学术投稿

儿童遗传性球形红细胞增多症8例临床分析

顾岚;蒋瑾瑾

关键词:儿童, 遗传性球形红细胞增多症, 溶血性贫血
摘要:目的分析儿童遗传性球形红细胞增多症的临床特点.方法对第二军医大学附属长海医院儿科1998年1月-2004年6月收治的8例儿童遗传性球形红细胞增多症临床资料进行回顾分析.结果 8例遗传性球形红细胞增多症患儿临床症状和体征中以尿色深、皮肤黄染和脾大常见;入院前有1例诊断不明,7例误诊;均经过补铁、输血和激素治疗;部分性脾栓塞、脾切除疗效显著.结论儿童遗传性球形红细胞增多症误诊率高,如临床上发现有不明原因的反复溶血的患儿,尤其是有相关家族史或常规治疗无效者,应尽快到有检测条件的医院检查,以便获得正确的治疗.
临床军医杂志相关文献
  • 重度烧伤难愈创面35例的治疗

    1997年1月-2004年月10月,我们共收治烧伤后难愈创面35例,经全身及局部治疗,取得良好的效果,现报告如下.

    作者:魏钦平;张雷;刘立新 刊期: 2005年第05期

  • 脑性瘫痪合并癫痫25例临床分析

    目的总结脑性瘫痪合并癫痫的临床特征及治疗转归.方法对本院儿科6年收治的276例癫痫患儿中的25例脑性瘫痪进行回顾性分析.结果全面发作13例,局灶性发作12例,全部为痉挛性脑性瘫痪,其中8例出现过癫痫持续状态,15例表现智力不足.CT或MRI异常率为91.3%(21/23);10例联合用药,结果发作控制3年以上已停药8例,其余17例正在治疗中.结论脑性瘫痪合并癫痫,主要表现为偏瘫,其次为双瘫,都为继发癫痫,可出现各种类型癫痫发作;脑部CT或MRI检查有利于明确病因和预后;治疗中控制癫痫发作与脑性瘫痪的功能训练具有同等重要意义.

    作者:龙冬兰;蔡少华;林茂增;朱虹 刊期: 2005年第05期

  • 羊膜带综合征3例

    例1,25岁,G1P0,停经3+月行血尿常规、肝肾功能、乙肝两对半、梅毒、艾滋病、TORCH检查无异常,孕期无疾病、放射线接触、药物使用史,定期产检无异常,中、晚孕B超检查2次均未提示异常.停经38+4周,规律性下腹痛2+ h 于2003-03-09 09:00入院.入院查体触及规律宫缩,胎心正常,胎位LOA,骨盆外测量评5分,预计胎儿体质量评3分,肛查宫口开1 cm,胎膜未破.

    作者:沙爱国;邱慧玲 刊期: 2005年第05期

  • 妇科电视腹腔镜手术192例分析

    目的探讨电视腹腔镜手术在妇科疾病中的应用价值.方法回顾性分析192例妇科腹腔镜手术病例,主要包括异位妊娠,卵巢囊肿,子宫肌瘤,子宫恶性肿瘤等8种妇科常见病.结果成功完成腹腔镜手术186例(96.9%),6例中转开腹,并发症4例(2.1%).结论腹腔镜手术创伤小,出血少,并发症少,对妇科手术疾病有重要应用价值.

    作者:卢昆林;曹清;胡云芳 刊期: 2005年第05期

  • 意外伤害住院患儿流行病学调查

    目的探讨儿童意外伤害的发生规律,为儿童意外伤害的预防和干预提供理论依据.方法收集1997年10月-2005年6月因意外伤害住院的2 782例患儿的相关临床资料,将伤害类型分为烧烫伤、跌伤、交通意外、炸伤、砸伤、锐器伤、中毒、其他(包括电击伤、溺水、动物咬伤、击打伤、气管异物等)8种,分组调查分析.结果意外伤害发生的年龄顺位为:学龄儿、学龄前儿童、青春期、婴幼儿;男性明显高于女性;农村为意外伤害高发区,家庭为伤害高发场所,意外伤害发生率以8%的速度逐年上升;居前三位的伤害为:跌伤、交通意外、烧烫伤;伤害谱较前10年有显著变化,并存在巨大的卫生资源损耗.结论意外伤害有显著的流行病学特征.应针对性地制定相应的干预措施.

    作者:刘薇;王伟红;王琨;刘铁城;窦月玲;李志英;周鑫;马聪敏 刊期: 2005年第05期

  • 儿童遗传性球形红细胞增多症8例临床分析

    目的分析儿童遗传性球形红细胞增多症的临床特点.方法对第二军医大学附属长海医院儿科1998年1月-2004年6月收治的8例儿童遗传性球形红细胞增多症临床资料进行回顾分析.结果 8例遗传性球形红细胞增多症患儿临床症状和体征中以尿色深、皮肤黄染和脾大常见;入院前有1例诊断不明,7例误诊;均经过补铁、输血和激素治疗;部分性脾栓塞、脾切除疗效显著.结论儿童遗传性球形红细胞增多症误诊率高,如临床上发现有不明原因的反复溶血的患儿,尤其是有相关家族史或常规治疗无效者,应尽快到有检测条件的医院检查,以便获得正确的治疗.

    作者:顾岚;蒋瑾瑾 刊期: 2005年第05期

  • 注射乙肝疫苗后致双下肢麻木和行走不便2例

    新入伍战士(籍贯安徽)2名,年龄分别为21和23岁,2 d 前注射乙肝疫苗(兰州产基因重组酵母乙肝疫苗)第1针(10 μg).注射后约8 h ,两患者渐感双下肢麻痹、乏力和发冷,行走不便,但无发热,局部无红肿和疼痛.患者自用热水袋和穿袜保暖1 d 后未见好转,遂到卫生队就诊.经询问两患者既往均无特殊病史,发病前无上呼吸道感染史,体检也未发现异常.

    作者:祁全林 刊期: 2005年第05期

  • 尿激酶和前列腺素E1联合不同给药方法溶解下肢深静脉血栓的临床研究

    目的寻找一种更好的下肢深静脉血栓的溶栓方法.方法将静脉内联合应用尿激酶和前列腺素E1、患肢股动脉注射尿激酶联合静滴前列腺素E1与静脉单用尿激酶作对照研究,比较三种治疗方法血管再通率的变化.以血管造影为标准判断溶栓效果.结果联合溶栓组的疗效明显优于单用尿激酶组(P<0.01);患肢股动脉注射尿激酶联合静滴前列腺素E1组疗效明显优于静脉内联合应用尿激酶和前列腺素E1组(P<0.01);患肢股动脉注射尿激酶联合静滴前列腺素E1组并发症少、更加安全有效.结论患肢股动脉注射尿激酶联合静滴前列腺素E1治疗下肢深静脉血栓形成操作简便、安全、无不良反应、效果好.

    作者:董少良;甘惠贞;葛亮;何谦;张诚华 刊期: 2005年第05期

  • 单J管在肾移植手术中的应用(附118例报告)

    目的探讨肾移植术中放置单J管对降低输尿管并发症的作用.方法分析172 例次同种异体肾移植手术,在行尿路重建时均采用膀胱外法作输尿管膀胱吻合,其中118例在尿路重建时留置单J管者,作为置管组;54例未留置单J 管者,作为未置管组.随访3月,观察术后输尿管并发症的发生情况.结果置管组无一例发生输尿管梗阻,发生尿漏1例;未置管组发生输尿管梗阻2例,尿漏3例,置管组输尿管并发症总发生率明显低于未置管组(P<0.01).结论肾移植术中放置单J管可以明显减少术后输尿管梗阻和尿漏等输尿管并发症的发生.

    作者:宋启哲;许龙根;王鑫洪 刊期: 2005年第05期

  • 肿瘤坏死因子与急性心肌梗死的近期预后

    目的探讨急性心肌梗死(AMI)不同时间点血浆中肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor , TNF-α)的变化与AMI近期预后的关系及其临床意义.方法对54例AMI患者和50例健康体检者,按时间点测定血浆中 TNF-α水平.结果年龄和性别分组后TNF-α水平经t检验结果无显著差异(P>0.05) ;AMI死亡组和存活组比正常组各时间点TNF-α均明显升高(P<0.01 ),组间比较除72 h 点正常组与存活组无显著差异(P>0.05),0,6,12,24 h 点均有显著差异(P<0.01) ; 存活组峰值在24 h点,死亡组提前在12 h 点(P<0.01);死亡组95% CI,下限为2.67 μg/L .结论 AMI 时血浆TNF-α明显升高,峰值提前提示病情严重,可以作为判断近期预后的指标之一.

    作者:董海兴;王晓锋 刊期: 2005年第05期

  • 超声诊断术后脉络膜脱离致人工晶体半脱位1例

    病人,男,75岁.右眼进行性、无痛性视力下降1年.眼科检查:除右眼晶体完全混浊、左眼为人工晶体外无其他异常发现,眼科B超提示双眼后节正常.3 d 后在局部麻醉下行右眼白内障超声乳化、人工晶体植入术,术中于囊袋内顺利植入PMMA人工晶体Diopter:19.00D;φT:12.5 mm;φB:5.5 mm),位置正常,术后按常规处理.

    作者:段海玲 刊期: 2005年第05期

  • 右大腿巨大黏液性脂肪肉瘤2例报告

    例1,男,45岁.患者于3月前发现右大腿后侧一无痛性肿块,后肿块迅速增大.右大腿下段后侧局部肿胀,皮温高,约有20 cm×15 cm 大小范围隆起,质硬,局部无压痛、破溃,周围可见浅表静脉曲张.右膝踝关节活动正常,右足背动脉搏动可触及.MRI示:右大腿下段后侧肌间占位,增强扫描示病灶内不均匀轻度强化.

    作者:李达;郑季南;耿庚;陈远钦 刊期: 2005年第05期

  • 胎盘早剥的超声诊断体会

    胎盘早剥是指妊娠20周后或分娩期,正常位置的胎盘在胎儿娩出前部分或全部从子宫壁剥离.处理不及时,可严重威胁母婴安全.1999年12月-2004年12月我院经超声检查并经剖宫产或阴道分娩证实胎盘早剥45例,现将超声诊断体会介绍如下.

    作者:陈礼波 刊期: 2005年第05期

  • 氨苄西林致嗜酸粒细胞浸润症1例

    病人,男,37岁.腹痛、腹泻入院.血常规:WBC12.7×109/L,N 0.81,L 0.19;大便常规:水样便,白细胞2+/HP.诊断为急性肠炎.给予氨苄西林静滴治疗,2 d 后腹痛腹泻症状好转,此时又出现轻微咳嗽,少量黏痰.X线检查示:双肺散在密度较淡、边界不清的片状阴影.查外周血嗜酸粒细胞增高.根据病情、用药情况及相关检查结果,考虑为氨苄西林致肺嗜酸粒细胞浸润症.立即停用氨苄西林,予以肾上腺皮质激素治疗,3 d 后肺部阴影消退,痊愈出院.

    作者:余军 刊期: 2005年第05期

  • 内镜辅助新生儿脐带填充治疗萎缩性鼻炎46例

    1997年6月-2004年6月,我科采用新生儿脐带经鼻内窥镜行鼻腔黏膜填充治疗萎缩性鼻炎46例,疗效满意,现报告如下:1 资料与方法1.1 一般资料 46例患者,男15例,女31例,年龄20~68岁,平均44岁,病程5个月~20余年.均为双侧病变.临床主要症状为鼻腔干燥、通气不畅、鼻出血、头昏头痛、鼻腔恶臭,脓痂、嗅觉障碍、咽干等.检查见鼻腔黏膜及中、下鼻甲不同程度萎缩,鼻腔宽大,且有大量黄绿色干痂.

    作者:李晓琴 刊期: 2005年第05期

  • 氧化修饰低密度脂蛋白与内皮素联合检测对脑梗死的临床价值

    目的探讨急性脑梗死时患者体内氧化修饰低密度脂蛋白(ox-LDL)及内皮素(ET-1)变化的临床价值.方法用单克隆酶联免疫吸附(ELISA)双抗体夹心法测定ox-LDL,用放射免疫分析(RIA)法检测血浆ET-1的水平.结果急性脑梗死时ox-LDL为(0.48±0.07)mg/L,较<60岁对照组[(0.32±0.07)mg/L]明显高(P<0.001),≥60岁的对照组[(0.40±0.07)mg/L]也较<60岁对照组明显高(P<0.001);ET-1在急性脑梗死时为(15.8±3.6)ng/L,较<60岁对照组[(6.0±1.3)ng/L]及≥60岁对照组[(6.4±1.1)ng/L]呈显著性升高(P<0.001),≥60岁健康对照组与<60岁健康对照组相比较,无显著性差异(P>0.05).结论脑梗死及健康老年人均存在脂质过氧化的增强和不同程度的内皮细胞损伤,适当予以抗氧化治疗是降低老年人发病率及脑梗死病人死亡率的一项有效措施.

    作者:曹进军;马景德 刊期: 2005年第05期

  • 男性乳腺癌11例治疗体会

    男性乳腺癌比较少见,1989-2004年我院共收治男性乳腺癌11例,占同期收治乳腺癌病人的0.95%.现将治疗结果报告如下.

    作者:孙凤林;王薪人;滕则羽 刊期: 2005年第05期

  • 介入治疗肝包虫囊肿18例

    肝包虫病约98%为细粒棘球绦虫虫卵感染所致的囊性型包虫病[1].肝包虫病占人体各部位包虫病的70%[2].寄生于肝的包虫囊肿往往巨大,肝实质受到严重挤压和损害,有的可合并细菌感染,有的可与胆道不同程度交通,还有部分囊肿可发生破裂造成播散种植及过敏反应,所以积极施行及时而有效的治疗非常必要.2000年以来,我们对18例肝包虫囊肿实行介入治疗,取得了满意疗效,现报告如下.

    作者:汪鸿;毛力剑;赵书哲 刊期: 2005年第05期

  • 肝源性糖尿病38例临床分析

    目的总结分析肝源性糖尿病的临床特点.方法对依据诊断标准确诊的38例肝源性糖尿病的临床表现,实验室检查结果以及治疗与转归进行分析.结果 38例均有不同程度的乏力,食欲减退,恶心等症状,45.9%有黄疸,56.8%有腹水,只有2例有轻微多饮、多尿、多食症状.34.2%肝病与糖尿病同时出现,65.8%糖尿病在肝病后出现.62.2%血糖轻度升高,重度升高者只占10.8%,尿糖均阳性.多数患者血糖及尿糖随肝功能恢复而逐渐下降至正常.结论肝源性糖尿病多以隐性发病,临床症状较轻,预防较好.

    作者:刘新枝;于水玲;李矫捷;韩咏梅;杨令国 刊期: 2005年第05期

  • 盐酸纳络酮的临床应用

    为总结纳络酮近年来国内临床应用的进展,对2000-2005年的国内有关纳络酮在防治中枢性应激性溃疡出血、脑出血、新生儿缺氧缺血性脑病、肺性脑病、急性脑梗死、乙醇中毒、一氧化碳中毒、氟乙酰胺中毒、重度颅脑损伤、术后镇痛方面的文献进行分析评价.纳络酮对多种疾病都有良好的效果,且安全几乎无副作用.

    作者:赵宏发;杨轶 刊期: 2005年第05期

临床军医杂志

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主管:解放军沈阳军区联勤卫生部

主办:沈阳军区总医院 解放军210医院 沈阳军区大连疗养院