郭成军
线粒体病是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病.线粒体病对心脏的损害主要包括器质性和电生理损害,临床上常见的为Keams-Sayre综合征,主要表现为心脏传导系统的损害,发生的心律失常包括房室传导阻滞,束支传导阻滞,室性心律失常和房性心律失常.
作者：胡喜田；李伟峰；张海澄 刊期： 2010年第02期
遗传性房室传导阻滞分为进行性和非进行性及其他伴有先天性心脏结构异常的房室传导阻滞(AVB)三种类型.分子遗传学研究表明,多种离子通道的基因在心脏传导系统的发生、发育和功能维持方面起到了重要的作用.离子通道编码基因SCN5A,同源框转录因子基因NKX2.5及核纤维层蛋白编码基因LMNA与遗传性AVB发病密切相关.截至目前仍无有效地阻止本病进程的治疗方法,因此主要是随访观察和对症治疗.
作者：张海澄；昃峰 刊期： 2010年第02期
目的 探讨一种通过Halo 电极远端电位方向发生逆转来判断典型心房扑动(简称房扑)三尖瓣环峡部线性消融成功的方法.方法 20例典型房扑患者接受射频消融治疗,将Halo电极经右股静脉置于三尖瓣环上,从远端电极至近段电极呈顺时针方向.于窦性心律下,行三尖瓣环至下腔静脉之间线性消融,与此同时,于冠状窦口行S1S1 500 ms起搏.消融过程中,Halo电极标测显示远端电极及近端电极呈双向传导.以Halo 电极远端电位方向逆转作为消融成功终点.结果 20例均消融成功,无消融并发症发生.消融后,反复电刺激未诱发房扑.术后随访6个月,未见房扑复发.结论冠状窦口起搏刺激下,Halo 电极远端电位方向出现逆转可作为典型房扑三尖瓣环峡部线性消融成功的可靠指标.
作者：耿宁；孙英贤；邹德玲；李铁军；刘兴利；孙兆清 刊期： 2010年第02期
目的 长QT综合征(LQTS)是一种相对少见的心脏离子通道疾病.新的数据表明,LQTS的发病率为1/2500至1/2000.近年研究发现,各年龄段LQTS患者的发病特点和致命性危险因素有所不同:对1～12岁儿童,危险因素有男性、晕厥病史、QTc>500 ms;对10～20岁青少年,危险因素则是男性、近2年内晕厥病史、QTc>530 ms;对18～40岁成年人,危险因素为女性、18岁之前的晕厥病史、LQT2基因型、QTc>500 ms;对41～75岁的中老年人,危险因素则是2年内有晕厥病史、年龄<60岁、LQT3基因型、女性QTc≥470 ms或男性.
作者：李翠兰；胡大一 刊期： 2010年第02期
遗传性心律失常综合征所伴发的缓慢与快速性心律失常,是引起患者症状,严重者导致心脏性猝死的主要因素.非药物治疗虽然不能改变现症者和家族的遗传学基础,但可以缓解患者的症状和延长寿命.对于遗传性室性心动过速/心室颤动的防治,在有条件的患者,药物治疗与各项非药物措施联合应用,符合当今的临床规范.
作者：郭成军 刊期： 2010年第02期
目的 观察长期右室心尖部起搏对临床、心室重构和心功能的影响,为起搏电极植入部位提供参考.方法入选更换起搏器的住院患者和门诊复诊的起搏器患者.病因为高度和Ⅲ度房室传导阻滞;安装时无严重基础心脏病和心脏扩大,心功能正常,安装起搏器到随访时间大于5年,起搏比率>80%.比较起搏器置入前后心脏超声参数、心功能和临床状况等指标.结果研究共入选82例.两次评估相隔的平均时间是8.7年(104.4个月).植入起搏器后左房内径增大,左室射血分数降低(P均<0.001),而左室舒张末内径无明显改变.有4例(占4.87%)出现了心室重构且伴有心功能分级恶化,其中3例为植入起搏器后发生前壁心肌梗死,1例为2型糖尿病.未发生心室重构的患者均没有临床心力衰竭症状.结论心脏结构及心功能正常患者长期右室心尖部起搏,一般不会发生心室重构及临床心功能恶化.
作者：任晓庆；张澍；浦介麟；王方正 刊期： 2010年第02期
目前的心力衰竭(简称心衰)治疗指南将慢性收缩性心衰分为A、B、C、D 4个阶段,并将每个阶段与其对应的治疗方案相联系.统计表明,B阶段的心衰患者数量是C、D阶段患者数量总和的4倍,处在B阶段的患者将逐步进展为有症状的心衰.研究发现在高危人群中测定血浆脑钠素水平,然后在高脑钠素水平的人群中行心脏彩色超声心动图检查是筛选B阶段心衰的经济有效的方法.血管紧张素转换酶抑制剂/受体阻滞剂、β受体阻滞剂可以改善B阶段心衰患者的预后,醛固酮受体拮抗剂、地高辛在慢性心衰B阶段中的应用并未发现有力的证据,而作为非药物治疗的埋藏式心脏转复除颤器或心脏再同步化治疗在该阶段治疗中的作用仍需进一步研究证实.
作者：彭毅；丁世芳 刊期： 2010年第02期
短QT综合征(SQTs)是以QT间期缩短而表现的一组症侯群.现已发现5个致病基因,并分别命名为SQT1～5.基因型与表现型关系还不甚明确,有待进一步大样本估测.临床表现为QT缩短(QTc≤350 ms),心律失常、猝死,主要症状有心悸、晕厥.主要治疗手段是安置埋藏式心脏转复除颤器,药物、射频消融也有一定的疗效,治疗可能需个体化.
作者：洪葵；胡金柱 刊期： 2010年第02期
对国内报道的长QT综合征(LQTS)患者发作尖端扭转型室性心动过速(TdP)的初始节律(基础节律)进行分析归纳,发现TdP发作有4种初始节律:①快速节律依赖性TdP:快速节律+长间歇+窦性心律(简称窦律)+室性早搏(简称室早);②缓慢节律依赖性TdP:缓慢节律+长间歇+窦律或交界律+室早;③T波电交替依赖性TdP:T波倒置、振幅大小交替,室早落在振幅大的T波上;④室早依赖性TdP:成对的、二联律室早与窦律可形成二、三联律,有规则出现,而多形室早与窦律一起形成节律则不规则,室早之后直接发生TdP.各类发作的初始节律变化都有其规律,临床上同一病人可同时出现多种类型,使问题复杂化,但针对初始节律规律特征,可制定不同的治疗策略.
作者：丁世芳；向晋涛 刊期： 2010年第02期
目的 研究在高血压背景下大电导钙激活钾(BK)通道的功能改变及其机制.方法用酶解消化方法分离12～16周龄自发性高血压大鼠(SHR)和WKY大鼠冠状动脉平滑肌细胞(CASMCS),采用膜片钳全细胞模式记录SHR和WKY大鼠CASMCS BK电流,SHR和WKY大鼠BK α亚基和β1亚基mRNA水平用实时定量取聚合酶链式反应和凝胶电泳测定,蛋白水平表达用免疫组化的方法测定.结果 SHR大鼠CASMCS(n=6)BK电流密度比WKY(n=7)高2.03±0.62(P<0.01);在mRNA水平,BK β1亚基表达SHR组明显高于WKY组5.534±1.03倍(n=4,P<0.05),BK α亚基表达则无明显差异(1.266±0.12,n=4,P>0.05 );BK β1亚基和α亚基的表达SHR大鼠高于WKY大鼠.结论 SHR大鼠CASMCS BK电流密度比WKY大鼠增大,在mRNA和蛋白水平上BK β1亚基表达也比WKY大鼠增强,这种变化可能是机体在高血压时自我调节的结果.
作者：郑冬冬；杨向军；宋建平；韩莲花；林佳；蒋文平 刊期： 2010年第02期
遗传性心律失常是引起心脏猝死的原因之一,是目前心律学研究的热点之一.温习国内的相关文献,展望研究方向,笔者认为应注意如下几个方面.1 流行病学的研究遗传性心律失常虽然是由基因异常所致的,但是不同的人种、不同的区域、不同的生活习性,乃至不同的信仰,其流行特征是不一样的.
作者：黄从新 刊期： 2010年第02期
13例房性心动过速(简称房速)腔内电生理检查证实10例为折返性,2例为自律性增高,1例为心房扑动.分布于冠状静脉窦口附近8例、右房侧壁2例、右心耳部1例、左上肺静脉口部1例.房速时标测心房早激动点A波较体表心电图领先30 ms处消融房速终止.心房扑动患者于三尖瓣峡部消融成功.随访3～24个月,1例复发后重复消融再次成功.
作者：唐强；吴钢 刊期： 2010年第02期
Brugada综合征是一种与遗传有关的离子通道疾病.新近的研究又发现了许多与发病相关的基因和细胞电生理机制,如GPD1-L、心脏传导延迟等.以往根据心电图表现将Brugada综合征分为3型,但许多药物、电解质紊乱、甚至一些解剖因素等都可以形成类似Brugada综合征心电图样的表现.故对该病的诊断还需结合临床表现以及某些药物或电生理的检查.目前的治疗药物仍首选奎尼丁,而埋藏式心脏转复除颤器和射频消融逐渐成为治疗Brugada综合征新的手段和方法.
作者：郭荣；徐亚伟 刊期： 2010年第02期
患者男,69岁,持续性心悸1年,伴晕厥两次.发作时心电图提示心房颤动(简称房颤),QT间期延长.入院后给予抗凝并口服胺碘酮转复房颤治疗,期间突发尖端扭转型室性心动过速,同步直流电复律14次,考虑交感风暴.后置入临时起搏器,给予静脉推注美托洛尔5 mg并静脉滴注维持,室性心动过速未复发,心电图示窦性心律,经抗凝并口服美托洛尔治疗后,植入双腔永久起搏器快速起搏心房,随访4个月无房颤及室性心动过速发作.
作者：何勇；李军；刘雄涛；张录兴；郑强荪 刊期： 2010年第02期
目的 探讨射频消融(RFCA)显性房室旁道对心电图额面电轴和横面移行区的影响.方法选择经RFCA术证实的显性单房室旁道86例及隐匿性单房室旁道30例患者为研究对象.将房室旁道分为左前壁(LA)、左后壁(LP)、左侧壁(LL)、右前侧壁(RAL)、右后侧壁(RPL)、右侧壁(RL)、前间隔(AS)、中间隔(MS)及后间隔(PS)房室旁道.对比分析RFCA术前、后心电图.观察RFCA术前、后额面电轴的改变或/和横面移行区的移位.结果①30例隐匿性房室旁道患者RFCA后,心电图额面电轴无一例发生变化,横面移行区2例发生变化,28例无变化.②86例显性房室旁道患者RFCA术后,心电图额面电轴和/或横面移行区均发生改变.LL、LA旁道心电轴右移(P＜0.01);LP、RL、RPL、MS及PS旁道心电轴左移;RAL、AS旁道术前、术后心电轴无差异(P＞0.05).结论显性房室旁道可引起心电图额面电轴和横面移行区的变化,且改变特点与旁道部位有关.
作者：吴珍峰；刘敏；惠杰 刊期： 2010年第02期
目的 观察乌头碱对表达在卵母细胞上的hKv1.5电流的影响.方法 hKv1.5通道表达在非洲爪蟾卵母细胞上,利用双电极电压钳技术测量其电流.结果①hKv1.5通道可以稳定表达在卵母细胞上;②乌头碱以浓度和电压依赖性方式阻断表达在卵母细胞上的hKv1.5通道,阻断的IC50值是0.796±0.123 μmol/L,其Hill系数为0.280±0.020;③乌头碱对hKv1.5电流的阻断呈时间和频率依赖性.结论乌头碱对hKv1.5电流呈浓度、电压和时间依赖性阻断,提示乌头碱可能是一种开放型钾通道阻断剂,它对开放状态和失活状态下的hKv1.5通道均具有阻断作用.
作者：李宜富；廖玉华；涂丹娜；肖华；董少红 刊期： 2010年第02期
目的 总结分析埋藏式心脏转复除颤器(ICD)不恰当识别与治疗的原因及处理对策.方法对34例植入ICD患者记录的相关信息进行分析、归类,统计ICD记录的各个事件的次数、ICD不恰当识别及治疗的原因.结果随访20.07±21.66(1～71)个月,ICD记录室性心律失常事件共289次,7例接受不恰当的识别和治疗,ICD电击治疗83次,不恰当电击治疗21次(其中因心房颤动所致6次,阵发性室上性心动过速12次,肌电干扰3次),占电击治疗总数的25.30%(21/83),通过调整ICD的相关参数、应用抗心律失常药物、行射频消融手术,对不同的病例进行个体化处理.结论室上性快速心律失常是ICD不恰当电击治疗的主要原因,对于ICD植入患者,应进行个体化的程控和治疗,以减少不恰当识别及治疗事件的发生.
作者：靳艳；于波；庞雪峰；程颖；赵卫华；齐国先 刊期： 2010年第02期
患者女性,61岁,因Ⅲ度房室传导阻滞植入DDD起搏器.心房、心室电极导线参数测试满意后与起搏器连接,心电监护示:心房率78次/分,心室率38次/分,未见心室起搏心律.术中探查,用程控仪测心室电极阻抗＞9 999 Ω,心房电极阻抗正常;然后将心房、心室电极导线互换分别插入起搏器心室、心房电极插入孔,测试示:心室电极导线阻抗＞9 999 Ω,心房电极导线阻抗正常.提示:心室电极导线与起搏器不匹配,更换心室电极导线,起搏器呈VDD起搏模式.
作者：谢绍峰；朱恒青；刘伟斌；谢正；钟勇辉 刊期： 2010年第02期
目的 探讨60极微电极阵芯片(MEA)技术在整体心脏、心肌组织片和培养心肌等电生理研究中的应用.方法①80只豚鼠,开胸取心脏并以 2.5 ml/min速度Langendorff灌流心脏20 min,信号稳定后采样;② 60只SD大鼠,开胸取心,剪取5 mm×5 mm大小的心脏组织片,置于MEA盘,台氏液间歇灌流5 min,用5 μV×1 ms的刺激脉冲连续刺激,刺激间隔为1 s,比较心房和心室组织片场电位(FPs)形态和传导时间;③ 20窝出生后3天以内的昆明小白鼠,消化分离心肌细胞,培养于MEA盘内,进行组织信号采样.结果①大鼠整体心脏灌流30～90 min内能够记录到稳定的自主节律下的FPs信号,心室肌场电位时程(FPdur)210±78 ms;心房肌FPdur 164±58 ms;房室传导时间320±150 ms; 并能记录到FPs激动顺序图.②心肌组织靶点取样,台氏液间歇灌流和电刺激下,组织的兴奋性可以稳定保持2 h.心室肌组织片FPdur 115.80±11.61 ms,心房组织片FPdur 83.71±6.48 ms,刺激信号在心房组织片的传导时间66.46±6.73 ms,心室组织片传导时间47.40±5.62 ms;③小鼠乳鼠心脏原代培养心肌24 h时后开始有散在、不同步的细胞克隆搏动和点状FPs信号,72 h后细胞融合,开始记录到基本同步的群动和多位点FPs信号,培养心肌自发搏动频率150±100次/分.结论 MEA技术可以稳定记录小动物整体灌流心脏,心脏定点取样组织片,培养心肌细胞60极场电位和电传导特性.
作者：侯月梅；娜几娜；热依兰·艾沙；张玲；孙娟 刊期： 2010年第02期
目的 应用CARTO系统对致心律失常性右室心肌病(ARVC)患者进行电解剖标测并指导射频消融治疗其室性心动过速(简称室速).方法入选伴有室速反复发作的25例ARVC患者,年龄36±12岁,男性17例,有家族成员35岁以下早发猝死史3例.术前行常规心电图、心室晚电位、心脏B超检查.在窦性心律或/和心动过速时,电解剖标测三维重建右室.术中6例同时行右室造影检查.根据双极电图电压高低确定疤痕区、正常心肌和临界边缘区.对于折返性室速,线性消融关键峡部或疤痕区与三尖瓣环之间或两疤痕区间;对于局灶性室速,点消融局部早激动区域.结果 20%(5/25)体表心电图发现前壁或下壁导联Epsilon波,心室晚电位阳性占88%(21/25),心脏B 超发现右室不同程度的局部或整体扩张,56%(14/25)可见局部囊袋状向外膨出.所有患者均出现1～5 (2±1) 种左束支阻滞型室速,其中5例合并频发室性早搏,1例伴心房扑动,1例伴左后间隔旁道.即时消融成功率为72%(18/25).随访14±10(4～36)个月,原消融成功的5例室速复发.1例消融失败伴晕厥史的患者植入ICD治疗.无手术相关并发症和死亡发生.结论应用CARTO系统电解剖标测可安全有效指导射频消融治疗ARVC患者的室速,有相对较高的失败和复发率.CARTO系统标测的电压图,参考术前心电图、心脏B超及右室造影可了解病变心肌的分布范围,对初步确定室速的病理基质有帮助.
作者：方咸宏；吴书林；杨平珍；詹贤章；薛玉梅；廖洪涛；魏薇；钱为民 刊期： 2010年第02期
中国心脏起搏与心电生理杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中国生物医学工程学会 武汉大学人民医院
