学术投稿

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床特点

季元;刘尔坤

关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症, 临床特点
摘要:目的:分析我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床特点.方法:综合1985年-1995年国内主要医学杂志发表的有关PNH临床报告共计670例,与北京协和医院1997年总结的232例相对照,再与国外发表的相关资料比较.结果:进一步明确我国PNH的临床特点:男性多于女性,首发症状以贫血居首位,合并严重血管栓塞者明显低于欧美国家,脑栓塞及肢体静脉栓塞比腹部血管栓塞多见,死亡原因以感染居首位.PNH患者生存期可很长,可以临床自然缓解,转为恶性血液病的机率很低.结论:从临床看,本病基本属于慢性良性疾病,合并症和死亡原因与欧美国家病例有所不同.
中华临床医药杂志相关文献
  • 自发性食管破裂的诊断和治疗

    自发性食管破裂是一种少见而凶险的胸部外科疾病,如不及时诊治,常危及患者生命.自1995年5月至今,我科共收治自发性食管破裂5例,现就本病的诊断与治疗总结如下.

    作者:杜程;王利文;王安富 刊期: 2003年第16期

  • 经胸腔镜局部用药治疗难治性良性胸膜疾病

    目的:探讨经胸腔镜局部用药治疗常规内科保守治疗无效的自发性气胸、支气管胸膜瘘、乳糜胸及慢性脓胸的方法与疗效.方法:以纤支镜代胸腔镜开放性检查,若无气胸则先建立人工气胸,若有粘连可用剪刀钳剪断,用0.5%碘伏冲洗以根除胸腔内感染,用0.5%硝酸银喷涂气胸裂口、胸膜瘘瘘口、脓胸及乳糜胸时充血溃疡及糜烂的胸膜,以收敛杀菌,促进愈合,若瘘口过大则以WAB胶粘堵.结果:①48例自发性气胸46例治愈;②14例支气管胸膜瘘13例治愈;③16例慢性脓胸均治愈;④6例特发性乳糜胸均治愈.结论:经胸腔镜局部用药治疗内科保守治疗无效的自发性气胸、支气管胸膜瘘、慢性脓胸及乳糜胸创伤小,疗效迅速可靠.

    作者:张黎明 刊期: 2003年第16期

  • D-半乳糖对乳糖抗氧化酶活性与骨元素的影响

    目的:观察D-半乳糖处理小鼠机体抗氧化酶活性与骨元素的影响.方法:3月龄昆明种雌性小鼠20只,随机分两组,为正常对照组和半乳糖组,半乳糖组每日颈背部皮下注射D-半乳糖1000mg@kg1@d1,正常对照组每日颈背部皮下注射等体积生理盐水,连续42天,处死,取右侧股骨测定骨元素,同时检测血中过氧化物歧化酶(CAT)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)、血清中丙二醛(MDA)、红细胞超氧化物歧化酶(SOD)、脑组织匀浆中单胺氧化酶(MAO)及肝组织匀浆中脂褐素.结果:与正常对照组比较,半乳糖组血中CAT活性、GSH-PX活性、红细胞SOD活性均降低(P<0.05),脑组织中MAO活性、血清中MDA及肝组织中脂褐素含量增加(P<0.05),同时,骨钙减少33.2%(P<0.001)、磷减少35.2%(P<0.001)、镁减少42.7%(P<0.001)、锌减少33.0%(P<0.001).结论:D-半乳糖可导致3月龄小鼠抗氧化酶活性降低,骨元素大量丢失.

    作者:陈小芳;覃冬云 刊期: 2003年第16期

  • 内高频电灼法治疗慢性泪囊炎体会

    我院自1997年采用王智崇等研制的WZC-1型泪道治疗仪[1],对30例(33眼)慢性泪囊炎患者进行内频电灼术治疗,经治疗随访观察,疗效满意,现报告如下.

    作者:陈书建 刊期: 2003年第16期

  • 帕金森氏病患者的整体护理

    帕金森氏病又称震颤麻痹,是发生在中老年人中的一种常见锥体外系疾病,以运动减少、肌肉张力强直,震颤和体位不稳为主要症状,其发生率在40岁以上人口中为180人/10万,60岁以上人口中占1%[1],已成为影响人们健康、发生残障的主要疾病之一.

    作者:王鹃;刘凤云 刊期: 2003年第16期

  • 经皮穿刺半导体激光减压术治疗老年腰椎间盘突出症30例初步临床分析

    目的:通过探讨老年腰椎间盘突出症特点.观察经皮穿刺半导体激光减压术(PLDD)治疗老年腰椎间盘突出症效果.方法:1999年8月-2000年10月对30例老年腰椎间盘突出症患者接受PLDD治疗进行总结分析.结果:本组30例采用中华骨科学会脊柱组腰背痛手术评定标准优9例,良17例,差4例,优良率86.7%.结论:老年腰椎间盘突出症特点:①腰痛明显;②常合并多个节段病变;③椎管狭窄比例高,但绝大多数并不引发临床症状.严格掌握PLDD的手术适应证及禁忌证,通过PLDD在椎间盘内汽化和凝固双重作用,减轻盘内压力,缓解椎间盘内压力,缓解其对窦椎神经及神经根刺激达到治疗作用,能为老年腰椎间盘突出症患者提供一种微创有效,安全的治疗方法.

    作者:邓宁;梁炜;范善均 刊期: 2003年第16期

  • 霉菌性鼻窦炎CT诊断的价值

    目的:分析霉菌性鼻窦炎病人的CT表现和特征,探讨CT诊断该病的价值.方法:对16例经手术病理证实的霉菌性鼻窦炎病人的CT征象进行回顾性分析,总结其特点.结果:霉菌性鼻窦炎多为单侧病变,以上颌窦为主,同时可累及鼻腔、前筛窦(9/16),少数累及后筛窦及蝶窦(3/16);霉菌性病变窦腔密度增高,不均匀,呈絮状,平均CT值70Hu,有时可见小团块、小沙粒状高密度钙化影;窦壁多呈反应性增厚,部分有骨质吸收破坏.结论:CT是诊断霉菌性鼻窦炎有价值的方法.

    作者:张治军;胥伟华;鲍红琴;陈群;方勤 刊期: 2003年第16期

  • 复方甲硝唑的配方特点及其在临床上的新用途

    甲硝唑又名灭滴灵,早在60年代初期,临床上作为治疗阴道滴虫病的首选药物而得以闻名,随着医疗的实践,医学上发现其对厌氧菌有较强的抗菌作用,其对女性生殖系统以及下呼吸道、皮肤、软组织、口腔等部位的厌氧菌感染,用甲硝唑治疗后,取得较满意的疗效.

    作者:周旭生;于晓玲 刊期: 2003年第16期

  • 中西医结合治疗原发性肾病综合征36例观察

    肾上腺皮质激素是治疗原发性肾病的主要药物,但是,长期使用激素会引起很多不良反应,为了探讨提高激素疗效,减少激素不良反应,我院采用辨证与辩病相结合,自拟中药方剂,治疗原发性肾病综合征36例,认为疗效满意.

    作者:王桂珍;张淑红 刊期: 2003年第16期

  • COPD并呼吸衰竭患者用尼可刹米治疗前动脉血气与疗效的关系

    目的:调查尼可刹米在COPD并呼吸衰竭治疗中的应用情况,分析用尼可刹米治疗前动脉血气与疗效的关系.方法:观察78例COPD伴呼吸衰竭病人用尼可刹米前的动脉血气,并在静脉滴注尼可刹米24h后,复测动脉血气.结果:①78例用尼可刹米前PaCO2均大于45mmHg,其中pH<7.35的68例,pH值7.35-7.45的8例,pH>7.45的2例.②用尼克刹米前动脉血pH<7.35的患者,使用尼可刹米24h后,pH值升高,PaCO2下降,前后比较有显著性差异(P<0.01);然而动脉血pH>7.35的患者,静滴尼可刹米24h后,pH值及PaCO2,无显著性变化(P>0.05).③按尼可刹米治疗后PaCO2降低5mmHg为有效,pH<7.35组有效率62.1%,pH>7.35组有效率40%(P<0.05).结论:COPD并呼吸衰竭pH值>7.35者用尼可刹米既无必要也无作用.

    作者:刘振威;步路标;何炜;吕晓东 刊期: 2003年第16期

  • 刍议现代战争应激综合征防治及护理

    随着高技术兵器的大量运用,使现代战争更加呈现立体化、多样化的形式为特征.也使战场的时间、空间、打击目标、力量构成,较之以往发生了显著的变化.

    作者:陈素萍;刘晓辉;范勇;任莉 刊期: 2003年第16期

  • 库存前去除全血中的白细胞的临床应用探讨

    目的:为了探讨库存前去除全血中的白细胞即少白细胞的红细胞在输血过程及输血后发生输血反应的状况及输注效果.方法:采用手工制备离心去白膜法.采全血1560袋(每袋300ml)去除其中白细胞为A组;1560袋(每袋300ml)全血为B组;将A、B两组在有效期内随机输注有2次以上输血史的受血者.同时观察全血与少白细胞的红细胞(各60例)输血前后红细胞参数的变化.结果:A、B两组共计3120份血液输血反应率34人(1.1%),1560份全血反应率26人(1.7%),明显高于少白细胞的红细胞8例(0.5%);全血发热患者14例(0.9%)也高于少白细胞的红细胞4例(0.3%).全血与少白细胞的红细胞输前、输后结果无显著性差异P>0.05(t检验).结论:少白细胞的红细胞能降低输血反应及其它相关性疾病,同时不会降低疗效而应在临床上大力推广应用.

    作者:路国强;何有云;申红英;胡建红 刊期: 2003年第16期

  • 1585例血管外科疾病资料分析

    目的:通过对1995年-2003年,我院血管外科积累临床资料进行统计分析,旨在找寻血管专科疾病的诊疗规律,指导临床诊疗工作.方法:对1585例各类血管外科疾病患者,根据临床疾病特点,分别采用血管外科手术与非手术治疗.本组1585例,手术治疗758例,占47.82%;住院保守治疗129例,占8.14%(含溶栓治疗);门诊随访治疗987例,占62.27%.结果:使96.78%的患者得到了有效的治疗,临床症状明显控制和缓解.结论:针对不同的血管疾病,采用恰当的血管外科手术和血管外科非手术方法,可以有效的治疗血管疾病,明显控制和缓解临床症状.

    作者:金辉;胡中;钱军 刊期: 2003年第16期

  • 头孢泊肟酯干混悬剂人体生物等效性研究

    目的:采用高效液相色谱法测定20名健康人血浆中头孢泊肟浓度,评价头孢泊肟酯干混悬剂与参比制剂是否具有人体生物等效性.方法:采用随机交叉试验方法进行试验设计,20名受试者随机服用头孢泊肟酯被试剂或参比制剂.结果:被试制剂与参比制剂的Tmax分别为:2.975±0.525h和2.850±0.690h,Cmax分别为:5.138±0.776mg/L和5.49±40.548mg/L,用梯形法计算所得的AUCoct分别为:24.574±3.414mg@h1@L1和27.057±2.551mg@h1@L1,头孢泊肟酯被试制剂的相对生物利用度为91.3±13.9%.结论:对经对数转换后的Cmax、AUCoct进行方差分析及双单侧检验,表明两制剂生物等效.

    作者:李可欣;殷琦;王维剑 刊期: 2003年第16期

  • 军队老年冠心病心力衰竭的长期随访

    目的:探讨126例伴有Ⅲ级以上心功能不全的老年冠心病患者在抗心衰基础治疗的同时,配合依那普利(ACEI)综合治疗,经5年随访观察,评价ACEI药物在抗心衰中的作用.方法:对126例老年(≥60岁)CHF患者随机分为治疗组和对照组各63例,对照组予以基础药物(消心痛)15-30mg/d,地高辛,阿司匹林;部分患者应用倍他乐克和利尿剂治疗.治疗组在上述基础治疗上加用依那普利10-20mg(从2.5mg开始).随访内容为:半年做1次超声心电图、动态心电图、X胸片、肝、肾功能;观察有无死亡,再次心梗,生活质量等.结果:治疗组5年存活率为43.3%,再梗发生率8.3%,心功能Ⅱ级60%,Ⅳ级10%,生活自理能力达86.7%,而对照组上述指标分别为32.2%、15.1%、33.9%、22%和52.4%.两组比较差异显著或极显著(P<0.05或P<0.01).结论:治疗组疗效明显优于对照组.

    作者:黄翠瑶;赵小丰 刊期: 2003年第16期

  • 纤支镜介入经肺灌洗治疗肺部感染的护理

    我科2001年2月-2003年1月应用纤维支气管镜,经肺灌洗并局部注射抗生素.治疗肺部感染性疾病57例,疗效显著,现将护理体会报告如下.

    作者:谢刘娟;黄东英 刊期: 2003年第16期

  • 瓣膜性心脏病抗凝治疗随访报告

    目的:调查瓣膜性心脏病伴心房颤动(房颤)患者以华法林抗凝治疗的有效、安全剂量及通用监测指标:INR的相应数值范围.方法:连续收集接受华法林抗凝治疗的瓣膜性心脏病伴房颤患者42例,根据INR测值调整达有效剂量.通过随访观察抗凝效果及出血不良事件.结果:华法林平均剂量每日3.23±0.74mg(2-5mg)多数为每日3-4mg.INR平均值2.32±0.32.随访13.6±5.3个月,无血栓事件发生,出血事件7例.结论:INR是抗凝药物治疗可信的监测指标,目标值2.0-3.0,及时监测INR及密切临床观察可减少、杜绝出血事件的发生.

    作者:高明明;杨新春;麻京豫;胡新荣;胡大一 刊期: 2003年第16期

  • 高龄初产妇分娩前后的心理护理

    年龄超过35周岁以上的高龄初产妇,由于年龄的影响,她们往往更加担心分娩,害怕经阴道分娩失败后又要做剖宫产,害怕胎儿畸形.生产后由于角色的转变、环境的改变、陌生的人际关系,会产生各种心理反应.为使她们尽快地适应环境,调整好心态,心理护理不容忽视.

    作者:赵金荣 刊期: 2003年第16期

  • 高血压患者血、尿β2-微球蛋白的测定对其肾功能改变的临床意义

    目的:探讨高血压患者的早期肾脏损害与血、尿β2-微球蛋白的关系.方法:选择高血压组58例,正常组32例,用放射免疫法测定血、尿β2-微球蛋白,并对两组间血、尿β2-微球蛋白进行相关分析.结果:高血压组血β 2-微球蛋白水平为(2.679±1.274)mg/L,较正常对照组(1.725±0.547)mg/L明显升高,有显著性差异(P<0.05);且高血压组尿β 2-微球蛋白水平为(137.2±130.0)μ g/L,较正常对照组(52.0±32.0)μg/L明显升高,有显著性差异(P<0.05).结论:高血压患者早期肾脏损害与血、尿β2-微球蛋白有密切的关系,血、尿β2-微球蛋白可作为高血压患者肾功能改变的一项敏感指标.

    作者:邓健忠;廖云彪;赖中华 刊期: 2003年第16期

  • 复方血栓通胶囊对光损害模型大鼠的疗效观察

    目的:探讨复方血栓通胶囊对实验性光损害大鼠模型的治疗作用.方法:32只SD大鼠随机分为四组:血栓通组、模型组,正常组和VitE组.采用手术显微镜光源(LUX为30,000±50)照射SD大鼠右眼,照射时间为30min,建立急性光损伤模型.血栓通组采用复方血栓通胶囊、VitE组采用VitE滴丸进行灌胃治疗,疗程7天,其余组灌服等量蒸馏水.观察指标为细胞凋亡率、Caspase-3活力、NO含量变化及视网膜外核层厚度改变.结果:经过治疗,相对于模型组而言,复方血栓通胶囊可以明显降低视网膜细胞的凋亡率,有效地抑制细胞凋亡中的关键酶-Caspase-3蛋白酶的活力,还可一定程度减缓视网膜外核层厚度的改变,对具有细胞毒性和氧化作用的N0也有较强的降低作用.与抗氧化剂VitE相比,复方血栓通胶囊的疗效要优于前者.结论:复方血栓通胶囊是一种治疗视网膜光损害性疾病的有效的中药复方制剂.

    作者:王萧;胡世兴;麦细焕 刊期: 2003年第16期

中华临床医药杂志

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