学术投稿

我国儿科神经系统疾病临床回顾与展望

左启华

关键词:儿科医生, 神经系统疾病, 临床回顾, 神经学, 培养专业人才, 新生儿破伤风, 检查, 组织, 学习班, 学会, 先天性代谢病, 神经流行病学, 脑脊液, 颅内压增高, 结核性脑膜炎, 化脓性脑膜炎, 与国际接轨, 遗传代谢病, 新生儿神经, 脑膜刺激征
摘要:1 我国小儿神经专业的基本发展过程  我国的小儿神经学在国际小儿神经学发展的基础上,从20世纪50~80年代,经过曲折的发展过程而逐步地发展为一个独立的医学分支,其建立和发展完全是基于临床需要。回顾50年代初期,救治结核性脑膜炎是儿科医生的经常工作。而小儿癫痫、脑性瘫痪,几乎得不到医疗服务,遗传病、先天性代谢病、脑发育等问题几乎是一片空白。在临床上,神经系统检查除了观察颅内压和脑膜刺激征以外,很少触及发育检查和定位诊断。脑脊液由医生自己检查,用涂片染色方法检查脑脊液中的细菌,包括结核菌,成功率很高。儿科没有脑电图设备。X线颅骨平片主要是观察颅内压增高时的脑回压迹和颅骨裂开,无助于早期诊断,但颅内钙化很常见,常看到结脑的脉络丛钙化,是长期不愈的结果。那时候新生儿破伤风、化脓性脑膜炎(化脑)、核黄疸很多见。抗感染多用磺胺制剂,常引起白细胞减少。青霉素很少用,所以未出现耐药现象。我国小儿神经专业的萌芽始于20世纪50年代后期。随着临床需要的日益增长,儿科医生开始自发地钻研神经系统疾病的诊治。1956年卫生部举办了全国性成人神经病进修班,儿科医生也来参加。1957年,中华儿科学会在诸福棠教授的倡议下,派人到前苏联读小儿神经研究生。自60年代初期,北京、上海、广州等地分别自发地建立了小儿神经专业小组,为以后的发展打下了很好的基础。70年代后期恢复了医疗秩序以后,专家们认识到,零散的知识结构已经不能满足形势发展的要求,我国的小儿神经专业应该向系统的、与国际接轨且有自己特色的方向发展。于是,首先是培养专业人才,举办了各种小儿神经学习班和新生儿神经学习班,招收研究生,出版专著,召开全国性学术会议,参加国际会议,聘请外国专家来华讲学。此外,还扩大了临床实践的范围,除了急性病以外,还对慢性病和发作性疾病,如癫痫和脑瘫等进行研究。开展了遗传代谢病的新生儿筛查[1,2];建立了小儿神经流行病学队伍[3]。80年代中期是我国小儿神经专业过度到健全发展的时期。国内六大地区都建立了较正规的小儿神经学术组织。1985年,中华儿科学会批准建立小儿神经学组,我国小儿神经专业才成为一个正式的医学分支。国际小儿神经组织建立于1973年,到1998年共有69个成员国[4]。我国小儿神经学会于1990年正式加入该组织。
中国实用儿科杂志相关文献
  • 我国儿科神经系统疾病临床回顾与展望

    1 我国小儿神经专业的基本发展过程  我国的小儿神经学在国际小儿神经学发展的基础上,从20世纪50~80年代,经过曲折的发展过程而逐步地发展为一个独立的医学分支,其建立和发展完全是基于临床需要。回顾50年代初期,救治结核性脑膜炎是儿科医生的经常工作。而小儿癫痫、脑性瘫痪,几乎得不到医疗服务,遗传病、先天性代谢病、脑发育等问题几乎是一片空白。在临床上,神经系统检查除了观察颅内压和脑膜刺激征以外,很少触及发育检查和定位诊断。脑脊液由医生自己检查,用涂片染色方法检查脑脊液中的细菌,包括结核菌,成功率很高。儿科没有脑电图设备。X线颅骨平片主要是观察颅内压增高时的脑回压迹和颅骨裂开,无助于早期诊断,但颅内钙化很常见,常看到结脑的脉络丛钙化,是长期不愈的结果。那时候新生儿破伤风、化脓性脑膜炎(化脑)、核黄疸很多见。抗感染多用磺胺制剂,常引起白细胞减少。青霉素很少用,所以未出现耐药现象。我国小儿神经专业的萌芽始于20世纪50年代后期。随着临床需要的日益增长,儿科医生开始自发地钻研神经系统疾病的诊治。1956年卫生部举办了全国性成人神经病进修班,儿科医生也来参加。1957年,中华儿科学会在诸福棠教授的倡议下,派人到前苏联读小儿神经研究生。自60年代初期,北京、上海、广州等地分别自发地建立了小儿神经专业小组,为以后的发展打下了很好的基础。70年代后期恢复了医疗秩序以后,专家们认识到,零散的知识结构已经不能满足形势发展的要求,我国的小儿神经专业应该向系统的、与国际接轨且有自己特色的方向发展。于是,首先是培养专业人才,举办了各种小儿神经学习班和新生儿神经学习班,招收研究生,出版专著,召开全国性学术会议,参加国际会议,聘请外国专家来华讲学。此外,还扩大了临床实践的范围,除了急性病以外,还对慢性病和发作性疾病,如癫痫和脑瘫等进行研究。开展了遗传代谢病的新生儿筛查[1,2];建立了小儿神经流行病学队伍[3]。80年代中期是我国小儿神经专业过度到健全发展的时期。国内六大地区都建立了较正规的小儿神经学术组织。1985年,中华儿科学会批准建立小儿神经学组,我国小儿神经专业才成为一个正式的医学分支。国际小儿神经组织建立于1973年,到1998年共有69个成员国[4]。我国小儿神经学会于1990年正式加入该组织。

    作者:左启华 刊期: 2000年第12期

  • 酮康唑致良性颅内压增高症1例

    患儿男性,6个月。因咳嗽伴发热3天,门诊以支气管肺炎、营养不良于1997年5月8日收入院。体检:体温38.6℃,呼吸36/min,心率124/min,营养发育欠佳,体重5kg,神志清,前囟2cm×2cm平软,无鼻扇,口腔粘膜光滑,心律齐,无杂音,两肺闻干湿性口 罗音,腹平软,肝肋下2cm,剑突下2cm,质软,脾未及,神经系统检查无异常。入院后予抗感染(苯唑青霉素0.5g/d、丁胺卡那霉素50mg/d),止咳化痰,呼吸道护理,体温渐退,咳嗽好转,肺部口 罗音明显减少。入院后第5天,发现双侧颊粘膜及软腭大量雪花状白色附着物,不易拭去,取附着物少许涂片检查,检得霉菌,给3%苏打水口腔护理,同时服用酮康唑100mg,每日1次,服药第3天,患儿出现喷射性呕吐3次,不伴腹泻,无发热,无抽搐,前囟平,予吗丁啉混悬液1.5mL,每日3次口服,并静滴654-2 2mg,VitB6 50mg,症状改善,继服原剂量酮康唑,服药第5天,患儿频繁喷射性呕吐、烦躁、抽搐、前囟膨隆,体温正常。即予腰穿,见脑脊液压力高(6号注射针头呈线状喷出),无色透明,细胞数4×106/L,蛋白0.05g/L,氯化物105mmol/L,糖3.8mmol/L。停用酮康唑,并予20%甘露醇25mL,每6h 1次,共3次,神经系统症状体征很快消失。  讨论:酮康唑为广谱抗真菌药。儿童常用剂量为4~8mg/(kg*d),副作用有恶心、呕吐、腹痛、头痛、嗜睡、瘙痒、偶见血清肝酶升高,但引起颅内压增高尚罕见报道。本例服用超剂量酮康唑(超过规定剂量2.5~5倍),出现了良性颅内压增高症。口腔霉菌感染应先局部抗霉菌处理,如无好转可口服广谱抗真菌药,且应按常规剂量用药。

    作者:吴阶明 刊期: 2000年第12期

  • 临床交流

    对象:为我院1998年9月至1999年9月收治的101例中重度新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿。诊断依据及临床分度根据1996年杭州会议制定的标准。按收治先后顺序,单序号的为观察组(51例),双序号的为对照组(50例)。两组病例均符合以下条件:①出生24h内入院的足月儿;②有胎儿窘迫或新生儿窒息史;③有脑病的临床表现;④生后4~7天头颅CT检查异常。观察组中度32例,重度19例;对照组中度31例,重度19例。两组患儿在性别、出生体重、病情程度、母亲年龄、父母文化程度和职业分布、家庭经济和结构方面比较均无显著性差异(P>0.05)。

    作者:宋雪民;李霞;李继华;王树举;丁显春;张宗茜;张晓瑞 刊期: 2000年第12期

  • 早产儿视网膜病及其与早产低体重和吸氧的关系

    早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)原称晶体后纤维增殖症,1942年由Terry首先报道,1984年正式定名为早产儿视网膜病[1]。1 研究现状  20世纪80年代以来,随着医疗护理技术的进步,早产低体重儿的成活率得到了大大提高,ROP的发生率也呈上升趋势,导致儿童视力损害的比例逐年增加,已引起人们的重视。该病是一种增殖性视网膜病变,其特征为视网膜缺血,新生血管形成,临床上可造成视网膜变性、脱离、并发白内障、继发性青光眼、斜视、弱视,严重者可致盲[2]。据统计,目前在美国每年出生体重不足1500g的新生儿中,其中约有21.6%发生各种类型的ROP,这些患儿中因ROP而发生伴有视力障碍的眼疾占26.3%,其中6.3%的患儿终成为法定盲[2]。该病确切的发病机制尚无定论,存在着各种学说,但公认与新生儿时期高危因素有密切关系,各国学者对早产低体重和吸氧与ROP的关系进行了较多的研究,其它如各种低氧因素、严重感染、高碳酸血症、贫血、输血、高胆红素血症、某些药物的应用等也可能成为ROP的原因。由于该病早期多提倡冷凝或激光治疗,其效果良好,患儿多可维持较好视力,发展到视网膜脱离时,即使做了甚为复杂的玻璃体手术,也极少能恢复有用视力,因此治疗ROP的关键在于早期诊断。为此阐明ROP与早产低体重和吸氧的关系,有利于对高危病例进行筛选,以达到早期诊断的目的。

    作者:杨勇;赵刚;陈宝芳 刊期: 2000年第12期

  • 早产儿的临床问题早产的原因及预防

    全世界每年约有1?300万早产儿出生,大部分是在发展中国家。早产是围产儿发病、死亡及远期致残的主要原因。对早产的预防和治疗,以及对早产儿的处理,提高其生存率及生命质量,已成为围产医学中产科与儿科共同关注的问题。1 早产的原因  早产是指在妊娠足月(妊娠满37周)前发动分娩而将胎儿娩出。要了解早产原因应从分娩动因及促使过早启动分娩的原因两方面进行讨论。

    作者:黄醒华 刊期: 2000年第12期

  • 儿科呼吸道病原菌耐药性的检测及分析

    本文回顾性总结了上海4家医院1年内在儿科门诊及病房分离出的病原菌及其耐药特征,以供临床参考。  菌株来源:选择上海4家医院1998年9月至1999年8月分离出的4种常见病原菌共761株。其中肺炎链球菌72株,流感嗜血杆菌179株,金黄色葡萄球菌307株,表皮葡萄球菌203株。细菌主要来自痰液、咽拭培养,少数来自血液、脑脊液及伤口渗出液。  方法:标本采集后分别接种于血平板、巧克力平板、麦康凯或Mueller-Hinton培养基。取阳性菌落用Becton Dickinson半自动仪或生化反应做细菌鉴定后,按照Kirby Bauer纸片法程序进行药敏试验。安美汀、阿奇霉素、西力欣、希克劳等纸片为英国Oxoid公司产品,青霉素、氨苄西林、红霉素、头孢唑啉纸片为中国药物生物制品鉴定所或北京天坛生物制品公司产品。所有纸片中各种抗生素含量均符合NCCL制定的标准。

    作者:王岱明 刊期: 2000年第12期

  • 双胎儿的围产期状况及预后分析

    目的 探讨双胎儿针对性保健措施。方法 调查在本院分娩的363对双胎儿及37456例单胎儿围产期(Ⅲ)状况,随访胎儿远期预后。结果 ①双胎儿早产、低出生体重、胎位不正、难产、胎儿窘迫、胎盘异常、胎膜早破、羊水粪染的发生率及患病率、围产期病死率显著高于单胎儿;双胎孕母>30岁、经产妇、体力劳动者的比例及孕期并发症的发生率显著高于单胎。②单卵双胎儿的羊水粪染、早产的发生率及患病率、围产期病死率显著高于双卵双胎儿,小双(双胎儿按出生先后分为大、小双)的羊水粪染、难产、出生时窒息的发生率显著高于大双。③双胎儿4~9岁时的体重、头围显著低于单胎儿,低智儿比例显著高于单胎儿。结论 双胎儿围产期状况及近、远期预后均较单胎儿差,其中单卵双胎儿、小双尤著,应加强相应的保健措施。

    作者:彭巧英 刊期: 2000年第12期

  • 发热、盗汗、腹水、昏迷——临床病例(理)讨论第65例

    1 病历摘要  患儿男,10岁。因发热、盗汗、右膝关节疼痛1个月余、腹胀1周于1998年6月8日入院。入院前1个月开始发热,体温37.5~37.8℃,盗汗,伴乏力、右膝关节疼痛。1周前出现全腹胀痛,不规则便秘及腹泻。曾口服复方阿斯匹林、肌注青霉素1周,病情不见好转。既往无特殊疾病史,预防接种史不详,其祖父20年前曾患结核性胸膜炎已治愈。

    作者: 刊期: 2000年第12期

  • 儿童血铅水平与智商的相关性研究

    目的 研究儿童血铅水平与智商的关系。方法 对160例3~6岁儿童进行血铅测定,采用中国比奈全国智力量表进行智商测定,并对两者进行相关性分析。结果 儿童血铅与智商呈显著负相关,血铅每升高100μg/L,智商下降6.67分。结论 低铅暴露影响儿童神经发育与智商,值得广泛重视。

    作者:熊海金;雷晓燕;赵一方;袁宝珊;李嵘;牛静萍 刊期: 2000年第12期

  • 新生儿缺氧缺血性脑病患儿尿白蛋白、IgG、β2-M的检测及其临床意义

    本文测定了45例窒息后新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿的尿白蛋白(Alb)、IgG及β2-微球蛋白(β2-M)水平,以了解肾功能受损情况,现报告如下。  研究对象:HIE组为1997~1998年我科收治的HIE患儿共45例,其中男29例,女16例;日龄(2.2±0.9)天,胎龄(38.6±2.5)周,出生体重(3126.7±723.8)g;轻度35例,中重度10例。HIE患儿的诊断均符合文献诊断标准[中华儿科杂志,1997;35(2):99]。  对照组:为31例同期出生的正常健康新生儿,日龄、胎龄、出生体重与HIE组有可比性。  方法:取上述新生儿生后4日内尿液,用放射免疫法测定尿Alb、IgG和β2-M。放射免疫测定药盒由北京中国原子能科学研究院提供。同时抽取轻度HIE患儿31例和中重度HIE患儿10例的静脉血用美国BECKMAN-CXT自动生化仪测血尿素氮(BUN)及肌酐(Cr)。

    作者:金松华;周向明;吴鸣;滕懿群;卢嘉波;王志刚;梅丽华 刊期: 2000年第12期

  • 不同剂量重组人类促红细胞生成素防治早产儿贫血的疗效观察

    目的 探讨重组人类促红细胞生成素(rhEpo)治疗早产儿贫血的疗效及适剂量。方法 予rhEpo 750IU/(kg*w)(Ⅰ组)、600IU/(kg*w)(Ⅱ组)、450IU/(kg*w)(Ⅲ组)、300IU/(kg*w)(Ⅳ组),分别治疗15例胎龄35周以下、出生体重<1800g的早产儿,并与15例同胎龄、同出生体重的早产儿(Ⅴ组)对照。结果 ①5组早产儿生后血红蛋白(Hb)、红细胞压积比(ΦRBC)均逐步下降,但Ⅰ组下降程度轻,对照组下降程度明显。治疗结束时,经方差分析,除了Ⅲ组与Ⅳ组之间无显著性差异外,其余各剂量组之间差异有显著性意义。②Ⅰ~Ⅳ组第2周起网织红细胞(Ret)较对照组升高(P均<0.01),并且与剂量有关;治疗结束时,各剂量组差异已不显著,但仍高于对照组(P<0.01)。③Ⅰ~Ⅳ组第2周血清铁明显低于对照组,第4周更甚;治疗结束时,治疗组血清铁上升,但Ⅰ~Ⅲ组仍低于对照组(P<0.01)。结论 rhEpo可提高Hb、ΦRBC及Ret,并且疗效与剂量有关,750IU/(kg*w)组疗效显著。

    作者:常立文;刘皖君;廖财绪;赵锡慈 刊期: 2000年第12期

  • 大剂量静脉注射免疫球蛋白辅助治疗狼疮肾炎的疗效观察

    目的 观察大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗狼疮肾炎(LN)的疗效。方法 在激素联合环磷酰胺的基础上对观察组29例LN患儿加用IVIG治疗,并与对照组33例LN患儿比较。结果 观察组在降低LN疾病活动性指数计分、血尿及蛋白尿消失、抗核抗体(ANA)及抗ds-DNA阴转率和降低院内感染率方面明显优于对照组,未见明显副作用。结论 IVIG配合激素及环磷酰胺治疗LN是一种有效、安全的方法。

    作者:莫樱;陈少科;陈述枚;蒋小云;何兆珏;魏仁桂;汤洁如 刊期: 2000年第12期

  • 重度窒息儿及早产儿血浆降钙素基因相关肽动态变化及临床意义

    研究对象:窒息组为足月重度窒息儿20例,生后1分钟Apgar评分均<3分,其中男15例,女5例,出生体重(3189±213)g,胎龄37~40周;20例中有颅内出血者2例,合并缺氧缺血性脑病15例,合并吸入性肺炎12例。早产儿组:18例,生后1分钟Apgar评分8~10分,男13例,女5例,出生体重(2029±366)g,胎龄32~36周,经头颅CT证实无颅内病变。

    作者:陈安;杜立中;韦翊;胡轶;施长春 刊期: 2000年第12期

  • 心律平治疗新生儿心房扑动12例临床分析

    临床资料:1992年1月至1999年12月,我院新生儿病房共收治心房扑动患儿12例,其中男7例,女5例。日龄3~14天9例,15天以上3例,原发病为败血症2例,肺炎2例,腹泻病2例,黄疸待查1例,心肌炎5例。12例体表心电图示心房扑动(房扑)8例,不纯房扑4例。12例心肌酶谱示肌酸磷酸激酶同功酶24~78u/L,乳酸脱氢酶587~633u/L。12例检测柯萨奇病毒IgM阳性3例。心脏彩色多普勒检测11例,均无心脏畸形。

    作者:胡岚;黄星原;丁琼 刊期: 2000年第12期

  • 早期干预对新生儿缺氧缺血性脑病预后影响的观察

    目的 探讨早期干预对减少中重度缺氧缺血性脑病(HIE)患儿脑瘫、精神发育迟滞等后遗症的作用。方法 将118例中重度HIE患儿依家长意见分为干预组(A组)66例及对照组(B组)52例。对A组从1个月起进行早期干预至24个月。结果 24个月时A组及B组患儿智能发育指数(MDI)分别为93.51±17.35和84.59±21.14,运动发育指数(PDI)分别为91.56±22.31和79.98±30.50。24个月时两组患儿MDI、脑瘫、PDI异常及社会适应异常发病例数分别为6和12,3和8,7和15,8和14。A组明显好于B组(P<0.05)。结论 对HIE患儿进行早期干预能显著减少脑瘫、智能发育迟滞等后遗症的发生,改善其预后。

    作者:李勇;周晓玉;许植之;钱家萍;程锐;宋韶鸣 刊期: 2000年第12期

  • 布洛芬临床药理学及在儿科临床的疗效和安全性评价

    布洛芬为非甾体类抗炎药(NSAIDs),化学名为2-(4-异丁基苯基)丙酸。布洛芬有明显的解热镇痛作用。作为处方药和非处方药(OTC药品),布洛芬早已用于成人,1989年美国食品与药品监督管理局(FDA)批准布洛芬作为处方药用于儿童。1995年商品名为Motrin(美林)的布洛芬混悬液被FDA批准作为解热镇痛的OTC药品用于2~11岁的儿童,1999年其滴剂被FDA批准为OTC药品用于6个月以上儿童的解热。推荐剂量均为每6~8h 1次,每次5~10mg/kg,每天服用次数不超过4次。

    作者:施文 刊期: 2000年第12期

  • 早产儿转运中的一些问题

    随着我国新生儿重症监护中心(NICU)的建立及救治技术的日趋成熟,人民生活水平与医疗要求的日益提高,在吸取国外新生儿转运系统(NETS)经验的基础上,我国危重新生儿的院前抢救与转运工作已在某些医院开展并逐渐向全国各地普及,这种具有双程转运功能的NETS,对危重新生儿的救治、降低病死率及后遗症率,提高基层医院救治水平等方面,都发挥了十分重要的作用。  早产儿的转运,属危重新生儿转运的一个组成部分,故与后者有很多共通之处,但亦有其特殊性。基础部分可参阅《建立我国的新生儿转运系统》一文[1]。Smith[2]曾报道172例新生儿转运,其中62%为早产儿,包括单纯早产、呼吸窘迫综合征、频发呼吸暂停、黄疸等,20%转运半径>100km,23%做机械通气,到达NICU后,21%发生低体温,13%发生低血糖,20%发生低氧血症及酸中毒,其中14%因低体温、低血糖、低氧血症及转运路途过长而死亡。从而提示对早产儿转运的特殊问题,应予关注。

    作者:陈克正 刊期: 2000年第12期

  • 新生儿医院感染222例临床分析

    目的 探讨新生儿医院感染的特点及防治措施。方法 回顾性分析1996年1月至1997年12月,我院收治的3070例住院新生儿医院感染发生情况。结果 总的医院感染率是7.2%。随着新生儿体重的降低,发生医院感染的相对危险度增加;不同体重组发生医院感染率有极显著性差异。新生儿医院感染发生的部位89.2%在皮肤粘膜。结论 低体重儿易发生医院感染,提示要特别注意低体重新生儿的诊疗和护理。

    作者:周亚玲;曾正义;耿琪智 刊期: 2000年第12期

  • 小儿过敏性疾病特异性IgE抗体测定及临床意义

    研究对象:1996年7月至1997年11月间,日本松户市立病院小儿科门诊8岁以内患儿257例,男136例,女121例,年龄分布见表1。患儿原发疾病为支气管哮喘,过敏性皮炎,过敏性鼻炎等。本文对其特异性IgE进行了测定。测定前均未用过抗过敏药物。  方法:采用特异性IgE抗体测定法(MAST法)。取静脉血2mL,分离血清,利用日本日立化成工业生产的MM100IgE抗体测定仪测定。代表的抗原分吸入性和食物性两类,吸入性抗原有室内粉尘、螨、杉树花粉,食物性抗原有牛乳、鸡蛋。统计计数资料,求每种抗原阳性例数,以及不同年龄段各抗原的IgE抗体阳性例数,并计算所占百分比。  结果:257例患儿各年龄组中各种抗原的阳性例数见表1,从表1中可以看出,2岁前以食物性抗原为高敏感。随着年龄的增长,食物性抗原对其抗原性逐渐减弱。相反2岁以后对吸入性抗原的敏感性逐渐增强,而对食物性抗原的敏感性逐渐下降。

    作者:戴吉成;毕文术;张礼萍 刊期: 2000年第12期

  • 免疫学与儿科临床 第十二讲 基因治疗在小儿免疫临床中的应用

    基因治疗是20世纪医学领域的伟大发现,近20年的研究取得了巨大进展,但至今仍存在一些问题。如何看待基因治疗的发展及其在儿科临床免疫领域的应用前景?本文结合几类小儿免疫性疾病基因治疗的研究进展加以分析。1 原发性免疫缺陷病的基因治疗  原发性免疫缺陷病(PID)为一类罕见疾病,多由某单一基因的缺陷引起免疫系统一个或几个分支功能缺陷所致,除单纯原发抗体缺陷可用静脉免疫球蛋白有效治疗外,许多PID目前缺乏有效治疗方法。基因治疗在理论上可将缺陷的基因导入体内并长期表达,纠正免疫功能状态,因而一直被认为是PID为理想的治疗手段。

    作者:赵晓东;杨锡强 刊期: 2000年第12期

中国实用儿科杂志

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