著高于正常人对照组(P=0.0034),进行期显著高于正常人对照组(P=0.008),而静止期与正常人对照组差异无统计学意义.正常人对照组和银屑病患者外周血单一核细胞TNF-α受体mRNA的表达水平差异无统计学意义.银屑病患者外周血单一核细胞IFN-γ受体mRNA表达水平与TNF-α受体mRNA表达水平及PASI值均无相关性.结论 IFN-γ受体mRNA在寻常性银屑病患者外周血单一核细胞中异常高表达,但与疾病的活动性无关.

    作者:顾宁琰;陈敏;崔盘根;周武庆;顾恒 刊期: 2009年第07期

  • 手部多发性乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤一例

    患者女,7岁,主诉右手结节4年,疼痛1年.患儿3岁时右手中指因受外力击打后局部出现一隆起性肿块,其母未予重视,肿块渐变硬.同年右手食指端外侧缘受电击后出现一约针头大电击伤,随后局部渐出现一约黄豆大小的结节,均无自觉症状,亦未行特殊治疗.

    作者:夏莉;张宁妹;翟学峰;马爱玲;黄继辉;张晓鸣;王建军;杨晶;王昊 刊期: 2009年第07期

  • 兄弟二人同患幼儿腹部离心性脂肪营养不良

    患儿男,10岁.因腹股沟和腹部皮肤离心性凹陷性萎缩斑3年余就诊.患儿于3年前无明显原因出现左侧腹股沟皮肤浅红斑及凹陷,无全身及局部自觉症状,此后凹陷区域逐渐呈离心性向腹部扩大.发病以来,智力和身体其他部位发育正常.患儿胞弟,8岁,于1年前也出现类似皮损.

    作者:米霞;漆军;李恒进 刊期: 2009年第07期

  • 他克莫司对UVA照射HaCaT细胞表达血管内皮生长因子的影响

    光变应性反应是一种由光诱导淋巴细胞介导的迟发型超敏反应.血管内皮生长因子(VEGF)是一种特异作用于血管内皮细胞的多功能细胞因子,参与了许多疾病的病理生理过程,包括光变应性反应[1-3].

    作者:付兰;余江云;王红兵;纪超;李贤光;农祥;姚露;何黎 刊期: 2009年第07期

  • 皮肤窦组织细胞增生症一例

    患者男,44岁.背部肿块半年来诊.半年前,患者无明显诱因上背部出现黄豆大小丘疹,无疼痛,无瘙痒,未予治疗.后来皮疹渐增大,同时数目增多,肿块主要分布于上背部及肩部,偶有轻度疼痛,曾于当地卫生院抗炎治疗2周(具体药物不详),肿块无明显消退,为明确诊断来本院.发病来一般情况好,无发热、关节痛等全身不适.患者既往无特殊病史,家族中无类似病史.

    作者:王海军;劳力民;郑敏;陈丽荣;蔡绥勍 刊期: 2009年第07期

  • 水源性肢端角化病

    水源性肢端角化病(aquagenic acrokeratoderma,AAK)是一种罕见的角化性皮肤病,由English和McCollough [1]于1996年首次报道并命名为暂时性反应性半透明丘疹性肢端角化病(transient reactive papulotranslucent acrokeratodenna).迄今为止,已报道了28例,其中男8例,女20例.

    作者:赵玉昆;罗迪青 刊期: 2009年第07期

  • 念珠状发伴全身性毛囊性丘疹一例

    患者女,20岁,因脱发、睫毛脱落伴全身丘疹20年于2008年3月就诊于我科.患者出生后不久发现头发及眉毛折断或脱落,全身皮肤干燥,散发毛囊性丘疹.症状夏轻冬重.青春期后病情加重,头皮、颈部、躯干及四肢泛发大量毛囊性丘疹,头发及睫毛折断脱落增多.

    作者:钟剑波;项力俭;吴黎明 刊期: 2009年第07期

中华皮肤科杂志

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