熊文婕；李姮；刘慧敏；易树华；李增军；吕瑞；刘薇；邹德慧；邱录贵
目的:探讨70岁以上老年急性髓系白血病(非APL)的治疗特点.方法:回顾性分析2006年3月至2016年4月入住我院的70岁以上老年急性髓系白血病19例的治疗效果.接受预激方案治疗组患者15例,佳支持治疗组4例,应用Kaplan-Meier方法比较2组患者的生存期,并进行多因素预后因素分析.19例患者中男9例,女10例;中位年龄75(70-84)岁.结果:诱导化疗2个疗程后完全缓解率为(7/15)46.6％,总有效率(11/15) 73％.预激方案组和佳支持治疗组的中位生存时间分别为11个月和2个月,差异有统计学意义(X2=17.077,P＜0.001).患者对药物副反应能够耐受.多因素分析表明,给予化疗与否是影响生存期的独立预后因素(P＜0.05),而性别、年龄、ECOG评分、CD34、HLA-DR、WBC数值、骨髓原始细胞比例对生存期的影响均无统计学意义.结论:预激方案适合70岁以上老年急性髓系白血病(非APL)患者,能够延长生存期.
作者：郭振兴；刘莉；任秀红；刘平平；张浩；郑力；张松松 刊期： 2016年第06期
目的:研究低强度预处理联合诱导免疫耐受的单倍体相合allo-HSCT治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效和安全性.方法:北京军区总医院2012年6月至2014年12月收治的15例SAA患者接受低强度预处理联合移植后大剂量环磷酰胺(CTX)诱导免疫耐受的单倍体相合allo-HSCT治疗.低强度预处理方案由CTX,氟达拉滨、白舒非、抗人淋巴细胞免疫球蛋白组成,免疫耐受于移植后3d用CTX 50 mg/(kg·d)诱导,采用环孢素A(CsA)、氨甲蝶呤、他克莫司的联合免疫抑制剂预防移植物抗宿主病(GVHD).移植后观察全组患者毒副反应和无病生存等.结果:全部患者均获造血重建,均为100％完全供者造血;移植后T淋巴细胞亚群计数水平显著增高,并发症死亡3例;中位随访19.8(6-36)个月,全组患者无病生存率为80％.结论:低强度预处理联合移植后环磷酸胺诱导免疫耐受的单倍体相合allo-HSCT治疗重型再生障碍性贫血安全有效,具有一定的应用前景.
作者：郭智；陈惠仁；刘晓东；杨凯；楼金星；张媛；陈鹏；何学鹏 刊期： 2016年第06期
目的:探讨改良FC/ATG预处理方案用于HLA同胞全相合(MSD)、亲缘单倍体相合(HFD)造血干细胞移植(HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的安全性和可行性.方法:回顾性分析2011年1月至2016年6月解放军总医院第一附属医院行HSCT治疗的56例SAA患者临床资料(HFD 38例/MSD 18例),比较两种移植方式对造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、移植相关并发症(TRT)及总生存率(OS)的影响.改良FC/ATG预处理方案包括减低环磷酰胺(CTX)剂量(总量100 mg/kg)和给予第三方间充质干细胞输注.结果:56例行MSD-HSCT或HFD-HSCT的患者全部造血重建.比较中性粒细胞植入时间(P=0.58)、血小板植入时间(P=0.61)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD发生率(P=0.83)、广泛性cGVHD发生率(P=0.95),重度TRT发生率(P=0.69),均显示差别无统计学意义.随访32(2-66)个月,48例存活至今,HFD-HSCT组和MSD-HSCT组1年OS率分别为86％和89％,差异无统计学意义(P=0.58).结论:采用改良FC/ATG预处理方案的HSCT治疗SAA植入稳定、毒副作用弱,GVHD发生率低,预后良好;同时对于无MSD的SAA患者,HFD-HSCT疗效与MSD-HSCT相当,可以作为替代治疗.
作者：王丽；吴亚妹；曹永彬；李晓红；徐丽昕；汪海涛；高亚会；吴晓雄 刊期： 2016年第06期
目的:探讨Act1在B细胞淋巴瘤细胞中调控BAFF信号通路的机制,为B淋巴细胞恶性肿瘤的治疗提供新的思路.方法:培养3种人B细胞淋巴瘤细胞系,即淋巴瘤细胞系(Raji),Burkitt人淋巴瘤细胞系(Daudi细胞)和B细胞白血病细胞系(BALL-1);待细胞进入对数生长期,提取RNA,应用RT-PCR扩增Act1,构建pTT5-Act1表达质粒;采用构建过表达质粒并转染细胞,采用Act1 siRNA干扰以实现Act1沉默;NF-κB信号通路蛋白检测使用Western-blot法.结果:Act1沉默与过表达后,3种B细胞淋巴瘤细胞增殖水平分别出现了上调与下调.过表达与沉默Act1能够分别下调与上调细胞BAFFR的表达,并分别对细胞NF-κB信号通路的活性产生抑制与激活作用.结论:在3种B细胞淋巴瘤细胞中,Act1发挥了负性调控作用.此结果说明Act1可能是B细胞淋巴瘤的一个潜在的治疗靶点.
作者：王永伦；闵迅；葛晓军 刊期： 2016年第06期
目的:研究FLT3-ITD突变对于急性早幼粒细胞白血病(APL)远期疗效的影响.方法:回顾性分析2002年1月至2010年12月本中心初诊170例APL患者的临床和预后特点.结果:170例初诊APL患者中,24例存在FLT3-ITD突变,阳性率14.1％,其中3例合并FL T3-TKD突变.FLT3-ITD+组患者发病时白细胞计数显著高于阴性组,高危组FLT3-ITD突变发生率高.FLT3-ITD+组与阴性组的诱导死亡率分别为12.5％和2.9％(P=0.031),其诱导完全缓解(CR)率分别为83.3％和97.1％ (P =0.004).FLT3-ITD+组5年总生存率(OS)为87.5±6.8％,阴性组为90.6±2.6％ (P =0.740),5年无病生存率(DFS)两组分别为82.8±9.1％和83.6±3.4％(P=0.928).结论:FLT3-ITD突变与APL高白细胞数相关.伴FLT3-ITD突变APL诱导治疗死亡率高,CR率低,但FLT3-ITD突变对于APL长期DFS及OS无显著影响.
作者：宫本法；王迎；林冬；魏辉；李巍；周春林；刘兵城；刘凯奇；张广吉 刊期： 2016年第06期
目的:分析诱导缓解后不同巩固治疗方案对青少年与年轻成人Ph-急性B淋巴细胞白血病(Ph-B-ALL)的治疗效果及不同危险因素对预后的影响.方法:回顾性分析解放军总医院血液科(65例)与解放军第三○九医院血液科(15例)1999-2016年收治的16-39岁Ph-B-ALL患者的治疗及疗效数据.对患者以4药或者5药行联合诱导化疗(VDCLP/VDLP/DOLP/ IOLP),获得缓解后行序贯儿童方案化疗,巩固化疗3到5疗程后行全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)和巩固化疗3到5疗程后行单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical-HSCT).患者中住随访时间29(6-153)个月.结果:在完全缓解CR1后行allo-HSCT,全相合HSCT组(n=29)5年OS为(73±16)％,EFS为(67±17)％;单倍体相合HSCT组(n=20)5年OS为(53±22)％,EFS为(53±22)％;在CR1行儿童方案化疗组(n =31)5年OS为(63±17)％,EFS为(50±18)％.3组之间OS与EFS均无显著的统计学差异(P＞0.05).儿童方案累积治疗相关死亡率低于allo-HSCT(P＜0.05),疾病累积复发率具有高于allo-HSCT的趋势,但无统计学差异(P＞0.05).复发患者的再缓解率为(50±23)％,CR2患者持续缓解中位时间为14(2-36)个月.对解放军总医院65例患者进行了单因素与多因素分析显示,CD13+或CD33+,CD22-提示预后较差(P＜0.05).结论:对于青少年与年轻成人Ph-B-ALL患者,儿童方案化疗可使患者获得与allo-HSCT相近的生存时间,但需要扩大病例数并进行随机对照的前瞻性临床研究加以证实.
作者：高泓浩；靖彧；刘明娟；李红华；黄文荣；高春记；刘代红；李永辉；黄赛 刊期： 2016年第06期
目的:研究G蛋白偶联受体激酶6(G protein-coupled receptor kinase 6,GRK6)对多发性骨髓瘤细胞增殖和凋亡的影响及其作用的机制.方法:收集多发性骨髓瘤患者标本及健康对照组标本作为体内试验研究对象.分离获得的原代多发性骨髓瘤浆细胞和骨髓瘤细胞系U266、NCI H929为体外试验细胞组.分别用Western blot和quantitative real-time PCR检测GRK6的蛋白表达和mRNA表达.用BrdU试剂盒测定骨髓瘤细胞在GRK6抑制剂CX-4945的处理条件下的增殖变化,应用Annexin V-FITC/PI试剂盒检测其凋亡水平.结果:多发性骨髓瘤组中GRK6的表达明显高于对照组(P＜0.05),在Ⅰ期的表达高于对照组,Ⅱ期高于Ⅰ期,Ⅲ期高于Ⅱ期(P＜0.05).GRK6在多发性骨髓瘤患者标本中蛋白和mRNA的表达均显著高于健康对照组.U266和MM细胞对抑制剂CX-4945呈现高敏性,而NCI H929对其敏感性低.GRK6 siRNA处理细胞后,GRK6在3组骨髓瘤细胞中的表达均显著下调.在细胞增殖检测实验中,CX-4945处理组U266、NCI H929和MM细胞增殖率分别为(58.25±18.24)％、(64.32±20.03)％和(45.42±25.01)％;凋亡检测中,U266、NCI H929和MM细胞凋亡率为(62.82±53.21)％、(43.25±47.05)％和(85.67±40.32)％.结论:多发性骨髓瘤GRK6的表达增强.GRK6抑制剂CX-4945能调节Rac1分子并抑制骨髓瘤细胞的增殖,促进其凋亡.GRK6参与骨髓瘤细胞的增殖和凋亡通路.
作者：梁波；尹俊杰；王中良；展新荣 刊期： 2016年第06期
MLL基因重排阳性的急性白血病(MLL-r AL)恶性程度高,预后差.新研究发现,MLL基因重排促进白血病发生发展的作用与DOT1L(DOT1-like)的蛋白有关.一种新型小分子抑制剂EPZ-5676具有抑制DOT1L的作用.细胞实验研究发现,EPZ-5676具有抑制增殖、促凋亡以及促分化的作用.EPZ-5676与多种抗白血病药物具有联合作用关系.荷瘤鼠实验也证实了该药可以抑制肿瘤生长.该药正在进行Ⅰ期临床试验,目前取得的结果提示该药非常有前景.本文综述了EPZ-5676的相关研究进展.
作者：李丽红；王晶；克晓燕 刊期： 2016年第06期
目的:探讨高三尖杉酯碱(homoharringtonine,HHT)联合伊马替尼(Imatinib,IM)对K562细胞增殖、凋亡及BCL6蛋白和mRNA表达的影响.方法:应用CCK-8法检测HHT和IM单用及联用对K562细胞增殖抑制作用,流式细胞术检测细胞凋亡,Western blot分析BCL6蛋白表达水平,RT-PCR检测BCL6 mRNA表达水平.结果:单用HHT对K562细胞增殖具有抑制作用,且呈浓度依赖性(r =0.820),诱导K562细胞凋亡;联合用药组细胞增殖抑制率及细胞凋亡率均明显升高(P＜0.05);单用HHT作用后BCL6蛋白表达下调,IM作用后BCL6蛋白表达明显上调,联合用药与IM单药相比,BCL6蛋白表达出现下调,差异均有统计学意义(P＜0.05);与对照组相比,HHT和IM单药处理后BCL6 mRNA表达均出现下调,联合用药组较单用组下调更显著(P＜0.05).结论:HHT可抑制K562细胞增殖,促进细胞凋亡,且与IM有协同作用.HHT可能通过抑制BCL6表达增强K562细胞对IM的敏感性.
作者：王倩；丁薇；吴晶晶；丁亦含；李玉峰 刊期： 2016年第06期
目的:探讨不同培养体系条件下诱导多能干细胞(iPS)体外分化为造血干细胞的能力差异.方法:比较2种无滋养层培养液——E8和mTESR及经典ES培养体系下培养的iPS细胞,在体外与小鼠骨髓基质细胞OP9细胞共培养,诱导iPS细胞分化为造血干/祖细胞.采用流式细胞术及实时定量PCR方法分别检测造血特异标志物的表达,比较3种培养液对iPS体外造血分化的影响.结果:3种不同培养液培养的iPS均可分化为造血干细胞,经典ES培养体系培养的iPS诱导造血效率达28.4％,明显高于无滋养层E8和mTESR培养体系.结论:iPS与OP9共培养可分化为造血干/祖细胞,且使用经典ES培养液培养iPS更有利于其向造血系的分化.
作者：范荻；何文茵；牛晓华；欧展辉；陈玉嫦；孙筱放 刊期： 2016年第06期
目的:本研究探讨Th17细胞在特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病中的作用和意义.方法:采用FCM检测ITP患者组和正常对照组外周血中Th17细胞的比例;ELISA技术检测上述两组血浆中IL-17、IL-23、IL-6和TGF-β1的表达水平;RT-PCR技术检测外周血单个核细胞(PBMNC)中IL-17和RORγt mRNA的表达水平;Western-blot法检测PBMNC中pSTAT3和RORγt蛋白的表达水平.结果:ITP患者外周血Th17细胞比例较正常对照组显著升高,血浆中IL-17、IL-23、IL-6和TGF-β1水平明显高于正常对照组(P ＜0.01);ITP患者PBMNC中IL-17和RORγt mRNA表达水平明显高于正常对照组(P＜0.05);pSTAT3和RORγt蛋白的表达水平明显高于正常对照组(P＜0.05)).结论:在ITP发生和发展中,Th17细胞亚群比例增高可能是一个重要的决定因素,Th17细胞相关的细胞因子及转录调控因子水平的变化与ITP发病密切相关.
作者：王潇；周郁鸿；陈小红；尹利明；赵燕娜；沃立科 刊期： 2016年第06期
目的:探讨BRD4拮抗剂GSK525762A对费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病SUP-B15细胞株增殖、凋亡的影响及其作用机制.方法:选择不同浓度的GSK525762A处理SUP-B15细胞,采用CCK-8法检测细胞活力并绘制增殖抑制曲线,应用Annexin V/7-AAD双染流式细胞术检测细胞存活与凋亡,定量PCR检测C-MYC、CDK6、BCL2的转录变化.结果:GSK525762A能显著抑制SUP-B15细胞增殖,且具有量-效关系和时-效关系.GSK525762A能够诱导SUP-B15细胞凋亡;GSK525762A能够使抑凋亡基因C-MYC、CDK6、BCL2表达减低.结论:GSK525762A能抑制SUP-B15细胞增殖并诱导其凋亡,其机制主要与下调C-MYC、CDK6、BCL2转录有关.
作者：王雪；祁娜；马莎；闫志凌；吴庆运；王林；陈翀；徐开林 刊期： 2016年第06期
目的:观察COBE Spectra血细胞分离机AutoPBSC程序以及Spectra Optia血细胞分离机MNC程序对采集的健康供者外周血造血干细胞成分的影响.方法:2015年1月至2016年8月期间对12例供者随机应用COBESpectra血细胞分离机AutoPBSC程序以及Spectra Optia血细胞分离机MNC程序进行外周血造血干细胞采集,观察应用不同采集程序获得的采集物中单个核细胞、CD34+细胞、粒细胞、淋巴细胞、血小板数的差异.结果:两种采集程序在循环血量、采集时间及抗凝剂使用量方面无显著差异.COBE Spectra血细胞分离机AutoPBSC程序采集的采集物体积及单个核细胞计数均低于Spectra Optia血细胞分离机MNC程序的采集物体积及单个核细胞计数.AutoPBSC程序采集的CD34+细胞计数高于MNC程序采集的CD34+细胞计数.AutoPBSC程序采集物中混入的淋巴细胞及血小板较MNC程序中多,其差异均有统计学意义(P＜0.05).结论:与Spectra Optia血细胞分离机MNC程序相比,COBE Spectra血细胞分离机AutoPBSC程序采集的造血干细胞数量多,混入的淋巴细胞及血小板多.
作者：孙春红；姚建娜；刘芳；王晓娟；马娟娟；崔咪咪；张梅；王晓宁 刊期： 2016年第06期
目的:构建特异性BCR/ABL的siRNA真核细胞表达载体并探讨其对K562细胞BCR/ABL的干扰和生长增殖的影响.方法:根据GenBank数据库提供的BCR/ BAL基因核苷酸序列,按照Tuschl设计原则,选择设计双链小干扰RNA(small interfering RNA,siRNA),再转化为能表达其小发卡结构RNA (Small hairpin RNAs,shRNA)的DNA序列,并与pTER质粒定向连接,构建受控于人RNA聚合酶Ⅲ启动子H1的真核表达载体pTER117和pTER363,经限制性内切酶酶切和DNA测序进行鉴定;该载体带有zeocin药物抗性和受四环素(tet)调控的开关基因,通过Lipofectamine 2000转染K562细胞,并筛选出阳性K562细胞克隆.采用TaqMan real-time quantitative RT-PCR (RQ-PCR)和Western blot技术检测BCR/ABL mRNA和P210蛋白表达;台盼蓝染色法观察细胞的生长增殖,流式细胞术(FCM)检测细胞的凋亡.结果:构建BCR/ABL融合基因siRNA真核表达载体pTER117和pTER363,经限制性内切酶酶切和DNA测序证实与设计完全一致.用筛选出重组载体转染阳性K562细胞克隆,经过四环素诱导基因表达后,细胞的生长增殖明显受到抑制;pTER117和pTER363诱导K562细胞48 h和72 h后,其凋亡率分别为34.4％、31.8％和58.1％;54.6％;BCR/ABL的mRNA表达明显下调,分别为诱导前的10％、18％和8.5％、16％;P210蛋白表达下降明显,几乎检测不到表达.结论:BCR/ABL融合基因siRNA真核细胞表达载体构建成功,并有效干扰K562细胞BCR/ABL的表达,抑制细胞生长,诱导细胞调亡.
作者：李明；王宝林；王丽娜；席亚明 刊期： 2016年第06期
目的:通过对免疫缺陷鼠(BALB/c)不同部位、不同密度接种人慢性淋巴细胞白血病(CLL)细胞,探索裸鼠皮下移植瘤模型建立的条件.方法:通过慢病毒系统建立稳定表达绿色荧光蛋白(GFP)的人CLL细胞(MEC-1-GFP与HG3-GFP细胞).首先将MEC-1-GFP细胞(5×107/ml)分别接种于裸鼠的前肢腋下、腹部及后肢腋下,观察不同接种部位对CLL细胞成瘤率的影响;其次将同等密度的MEC-1-GFP、HG3-GFP细胞(5×107/ml)分别接种于裸鼠的前肢腋下部位,观察两种细胞的成瘤时间及成瘤率.再次以同样接种方法,将不同密度的MEC-1-GFP与HG3-GFP细胞(1×107/ml与5×107/ml)分别接种于裸鼠的前肢腋下,观察不同接种密度的细胞成瘤时间及成瘤率.观察5周后,通过眼球取血获得外周静脉血,经EDTA抗凝及溶血素处理后,用流式细胞术检测GFP阳性的CLL细胞;同时,将荷瘤鼠处死,剥离肿瘤组织并制备冰冻切片,进行组织病理学检查.结果:成功获得稳定表达标记蛋白GFP的MEC-1与HG3细胞株;接种后裸鼠的前肢腋下、腹部及后肢腋下都形成了皮下移植瘤,且前肢腋下更有利于移植瘤的形成;接种密度为5×107/ml的MEC-1-GFP和HG3-GFP细胞均可形成皮下移植瘤,且5周后的成瘤率均为80％;接种密度分别为1×107/ml与5×107/ml MEC-1-GFP与HG3-GFP细胞均可有效地形成皮下移植瘤.流式细胞术检测显示,2组荷瘤鼠外周血中均未见GFP阳性的MEC和HG3细胞,组织病理检查表明CLL细胞向腹腔转移.结论:利用CLL细胞株MEC-1-GFP和HG3-GFP建立了CLL裸鼠皮下移植瘤模型,为进一步研究CLL的发病机制提供了实验工具.
作者：付春玲；龚艳青；万艳；徐开林 刊期： 2016年第06期
目的:评价以VICP+L-ASP/TKI为诱导方案治疗成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效并探讨其影响因素.方法:对2008年8月至2014年6月期间41例成人B-ALL患者进行了随访,观察接受VICP+L-ASP/TKI方案诱导治疗后的完全缓解率(CR)、毒副作用和总生存(OS)、无事件生存(EFS).比较分析不同危险因素分层亚组之间的治疗结果,观察规范化巩固、维持治疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)等因素对生存期的影响.结果:41例ALL患者无早期死亡,其中37例患者为CR,1疗程CR率为90.2％,随访至2015年3月17日,中位随访时间25(9-79)个月;1年OS率为75.3％,EFS率为58.3％.3年预期OS为48.6％,EFS率为37.5％.危险因素分析显示,初诊时白细胞计数≥30×109/L,LDH≥250 U/L,诱导治疗后微小残留病灶(MRD)水平＞10-4是预后的不良因素.缓解后根据《2012年中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识》进行规范化巩固治疗或行异基因造血干细胞移植均能改善长期生存,3年OS分别为73.8％和61.5％、3年EFS分别为63.5％和65.7％.主要毒副作用是血液学毒性,诱导治疗中有97.6％(40/41)出现Ⅳ级血液学不良反应.结论:以VICP+L-ASP/TKI为基础诱导化疗和缓解后根据《2012年中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识》进行规范化巩固治疗将有助提高疗效.对于初诊白细胞或LDH升高的高危患者,应积极实施造血干细胞移植,与此同时,规律监测MRD,根据MRD监测结果调整治疗方案,以改善成人ALL患者预后.
作者：沈明芳；韦菊英；俞文娟；王敬瀚；佟红艳；孟海涛；麦文渊；钱文斌；金洁 刊期： 2016年第06期
目的:研究辛伐他汀(simvastatin,SIM)及无血清培养液(serum free medium,SFM)对急性髓系白血病(AML)细胞株SHI-1多药耐药基因(MDR1)及蛋白表达的影响.方法:应用台盼蓝拒染法检测SIM处理及SFM培养后SHI-1细胞的增殖水平及细胞活力变化;定量PCR法检测SFM培养液及SIM作用对MDR1基因转录本表达水平的影响;流式细胞术检测SFM培养液及不同浓度SIM作用后SHI-1细胞多药耐药蛋白(p-gp)表达水平的变化;ELISA法检测SFM培养及SIM作用后细胞内胆固醇水平的变化,并进一步检测SIM作用后SHI-1对化疗药物敏感性的变化.结果:SHI-1细胞在SFM中生长速度明显低于正常血清培养组,呈时间依赖性;在SFM培养条件下,同时加入SIM,结果显示对细胞增殖的抑制作用显著增强.SFM培养能够下调SHI-1细胞MDR1基因及p-gp蛋白的表达水平;SIM对MDR1基因及p-gp蛋白表达水平也有抑制作用,呈浓度依赖性;在SFM培养条件下加SIM,细胞MDR1基因及p-gp水平显著下调.在SFM培养条件下细胞内胆固醇水平较有血清培养组上升,当加入SIM作用后,细胞内胆固醇水平则明显下降.经SIM预先处理的SHI-1细胞对柔红霉素更为敏感,细胞死亡率明显高于未处理组.结论:SIM及SFM培养能够显著抑制具有多药耐药表型的SHI-1细胞增殖,并能够下调SHI-1细胞p-gp蛋白及MDR1基因表达水平;SIM能够增加多药耐药细胞SHI-1对化疗药物的敏感性.
作者：张旭辉；张日；朱子玲；徐数娜；李艳芬 刊期： 2016年第06期
目的:探讨急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病的临床表现、治疗方案、疗效及预后.方法:回顾性统计分析21例急性淋巴细胞白血病(ALL)伴中枢神经系统受累(CNSL)患者的临床表现、诊断分型、脑脊液(CSF)特征、治疗及生存情况,以及单因素和多因素统计分析影响预后的因素.结果:21例患者中B-ALL 10例,T-ALL 6例,未明确分型4例,Burkitt淋巴瘤/白血病1例.初诊时即并发CNSL 7例,CNS复发14例.临床表现为头痛、面瘫、四肢肌力或感觉异常、视物模糊等.21例患者中位随访时间19(6-40)个月,其中10例死亡,7例存活,4例失访.初诊即并发CNSL、LDH≥600 U/L或1疗程未达完全缓解(CR)的患者预后差,差异具有显著性(P＜0.05).接受放疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)能够改善患者生存.多因素分析中LDH及allo-HSCT是影响生存的独立因素(P =0.048和P=0.013).结论:ALL伴有CNSL的临床表现、CSF特征、影像学表现缺乏特异性,确诊需要CSF中找到白血病细胞.LDH增高、1疗程未达CR、初诊即并发CNSL是预后不良因素.ALL并发CNSL患者的预后差,鞘内注射联合全身化疗及放射治疗并在完全缓解后行allo-HSCT是目前临床可行有效的治疗方案.
作者：金香淑；杨岚；汪变红；李红华；于力；靖彧 刊期： 2016年第06期
目的:观察静脉输注的免疫丙种球蛋白(intravenous immunoglobin G,IVIG)的不同给药方式治疗新生儿ABO溶血病的临床效果.方法:2014年1月-2015年12月在我院住院治疗的新生儿ABO溶血病93例,随机分为A组(31例),B组(31例)和C组(31例);在常规治疗基础上,A组采用单次高剂量(1g/kg)给药方式输注IVIG,B组采用2次低剂量(0.5g/kg)给药方式输注IVIG,C组给予等体积安慰剂治疗;观察3组患者光疗时间和黄疸消退时间,比较3组患者治疗前后总胆红素水平变化,对比3组患者治疗后贫血发生率、换血率及胆红素脑病发生情况.结果:A组患者光疗时间、黄疸消退时间明显少于B、C两组(P＜0.05),且B、C两组间无明显统计学差异(P＞0.05);治疗前3组血清TBIL水平无统计学差异(P＞0.05),治疗后24 h和48hA组血清TBIL水平明显低于B、C组(P＜0.05),治疗72 h后A组所有患者血清TBIL水平均低于34.2 μmol/L;治疗前3组间血红蛋白水平差异无统计学意义(P＞0.05),治疗24 h、48 h,72 h后A组血红蛋白水平均明显高于B、C组(P＜0.05).治疗后A组(6.45％)贫血发生率明显低于B(16.13％)、C(25.81％)两组,B组贫血率明显低于C组,其差异均有统计学意义(P＜0.05);A组换血率明显低于B、C组(P＜0.05);B、C组间差异无统计学意义(P＞0.05).3组患者均未发生胆红素脑病.结论:单次高剂量IVIG输注能够有效降低患儿血清TBIL水平,缩短治疗时间,减少贫血及换血发生率,可明显提高治疗疗效.
作者：刘云凤；邹朝春；杨华琴；娄漓江 刊期： 2016年第06期
目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性.方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的临床疗效.结果:10例T-LBL患者,男性6例,女性4例,中位年龄25(18-41)岁,临床分期为Ⅲ期1例,Ⅳ期患者9例,合并骨髓侵犯者7例.10例移植患者中,非亲缘全相合移植3例,同胞相合移植3例,同胞单倍体相合移植2例,亲缘单倍体相合移植2例.10例患者移植后造血功能均顺利重建,粒系植入中位时间11(1O-19)d,巨核系植入中位时间12(7-19)d.10例患者有5例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例患者发生慢性移植物抗宿主病(cGVHD).中位随访时间26(11-51)月,3例患者死亡,其中1例患者因移植后复发死亡,2例患者各因aGVHD和移植后感染死亡.T-LBL患者行allo-HSCT后,复发率10％,移植相关死亡率20％,总体生存率(OS)70％,无病生存率(DFS) 70％,预期2年OS率66.7％.结论:T-LBL复发率较高,预后较差,allo-HSCT可以改善T-LBL患者的生存,是治疗T-LBL患者的有效手段.
作者：龚芳；陈亨；赵林艳；王彤；张日；吴德沛 刊期： 2016年第06期
中国实验血液学杂志
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