Fas配体在白血病中的表达及意义

李爱香；邹萍

关键词：FasL配体, 白血病

摘要：近年来,由Fas配体(FasL)所介导的Fas+细胞的凋亡,在免疫赦免及移植免疫中的重要性,已越来越受到人们的关注.人体内的一些免疫细胞和某些肿瘤细胞都可以表达FasL,了解这两种细胞之间如何通过Fas/FasL系统相互作用,将为临床控制肿瘤的发生、发展、复发,以及器官移植提供新的方法.本文就近几年来研究Fas/FasL系统的结构、功能及其在白血病细胞中的表达等方面的文献作一综述.

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Fas配体在白血病中的表达及意义

近年来,由Fas配体(FasL)所介导的Fas+细胞的凋亡,在免疫赦免及移植免疫中的重要性,已越来越受到人们的关注.人体内的一些免疫细胞和某些肿瘤细胞都可以表达FasL,了解这两种细胞之间如何通过Fas/FasL系统相互作用,将为临床控制肿瘤的发生、发展、复发,以及器官移植提供新的方法.本文就近几年来研究Fas/FasL系统的结构、功能及其在白血病细胞中的表达等方面的文献作一综述.

作者：李爱香；邹萍刊期： 2001年第06期
MEA方案治疗成人急非淋白血病的疗效分析

目的:观察MEA方案在HA或DA化疗未达CR的ANLL(M4、M5)患者的治疗效果,并与传统治疗方案进行比较.方法:对诊断明确者随机分为MEA治疗组和DA或HA治疗组,MEA组1疗程后,DA或HA组2个疗程后评价疗效.结果:MEA组CR率为76.5%,总有效率88.2%,DA或HA组一疗程后CR率分别为33.3%、30%,总有效率都为60%.两组相比MEA方案的骨髓抑制作用强于DA/HA组,而非造血系统不良反应差异无显著性.结论:MEA方案对ANLL(M4、M5)的疗效显著优于DA、HA方案,可考虑作为ANLL(M4、M5)的首选治疗方案.

作者：黎爱华；李秀兰；滕清良；李欣；潘浩；朱艳清刊期： 2001年第06期
遗传性因子V缺乏症一家系报告

遗传性因子V(FV)缺乏症,是一种罕见的常染色体隐性遗传的出血性疾病.近我们发现一个

作者：谢飞；兰风华；宁昌礼；朱忠勇刊期： 2001年第06期
2ph＇、脾不大慢性粒细胞白血病1例

患者,男,68岁.因头晕、乏力6个月于2000年6月8日入院.体检:T 36.5 C,重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染、出血点及皮疹,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,腹平软,肝脾肋下未扪及.实验室检查:Hb49 g/L,RBC 1.55×1012/L,BPC 42×109/L,WBC 27.6×109/L,其中原粒0.01,早幼粒0.03,中幼粒0.11,晚幼粒0.13,杆状核0.20,分叶核0.37,嗜酸性粒细胞0.02,嗜碱性粒细胞0.02,淋巴细胞0.10,单核细胞0.01,可见晚幼红细胞.

作者：肖红刊期： 2001年第06期
流式田胞术在造血及血液月中瘤中的应用

流式细胞术(FCM)是本世纪70年代发展起来的一种对细胞物理或化学性质,如大小、内部结构、DNA、RNA、蛋白质及抗原等,进行快速测量并分类收集的技术.20世纪80年代中后期,FCM由基础转到临床应用,其在血液病的诊断、分型、预后判断和耐药机制研究等方面获得广泛的应用.

作者：黎纬明；邹萍刊期： 2001年第06期
细胞原位RT-PCR检测BCR/ABL融合基因方法的建立与应用

目的:探讨一种新的检测BCR/ABL融合基因方法.方法:在试管内将固定和消化后的细胞直接进行原位逆转录并扩增,反应结束后在显微镜下原位检测.结果:BCR/ABL融合基因表达信号为深紫蓝色或棕色沉淀.36例慢性粒细胞性白血病(CML)阳性检出率达94.4%.其中5例Ph-CML有3例检出BCR/ABL融合基因表达.急变期和加速期基因表达水平明显高于慢性期病例.结果:细胞原位RT-PCR方法简便快速,灵敏度高,特异性强.不仅可以定性检测BCR/ABL融合基因表达,而且可以量化基因表达水平及其变化.为CML的诊断、鉴别诊断以及预测病程的进展提供了直观和精确的依据.

作者：周东风；孟浦；王萍；费洪宝刊期： 2001年第06期
急性白血病P-gP和GSTπ的表达及临床意义

目的:探讨初诊急性白血病(AI)耐药机制.方法:应用免疫酶法(APAAP)检测74例初诊急性白血病(AL)P-gp、GSTπr的表达及临床意义.结果:急性髓性白血病(AML)患者P-gp阳性率21%,GSTπ阳性率27%,两者均阳性13%;急性淋巴白血病(ALL)患者P-gp阳性率14%,GSTπ阳性率50%,两者均阳性9%.无论是AML还是ALL两者均无相关性.P-gp和GSTπ均阳性者完全缓解(CR)明显低于均阴性者(P＜0.05).结论:P-gP、GSTπ共阳性是AL预后不良的重要指标之一.

作者：张春青；张锑；徐从高；郭亦媛刊期： 2001年第06期
尼曼-匹克病并肾病综合征1例

患者,女,17岁.因低热、经常鼻出血、食欲不振、日渐消瘦于1996年3月24日入院.体检:智力低下,腹膨隆,肝肋下5 cm,脾肋缘下7 cm,眼底可见视网膜樱桃样红斑,无神经系统症状.骨髓有核细胞增生活跃,M/E为3.6:1,全片可见541枚尼曼-匹克细胞.该细胞体积较大(约为20～90 μm),胞浆淡红色,其中充满密集而大小不均匀的圆形空泡,形如蜂房,核小偏位,一般为1个,偶见双核,染色质致密呈粗网状,核仁可见.组织化学染色:PAS(一),POX(+),苏丹黑B、油红O、硫酸耐尔蓝染色均呈阳性,神经磷脂染色阳性.胸部X线摄片:两肺呈现散在分布均匀的粟粒样点状阴影.

作者：吴承杰；赵学功刊期： 2001年第06期
ME方案治疗老年急性髓系白血病

我院1997～2000年采用米托蒽醌联合足叶乙甙治疗11例老年急性髓系白血病,近期效果满意,现报告如下.1资料与方法

作者：陈协群；白庆咸；朱华锋刊期： 2001年第06期
大循环量采集小儿外周血干细胞2例

2001年3～4月本院施行小儿异基因外周血干细胞移植,用COBE Spectra血细胞分离机采集2例正常小儿供者的外周血干细胞(PBSC),均以4倍全身血容量(TBV)的循环量采集足够数量干细胞,现报告如下.

作者：曾慧兰；朱康儿；陆泽生；杜欣；黄果花刊期： 2001年第06期
恶性血液病p 21 WAF1、Cyclin E的表达及临床意义

目的:探讨恶性血液病p21WAF1、Cyclin E(细胞周期素E)的表达及其临床意义.方法:应用免疫组化SP法检测79例恶性血液病患者的p21WAF1和Cyclin E的表达情况,同时结合临床其他资料进行分析.结果:p21阳性表达27例(34.2%),显著低于正常对照组(P＜0.01);Cyclin E阳性表达55例(69.6%),显著高于正常对照组(P＜0.01);P21与Cyclin E的表达相互之间存在明显负相关(r=一0.31,P＜0.05);p21和Cyclin E的表达与恶性血液病分化程度明显相关(P＜0.01和P＜0.05).结论:p21和Cyclin E在恶性血液病中的异常表达与其发生发展密切相关,两者表达水平对预后判断有一定价值.

作者：张克俭；曾宪昌；肖晖刊期： 2001年第06期
异基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病急变期并发骨髓纤维化1例

我们用HLA相配的同胞供者异基因外周血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗慢性粒细胞白血病(CML)急变期并发骨髓纤维化1例.现报告如下.1对象和方法

作者：陈涛；钱科卿；赵英豪；张蔚华刊期： 2001年第06期
姑侄同患急性粒细胞性白血病

例1男,7岁.因头昏、乏力、面色苍白1个月余,于1998年2月入院.体检:体温37.2 C,呼吸78次/min.中度贫血貌,皮肤未见出血点及淤斑,浅表淋巴结不肿大,肝脾肋下未及.血象:RBC 2.49×1012/L,Hb 70 g/L,WBC 3.2×109/L,PLT 72×109/L.分类:中性粒细胞分叶核0.36,淋巴细胞0.6,单核细胞0.02,原粒细胞0.02,网织RBC1.2%.骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒:红=12.8:1,以原始粒细胞为主,占0.765,偶见Auer小体,红、巨两系明显受抑,POX(+).诊断为AML-M2.行HOAP方案强化治疗,完全缓解后增加中药治疗.1998年12月5日,患者病情恶化,颈部淋巴结肿大,肝肋下2 cm,脾肋下5 cm.血象:WBC 70×109/L,RBC 1.21×1012/L,PLT 17×109/L.分类:原粒细胞加早幼粒细胞为0.95,死于脑出血.

作者：宋国良；李雪艳；甄淑芳刊期： 2001年第06期
奥扎格雷钠对高凝状态者凝血和纤溶指标的影响

目的:观察奥扎格雷钠对高凝状态患者凝血和纤溶指标的影响.方法:对38例高凝状态患者,用奥扎格雷钠160 mg/d,加入5%葡萄糖或生理盐水200～500ml中静脉滴注,每日2次,14 d为1疗程.用药前后检测血管性血友病因子(vWF),可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC),血小板膜颗粒蛋白-140(GMP-140),抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活性,D-二聚体,组织纤溶酶原激活物(t-PA),纤溶酶原激活物抑制物-Ⅰ(PAI-I),纤维蛋白原(Fg).结果:奥扎格雷钠对GMP-140、vWF、SFMC、PAI-Ⅰ、D-二聚体有显著抑制作用(P＜0.01),对AT-Ⅲ有明显提高作用(P＜0.05).结论:奥扎格雷钠可改善高凝状态.

作者：钟灼；观美华；陈爱；黄妙儿；李志文；魏代奎；裴新燕；黄春；李青；陈丹；张思群刊期： 2001年第06期
血浆置换术结合免疫抑制剂治疗POEMS综合征1例

POEMS综合征系一种与浆细胞病相关的多发性神经病变并发多系统损害疾病.1980年Bardwich根据本病的主要临床特征:多发性神经病变(polyneuropathy P)、脏器肿大(organomegaly O)、内分泌病(endocrinopathy E)、单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy M)和皮肤改变(skinchanges S)的英文首字母命名为POEMS综合征.而本病并发于骨髓瘤的病例在国内报道很少,目前尚无特殊治疗,预后较差.现收治1例并发于骨髓瘤的POEMS综合征患者,行血浆置换术结合免疫抑制剂(环磷酰胺)等治疗取得初步较好疗效.现分析报告如下.

作者：王金凯；孙丽霞刊期： 2001年第06期
异基因骨髓移植患者多重医院感染的病原菌分析

我院首例异基因骨髓移植(ALLO BMT)分离到细菌及真菌17株.由于全体医护人员的共同努力,患者在移植后172 d治愈.为了减少感染发生率提供参考,现报告如下.

作者：胡莉萍；任玲；许美荣；邓丽华刊期： 2001年第06期
青霉素导致急性溶血性贫血1例

患者,男,42岁.外感风寒后出现咽痛,但无发热.实验室检查:WBC 10.4×109/L,Hb 140 g/L,RBC 4.5×1012/L,PLT 128×109/L,Rc 0.015,诊断为急性咽炎.给予静脉滴注青霉素治疗(960万U/d),治疗第3天出现发热(T 38 C),全身不适,乏力、心慌,尿呈深茶色,并有巩膜黄染,于2000年4月12日急诊入院.既往无类似病史,无家族史及其他遗传性疾病史.发病前1个月曾因呼吸道感染用过青霉素(800万U/d×3 d),未发现异常.

作者：史佃娥；王爱萍刊期： 2001年第06期
非霍奇金淋巴瘤免疫分型与预后关系的分析(附67例报告)

20世纪60年代以来非霍奇金淋巴瘤(NHL)存在多种分类方法,其分类与预后密切相关,现就我院1998年1月～2000年6月收治的180例中的67例NHL患者(除去未化疗及失访者113例),进行回顾性分析,以探讨其分类与预后的关系及影响预后的相关因素.

作者：任红波；曾晓颖；周章军；陈钰；李军民；沈志祥刊期： 2001年第06期
同胞兄妹遗传性球形红细胞增多症3例

例1男,11岁.因进行性面色苍白,尿色黄染加深于1997年3月16日收入院.体检:贫血貌,皮肤黄染,心肺无异常,腹部膨隆,肝右肋下3 cm,脾左肋下7 cm.血象:Hb 48 g/L,WBC 13.6×109/L,N 0.62,L 0.38;见有核红5个/100个WBC;Ret0.38,BPC 52×109/L.球形红细胞0.35,红细胞渗透脆性试验(简称OF)增高,抗人球蛋白试验(Coombs)阴性,酸化甘油溶解试验(AGLT50)时间缩短.B超示肝脾肿大.诊断遗传性球形红细胞增多症(HS)行脾切除术,术后黄疸消退,Hb上升,Ret正常.

作者：韩玉兰；尉庭华；金敏荣；夏维；陈琼刊期： 2001年第06期
500例血友病回顾性分析

目的:提高血友病的诊治水平.方法:分析500例血友病患者的临床特点,并对部分患者进行了基因分析、家系调查及抗体检测.结果:500例血友病患者中,甲型455例(重型185例,中型148例,轻型122例),乙型45例(重型14例,中型22例,轻型9例).46例血友病甲患者(重型30例,中型12例,轻型4例)测定FⅧ因子抗体,抗体阳性的例数分别为6例,2例和0例.22例血友病甲家系采用Bcl Ⅰ,Xbal Ⅰ多态位点和VNTR方法检测,检出率分别为55%,45%和36%.10例血友病患者进行了22内含子倒位分析,显示5例有倒位,均为重型.结论:我国血友病患者基数大,集中,往往呈家族性分布.且致残率高,中、重型较多,初诊年龄较大.

作者：徐修才；吴竞生；孙自敏；潘理明；孙萍；余自强刊期： 2001年第06期