韩福友；郭俊斌；张旗涛
先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HD)又称先天性肠神经节缺乏症,是一种以肠道末端神经节细胞完全缺如为特征的常见消化道发育畸形.HD的发病率为1/5 000[1],男女发生之比为4∶1,大多数HD为散发型,家族性占3.6%～7.8%[1],HD的病因尚不清.导致神经节细胞缺如的原因说法不一.目前普遍认为是多种因素共同作用的结果.
作者：段降龙；张宪生 刊期： 2002年第04期
我院于1991年以来采用小切口鞘状突高位结扎治疗小儿各型鞘膜积液,经536例术后观察随访效果满意,现总结如下:
作者：熊廷富；赵家军；胡文利 刊期： 2002年第04期
目的制作阿霉素诱导大白鼠胎仔出现先天性十二指肠闭锁的动物模型,并探讨十二指肠闭锁与伴发的胰腺、肝脏发育不良的关系.方法 Wister孕鼠10只,分为实验组7只,对照组3只,分别于妊娠第6～9d腹腔注射阿霉素1.75mg/kg或等体积的生理盐水,妊娠20d剖宫取胎仔,对十二指肠、肝脏及胰腺做解剖、电镜及光镜观察.结果阿霉素组获取胎仔67只,十二指肠闭锁35只,占52.2%(35/67),其中腔内闭锁1只,占2.9%(1/35);十二指肠闭锁近远端由纤维带或胰腺组织充填者27只,占77.1%(27/35),闭锁近远端分别为游离盲端者7只,占20.0%(7/35).肝脏畸形22只,占32.8%(22/67),其中21只同时存在十二指肠闭锁畸形.大体形态改变表现为部分肝分叶的缺失,尾状叶缺失14例,占63.6%(14/22),5只尾状叶及乳突叶同时缺失,占22.7%(5/22),3例尾状叶、乳突叶与肝右叶均缺失,占13.6%(3/22).镜下观察见部分肝小叶呈发育不良改变.胰腺异常36只,占53.7%(36/67),其中34例同时存在十二指肠闭锁畸形.大体形态改变主要表现在胰腺体积变小,23只胰颈、体、尾部均缺如,占63.9%(23/36),13只胰体、尾部缺如,占36.1%(13/36).组织学观察显示部分胰腺腺泡发育不良.结论阿霉素诱导大白鼠胎仔出现先天性十二指肠闭锁是一种可靠的模型制作方法,其十二指肠、肝脏和胰腺三者在发育过程中是相互影响的.
作者：陈以晨；李龙；孙百顺 刊期： 2002年第04期
目的探讨儿童精神性尿频的病因、病理生理变化及其治疗.方法本组38例,应用尿流动力仪分别记录排尿量、尿流曲线、膀胱压力容积及压力-流率-肌电图.结果 38例中,4例尿动力学完全正常;34例出现膀胱功能异常,占89.5%(34/38),其中逼尿肌不稳定性收缩者12例,低顺应性膀胱者6例,低顺应性膀胱合并逼尿肌不稳定性收缩者16例;大膀胱测量容量百分数下降14例.排尿期异常仅5.3%(2/38),为尿道括约肌过度活跃.尿动力学检测后,84.2%的患儿症状完全消失或好转.结论逼尿肌不稳定性收缩是主要的病理生理学改变;排尿训练是主要治疗措施.
作者：何大维；李旭良；陈志远；魏光辉；林涛；刘俊宏 刊期： 2002年第04期
我院自1994～1999 年5年间共治疗有症状的尺神经半脱位患儿3例,男1例,女2例,年龄8～10岁,左侧2例,右侧1例.主要症状为患肢环指,小指中末节皮肤感觉减退,小指麻木,小鱼际及骨间肌轻度萎缩.
作者：王克来；谭国华；庄岩 刊期： 2002年第04期
先天性胫骨假关节(CPT)是小儿矫形外科一种罕见,且治疗十分困难的疾病.其发生率为1/14万～1/19万.男女比例相当,左侧受累稍多于右侧,双侧同时受累者十分罕见.
作者：张自明；牛之彬；刘振江；史立伟；马瑞雪；吉士俊 刊期： 2002年第04期
2001年9～12月,笔者应台湾中山医学大学邀请,作为交流访问学者在该校附属医院工作3个月,与台湾同行进行了广泛的交流,现介绍如下.
作者：孙晓毅 刊期： 2002年第04期
颅内神经鞘瘤可以起源于除视神经以外的任何脑神经,但通常发生于脑神经的感觉支,常见于听神经和三叉神经.脑实质内通常无雪旺细胞存在,因此脑实质内神经鞘瘤极其罕见.我们自1980年10月～1996年7月共收治脑实质内神经鞘瘤3例,现报告如下.
作者：王汉东；史继新；谭启富；孙克华；杭春华 刊期： 2002年第04期
小儿开放性颅脑损伤临床较常见,容易诊断,处理多沿用传统的治疗方法[1-4],术后还需用人工合成材料修补颅骨缺损.笔者对该病的治疗进行了某些探索,在严格伤口清创下,将污染颅骨碎片处理后,埋藏于帽状腱膜下,适时将颅骨碎片取出再植于原颅骨缺损处,骨碎片存活,成形效果较好[5].在此基础上,近5年来,在严格的伤道清创,污染颅骨碎片处理后,改颅骨碎片Ⅱ期植入为Ⅰ期植入,效果满意,报告如下.
作者：夏佐中；梁平；李映良；翟暄 刊期： 2002年第04期
目的报告用新生儿自体保留的脐带做成脐带片,修补先天性腹裂的临床观察.方法自1995年5月～ 2000年6月,用自体脐带片修补新生儿腹裂6例,患儿入院后立即清洗消毒,根据保留脐带的大小分别获得3.0～3.5cm×5.0～8.0cm大小的脐带片,保留左侧基部,右侧脐片与裂开的腹壁边缘间断缝合.结果 1例术后第4周发生肠粘连、肠梗阻,家长放弃再手术而死亡,5例治愈出院.随访4例,随访时间3个月～3年,3例上皮覆盖后无切口疝,1例遗留小型腹壁疝,待Ⅱ期修补.患儿营养发育良好.结论自体脐带片是患儿自身的生物活性组织,无毒性,无抗原性,并具有一定的弹性,修补腹裂后,能有效的减轻腹腔压力,并且取材容易.
作者：张宏伟；赵建平；刘丰丽 刊期： 2002年第04期
患儿:女,2岁.因反复尿痛、尿频 4月余,尿常规检查,发现WBC(+～+++),抗感染治疗无效,院外B超提示右肾积水入院.
作者：林涛；李旭良；魏光辉；何大维；刘俊宏；林扬 刊期： 2002年第04期
目的寻觅诊断小儿肾发育不良好的检查方法.方法对7例正常排尿的间歇期有会阴部滴尿的患儿,均经超声、单光子发射计算机断层肾动态显像(SPECT)、静脉尿路造影、(IVU)和CT尿路成像(CTU)检查.并对照术后诊断,比较CTU、IVU、超声、SPECT对肾发育不良的诊断符合率.结果 7例患儿的发育不良肾CTU均清晰显示,左侧3例,右侧4例.增强后实质期图像示病变侧腰大肌前方明显强化的肾样小结节,分泌期图像可显示集合系统及输尿管腔,MPR、3D、4D像直观、立体,显示了发育不良肾的大小、位置、轮廓及其输尿管走行.CTU诊断符合率100%.ECT检查仅1例显示发育不良肾,诊断符合率14.3%(1/7).IVU、B超均未能显示发育不良的肾和输尿管.CTU的诊断符合率明显高于SPECT、IVU及B超. 结论如疑有肾发育不良或经超声初步检查仅发现一个肾,应行CTU检查,以明确是否为单侧肾发育不良.CTU是目前诊断肾发育不良准确的非创伤性影像检查方法.
作者：吴荣德；马睿；王刚；于启海；王涛；郭宗远 刊期： 2002年第04期
一、前倾角的概念1954年Billing[1]首先对股骨的几何结构及股骨颈前倾角(femoral neck anteversion,FNA)的定义进行了详细阐述.股骨的长轴由以下两点确定:一点为膝的中心,即在股骨髁的横切面上股骨干骺端的中心点;另一点为股骨颈基底部的中心,即在股骨颈基底部的横切面上股骨干的中心点;两点连线定义为股骨的长轴.股骨颈的轴线由以下两点确定:一点为股骨头的中心,另一点为股骨颈基底部的中心,两点连线定义为股骨颈的轴线.
作者：柳达；马瑞雪；吉士俊 刊期： 2002年第04期
目的探讨外科手术用于小儿难治性癫痫的适应证、手术方式及随访结果.方法 1999年8月～2001年5月对69例14岁以下难治性癫痫患儿采用手术治疗,并探讨其适应证.结果随访6个月以上者53例,疗效满意33例,显著改善11例,良好6例,无效3例.总有效率为83.0%(44/53),显效率62.2%(33/53 ).原有智力缺陷改善8例,占24.2%(8/33),行为障碍恢复13例,占33.3%(13/40),学习困难提高15例,占40.5%(15/37).结论早期外科手术对小儿难治性癫痫是一种有效治疗方式,行为和心理障碍得到改善,脑佳康复成为可能.
作者：刘智良；徐如祥；张新伟；周谷兰；柯以铨 刊期： 2002年第04期
小儿脑脓肿危害性大,延误或治疗不当,往往致感染播散、脑室炎、脑疝危及生命,或遗留残疾使生存质量下降.本文总结15年74例小儿脑脓肿的治疗体会,比较CT定位颅骨钻孔穿刺引流术(即微创术)和脑脓肿摘除术两组患儿术后疗效,认为微创术是治疗小儿脑脓肿的首选方法.
作者：孙莲萍；金惠明；施诚仁；吴燕；鲍南 刊期： 2002年第04期
目的探讨多药耐药基因(mdr1)对骨髓细胞在化疗中的保护作用,寻找一种防治化疗中抗癌药物所致骨髓抑制的有效方法.方法以小鼠骨髓细胞为靶细胞,通过逆转录病毒介导,采用mdr1表达质粒PHamdr1/A,将mdr1基因转入骨髓细胞.并通过将转染mdr1基因的骨髓细胞回输入同种小鼠体内的骨髓移植动物模型,观察了移植小鼠对抗癌药物的对抗性.同时分别采用PCR技术、免疫组化和柔红霉素排泄试验检测mdr1基因在小鼠体外及体内的表达和功能.结果①成功地将mdr1基因导入小鼠骨髓细胞之中,转染率达到35%;②采用程序性移植方法成功建立了mdr1转基因鼠骨髓移植模型;③ mdr1基因转染的骨髓细胞在化疗中有明显的骨髓保护作用,对紫杉醇耐受性高于正常6倍,对环磷酰氨耐受高于正常6～7倍;④ PCR、免疫组化、柔红霉素排出试验证实mdr1基因在体内有有效整合及表达.结论 mdr1基因转染骨髓细胞在化疗中可保护骨髓细胞免受抗癌药物的损伤.
作者：康权；金先庆；李英存；王珊；许嘉陵 刊期： 2002年第04期
随着医学技术的不断发展,儿童肿瘤的治疗朝着外科、内科、放疗科、影像学等众学科综合治疗的方向发展,外科手术对于肿瘤治疗的预后及生存率的提高起着至关重要的作用.手术前通过影像学检查评估肿瘤生长的范围,与临近重要脏器的关系以及肿瘤与主要大血管的关系,能为手术的完整切除提供可靠的临床依据.MRA(magnetic resonace imaging angiography)作为一种微创伤血管造影术,具有方便、快速、多角度旋转观察图像等优点.笔者报道评估MRA技术在儿童肿瘤外科中的应用价值.
作者：徐敏；施诚仁；顾硕；吴烨明；唐旭峰 刊期： 2002年第04期
目的探讨B超检查辅助诊断儿童髋关节滑膜嵌顿症的方法.方法 18例患儿中男11例,女7例,年龄4～12岁,平均9岁,均为单髋病变,左8例,右10例.应用Diasonic Synergy彩色超声仪检查,探头频率10MHz.髋关节中立位,探头置于患侧和正常侧髋关节的前方、大转子的上方以及髋关节的内下方分别观察A、B、C型皱襞,可见关节间隙内团状强回声.结果 18例中3例行走或下蹲时出现弹响,疼痛和典型体征随即消失,双下肢等长,行走自如;6例腰麻下手法复位,听到或感到弹响后关节活动自如;6例手法复位失败,行患肢皮牵引,适当应用抗生素,辅助微波理疗,骨盆倾斜逐渐消失,双下肢逐渐恢复等长而治愈;3例尚无明显效果,经手术治疗,症状体征消失,关节积液作细菌培养未见细菌生长,切除的滑膜组织病理检查报告为慢性非特异性炎症.B超复查,关节间隙团状回声消失.18髋B超可见髋关节间隙增宽,内见液性暗区,深约8～13mm不等,关节腔可探测团状强回声,内部回声不均匀.正常侧髋关节间隙3～5mm,腔内无团状回声.A型皱襞致病4例、B型2例、C型12例,分别占22.2%(4/18)、11.1%(2/18)和66.7%(12/18).B超发现1例C型皱襞嵌顿病例,保守治疗无效,经手术治疗痊愈并被证实.结论除磁共振成像(MRI)外,B超检查能清楚观察到嵌顿的滑膜组织.除C型皱襞嵌顿可致病外,B和C型皱襞嵌顿同样可以致病.
作者：张国川；张文云；王福川；林伟枫；丁宁 刊期： 2002年第04期
目的分析总结儿童颅内脑膜瘤的临床特点及治疗效果.方法经手术和病理证实15岁以下儿童脑膜瘤19例,其中男9例,女10例.年龄6～15岁,平均10.9岁.临床表现以颅内压增高(11例)、颅神经麻痹(7例)和癫痫(6例)为主.CT和MRI检查发现肿瘤钙化4例,占21.5%(4/19),囊变3例16.5%(3/19),出血1例5.2%(1/19).肿瘤位于大脑凸面4例,侧脑室3例,岩斜区3例,侧裂2例,鞍区2例,中颅窝底2例,矢状窦旁、大脑镰及枕大孔各1例.术中见肿瘤与硬脑膜明显粘连5例,贴近硬脑膜但无明显粘连9例,2例侧裂脑膜瘤与硬脑膜完全无关,侧脑室3例起源于脉络丛组织.病理报告纤维型脑膜瘤8例,内皮型脑膜瘤5例,砂粒型脑膜瘤2例,混合型脑膜瘤1例,非典型脑膜瘤1例,未分类2例.结果肿瘤全切除15例,不全切除4例,无手术死亡.随访9例(6个月～4年),能正常参加学习和劳动者5例,有癫痫发作2例,肿瘤复发2例.结论儿童颅内脑膜瘤的发病率无女性优势,肿瘤的发生部位与成人不同,肿瘤与硬脑膜关系不密切.手术全切除肿瘤是治疗的关键.
作者：姜忠利；马振宇；罗世祺 刊期： 2002年第04期
患儿:男,16岁.出生后家长发现阴茎短小,尿道外口位置异常,双侧阴囊内无睾丸.3岁时来院就诊,诊断先天性尿道下裂(阴茎阴囊型)、双侧隐睾症.先行双侧睾丸下降固定,术中见双侧睾丸位于腹股沟管,大小正常,下降后固定阴囊内.半年后行尿道Ⅰ期成形术,术后排尿正常,发育良好.因无痛性肉眼血尿伴下腹部疼痛,发热1周入院.
作者：饶作祥；蔡根秀；李志雄 刊期： 2002年第04期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
