王永伦；闵迅；葛晓军
目的:观察COBE Spectra血细胞分离机AutoPBSC程序以及Spectra Optia血细胞分离机MNC程序对采集的健康供者外周血造血干细胞成分的影响.方法:2015年1月至2016年8月期间对12例供者随机应用COBESpectra血细胞分离机AutoPBSC程序以及Spectra Optia血细胞分离机MNC程序进行外周血造血干细胞采集,观察应用不同采集程序获得的采集物中单个核细胞、CD34+细胞、粒细胞、淋巴细胞、血小板数的差异.结果:两种采集程序在循环血量、采集时间及抗凝剂使用量方面无显著差异.COBE Spectra血细胞分离机AutoPBSC程序采集的采集物体积及单个核细胞计数均低于Spectra Optia血细胞分离机MNC程序的采集物体积及单个核细胞计数.AutoPBSC程序采集的CD34+细胞计数高于MNC程序采集的CD34+细胞计数.AutoPBSC程序采集物中混入的淋巴细胞及血小板较MNC程序中多,其差异均有统计学意义(P＜0.05).结论:与Spectra Optia血细胞分离机MNC程序相比,COBE Spectra血细胞分离机AutoPBSC程序采集的造血干细胞数量多,混入的淋巴细胞及血小板多.
作者：孙春红；姚建娜；刘芳；王晓娟；马娟娟；崔咪咪；张梅；王晓宁 刊期： 2016年第06期
目的:通过检测microRNA-124(miR-124)在MDS患者骨髓细胞中的表达水平及在地西他滨治疗前后的表达变化,探讨miR-124在MDS发病中的作用及表达调控机制.方法:采用茎环法实时荧光定量聚合酶链反应检测35例MDS患者骨髓单个核细胞中miR-124的表达水平,同步检测10例正常供者骨髓中miR-124表达水平作为对照组.结果:MDS患者的miR-124表达水平低于正常对照组.低危组(包括RA和RCMD亚型)与正常对照组比较,差异无统计学意义(P＞0.05),但高危组(包括RAEB1、RAEB2和CMML亚型)miR-124表达水平与正常对照组比较有统计学差异,前者miR-124中位数明显低于后者(P＜0.01).对18例MDS患者应用小剂量地西他滨治疗前后的miR-124表达水平检测发现,7例治疗后miR-124表达水平升高,差异有统计学意义(P＜0.05).此结果说明去甲基化可激活该基因的表达.结论:miR-124基因过度甲基化和表达沉默可能是诱发MDS患者细胞克隆性转化的重要因素.
作者：孟月生；高松；华范例；李莹 刊期： 2016年第06期
BCR/ABL酪氨酸激酶抑制剂(TKI)显著改变了慢性髓系白血病(CML)患者的生存及预后.长期服用TKI药物常常伴随着沉重的经济负担和发生慢性不良反应的风险.目前,无治疗缓解(treatment-free remission,TFR)逐渐被视为CML治疗研究的新目标.临床试验报道,伊马替尼治疗后获得深层分子学反应的患者,在停止TKI治疗后仍然可以维持分子学缓解.本文结合TKI停药临床试验数据及新研究进展,对CML患者能否治愈和如何把握安全的停药策略等问题作一综述.当然,CML获得彻底的治愈,还需更多停药试验予以进一步研究.
作者：杨岚；汪变红；金香淑；靖彧；于力 刊期： 2016年第06期
目的:比较流式细胞术3种不同染色方法检测体外诱导扩增后NK细胞的细胞毒活性效果.方法:收集健康志愿者外周血,体外诱导扩增NK细胞,在培养第17天后分为3组,每组按10∶1、20∶1、40∶1 3个效靶比混合,共同培养4h,并分组用3种不同方法染色后经流式细胞术检测.A组:CFSE/Annectin-V/7-AAD三色荧光染色法;B组:Annectin-V/PI双色荧光染色法;C组:CFSE/PI双色荧光染色法.结果:培养17 d后,NK细胞(CD3-CD56+)由培养第O天(16.34±10.51)％增加到(83.63±10.63)％ (P ＜0.05).3种染色方法检测结果均显示,扩增后NK细胞对K562细胞具有显著细胞毒活性:A组NK细胞对K562细胞的细胞毒活性均明显高于B和C组(P＜0.05),当效靶比为10∶1时,A、B和C3个组细胞毒活性分别为(36.56±3.69)％、(22.35±2.71)％和(10.85±2.09)％;当效靶比为20∶1时细胞毒活性分别为(47.83±5.52)％、(39.07±5.55)％和(29.61±4.81)％;当效靶比为40∶1时细胞毒活性则分别为(67.7±4.77)％、(51.51±4.43)％和(44.12±5.62)％,差异均有显著统计学意义(P＜0.05).结论:健康者外周血经体外分离培养,可得到高纯度NK细胞;流式细胞检测技术CFSE/Annectin-V/7-AAD三色荧光染色法能特异性地和灵敏地检测NK细胞的细胞毒活性.
作者：郭继强；韩亚萍；李芳；赵晴；贾原；靳保利；张俊萍 刊期： 2016年第06期
目的:研究G蛋白偶联受体激酶6(G protein-coupled receptor kinase 6,GRK6)对多发性骨髓瘤细胞增殖和凋亡的影响及其作用的机制.方法:收集多发性骨髓瘤患者标本及健康对照组标本作为体内试验研究对象.分离获得的原代多发性骨髓瘤浆细胞和骨髓瘤细胞系U266、NCI H929为体外试验细胞组.分别用Western blot和quantitative real-time PCR检测GRK6的蛋白表达和mRNA表达.用BrdU试剂盒测定骨髓瘤细胞在GRK6抑制剂CX-4945的处理条件下的增殖变化,应用Annexin V-FITC/PI试剂盒检测其凋亡水平.结果:多发性骨髓瘤组中GRK6的表达明显高于对照组(P＜0.05),在Ⅰ期的表达高于对照组,Ⅱ期高于Ⅰ期,Ⅲ期高于Ⅱ期(P＜0.05).GRK6在多发性骨髓瘤患者标本中蛋白和mRNA的表达均显著高于健康对照组.U266和MM细胞对抑制剂CX-4945呈现高敏性,而NCI H929对其敏感性低.GRK6 siRNA处理细胞后,GRK6在3组骨髓瘤细胞中的表达均显著下调.在细胞增殖检测实验中,CX-4945处理组U266、NCI H929和MM细胞增殖率分别为(58.25±18.24)％、(64.32±20.03)％和(45.42±25.01)％;凋亡检测中,U266、NCI H929和MM细胞凋亡率为(62.82±53.21)％、(43.25±47.05)％和(85.67±40.32)％.结论:多发性骨髓瘤GRK6的表达增强.GRK6抑制剂CX-4945能调节Rac1分子并抑制骨髓瘤细胞的增殖,促进其凋亡.GRK6参与骨髓瘤细胞的增殖和凋亡通路.
作者：梁波；尹俊杰；王中良；展新荣 刊期： 2016年第06期
目的:探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-LAHPS)的临床特征、治疗方法及预后.方法:对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析.6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5(1.75-11)岁,4例以噬血细胞综合征(HPS)为首发表现,2例在疾病进展中发生HPS,临床上以持续高热(6/6)、肝肿大(6/6)、脾肿大(6/6)、血象指标进行性下降(6/6)为突出表现,铁蛋白(2179-15000 ng/ml)、乳酸脱氢酶(608-3899 IU/L)升高明显,EBV-DNA载量较高(均大于105 copies/ml);另外,低蛋白血症(6/6)、肝功能异常(5/6)、低纤维蛋白原血症(5/6)、高甘油三酯血症(3/6)、骨髓中噬血现象(5/6)常见.结果:给予HLH-2004方案为基础的综合治疗1-2周,HPS病情有不同程度改善.4例及时接受改良的SMILE方案化疗后,其中2例获完全缓解并长期存活;1例获部分缓解,但停药后原发病复发死亡;1例化疗无效,病情进展而死亡.另外2例未能及时给予改良SMILE方案化疗,HPS很快复发,患者并发严重肝功能损害、凝血功能异常,终死亡.结论:NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时,多为淋巴瘤的进展期或终末阶段,预后差,以HLH-2004方案为基础的综合治疗可以延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会,之后及时应用SMILE化疗方案进行原发病治疗,可以改善患者预后.
作者：郑湧智；郑浩；李健；乐少华；华雪玲；陈再生；郑灵；李梅；陈以乔 刊期： 2016年第06期
目的:探讨Act1在B细胞淋巴瘤细胞中调控BAFF信号通路的机制,为B淋巴细胞恶性肿瘤的治疗提供新的思路.方法:培养3种人B细胞淋巴瘤细胞系,即淋巴瘤细胞系(Raji),Burkitt人淋巴瘤细胞系(Daudi细胞)和B细胞白血病细胞系(BALL-1);待细胞进入对数生长期,提取RNA,应用RT-PCR扩增Act1,构建pTT5-Act1表达质粒;采用构建过表达质粒并转染细胞,采用Act1 siRNA干扰以实现Act1沉默;NF-κB信号通路蛋白检测使用Western-blot法.结果:Act1沉默与过表达后,3种B细胞淋巴瘤细胞增殖水平分别出现了上调与下调.过表达与沉默Act1能够分别下调与上调细胞BAFFR的表达,并分别对细胞NF-κB信号通路的活性产生抑制与激活作用.结论:在3种B细胞淋巴瘤细胞中,Act1发挥了负性调控作用.此结果说明Act1可能是B细胞淋巴瘤的一个潜在的治疗靶点.
作者：王永伦；闵迅；葛晓军 刊期： 2016年第06期
目的:分析诱导缓解后不同巩固治疗方案对青少年与年轻成人Ph-急性B淋巴细胞白血病(Ph-B-ALL)的治疗效果及不同危险因素对预后的影响.方法:回顾性分析解放军总医院血液科(65例)与解放军第三○九医院血液科(15例)1999-2016年收治的16-39岁Ph-B-ALL患者的治疗及疗效数据.对患者以4药或者5药行联合诱导化疗(VDCLP/VDLP/DOLP/ IOLP),获得缓解后行序贯儿童方案化疗,巩固化疗3到5疗程后行全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)和巩固化疗3到5疗程后行单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical-HSCT).患者中住随访时间29(6-153)个月.结果:在完全缓解CR1后行allo-HSCT,全相合HSCT组(n=29)5年OS为(73±16)％,EFS为(67±17)％;单倍体相合HSCT组(n=20)5年OS为(53±22)％,EFS为(53±22)％;在CR1行儿童方案化疗组(n =31)5年OS为(63±17)％,EFS为(50±18)％.3组之间OS与EFS均无显著的统计学差异(P＞0.05).儿童方案累积治疗相关死亡率低于allo-HSCT(P＜0.05),疾病累积复发率具有高于allo-HSCT的趋势,但无统计学差异(P＞0.05).复发患者的再缓解率为(50±23)％,CR2患者持续缓解中位时间为14(2-36)个月.对解放军总医院65例患者进行了单因素与多因素分析显示,CD13+或CD33+,CD22-提示预后较差(P＜0.05).结论:对于青少年与年轻成人Ph-B-ALL患者,儿童方案化疗可使患者获得与allo-HSCT相近的生存时间,但需要扩大病例数并进行随机对照的前瞻性临床研究加以证实.
作者：高泓浩；靖彧；刘明娟；李红华；黄文荣；高春记；刘代红；李永辉；黄赛 刊期： 2016年第06期
目的:本研究探讨Th17细胞在特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病中的作用和意义.方法:采用FCM检测ITP患者组和正常对照组外周血中Th17细胞的比例;ELISA技术检测上述两组血浆中IL-17、IL-23、IL-6和TGF-β1的表达水平;RT-PCR技术检测外周血单个核细胞(PBMNC)中IL-17和RORγt mRNA的表达水平;Western-blot法检测PBMNC中pSTAT3和RORγt蛋白的表达水平.结果:ITP患者外周血Th17细胞比例较正常对照组显著升高,血浆中IL-17、IL-23、IL-6和TGF-β1水平明显高于正常对照组(P ＜0.01);ITP患者PBMNC中IL-17和RORγt mRNA表达水平明显高于正常对照组(P＜0.05);pSTAT3和RORγt蛋白的表达水平明显高于正常对照组(P＜0.05)).结论:在ITP发生和发展中,Th17细胞亚群比例增高可能是一个重要的决定因素,Th17细胞相关的细胞因子及转录调控因子水平的变化与ITP发病密切相关.
作者：王潇；周郁鸿；陈小红；尹利明；赵燕娜；沃立科 刊期： 2016年第06期
目的:观察静脉输注的免疫丙种球蛋白(intravenous immunoglobin G,IVIG)的不同给药方式治疗新生儿ABO溶血病的临床效果.方法:2014年1月-2015年12月在我院住院治疗的新生儿ABO溶血病93例,随机分为A组(31例),B组(31例)和C组(31例);在常规治疗基础上,A组采用单次高剂量(1g/kg)给药方式输注IVIG,B组采用2次低剂量(0.5g/kg)给药方式输注IVIG,C组给予等体积安慰剂治疗;观察3组患者光疗时间和黄疸消退时间,比较3组患者治疗前后总胆红素水平变化,对比3组患者治疗后贫血发生率、换血率及胆红素脑病发生情况.结果:A组患者光疗时间、黄疸消退时间明显少于B、C两组(P＜0.05),且B、C两组间无明显统计学差异(P＞0.05);治疗前3组血清TBIL水平无统计学差异(P＞0.05),治疗后24 h和48hA组血清TBIL水平明显低于B、C组(P＜0.05),治疗72 h后A组所有患者血清TBIL水平均低于34.2 μmol/L;治疗前3组间血红蛋白水平差异无统计学意义(P＞0.05),治疗24 h、48 h,72 h后A组血红蛋白水平均明显高于B、C组(P＜0.05).治疗后A组(6.45％)贫血发生率明显低于B(16.13％)、C(25.81％)两组,B组贫血率明显低于C组,其差异均有统计学意义(P＜0.05);A组换血率明显低于B、C组(P＜0.05);B、C组间差异无统计学意义(P＞0.05).3组患者均未发生胆红素脑病.结论:单次高剂量IVIG输注能够有效降低患儿血清TBIL水平,缩短治疗时间,减少贫血及换血发生率,可明显提高治疗疗效.
作者：刘云凤；邹朝春；杨华琴；娄漓江 刊期： 2016年第06期
目的:研究原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征及其对预后的影响.方法:选取我院2012年1月至2015年12月住院部确诊为PCNSL的患者42例,对所有患者均进行了实验室检查、影像学检查、骨髓检查及病理检查,给予26例进行甲氨蝶呤联合腰穿鞘给药治疗,8例进行甲氨蝶呤联合利妥昔单抗治疗,8例确诊为PC-NSL后自愿放弃治疗.结果:12例患者头痛,2例复视,6例头晕,10例肢体无力,2例失忆,4例语言不利;4例为外周T细胞淋巴瘤,38例B细胞淋巴瘤;30例多发性病灶,12例单发性病灶,胼胝体8例,丘脑8例,额叶8例,顶叶、颞叶、丘脑等均出现少数病变,2例脑积水,2例脑出血;所有患者HIV检查均为阴性,8例血沉速度增快,42例患者IgG、IgE及IgM水平均有不同程度的上升,血常规、肝功能及血凝系统正常;腰椎注射、甲氨蝶呤剂量、放射治疗、造血干细胞移植对生存时间影响差异无统计学意义(P＞0.05),联合利妥昔单抗和病灶数对生存时间影响差异有统计学意义(P＜0.05);年龄和脑脊液中蛋白含量对疗效的差异有统计学意义(P＜0.05).结论:PCNSL的影像学检查结果、临床表现与其他颅内肿瘤无明显差别,腰穿术是有效鉴别途径,年龄、脑脊液蛋白及病灶数目是影响预后的不良因素.
作者：杜朝阳；杨如玉；李超；段丽娟 刊期： 2016年第06期
目的:探讨急性非M3髓细胞性白血病(AML non-M3)患者骨髓WT1表达水平的临床意义,了解CD34+和Auer+的AML的生物学特征及其对初次诱导缓解率和预后的影响.方法:应用实时荧光定量聚合酶链反应(RQ-PCR)检测92例初诊AML(non-M3)患者骨髓WT1表达水平,分析初次诱导缓解率(CR1)与总生存率(OS)的关系.比较CD34+和CD34-以及Auer+和Auer-AML患者在CR1和OS方面的区别.结果:初诊时WT1高表达的AML具有较低的CR1 (P ＜0.05).CD34+患者的CR1较CD34-者低(P＜0.05),Auer+的AML患者CR1较Auer-AML患者高(P＜0.05).WT1高表达组的OS低于低表达组,具有显著性差异(P＜0.05).CD34+组的OS低于CD34-组,且具有显著差异(P＜0.05),Auer+组与Auer-组的OS没有明显差异.结论:AML患者骨髓WT1高表达及CD34+提示患者的预后不良,Auer小体阳性仅与CR1相关,而与OS无关.
作者：胡忠利；黄保军；潘少君 刊期： 2016年第06期
目的:评价以VICP+L-ASP/TKI为诱导方案治疗成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效并探讨其影响因素.方法:对2008年8月至2014年6月期间41例成人B-ALL患者进行了随访,观察接受VICP+L-ASP/TKI方案诱导治疗后的完全缓解率(CR)、毒副作用和总生存(OS)、无事件生存(EFS).比较分析不同危险因素分层亚组之间的治疗结果,观察规范化巩固、维持治疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)等因素对生存期的影响.结果:41例ALL患者无早期死亡,其中37例患者为CR,1疗程CR率为90.2％,随访至2015年3月17日,中位随访时间25(9-79)个月;1年OS率为75.3％,EFS率为58.3％.3年预期OS为48.6％,EFS率为37.5％.危险因素分析显示,初诊时白细胞计数≥30×109/L,LDH≥250 U/L,诱导治疗后微小残留病灶(MRD)水平＞10-4是预后的不良因素.缓解后根据《2012年中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识》进行规范化巩固治疗或行异基因造血干细胞移植均能改善长期生存,3年OS分别为73.8％和61.5％、3年EFS分别为63.5％和65.7％.主要毒副作用是血液学毒性,诱导治疗中有97.6％(40/41)出现Ⅳ级血液学不良反应.结论:以VICP+L-ASP/TKI为基础诱导化疗和缓解后根据《2012年中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识》进行规范化巩固治疗将有助提高疗效.对于初诊白细胞或LDH升高的高危患者,应积极实施造血干细胞移植,与此同时,规律监测MRD,根据MRD监测结果调整治疗方案,以改善成人ALL患者预后.
作者：沈明芳；韦菊英；俞文娟；王敬瀚；佟红艳；孟海涛；麦文渊；钱文斌；金洁 刊期： 2016年第06期
MLL基因重排阳性的急性白血病(MLL-r AL)恶性程度高,预后差.新研究发现,MLL基因重排促进白血病发生发展的作用与DOT1L(DOT1-like)的蛋白有关.一种新型小分子抑制剂EPZ-5676具有抑制DOT1L的作用.细胞实验研究发现,EPZ-5676具有抑制增殖、促凋亡以及促分化的作用.EPZ-5676与多种抗白血病药物具有联合作用关系.荷瘤鼠实验也证实了该药可以抑制肿瘤生长.该药正在进行Ⅰ期临床试验,目前取得的结果提示该药非常有前景.本文综述了EPZ-5676的相关研究进展.
作者：李丽红；王晶；克晓燕 刊期： 2016年第06期
目的:探讨改良FC/ATG预处理方案用于HLA同胞全相合(MSD)、亲缘单倍体相合(HFD)造血干细胞移植(HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的安全性和可行性.方法:回顾性分析2011年1月至2016年6月解放军总医院第一附属医院行HSCT治疗的56例SAA患者临床资料(HFD 38例/MSD 18例),比较两种移植方式对造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、移植相关并发症(TRT)及总生存率(OS)的影响.改良FC/ATG预处理方案包括减低环磷酰胺(CTX)剂量(总量100 mg/kg)和给予第三方间充质干细胞输注.结果:56例行MSD-HSCT或HFD-HSCT的患者全部造血重建.比较中性粒细胞植入时间(P=0.58)、血小板植入时间(P=0.61)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD发生率(P=0.83)、广泛性cGVHD发生率(P=0.95),重度TRT发生率(P=0.69),均显示差别无统计学意义.随访32(2-66)个月,48例存活至今,HFD-HSCT组和MSD-HSCT组1年OS率分别为86％和89％,差异无统计学意义(P=0.58).结论:采用改良FC/ATG预处理方案的HSCT治疗SAA植入稳定、毒副作用弱,GVHD发生率低,预后良好;同时对于无MSD的SAA患者,HFD-HSCT疗效与MSD-HSCT相当,可以作为替代治疗.
作者：王丽；吴亚妹；曹永彬；李晓红；徐丽昕；汪海涛；高亚会；吴晓雄 刊期： 2016年第06期
目的:研究FLT3-ITD突变对于急性早幼粒细胞白血病(APL)远期疗效的影响.方法:回顾性分析2002年1月至2010年12月本中心初诊170例APL患者的临床和预后特点.结果:170例初诊APL患者中,24例存在FLT3-ITD突变,阳性率14.1％,其中3例合并FL T3-TKD突变.FLT3-ITD+组患者发病时白细胞计数显著高于阴性组,高危组FLT3-ITD突变发生率高.FLT3-ITD+组与阴性组的诱导死亡率分别为12.5％和2.9％(P=0.031),其诱导完全缓解(CR)率分别为83.3％和97.1％ (P =0.004).FLT3-ITD+组5年总生存率(OS)为87.5±6.8％,阴性组为90.6±2.6％ (P =0.740),5年无病生存率(DFS)两组分别为82.8±9.1％和83.6±3.4％(P=0.928).结论:FLT3-ITD突变与APL高白细胞数相关.伴FLT3-ITD突变APL诱导治疗死亡率高,CR率低,但FLT3-ITD突变对于APL长期DFS及OS无显著影响.
作者：宫本法；王迎；林冬；魏辉；李巍；周春林；刘兵城；刘凯奇；张广吉 刊期： 2016年第06期
目的:了解侵袭性和惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)患者肝炎病毒感染的情况,比较两组患者肝炎病毒感染的差异.方法:回顾性分析本院1994年01月至2014年01月,733例初诊惰性B-NHL患者及同期148例侵袭性B-NHL患者肝炎病毒感染的资料,比较两组患者肝炎病毒感染的差异.结果:B-NHL患者抗丙型肝炎病毒抗体(HCV-Ab)阳性率为1.8％,其中侵袭性组及惰性组患者HCV-Ab阳性率分别为1.35％及1.9％.B-NHL组及惰性B-NHL组患者HCV-Ab阳性率均较全国一般人群明显升高(P＜0.01),而侵袭性B-NHL组HCV-Ab阳性率较全国一般人群未见明显差异(P＞0.05).惰性组与侵袭性组相比较未见明显统计学差异(P＞0.05).B-NHL患者乙型肝炎病毒表面抗原(HBs-Ag)阳性率为9.0％,较全国一般人群明显增高(9.0％vs 7.2％)(P＜0.05).在B-NHL患者中,侵袭性组患者HBs-Ag阳性率较全国一般人群升高非常显著(14.2％ vs 7.2％)(P＜0.05),但惰性组患者HBs-Ag阳性率较全国一般人群未见明显统计学差异(7.9％vs 7.2％)(P＞0.05).惰性组与侵袭性组相比较,惰性组患者HBs-Ag阳性率明显低于侵袭性组(7.9％ vs 14.2％,P=0.015).在侵袭性B-NHL患者中乙肝“大三阳”者占4.7％,较惰性B-NHL组1.2％明显升高(4.7％ vs l.2％,P=O.004).乙肝”小三阳”在两组患者间未见明显差异(5.5％ vs6.1％)(P＞0.05).结论:在B-NHL中HCV感染可能与惰性B-NHL关系更为密切而HBV感染可能与侵袭性B-NHL关系更为密切.
作者：熊文婕；李姮；刘慧敏；易树华；李增军；吕瑞；刘薇；邹德慧；邱录贵 刊期： 2016年第06期
目的:探讨NF-κB抑制剂在AML白血病发生发展过程中的作用.方法:随机收集16例骨髓标本,其中AML 8例,正常对照8例.应用PCR阵列检测NF-κB信号通路在AML中是否激活？同时构建小鼠白血病模型,检测NF-κB抑制剂对AML的作用.结果:NF-κB信号通路在AML中被激活,在高表达的基因中如EDARADD,TN-FSF14可激活NF-κB通路,IL6介导炎症信号;在低表达的基因中如TNFRSF 10B,TNFRSFIA促进细胞凋亡.本实验成功构建了小鼠白血病模型.在小鼠白血病模型中给予NF-κB抑制剂,可缓解白血病微环境对正常造血干细胞的抑制作用,使正常造血干细胞进入细胞周期.结论:AML细胞中NF-κB信号通路被激活,NF-κB抑制剂促进正常造血干细胞细胞进入细胞周期.
作者：王伟丽；徐乔竹；穆晓环；王乐；张丽艳；许静；高瀛岱；程涛；袁卫平 刊期： 2016年第06期
目的:探讨肾脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特点及疗效.方法:回顾性分析24例肾脏DLBCL患者的临床资料,对患者临床特征及实验室指标进行分析,同时进行生存和预后因素分析.结果:肾脏DL-BCL在本中心占DLBCL的发生率为5.3％,3例为原发肾脏DLBCL,21例为继发性肾脏DLBCL;24例患者中位年龄52.5岁,21例(87.5％)患者临床分期为Ⅲ-Ⅳ期,国际预后指数(IPI)评分中高危/高危20例(83.3％),12例患者(50.0％)患有3个及以上的结外器官受累.病理因素方面18例患者(75.0％)的增殖指数为KI-67≥80％.治疗总有效率为66.7％,完全缓解率为37.5％,3和5年无进展生存分别为49.5％和49.5％;3和5年总生存率分别为66.0％和49.5％.关罗华治疗组优于未使用美罗华治疗组,其3年无进展生存率为71.4％ vs 30.0％;初始治疗组优于CHOP样方案治疗组,其3年PFS分别为75％vs41.3％;化疗联合造血干细胞移植可进一步改善患者预后.单因素预后分析显示:临床分期、IPI评分、白细胞水平、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、白蛋白水平、是否存在有肾功能衰竭、是否存在凝血异常、结外受累器官的数目、近期疗效、KI-67水平等均为预后相关因素.结论:肾脏DLBCL临床发病率低,好发于中老年人,临床生物学特征及病理因素方面均表现为高度侵袭性,预后差.治疗方面,美罗华应用及高剂量化疗能够改善患者无进展生存率,化疗联合造血干细胞移植可进一步改善患者预后、减少复发.
作者：杨萍；景红梅；赵伟；胡凯；万伟；田磊；克晓燕 刊期： 2016年第06期
慢性髓系白血病是一种起源于造血干细胞的恶性增殖性疾病.在疾病的发展过程中,骨髓微环境间充质干细胞发生了改变,通过分泌可溶性因子,参与细胞间粘附等方式减弱酪氨酸激酶抑制剂诱导的白血病细胞凋亡,从而引起耐药.本文就慢性髓系白血病骨髓间充质干细胞的变化及其在慢性髓系白血病耐酪氨酸激酶抑制剂中的作用和机制作一综述,所讨论的具体问题包括骨髓微环境中MSC的作用,CML-MSC的特征和MSC引起CML耐药的有关机制等.
作者：张小燕；万倩；房丽君；李剑 刊期： 2016年第06期
中国实验血液学杂志
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