罕见的IgE型多发性骨髓瘤临床及实验室特征

曹文静；闵成凤；张孟贤；黄梅

关键词：IgE型多发性骨髓瘤, 生物学特征

摘要：目的:分析IgE型多发性骨髓瘤临床及实验室特征.方法:文献复习并报告本院收治的2例52岁女性,因进行性加重的腰背部疼痛就诊.X线及核素扫描提示第8、11、12胸椎、第1腰椎压缩性骨折及骨盆、脊椎普遍性骨质疏松.除了血沉增快、血红蛋白轻度下降、血钙和尿素轻度升高外,常规生化结果均在正常参考范围内.结果:血清蛋白电泳提示在γ球蛋白组份中出现M蛋白,血清免疫固定电泳证实存在IgE-κ型M蛋白,尿中本-周蛋白阳性.骨髓穿刺骨髓原浆+幼浆细胞占有核细胞72.8%.根据其临床与实验室特点诊断为IgE型多发性骨髓瘤.结论:分析该患者及文献报告的IgE型多发性骨髓瘤患者的资料,认为IgE型多发性骨髓瘤表现出某些独特的临床和实验室特征.

内科急危重症杂志相关文献

持续胃肠引流及灌洗对重度有机磷中毒并发中间综合征的影响

急性重度有机磷农药中毒是基层医院常见的急危重症之一,并发中间综合征的患者亦不少见.本研究主要是观察留置胃管对重度有机磷农药中毒患者并发中间综合征的影响,以期改善患者的预后.

作者：宋芹；郭向杰；刘春云刊期： 2004年第03期
重型再生障碍性贫血抢救成功1例

患者男性,30岁.因头痛、发热、咳嗽、咯痰1个月入院.入院体检:T 39℃,P 120次/min,R 22次/min,BP 120/75 mmHg,神志清楚.全身可见散ⅱ在出血点及瘀斑.颈强3指,颅神经征阴性.右肺可闻及湿性罗音,左肺呼吸音正常.心界无扩大,HR 120次/min,律齐,心尖区可闻及Ⅱ/Ⅵ收缩期杂音.腹平软,肝脾未触及.双下肢无水肿.四肢肌力、肌张力正常.辅助检查:血白细胞1.0×109/L,中性0.3×109/L,红细胞1.71×1012/L,血红蛋白40 g/L,血小板12×109/L,Ret 0.5%,绝对值0.85×109/L.骨髓细胞学:增生明显减低,粒系占30%,均为成熟分叶核及杆状核细胞,淋巴系统占65%,红系占5%,均为晚幼红,全片未见巨核细胞.头颅CT:左侧基底节区见小片状出血灶.胸片:右下肺可见实变影.诊断:重型再生障碍性贫血(AA)并发颅内出血,右下肺炎.

作者：赵有芳；朱晓宣；李明刊期： 2004年第03期
急性脑血管疾病中的脑耗盐综合征:附29例临床分析

目的:观察急性脑血管病病程中并发的脑耗盐综合征.方法:依次从我院神经科1年中收治的各种急性脑血管病中筛选出低钠血症病例;根据脑耗盐综合征的诊断标准确定该综合征的病例.结果:在636例各种急性脑血管疾病中发现低钠血症38例,其中脑耗盐综合征29例.结论:急性脑血管疾病的低钠血症,大部分是脑耗盐综合征,妥善处理脑耗盐综合征,能提高急性脑血管病的疗效.

作者：王宏毅；陈嗣文刊期： 2004年第03期
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的病因和发病机制

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomtcsis,WG)、显微镜下型多血管炎(rricrocopic polyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿血管炎综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS).其临床表现、病理变化和发病机制方面具有许多相同和相似之处.临床上常有肺和肾脏的受累,病理变化主要是小血管(包括微小静脉、毛细血管和小动脉)的坏死性血管炎,血清学检查ANCA常阳性.有关AASV的病因和发病机制至今尚未完全弄清,但近年来相关的研究已取得了较大的进展.

作者：周树录刊期： 2004年第03期
糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜并发重症肺炎和肺结核死亡1例

特发性血小板减少性紫癜(ITP)系临床常见出血性疾病,主要死亡原因多为出血,特别是颅内出血.本例因糖皮质激素治疗引起空洞型肺结核、重症肺炎死亡,实属罕见,有必要总结和吸取教训.患者男性,26岁.胸、腹部及四肢出血点8 d,口腔血泡6 d于2003年3月20日入院.有油漆接触史,否认结核病史.体检:T 36.6℃,BP 120/80mmHg.无贫血貌,口腔右颊黏膜一蚕豆大血泡,心率74次/min,律齐,肺(一),肝脾无肿大,胸腹部及四肢散在出血点.血常规:Hb143 g/L,WBC 5.8×109/L、N 0.59、L0.41,PLT 3×109/L.骨髓像:增生明显活跃,全片见巨核细胞171个,分25个,成熟不产板巨核细胞24个,不产板幼巨核细胞1个,血小板少见,符合ITP髓像.血小板膜相关抗体PAIgG阴性4月7日胸片未见异常.

作者：熊金元；王军；张新华；杨波；谢红刊期： 2004年第03期
噬血细胞综合征32例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)是1979年由Risdall等[1]首先报道的一组以在骨髓或其它淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞现象为特征的临床综合征.现将我院自1997年3月至2004年4月收治的32例HS予以报道,并进行临床分析.

作者：夏云金；万楚成；刘喻；郭仁慈刊期： 2004年第03期
纳络酮对肝性脑病的疗效及机制研究

目的:研究盐酸纳络酮对肝性脑病疗效及机制.评价其有效性和安全性.方法:肝性脑病76例,随机分为3组,A组26例,基础治疗+5%葡萄糖250ml+纳络酮4 mg,每12 h 1次静滴,至患者完全清醒后纳络酮剂量减半维持3 d;B组25例,基础治疗+纳络酮2mg加入5%葡萄糖250ml静滴,疗程和方法同A组;C组(对照组)25例,基础治疗+常规治疗,每日1次,疗程与A、B组相同.治疗前后测定外周血苯二氮革和血氨含量,并观察纳络酮对肝性脑病转归影响,包括神志清醒时间和数字连接试验(NCT)及数字符号试验(DS).结果:肝性脑病血清苯二氮革含量明显增加,且与肝性脑病程度有关.纳络酮治疗后苯二氮革含量下降程度和肝性脑病清醒时间明显优于对照组,同时能明显改善NCT和DS结果,与C组相比具有显著性差异(P＜0.01).上述结果在不同剂量纳络酮治疗的A、B组间亦具统计学意义,说明纳络酮剂量与肝性脑病转归有关.不良反应轻微.结论:纳络酮对肝性脑病疗效确切.尤其纳络酮大剂量对3～4级肝性脑病和中剂量治疗1～2级肝性脑病更为安全、有效.

作者：刘建生；傅极；吴云林刊期： 2004年第03期
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的治疗进展

韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)及显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangitis,MPA)未经治疗预后很差,WG的两年死亡率高达90%.自1970,Fauci和Wolff引入口服环磷酰胺(CTX)及糖皮质激素(简称激素)治疗以来,疾病的缓解率显著提高,可达80%～100%.极大地改善了患者的预后.

作者：邹玉蓉刊期： 2004年第03期
微导管选择性支气管动脉栓塞治疗老年大咯血

大咯血是临床上常见的急症.鉴于老年患者血管硬化,止血困难,且多并发高血压、冠心病等疾病,用药受到很大限制,因而内科普通治疗常见难见效,可因休克或窒息死亡.

作者：陈学香；朱世选；杨永岩；李玉德刊期： 2004年第03期
慢性肝炎并发急性阑尾炎2例

慢性肝炎常有许多并发症,一些少见并发症近年来也引起了临床医生的关注,如急性胰腺炎、再生障碍性贫血、肝心综合征等,而并发急性阑尾炎却很罕见,目前未见报道.我科近年来收治慢性肝炎并发急性阑尾炎2例,报道如下.

作者：于晓辉；许倩；吴雄志；雷秉钧刊期： 2004年第03期
血液病150例染色体核型分析及其临床意义

目的:探讨血液系统疾病的染色体核型异常及其与临床的关系.方法:采用直接法和短期培养法制备骨髓及外周血细胞染色体,以R显带技术进行染色体核型分析.结果:本组150例,急性白血病53例,其中急性淋巴细胞白血病22例、急性非淋巴细胞白血病30例,急性混合细胞白血病1例,有核型异常者各为10例、16例及1例;慢性髓细胞白血病(CML)45例,41例有Ph染色体;CML急变期9例中有8例发现附加染色体异常;慢性淋巴细胞白血病12例,仅4例有核型异常;骨髓增生异常综合征15例中7例有核型异常;10例再生障碍性贫血,8例骨髓增殖性疾病,4例淋巴瘤,3例多发性骨髓瘤,核型均正常.结论:染色体核型分析是血液系统疾病诊断、分型、预后判断和随访监测的一项重要指标.

作者：冉丹；张恒；陈淑萍；徐慧珍；张东华；刘文励刊期： 2004年第03期
提高对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的认识

小血管炎为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器.早期,在我国因种种原因使抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性小血管炎确诊困难,延误了免疫抑制剂的及时使用,因此,各种合并症增多,严重地影响了患者的预后.90年代初,我国不少医院相继开展了血清ANCA的检测,在临床上对各种原发性小血管炎疾病有了认识,不少医院对ANCA相关的小血管炎有了更多的报道,说明该类疾病在我国并非少见.但就目前全国范围内而言,对该类疾病的认识还存在较大差距,很多医院尚不能检测血清ANCA,治疗也不够规范.

作者：杨秀川刊期： 2004年第03期
急性四亚甲基二砜四胺集体中毒70例报告

2002年11月我院收治急性四亚甲基二砜四胺(毒鼠强)集体中毒70例,经积极抢救治疗,全部痊愈,无1例死亡,报告如下,以期总结经验.

作者：黄怡刊期： 2004年第03期
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的临床表现及诊断

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性系统性小血管炎(AASV)是成人常见系统性小血管炎.初略估计年发病率为20/百万.北大医院ANCA阳性的检出率为送检血清的5%,提示该疾病在我国已不是少见病.在过去的几年里,在临床诊治方面已经有了较大的进步,但许多问题仍然悬而未决.由于受累是系统性,故临床表现呈现多样性,只有对受累器官特殊的临床表现、ANCA存在类型、血浆冷球蛋白存在与否有较深刻的认识,才可以帮助诊断并区分特殊类型血管炎.

作者：廖常志刊期： 2004年第03期
高浓度钾盐深静脉微泵输注治疗严重低钾血症

钾的生理作用包括维持细胞正常的新陈代谢,维持细胞内外液的渗透压及酸碱平衡,保持神经肌肉的应激性,维持正常心肌的收缩活动.低血钾时心肌的兴奋性增强,心肌纤维成为起搏纤维,自律性增强,出现心律失常;神经肌肉的应激性降低,四肢麻木乏力、呼吸肌乏力、呼吸困难、表情淡漠[1].

作者：杨欣悦；樊楚明刊期： 2004年第03期
罕见的IgE型多发性骨髓瘤临床及实验室特征

目的:分析IgE型多发性骨髓瘤临床及实验室特征.方法:文献复习并报告本院收治的2例52岁女性,因进行性加重的腰背部疼痛就诊.X线及核素扫描提示第8、11、12胸椎、第1腰椎压缩性骨折及骨盆、脊椎普遍性骨质疏松.除了血沉增快、血红蛋白轻度下降、血钙和尿素轻度升高外,常规生化结果均在正常参考范围内.结果:血清蛋白电泳提示在γ球蛋白组份中出现M蛋白,血清免疫固定电泳证实存在IgE-κ型M蛋白,尿中本-周蛋白阳性.骨髓穿刺骨髓原浆+幼浆细胞占有核细胞72.8%.根据其临床与实验室特点诊断为IgE型多发性骨髓瘤.结论:分析该患者及文献报告的IgE型多发性骨髓瘤患者的资料,认为IgE型多发性骨髓瘤表现出某些独特的临床和实验室特征.

作者：曹文静；闵成凤；张孟贤；黄梅刊期： 2004年第03期
抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床应用

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)是一种以中性粒细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体.1982年,Davies首次在节段坏死性肾小球肾炎的患者中描述,并认为ANCA与罗斯河病毒感染有关.直到1985年,Vander Woude才将ANCA和韦格纳肉芽肿(WG)联系起来,以后Savage等发现显微镜下多血管炎(MPA)中也存在ANCA,且与病情活动密切相关.在当今血管炎的诊断和分类中ANCA的作用与地位已愈来愈重要.

作者：王莉刊期： 2004年第03期
连续静脉-静脉血液滤过对多脏器功能障碍综合征血流动力学的影响

目的:探讨连续静脉-静脉血液滤过对多脏器功能障碍综合征(MODS)患者血流动力学的影响.方法:选择MODS患者19例,应用连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)进行治疗,治疗期间用Swan-Ganz漂浮导管监测血流动力学变化.结果:与CVVH前比较,CVVH治疗后,体血管阻力指数明显改善,平均动脉压回升,心率下降,肺动脉楔压也明显降低.结论:CVVH可改善MODS患者的全身血流动力学状况,提高患者的氧供,但对氧摄取率无明显影响.

作者：蒋崇慧；谢钢；郑伟华；徐华；程少均；梁宏开刊期： 2004年第03期
亚急性甲状腺炎治疗过程中的超声检查分期及其临床意义

目的:探讨超声检查对亚急性甲状腺炎(亚甲炎)治疗过程的分期及对指导用药的意义.方法:12例亚甲炎患者随机分成泼尼松组(P组)和非甾体抗炎药组(N组).治疗前和治疗后每2周进行1次甲状腺超声检查.治疗后发现回声低减区缩小(中期),开始逐步减少药量.回声低减区基本消失时(恢复期)停药.结果:两组临床过程分别与各阶段超声改变有密切联系.超声可作为亚甲炎分期客观依据.结论:按超声检查分期调整用药剂量有助于顺利治疗亚甲炎.

作者：贺冶冰；吕志红；陈晓雯；王从农；陈勇；黄天韬刊期： 2004年第03期
静脉滴注免疫球蛋白治疗狼疮性肾炎并发感染的临床观察

目的:探讨采用静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)治疗狼疮性肾炎(LN)并发感染的疗效及适应证.方法:13例LN并发感染患者,采用IVIG400 mg/(kg·d),连用3～5 d,此后给予泼尼松(pred)1 mg/(kg·d),4周后,按系统性红斑狼疮活动指数比较治疗前后病情控制情况、24h尿蛋白、尿红细胞数、C3、C4、抗ds-DNA抗体、血小板数以及抗核抗体.结果:IVIG治疗4周后,13例肺部感染全部治愈,上述指标于治疗前、后均有显著或非常显著差异(P＜0.05或P＜0.01),5/13例ANA转阴性.结论:IVIG联合pred治疗LN并发感染是一有效治疗措施,尤其对LN并发感染并有血小板明显减少、体质差,暂时无法使用大剂量甲泼尼龙及/或免疫抑制剂治疗的患者更为适宜.

作者：吴建平；沈世忠；杨忠民；胡义阳；黄华桑刊期： 2004年第03期