郑冬冬；杨向军；宋建平；韩莲花；林佳；蒋文平
目的 长QT综合征(LQTS)是一种相对少见的心脏离子通道疾病.新的数据表明,LQTS的发病率为1/2500至1/2000.近年研究发现,各年龄段LQTS患者的发病特点和致命性危险因素有所不同:对1～12岁儿童,危险因素有男性、晕厥病史、QTc>500 ms;对10～20岁青少年,危险因素则是男性、近2年内晕厥病史、QTc>530 ms;对18～40岁成年人,危险因素为女性、18岁之前的晕厥病史、LQT2基因型、QTc>500 ms;对41～75岁的中老年人,危险因素则是2年内有晕厥病史、年龄<60岁、LQT3基因型、女性QTc≥470 ms或男性.
作者：李翠兰；胡大一 刊期： 2010年第02期
遗传性心律失常是引起心脏猝死的原因之一,是目前心律学研究的热点之一.温习国内的相关文献,展望研究方向,笔者认为应注意如下几个方面.1 流行病学的研究遗传性心律失常虽然是由基因异常所致的,但是不同的人种、不同的区域、不同的生活习性,乃至不同的信仰,其流行特征是不一样的.
作者：黄从新 刊期： 2010年第02期
目的 总结分析中国大陆近十年来报道的Brugada综合征患者的临床特征与治疗情况.方法通过中文学术期刊网、中国生物医学论文数据库及中国科技期刊网等获取资料,对1998年1月～2008年12月国内期刊报道的Brugada综合征患者进行区域分布、临床特征与治疗进行分析.结果共收集Brugada综合征患者376例,男性占95.74%,主要分布于沿海与经济较发达地区.近60%患者晕厥发生时心电图或监护记录到室性心动过速或心室颤动.近半数患者经历过心肺复苏.院外猝死发生率高,占10.64%.埋藏式心脏转复除颤器(ICD)植入率较低,仅有12.5%.结论中国大陆Brugada综合征以男性患病为主,主要分布于我国沿海与经济较发达的地区,晕厥与猝死率较高,ICD植入率较低.
作者：张凤祥；陈明龙；杨兵；陈红武；居维竹；单其俊；邹建刚；曹克将 刊期： 2010年第02期
线粒体病是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病.线粒体病对心脏的损害主要包括器质性和电生理损害,临床上常见的为Keams-Sayre综合征,主要表现为心脏传导系统的损害,发生的心律失常包括房室传导阻滞,束支传导阻滞,室性心律失常和房性心律失常.
作者：胡喜田；李伟峰；张海澄 刊期： 2010年第02期
目的 观察长期右室心尖部起搏对临床、心室重构和心功能的影响,为起搏电极植入部位提供参考.方法入选更换起搏器的住院患者和门诊复诊的起搏器患者.病因为高度和Ⅲ度房室传导阻滞;安装时无严重基础心脏病和心脏扩大,心功能正常,安装起搏器到随访时间大于5年,起搏比率>80%.比较起搏器置入前后心脏超声参数、心功能和临床状况等指标.结果研究共入选82例.两次评估相隔的平均时间是8.7年(104.4个月).植入起搏器后左房内径增大,左室射血分数降低(P均<0.001),而左室舒张末内径无明显改变.有4例(占4.87%)出现了心室重构且伴有心功能分级恶化,其中3例为植入起搏器后发生前壁心肌梗死,1例为2型糖尿病.未发生心室重构的患者均没有临床心力衰竭症状.结论心脏结构及心功能正常患者长期右室心尖部起搏,一般不会发生心室重构及临床心功能恶化.
作者：任晓庆；张澍；浦介麟；王方正 刊期： 2010年第02期
遗传性心律失常综合征所伴发的缓慢与快速性心律失常,是引起患者症状,严重者导致心脏性猝死的主要因素.非药物治疗虽然不能改变现症者和家族的遗传学基础,但可以缓解患者的症状和延长寿命.对于遗传性室性心动过速/心室颤动的防治,在有条件的患者,药物治疗与各项非药物措施联合应用,符合当今的临床规范.
作者：郭成军 刊期： 2010年第02期
目的 探讨血清肌钙蛋白(TnT)与心脏再同步化治疗(CRT)疗效的关系.方法 83例心力衰竭患者均接受CRT治疗.根据术前血清TnT定量分为两组,异常组25例(TnT≥0.05 ng/ml);正常组58例(TnT<0.05 ng/ml).随访3个月至6年.观察死亡率、无应答的发生率及3个月及6个月的心功能指标.结果异常组心源性死亡及无应答的发生率均明显高于正常组(P分别<0.05和0.01).正常组比异常组心功能指标改善得更明显(P<0.01),心室逆重构在正常组更常见(P<0.05).结论血清TnT是心肌坏死的标志物,CRT术前TnT水平增高,可能会影响CRT的疗效.
作者：王冬梅；韩雅玲；臧红云；于海波；张东红 刊期： 2010年第02期
遗传性房室传导阻滞分为进行性和非进行性及其他伴有先天性心脏结构异常的房室传导阻滞(AVB)三种类型.分子遗传学研究表明,多种离子通道的基因在心脏传导系统的发生、发育和功能维持方面起到了重要的作用.离子通道编码基因SCN5A,同源框转录因子基因NKX2.5及核纤维层蛋白编码基因LMNA与遗传性AVB发病密切相关.截至目前仍无有效地阻止本病进程的治疗方法,因此主要是随访观察和对症治疗.
作者：张海澄；昃峰 刊期： 2010年第02期
短QT综合征(SQTs)是以QT间期缩短而表现的一组症侯群.现已发现5个致病基因,并分别命名为SQT1～5.基因型与表现型关系还不甚明确,有待进一步大样本估测.临床表现为QT缩短(QTc≤350 ms),心律失常、猝死,主要症状有心悸、晕厥.主要治疗手段是安置埋藏式心脏转复除颤器,药物、射频消融也有一定的疗效,治疗可能需个体化.
作者：洪葵；胡金柱 刊期： 2010年第02期
目的 探讨应用埋藏式心脏转复除颤器(ICD)后出现电风暴现象的一般规律及诊治经验.方法总结1996年8月至2008年6月间96例ICD植入患者术后电风暴的发生率、发生原因及治疗方法,并比较单次电风暴患者与多次电风暴患者在年龄、随访时间、首次电风暴发生时间及左室射血分数(LVEF)等方面的指标.结果随访时间中位数为12个月,有12例(12.5%)发生了电风暴,首次电风暴事件距离ICD植入术后的中位数为31天.相对于单次电风暴患者而言,发生多次电风暴患者的LVEF较低.结论 ICD患者植入术后,电风暴的发生率为12.5%,多次发生电风暴的患者具有低LVEF的特点.
作者：孙奇；陈柯萍；陈若菡；华伟；浦介麟；张澍 刊期： 2010年第02期
Brugada综合征是一种与遗传有关的离子通道疾病.新近的研究又发现了许多与发病相关的基因和细胞电生理机制,如GPD1-L、心脏传导延迟等.以往根据心电图表现将Brugada综合征分为3型,但许多药物、电解质紊乱、甚至一些解剖因素等都可以形成类似Brugada综合征心电图样的表现.故对该病的诊断还需结合临床表现以及某些药物或电生理的检查.目前的治疗药物仍首选奎尼丁,而埋藏式心脏转复除颤器和射频消融逐渐成为治疗Brugada综合征新的手段和方法.
作者：郭荣；徐亚伟 刊期： 2010年第02期
目的 研究依那普利、厄贝沙坦及血管紧张素-(1-7) [Ang-(1-7)]对快速心房起搏犬心房肌瞬时外向钾电流(Ito)、L型钙电流(Ica-L)及其基因表达的影响.方法普通杂种犬30只,分为假手术(S)组、心房起搏对照(C)组、依那普利(EN)组、厄贝沙坦(IB)组及Ang-(1-7)(A)组,每组6只.C组以特制起搏器维持500次/分右房起搏2周,S组安置起搏器但不予起搏刺激.EN组、IB组和A组,右房起搏同时分别给予依那普利、厄贝沙坦、Ang-(1-7)治疗至实验结束.观察心房肌细胞Ito、Ica-L和动作电位时程(APD)的变化,以及Ito Kv4.3亚单位和Ica-L α1C亚单位mRNA在心房组织的表达.结果与S组比较,心房起搏后,各刺激频率下C组和EN组APD复极达90%时程(APD90)显著缩短.IB组和A组,APD90缩短不显著.S组、IB组、A组,随着刺激频率增加APD90缩短,C组、EN组无此特征.除EN组外,不同刺激频率下,各组复极达50%时程(APD50)变化均不显著.与S组比较,C组、IB组Ito大电流密度显著降低(P<0.05),EN组显著升高(P<0.01);C组、EN组、IB组Ica-L大电流密度低于S组(P<0.01).C组、IB组Kv4.3 mRNA转录水平低于S组(P<0.01),EN组显著升高(P<0.01).C组、EN组、IB组、A组Ica-Lα1C mRNA转录水平较S组显著降低(P<0.01).结论依那普利、厄贝沙坦和Ang-(1-7)对快速心房起搏犬心房肌Ito、Ica-L及APD的影响不同.
作者：刘恩照；李广平；徐昭；李健；杨胜荣；杨万松 刊期： 2010年第02期
目的 观察乌头碱对表达在卵母细胞上的hKv1.5电流的影响.方法 hKv1.5通道表达在非洲爪蟾卵母细胞上,利用双电极电压钳技术测量其电流.结果①hKv1.5通道可以稳定表达在卵母细胞上;②乌头碱以浓度和电压依赖性方式阻断表达在卵母细胞上的hKv1.5通道,阻断的IC50值是0.796±0.123 μmol/L,其Hill系数为0.280±0.020;③乌头碱对hKv1.5电流的阻断呈时间和频率依赖性.结论乌头碱对hKv1.5电流呈浓度、电压和时间依赖性阻断,提示乌头碱可能是一种开放型钾通道阻断剂,它对开放状态和失活状态下的hKv1.5通道均具有阻断作用.
作者：李宜富；廖玉华；涂丹娜；肖华；董少红 刊期： 2010年第02期
患者女性,61岁,因Ⅲ度房室传导阻滞植入DDD起搏器.心房、心室电极导线参数测试满意后与起搏器连接,心电监护示:心房率78次/分,心室率38次/分,未见心室起搏心律.术中探查,用程控仪测心室电极阻抗＞9 999 Ω,心房电极阻抗正常;然后将心房、心室电极导线互换分别插入起搏器心室、心房电极插入孔,测试示:心室电极导线阻抗＞9 999 Ω,心房电极导线阻抗正常.提示:心室电极导线与起搏器不匹配,更换心室电极导线,起搏器呈VDD起搏模式.
作者：谢绍峰；朱恒青；刘伟斌；谢正；钟勇辉 刊期： 2010年第02期
目前的心力衰竭(简称心衰)治疗指南将慢性收缩性心衰分为A、B、C、D 4个阶段,并将每个阶段与其对应的治疗方案相联系.统计表明,B阶段的心衰患者数量是C、D阶段患者数量总和的4倍,处在B阶段的患者将逐步进展为有症状的心衰.研究发现在高危人群中测定血浆脑钠素水平,然后在高脑钠素水平的人群中行心脏彩色超声心动图检查是筛选B阶段心衰的经济有效的方法.血管紧张素转换酶抑制剂/受体阻滞剂、β受体阻滞剂可以改善B阶段心衰患者的预后,醛固酮受体拮抗剂、地高辛在慢性心衰B阶段中的应用并未发现有力的证据,而作为非药物治疗的埋藏式心脏转复除颤器或心脏再同步化治疗在该阶段治疗中的作用仍需进一步研究证实.
作者：彭毅；丁世芳 刊期： 2010年第02期
3例经历了长短周期现象诱发电风暴的患者在药物治疗的基础上植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD),并开启ICD 心室率稳定功能. 随访3～6个月,3例未再发作室性心动过速和心室颤动.结论:开启ICD 心室率稳定功能,同时结合药物治疗能有效预防电风暴的发生,减少ICD放电.
作者：丁立群；范洁；王礼琳；孙帅 刊期： 2010年第02期
目的 评价瑞舒伐他汀对病窦综合征(SSS)双腔起搏后阵发性心房颤动(AF)的作用.方法将78例双腔起搏术后1个月仍有阵发性AF的SSS患者随机分为治疗组(n=39)和对照组(n=39).在治疗基础疾病的基础上,治疗组给予瑞舒伐他汀10 mg,每晚顿服,对照组不予他汀药物治疗.随访1年,观察AF发作次数(次/天)、AF负荷(h/d)及血清C反应蛋白(CRP)水平.结果治疗组起搏术后1年AF发作次数、AF负荷、CRP水平明显低于对照组(4.10±3.84 次/天vs 9.20±6.25 次/天, 0.484±0.288 h/d vs 0.791±0.326 h/d, 2.98±2.30 mg/L vs 6.50±4.03 mg/ L,P均< 0.05),亦低于用药前(P均< 0.001),而对照组上述指标无变化.结论瑞舒伐他汀可有效抑制SSS双腔起搏后阵发性AF的发生,降低炎症因子CRP水平.
作者：刘微微；沃金善；郭洁；李波 刊期： 2010年第02期
目的 探讨一种通过Halo 电极远端电位方向发生逆转来判断典型心房扑动(简称房扑)三尖瓣环峡部线性消融成功的方法.方法 20例典型房扑患者接受射频消融治疗,将Halo电极经右股静脉置于三尖瓣环上,从远端电极至近段电极呈顺时针方向.于窦性心律下,行三尖瓣环至下腔静脉之间线性消融,与此同时,于冠状窦口行S1S1 500 ms起搏.消融过程中,Halo电极标测显示远端电极及近端电极呈双向传导.以Halo 电极远端电位方向逆转作为消融成功终点.结果 20例均消融成功,无消融并发症发生.消融后,反复电刺激未诱发房扑.术后随访6个月,未见房扑复发.结论冠状窦口起搏刺激下,Halo 电极远端电位方向出现逆转可作为典型房扑三尖瓣环峡部线性消融成功的可靠指标.
作者：耿宁；孙英贤；邹德玲；李铁军；刘兴利；孙兆清 刊期： 2010年第02期
目的 研究在高血压背景下大电导钙激活钾(BK)通道的功能改变及其机制.方法用酶解消化方法分离12～16周龄自发性高血压大鼠(SHR)和WKY大鼠冠状动脉平滑肌细胞(CASMCS),采用膜片钳全细胞模式记录SHR和WKY大鼠CASMCS BK电流,SHR和WKY大鼠BK α亚基和β1亚基mRNA水平用实时定量取聚合酶链式反应和凝胶电泳测定,蛋白水平表达用免疫组化的方法测定.结果 SHR大鼠CASMCS(n=6)BK电流密度比WKY(n=7)高2.03±0.62(P<0.01);在mRNA水平,BK β1亚基表达SHR组明显高于WKY组5.534±1.03倍(n=4,P<0.05),BK α亚基表达则无明显差异(1.266±0.12,n=4,P>0.05 );BK β1亚基和α亚基的表达SHR大鼠高于WKY大鼠.结论 SHR大鼠CASMCS BK电流密度比WKY大鼠增大,在mRNA和蛋白水平上BK β1亚基表达也比WKY大鼠增强,这种变化可能是机体在高血压时自我调节的结果.
作者：郑冬冬；杨向军；宋建平；韩莲花；林佳；蒋文平 刊期： 2010年第02期
目的 探讨射频消融(RFCA)显性房室旁道对心电图额面电轴和横面移行区的影响.方法选择经RFCA术证实的显性单房室旁道86例及隐匿性单房室旁道30例患者为研究对象.将房室旁道分为左前壁(LA)、左后壁(LP)、左侧壁(LL)、右前侧壁(RAL)、右后侧壁(RPL)、右侧壁(RL)、前间隔(AS)、中间隔(MS)及后间隔(PS)房室旁道.对比分析RFCA术前、后心电图.观察RFCA术前、后额面电轴的改变或/和横面移行区的移位.结果①30例隐匿性房室旁道患者RFCA后,心电图额面电轴无一例发生变化,横面移行区2例发生变化,28例无变化.②86例显性房室旁道患者RFCA术后,心电图额面电轴和/或横面移行区均发生改变.LL、LA旁道心电轴右移(P＜0.01);LP、RL、RPL、MS及PS旁道心电轴左移;RAL、AS旁道术前、术后心电轴无差异(P＞0.05).结论显性房室旁道可引起心电图额面电轴和横面移行区的变化,且改变特点与旁道部位有关.
作者：吴珍峰；刘敏；惠杰 刊期： 2010年第02期
中国心脏起搏与心电生理杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中国生物医学工程学会 武汉大学人民医院
