先天性巨结肠症的病因学

余亚雄

关键词：先天性巨结肠症, 环境因素, 多基因遗传, 遗传学, 神经, 认识, 胚胎, 混合, 概括, 发育, 肠管, 产物, 病因

摘要：对先天性巨结肠(HD)的病因曾有广泛的研究.至今已获得有关肠管神经胚胎的发育,遗传学和环境因素等方面的许多认识,但尚无绝对可靠的结论.目前,只能概括地认为本病是多基因遗传和环境因素的混合产物.

中华小儿外科杂志相关文献

手术对小儿细胞及体液免疫的影响

用单克隆抗体测定了32例患儿手术前后外周血中的T淋巴细胞亚群和免疫球蛋白含量,分析了T淋巴细胞亚群、免疫球蛋白含量与年龄、手术大小,手术时间、术中输血的相关关系,提示不同因素对小儿术后的免疫功能有一定的影响.

作者：陈博渊；杨瑞；李世光；岳月娥；赵俊萍刊期： 1992年第05期
腹膜后寄生性畸胎一例

患儿:女,11岁.腹部包块进行性肿大10+个月,近2个月包块迅速增大.病后无发热,未诉疼痛及任何不适.发育正常,营养良好.腹部明显膨隆,上腹偏左扪及一肿块约25cm×20cm×20cm,质硬,无压痛,边缘清楚,基底部固定,活动不明显.肝功能、肾功能、AFP、三大常规均正常.

作者：张应权；曹泽贵；刘云涛刊期： 1992年第05期
小儿脐部异位胰腺囊肿并出血、感染一例

异位胰腺为先天性疾患,常见于胃肠道,位于腹壁者罕见,我院收治1例,报道如下.患儿:男,1岁半.脐部肿块1年余,因肿块增大伴疼痛发热1天,于1990年9月20日晚急诊入院.一年前,其母发现患儿脐部有肿一块,约2cm×3cm大小,质软,无压痛,压之不缩小,表皮色泽正常,患儿无不适.

作者：陈道瑾；吕新生刊期： 1992年第05期
家族性先天性巨结肠10例

李家:Ⅱ_2:男,生后6天不解胎便腹胀,常需灌肠方能排便.8个月时便秘腹胀渐重,灌肠亦不能缓解.住院期间突发结肠穿孔,施结肠造瘘术.3岁时行改良Duhamel术.病理证实为HD.

作者：李林刊期： 1992年第05期
小儿溃疡性结肠炎五例

北京儿童医院外科经手术和病理证实溃疡性绪肠炎5例.其中4岁以下4例,12岁1例;男3例,女2例.4岁以下的1例症状较轻,便血量较少,经内科治愈.其余3例均为突然发病,多次腹泻,开始为粘液血便后为全血便,伴发热腹胀,内科治疗无效,肠粘膜大片坏死脱落,2例发生肠穿孔,1例弥漫性腹膜炎,均手术探查.术中见全结肠水肿,部分结肠呈灰白色坏死,回肠外观正常,行回肠造瘘,坏死肠管切除,术后抢救无效均死亡.

作者：王燕霞刊期： 1992年第05期
梨状腹综合征腹壁重建的一种新技术

作者设计一种梨状腹综合征腹壁重建的手术方法.手术分两期.第一期尽可能在生后一个月内进行,包括远段输尿管切除及剪裁,使口径变小,输尿管膀胱再植术和膀胱顶部缩小成形术.如有可能,可同时行睾丸固定术,否则行单纯结扎精索(第一期Fowler-Stephen手术).6个月后行第二期手术,即腹壁成形术.方法先作腹部正中杏仁形切口,上起剑突,下达耻骨联合.

作者：Monfort G；周晓彤；邹大卫刊期： 1992年第05期
腹腔镜与睾丸未降

谢菲尔德儿童医院1982～1988年7年间,收治临床上未能定位的60例(65只)隐睾病例,经腹腔镜检查,年龄自10个月至15岁.其中52例小于5岁,33例小于2岁.根据腹腔镜检查所见,将患儿分为2组,A组42例,可以见到输精管和睾丸血管进入内环口;丑组23例;其中8例睾丸在内环口位置,15例在更深处.

作者：Storey DW；董志行；张学衡刊期： 1992年第05期
实验性坏死性小肠结肠炎:多核型嗜中性白细胞的作用

新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)的病因学仍不十分明确.一般认为肠灌注损伤是其重要的病理基础,而血小板活性因子(PAF)在缺血的血管中产生,并与细菌内毒素一起作用,导致肠管坏死.另发现在肠管中存在多核型嗜中性白细胞(PMN_s),其在肠炎症时的功能变化和其产物超氧化物酶及其它可反应氧的产物能诱发细胞损伤.

作者：Musemeche；陈若平；施诚仁刊期： 1992年第05期
肛门成形术治疗先天性直肠肛门畸形术后便失禁

我院自1987年采用修补耻骨直肠肌重建肛管直肠角,移植带蒂股薄肌重建肛门外括约肌的术式,治疗11例先天性肛门闭锁术后大便失禁的患儿,效果满意,现报告如下.

作者：吴印爱；谢先福；李宜夫；张炎；胡丰良；卢斌刊期： 1992年第05期
小儿急性绞窄性肠坏死血清、腹水中磷酸盐和碱性磷酸酶含量的观察

测定了40例急性绞窄性肠梗阻患儿的血清、腹水中磷酸盐和碱性磷酸酶(ALP)含量,发现血清、腹水中磷酸盐均值和腹水中ALP均值,肠坏死组明显高于肠缺血组.腹水中ALP含量,长段肠坏死组明显高于短段肠坏死组.讨论了引起血清、腹水中磷酸盐升高的原因,并可将该检查应用于早期诊断小儿急性绞窄性肠坏死.

作者：伍烽；刘官信；金先庆；李晓庆；蒲从伦刊期： 1992年第05期
血管隔离肝脏低温灌注下切除小儿巨大肝错构瘤一例

报告了1例采用血管隔离肝脏原位低温灌注无血切除技术切除小儿巨大肝错构瘤并重建门静脉的方法,手术获得成功.

作者：谢家伦；刘唐彬；莫家骢；黄洁夫；陈秉学；吴昌彬刊期： 1992年第05期
股骨旋转截骨术在先天性髋脱位治疗中的评价

介绍了先天性髋脱位术中不采用股骨旋转截骨术的优点.先天性髋脱位合并股骨颈前倾角增大,勿需做股骨旋转截骨术,过大的前倾角在以后生长发育中,可逐渐矫正.本组前倾角大于45°未做股骨旋转截骨术的39髋患儿,由于术中做好紧缩关节囊和髂骨截骨后旋转方向,术后经平均2年5个月随访,无一例脱位,前倾角除一髋外,均恢复至45°以下.

作者：刘卫东；吉士俊；周永德；马瑞雪刊期： 1992年第05期
磁共振影像在隐睾定位中的应用

作者对临床诊断为隐睾症的17例年龄1～5岁4个月的男孩,施行MRI(磁共振影像)检查,并与US(超声波)、临床及手术诊断进行比较.17例中15例术前MRI明确定位;8例位于腹股沟管或恰好在内环附近,1例在内环以上为腹腔睾丸,其余6例术前MRI明确指出单侧睾丸缺失.另2例术前MRI诊断为睾丸缺如而手术时发现1例睾丸位腹股沟管内.作者在讨论中指出近20%未降睾丸是摸不到的,US及CT已成功地用于隐睾定位检查.

作者：Miyano T；汪丽珠；周蓉儿刊期： 1992年第05期
改进的Egger手术治疗脑瘫膝关节屈曲痉挛

对Egger手术治疗脑瘫膝关节屈曲痉挛做了改进,手术的特点是:①用腘绳肌离断后的远端来加强膝关节后侧韧带的强度,避免了困腘绳肌移位造成的膝反屈;②既纠正了膝关节的屈曲畸形,又不妨碍减弱腓肠肌肌力对足下垂的矫正.通过25例患者48个肢体的手术治疗及平均两年多的随访,效果满意.

作者：钟远声；刘云吉；赵献国刊期： 1992年第05期
小肠淋巴管瘤致肠扭转二例

小肠淋巴管瘤少见,我院在5万余例活检材料中仅遇2例,现报告如下.例1:男,8岁.突发性腹痛4天,呈阵发性绞痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容及胆汁样液体,排便、排气停止.3日后出现腹胀,腹痛加重.门诊以肠扭转,肠梗阻收入院.体检;腹部膨隆,未见明显肠型,全腹压痛、反跳痛,无肌紧张,未触及包块,有气过水声.

作者：张玉华；夏文魁；程雪鹏刊期： 1992年第05期
鸡胸的外科治疗

我科近年手术矫正鸡胸4例,随访半年以上近期效果满意.本文对其诊断、手术方法及适应证进行讨论.

作者：罗启成；韦福康；胡廷泽；刘文英刊期： 1992年第05期
全结肠型无神经节细胞症的诊断及治疗

全结肠型无神经节细胞症(TCA)死亡率高.近数年来我院共治疗8例:Duhamel、Martin术式各2例、Rehbein术1例、改良Martin术3例.手术无1例死亡.TCA的患儿生后即出现低位性肠梗阻,胎粪不排,腹胀.X线平片见小肠胀气,但结肠气体很少.钡灌肠时见结肠袋消失或细小,有时数天后仍有钡剂残留.我院对巨结肠患儿均常规采用钡灌肠、直肠肛管测压、直肠粘膜组织化学检查三种方法检查.

作者：王果刊期： 1992年第05期
小儿输尿管异位开口24例临床分析

总结我院7年中手术治疗有滴尿症状的女孩输尿管异位开口24例,小者1岁11个月,大者15岁.治疗效果满意.其中2例单侧输尿管异位开口兼有发育不良的盆腔肾畸形.对本病症状、诊断及治疗方法进行了讨论.

作者：孙文榕；韩茂棠；张富义刊期： 1992年第05期
坏死性小肠结肠炎肠狭窄后遗症——早期胃肠道造影术的评估

坏死性小肠结肠炎(NEC)是新生儿重症监护室中常见的后天性获得性疾病.内科治愈后约有15%～35%的患儿出现肠狭窄.由于漏诊,继而可出现穿孔、败血症和死亡等严重后果.而肠狭窄的症状很难和喂养障碍及胃肠炎相区别.为了避免这个严重后果,作者主张早期行上消化道钡餐检查,发现有可疑病变区再行钡灌肠检查.

作者：Raclhakrishnan J；王晓若；施诚仁刊期： 1992年第05期
先天性巨结肠:并发畸形及人口统计

为了解先天性巨结肠的并发畸形及易患因素,作者1961～1986年初在波士顿儿童医院治疗的179例先天性巨结肠患儿进行了回顾性调查.

作者：Ryan ET；周源；张学衡刊期： 1992年第05期