周晓光；陈运彬；罗先琼；王晓东
本文对85例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿进行血阴离子间隙(AG)测定。现报道如下。 一般资料：选择1996年10月至1998年10月我院儿科NICU的HIE患儿85例，诊断按《新生儿缺氧缺血性脑病诊断依据和临床分度》标准［中华儿科杂志1997；35(2)：99］，入院前未作正规治疗。其中男56例，女29例，平均日龄8.6小时，平均胎龄39.2周，平均出生体重3580g。临床分度：轻度20例，中度37例，重度28例。呼吸次数：轻度平均38.6/min，中度平均40.4/min，重度平均81.2/min 。
作者：林新祝；刘学艺；郑淑敏；蔡东贵 刊期： 2000年第02期
免疫系统受到抗原刺激，开始活化并清除抗原的过程为免疫应答或免疫反应。这一过程与神经系统的反射弧相似。免疫应答可分为三个阶段：“抗原递呈过程”相当于神经反射的传入阶段(上行性传导)，“淋巴细胞增殖过程”相当于神经反射的中枢分析阶段，“效应过程”相当于神经反射的传出阶段(下行性传导)。正常的免疫应答维持机体内在衡定；免疫应答发生障碍，则可引起疾病；免疫应答过度时，可致过敏性和自身免疫性疾病；免疫应答无力时，则出现免疫缺陷病。因此，了解免疫应答及其调节因素对掌握某些疾病的发病机制、临床表现和寻找新的治疗手段均极为重要。
作者：杨锡强 刊期： 2000年第02期
目的探索适合中国国情的危重新生儿转运模式与方法。方法对我院转运的1210例危重新生儿进行回顾性研究，并对新生儿转运系统(NETS)内的19家基层医院新生儿病死率进行分析。结果本组病例转运单程多在5～100公里(占97.7%)，远200公里；往返时间一般0.5～4.0小时，长12小时。转运成功率、转运途中病死率、转运病死率、总治愈率和病死率分别为93.2%、0.3%、1.4%、96.4%和6.7%。19家基层医院新生儿病死率由1994年的17.9%降低至1997年的9.3%。结论在新生儿加强医疗病房基础上，与基层医院密切联系，建立NETS，采用地面双程转运方式进行新生儿转运，是适合我国国情的危重新生儿转运模式。
作者：周晓光；陈运彬；罗先琼；王晓东 刊期： 2000年第02期
绝大部分遗传代谢病无有效的治疗方法，因此预防则更为重要。产前诊断是防止遗传代谢病发生的有效措施之一，是人类遗传学知识的实际应用，是优生的重要措施。遗传代谢病的产前诊断是生化遗传、分子遗传与临床实践相结合的产物，具有很强的实际应用价值。
作者：施惠平；黄尚志 刊期： 2000年第02期
近年来我们遇到一家族3例患儿同患Louis－Bar综合征，现报告如下。 例1.男，10岁，因发热、咳嗽3个月于1995年4月就诊。患儿自幼经常发热、咳嗽，曾在某医院诊断IgA缺乏症。患儿系第2胎，第1产，孕8个月早产，2岁始会走路，步态不稳，进行性加重，6岁时完全不能走路。体检：体温38℃，呼吸36/min，脉搏120/min，身高103cm，发育营养差，表情痴呆，言语不清，对方向、数量概念不清，不能站立。双手持物震颤，背部可见色素脱失斑。球结膜血管扩张，牙齿排列不整，左外耳道溢脓。双肺满布湿性啰音。
作者：焦建平；曹嵘；袁朝芝 刊期： 2000年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)常伴有多个系统的损害。我们对32例HIE患儿进行了血中胃动素(MTL)和胃泌素(GAS)水平的测定。现报道如下。 研究对象：1996年1月至1997年6月新生儿科收治的符合HIE诊断标准［中华儿科杂志，1997；35(2)：99］的HIE患儿，共32例。其中男21例，女11例；轻度15例，中度12例，重度5例。经阴道分娩19例，剖宫产13例。对照组为同期妇产科无窒息正常新生儿，共15例，其中男8例，女7例。两组均为足月新生儿，生后<24小时。两组间性别，分娩方式，出生体重无显著性差异(P>0.05)。
作者：吴成；刘光辉；曲皖君 刊期： 2000年第02期
为探讨新生儿高胆红素血症的脑电图变化，自1996年以来，我们对46例高胆红素血症患儿进行了脑电图监测，现将结果报道如下。 临床资料：1996年7月至1997年11月我院新生儿室及NICU收治的高胆红素血症患儿共46例(称高胆组)，其中男27例，女19例，日龄≤3天22例，4～7天24例，胎龄38～42周，体重2500～4000g。血清总胆红素水平在216～388μmol/L，其中≤342μmol/L33例，＞342μmol/L13例。
作者：李树青；王福民；徐爱晶；张成元 刊期： 2000年第02期
目的探讨孕妇解脲支原体(UU)感染与新生肺炎的关系。方法对235例孕妇取宫颈分泌物进行解脲支原体培养(UUC)以阳性为观察组，阴性为对照组，并于分娩后取新生儿口咽分泌物进行解脲支原体培养，观察孕妇UU感染与新生儿肺炎的关系。结果观察组新生儿口咽分泌物UUC阳性率为14.3%，明显高于对照组(P＜0.01)，观察组新生儿肺炎发生率48%，也明显高于对照组(P＜0.01)。结论孕妇UU感染与新生儿肺炎显著相关。
作者：岑赛宁；郭晓玲；谢庆煌 刊期： 2000年第02期
巨细胞病毒感染(cytomegalovirusinfection)是由人巨细胞病毒(human cytomegalovirus，CMV)引起的人类感染性疾病。CMV感染在我国广泛流行，且多在婴幼儿时期发生。CMV属疱疹病毒科，具有潜伏－活化的生物学特征。病毒在受染细胞内复制时，可产生典型的巨细胞包涵体(cytomegalic inclusion)。CMV在复制早期(1～3小时内)产生前早期抗原(immediate early antigen，IEA)，3小时后产生早期抗原(early antigen，EA)，然后于6～24小时产生晚期抗原(late antigen，LA)即结构蛋白，如pp65等。CMV一旦侵入人体，将长期或终身存在于体内，在绝大多数免疫正常个体，常呈无症状感染；但在免疫抑制个体，胎儿和幼小婴儿可出现明显病症。CMV感染的靶器官与宿主年龄密切相关，中枢神经系统损害和各种先天畸形仅见于先天性宫内感染的胎儿。婴幼儿以肝炎、肺炎多见，而较大儿童多无症状。
作者：中华医学会儿科学分会感染消化学组 刊期： 2000年第02期
目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)对人骨髓粒－单系祖细胞( GM－CFUc)集落形成能力的影响。方法采用造血祖细胞培养技术，以HCMVAD169持续攻击骨髓GM－CFUc，观察计数GM－CFUc集落、簇的产率及集落的大小和维持的时间。结果①HCMV感染组GM－CFUc集落和簇的产率明显低于对照组(P＜0.01) ；②HCMV感染GM－CFUc后，大集落的产率明显低于对照组；③集落维持的时间缩短，而集落出现峰值的时间无明显差异。结论在体外HCMV对GM－CFUc生长、集落的形成有明显抑制作用，提示HCMV感染患儿粒细胞减少可能与HCMV损伤GM－CFUc有关。
作者：刘文君；郭渠莲；王成才；邹艳；杨燕玲；郭勇 刊期： 2000年第02期
近年来，随着超声诊断技术的发展，运用多普勒超声技术研究新生儿窒息多脏器血流动力学变化取得了新进展，本文对此作一简介。1 常用的血流动力学参数 目前临床常用的血流动力学参数包括①峰值血流速度(PSFV，cm/s)：收缩期高流速，即心动周期上血流频谱高点所对应的速度。②舒张末血流速度(EDFV，cm/s)：为心动周期上舒张期血流频谱低点所对应的速度。③时间平均流速(TMFV，cm/s)：血流频谱上某一瞬间各点峰值流速的平均值［注：TMFV≠(PSFV+EDFV)/2］。
作者：刘敬 刊期： 2000年第02期
1998年11月于湖北省宜昌市举行的第四届全国小儿感染疾病及第二届全国小儿巨细胞病毒感染学术会议上制订了《巨细胞病毒感染诊断方案》，已刊于中华儿科杂志1999年第7期上，中国实用儿科杂志在本期也予转载，希望通过《诊断方案》的刊出，能对小儿巨细胞病毒(CMV)感染的临床和科研工作有所规范。我们在此还想就诊治CMV感染时应注意的几个问题强调如下。 a.实验室检查是诊断CMV感染和判明抗CMV治疗效果的基础，因此无论采用什么方法，必须试剂可靠、操作严格、结果可信。尤其做血清学检测抗CMV抗体及PCR法检测CMV基因时更需注意。
作者：方峰；董永绥 刊期： 2000年第02期
原发性肾性尿崩症是一种少见的遗传性疾病。我们调查一家系5代54人中有13例患病，现报告如下。 先证者(图1中V2)男，3岁。因多饮、多尿近3年于1998年11月19日入院。患儿生后3个月开始喜饮水，饮水量随年龄增长而逐渐增多，现日饮水量6000～7000ml，尿量多，尿色清亮，食欲不振，曾在外院按尿崩症给予双氢克脲噻12.5mg，每日2次口服，症状明显改善，日饮水约2000ml，停服后症状又加重。患儿系第1胎第1产，足月顺产，产后1分钟Apgar评分10分，智力正常，头部无外伤史，无中枢神经系统病史。
作者：李宏向；张纪芸；孙念政 刊期： 2000年第02期
患儿男，1小时。因生后即发现右下肢皮肤缺损而于1998年6月16日收入院。患儿系第2胎、第1产，孕40周枕左前位阴道顺产。出生时Apgar评分10分。母孕期体健，否认性病史，否认服药史及放射性物质接触史。入院时体检：体温36.3℃，脉搏135/min，呼吸42/min，体重2800g，右下肢从足背起经过小腿前面直至膝关节处皮肤缺如。缺损呈带状，境界清楚，易出血，创面低于周围正常皮肤，尼氏征(-)。右足趾甲缺如，左足趾甲基本正常。右手除小拇指、左手除无名指外，其余手指指甲板均增厚变形，呈黄褐色。患肢X线检查示骨骼未见异常。皮肤缺损创面渗液细菌培养(-)。
作者：池美珠；帅茨霞；陈云琴 刊期： 2000年第02期
例1.男，15天。因高热、咳喘4天，伴皮疹3天于1998年5月15日入院。患儿为第1胎，足月，剖宫产娩出。母乳喂养。其母26岁，未接种麻疹疫苗，否认麻疹病史，产后第5天出现发热，第8天周身皮肤出现较密的充血性皮疹，卡他征(+)，经本溪市传染病医院确诊为麻疹。患儿入院体检：T39.5℃，发育及营养正常，精神状态良，周身皮肤满布充血性皮疹，腹股沟区融合成片状，颊粘膜见Koplik's斑，双肺有痰鸣及少许湿口罗音，腹软，肝脾未及，神经系统未见异常。实验室检查：白细胞计数13.1×109/L，中性0.41，淋巴0.59。1周后采静脉血查麻疹特异性抗体阳性(酶法检验，试剂盒购自北京高达公司)。治疗8天热退，皮疹消失，遗有轻度色素沉着及糠皮样脱屑。
作者：郭素义 刊期： 2000年第02期
儿童脑动静脉畸形(CAVM)在儿童脑血管畸形中占50%左右［1］，多数无临床症状。CAVM病灶可不断发展，以至在成人阶段出现破裂出血的症状；此外，可由于脑内“盗血”影响脑组织发育及诱发癫痫。对儿童CAVM的危险性作出判断，选择适当的治疗方法，对于阻断病变的发展、减少并发症和病死率，尤显重要。本文就目前儿童CAVM风险性及治疗方法综述如下。
作者：苏正；李铁林 刊期： 2000年第02期
现将1998年11～12月我院收治的24例甲型副伤寒的临床特点及治疗情况报道如下。 临床资料：男13例，女11例。发病年龄：3～6岁4例，～12岁20例。入院时病程：2～3天5例，～6天9例，～10天10例。高热23例，中等热1例；弛张热型13例，稽留热型8例，不规则热型3例。有消化道症状13例，表现为腹痛、腹泻、呕吐、厌食等。有呼吸道症状5例，表现为咳嗽、咽痛等。有精神症状12例，表现为头痛、精神萎靡等。体格检查中肝脾同时肿大8例，单纯肝肿大6例，单纯脾肿大4例，肝脾无肿大6例。心音低钝7例。相对缓脉6例。全部病例未见玫瑰疹。
作者：夏玉华 刊期： 2000年第02期
据欧美流行病学调查统计，肝豆状核变性(HLD)的发病率约为3/10万，杂合子为1/4000；日本资料发病率约1.9/10万～6.8/10万，杂合子高达6.6‰～13‰。国内虽缺乏本病的流行病学调查资料，但笔者单位1994年10月至1999年10月间住院HLD(或称为Wilson病，WD)患者已达2000余例，可见本病在我国并不少见。 正常成人每天食物中含铜约2～5mg，其中一部分被吸收。进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合，然后90%～98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆管排泄，极少数由尿中排出
作者：杨任民 刊期： 2000年第02期
小儿多囊肾又称常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)，国外报道很少，国内罕见报道。现将我院1992～1998年收治的10例报告如下。 一般资料：本文10例中男6例，女4例。确诊年龄7天至11岁(中位数7岁)。此10例的父母均非近亲结婚。10例中3例有家族史：例6的父母及患儿姐妹3人均有腰痛、肾炎史；例1的姐姐现年12岁，1岁时发现肝脾大，10岁起每年呕血1次；例2的姐姐6个月时发现腹部膨大，12岁时因肝大、呕血死亡。
作者：吴敏媛；张永红；赵敏；贾立群；胡亚美 刊期： 2000年第02期
由中国实用儿科杂志编委会和中华儿科学会呼吸学组南片协作组联合举办、广西医科大学协办的《全国儿科临床用药学术会议》第5次会议，于1999年10月14～19日在广西南宁南鹰宾馆召开，200多位与会代表在会上充分地交流了临床用药的经验与教训，专心地听取专家们所作的学术报告，部分代表还获得了杨森制药有限公司关于普瑞博思征文活动的奖励。应邀在会上作学术报告的专家有吴季俭、黄绍平、董宗祈、夏经、方鹤松、卢竟、杨锡强、赵祥文、胡皓夫和马贤才等教授。
作者： 刊期： 2000年第02期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
