王兆钺
目的:观察全反式维甲酸加去甲氧柔红霉素加阿糖胞苷(AIDA)方案治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的分子生物学疗效.方法:在全反式维甲酸(ATRA)诱导缓解后的32例APL患者中,予去甲氧柔红霉素(IDA)加阿糖胞苷巩固化疗2个疗程,治疗前后检测PML/RAR α融合基因水平.结果:临床和血液学完全缓解29例(91%),部分缓解2例(6%),总有效率97%.分子生物学缓解率达31%,10例转阴者随访1年内连续2次检测基因持续阴性者3例(30%).结论:AIDA方案是治疗APL达到分子生物学缓解的有效方法;年龄、治疗前白细胞数、ATRA诱导缓解时间及IDA应用的疗程和剂量,是影响APL患者分子生物学缓解的重要因素.
作者：丁汀；曾晓颖；陈莉莉；李军民；陈钰；赵维莅；曹琪；沈志祥 刊期： 2001年第06期
例1男,11岁.因进行性面色苍白,尿色黄染加深于1997年3月16日收入院.体检:贫血貌,皮肤黄染,心肺无异常,腹部膨隆,肝右肋下3 cm,脾左肋下7 cm.血象:Hb 48 g/L,WBC 13.6×109/L,N 0.62,L 0.38;见有核红5个/100个WBC;Ret0.38,BPC 52×109/L.球形红细胞0.35,红细胞渗透脆性试验(简称OF)增高,抗人球蛋白试验(Coombs)阴性,酸化甘油溶解试验(AGLT50)时间缩短.B超示肝脾肿大.诊断遗传性球形红细胞增多症(HS)行脾切除术,术后黄疸消退,Hb上升,Ret正常.
作者：韩玉兰；尉庭华；金敏荣；夏维；陈琼 刊期： 2001年第06期
目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)患者血清单克隆免疫球蛋白(M-蛋白)及IgG亚类的分布.方法:用免疫固定电泳对236例MM患者血清中M-蛋白进行免疫球蛋白重链及轻链定性分析,并用单扩散法对其中76例IgG型MM进行IgG亚类分析.结果:236例中,IgG型104例(44.07%),IgA型60例(25.42%),IgD型22例(9.32%),轻链型47例(19.92%),未分泌型3例(1.27%).对其中76例IgG型MM研究发现:IgG1 61例(80.26%),IgG2 6例(7.89%),IgG1-IgG2双克隆1例(1.32%),IgG3 8例(10.53%),未见IgG4.结论:血清M-蛋白重链及轻链分类及IgG亚类的检测对MM的免疫分型、指导临床治疗及判断疾病预后具有一定的意义.
作者：翟玉华；张鹏；陈文明 刊期： 2001年第06期
我院1997～2000年采用米托蒽醌联合足叶乙甙治疗11例老年急性髓系白血病,近期效果满意,现报告如下.1资料与方法
作者：陈协群；白庆咸；朱华锋 刊期： 2001年第06期
近年来,由Fas配体(FasL)所介导的Fas+细胞的凋亡,在免疫赦免及移植免疫中的重要性,已越来越受到人们的关注.人体内的一些免疫细胞和某些肿瘤细胞都可以表达FasL,了解这两种细胞之间如何通过Fas/FasL系统相互作用,将为临床控制肿瘤的发生、发展、复发,以及器官移植提供新的方法.本文就近几年来研究Fas/FasL系统的结构、功能及其在白血病细胞中的表达等方面的文献作一综述.
作者：李爱香；邹萍 刊期： 2001年第06期
2001年3～4月本院施行小儿异基因外周血干细胞移植,用COBE Spectra血细胞分离机采集2例正常小儿供者的外周血干细胞(PBSC),均以4倍全身血容量(TBV)的循环量采集足够数量干细胞,现报告如下.
作者：曾慧兰；朱康儿；陆泽生；杜欣；黄果花 刊期： 2001年第06期
遗传性因子V(FV)缺乏症,是一种罕见的常染色体隐性遗传的出血性疾病.近我们发现一个
作者：谢飞；兰风华；宁昌礼；朱忠勇 刊期： 2001年第06期
患者,男,56岁.于1994年3月体检时,发现红、白细胞增高,怀疑炎症未进一步诊治.当时颜面、手掌充血不明显.1995年患者面、手掌充血已渐明显但仍未诊治.1996年4月再体检时发现红、白细胞较前明显增高,白细胞22.4×109/L,红细胞8.75×1012/L,血红蛋白240 g/L,红细胞压积0.67,血小板244×109/L.同时,B超提示脾肿大(肋间厚49 cm、肋下厚26 cm、肋下1.5 cm)即住我院.入院后再查外周血:粒细胞NAP阳性率80%,积分280,骨髓象符合真性红细胞增多症骨髓象;血气分析示血氧饱和度100%,无心肺等方面致继发性红细胞增多及相对红细胞增多的相关因素.
作者：付学军；张大龙；王伏田；吴铭 刊期： 2001年第06期
为了解M5的细胞生物学特性与疗效之间的关系,我们对53例M5的临床资料进行分析,现报告如下.1资料和方法
作者：朱兴虎；夏学鸣；李建勇 刊期： 2001年第06期
POEMS综合征系一种与浆细胞病相关的多发性神经病变并发多系统损害疾病.1980年Bardwich根据本病的主要临床特征:多发性神经病变(polyneuropathy P)、脏器肿大(organomegaly O)、内分泌病(endocrinopathy E)、单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy M)和皮肤改变(skinchanges S)的英文首字母命名为POEMS综合征.而本病并发于骨髓瘤的病例在国内报道很少,目前尚无特殊治疗,预后较差.现收治1例并发于骨髓瘤的POEMS综合征患者,行血浆置换术结合免疫抑制剂(环磷酰胺)等治疗取得初步较好疗效.现分析报告如下.
作者：王金凯；孙丽霞 刊期： 2001年第06期
20世纪60年代以来非霍奇金淋巴瘤(NHL)存在多种分类方法,其分类与预后密切相关,现就我院1998年1月～2000年6月收治的180例中的67例NHL患者(除去未化疗及失访者113例),进行回顾性分析,以探讨其分类与预后的关系及影响预后的相关因素.
作者：任红波；曾晓颖；周章军；陈钰；李军民；沈志祥 刊期： 2001年第06期
患者,男,68岁.因头晕、乏力6个月于2000年6月8日入院.体检:T 36.5 C,重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染、出血点及皮疹,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,腹平软,肝脾肋下未扪及.实验室检查:Hb49 g/L,RBC 1.55×1012/L,BPC 42×109/L,WBC 27.6×109/L,其中原粒0.01,早幼粒0.03,中幼粒0.11,晚幼粒0.13,杆状核0.20,分叶核0.37,嗜酸性粒细胞0.02,嗜碱性粒细胞0.02,淋巴细胞0.10,单核细胞0.01,可见晚幼红细胞.
作者：肖红 刊期： 2001年第06期
患者,男,42岁.外感风寒后出现咽痛,但无发热.实验室检查:WBC 10.4×109/L,Hb 140 g/L,RBC 4.5×1012/L,PLT 128×109/L,Rc 0.015,诊断为急性咽炎.给予静脉滴注青霉素治疗(960万U/d),治疗第3天出现发热(T 38 C),全身不适,乏力、心慌,尿呈深茶色,并有巩膜黄染,于2000年4月12日急诊入院.既往无类似病史,无家族史及其他遗传性疾病史.发病前1个月曾因呼吸道感染用过青霉素(800万U/d×3 d),未发现异常.
作者：史佃娥；王爱萍 刊期： 2001年第06期
我院首例异基因骨髓移植(ALLO BMT)分离到细菌及真菌17株.由于全体医护人员的共同努力,患者在移植后172 d治愈.为了减少感染发生率提供参考,现报告如下.
作者：胡莉萍；任玲；许美荣；邓丽华 刊期： 2001年第06期
目的:探讨恶性血液病p21WAF1、Cyclin E(细胞周期素E)的表达及其临床意义.方法:应用免疫组化SP法检测79例恶性血液病患者的p21WAF1和Cyclin E的表达情况,同时结合临床其他资料进行分析.结果:p21阳性表达27例(34.2%),显著低于正常对照组(P＜0.01);Cyclin E阳性表达55例(69.6%),显著高于正常对照组(P＜0.01);P21与Cyclin E的表达相互之间存在明显负相关(r=一0.31,P＜0.05);p21和Cyclin E的表达与恶性血液病分化程度明显相关(P＜0.01和P＜0.05).结论:p21和Cyclin E在恶性血液病中的异常表达与其发生发展密切相关,两者表达水平对预后判断有一定价值.
作者：张克俭；曾宪昌；肖晖 刊期： 2001年第06期
弥散性血管内凝血(DIC)不是一种独立的疾病,而是一个由多种病因引起的、以严重的止血功能紊乱为主要特征的病理过程。长期以来人们对DIC的基础和临床进行了大量的研究。
作者：王兆钺 刊期： 2001年第06期
急性粒细胞性白血病M2b患者同时伴有t(14;21)易位较少见.我们对1例此病患者的家系进行调查,报道如下.
作者：艾工文；孙旦澄；孟秀琴 刊期： 2001年第06期
目的:探讨一种新的检测BCR/ABL融合基因方法.方法:在试管内将固定和消化后的细胞直接进行原位逆转录并扩增,反应结束后在显微镜下原位检测.结果:BCR/ABL融合基因表达信号为深紫蓝色或棕色沉淀.36例慢性粒细胞性白血病(CML)阳性检出率达94.4%.其中5例Ph-CML有3例检出BCR/ABL融合基因表达.急变期和加速期基因表达水平明显高于慢性期病例.结果:细胞原位RT-PCR方法简便快速,灵敏度高,特异性强.不仅可以定性检测BCR/ABL融合基因表达,而且可以量化基因表达水平及其变化.为CML的诊断、鉴别诊断以及预测病程的进展提供了直观和精确的依据.
作者：周东风；孟浦；王萍；费洪宝 刊期： 2001年第06期
目的:提高血友病的诊治水平.方法:分析500例血友病患者的临床特点,并对部分患者进行了基因分析、家系调查及抗体检测.结果:500例血友病患者中,甲型455例(重型185例,中型148例,轻型122例),乙型45例(重型14例,中型22例,轻型9例).46例血友病甲患者(重型30例,中型12例,轻型4例)测定FⅧ因子抗体,抗体阳性的例数分别为6例,2例和0例.22例血友病甲家系采用Bcl Ⅰ,Xbal Ⅰ多态位点和VNTR方法检测,检出率分别为55%,45%和36%.10例血友病患者进行了22内含子倒位分析,显示5例有倒位,均为重型.结论:我国血友病患者基数大,集中,往往呈家族性分布.且致残率高,中、重型较多,初诊年龄较大.
作者：徐修才；吴竞生；孙自敏；潘理明；孙萍；余自强 刊期： 2001年第06期
急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种特殊类型的白血病.经过全反式维甲酸(ATRA)诱导缓解[2]和联合细胞毒药物巩固强化治疗,疗效有了明显提高,生存质量也明显改善.本文总结15例APL患儿的临床疗效和随访结果.报告如下.1对象和方法
作者：蒋慧；陆正华；王燕萍；杨为群；景红；张庆 刊期： 2001年第06期
临床血液学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
