郝南亚；吴梦倩；慕洁；周东
评估新型抗癫痫药物(AEDs)——拉莫三嗪、托吡酯与左乙拉西坦在患者妊娠期中控制痫性发作的效能.分析在澳大利亚登记数据库中应用AEDs控制痫性发作的癫痫患者中1 534例次患者妊娠的数据.在澳大利亚癫痫登记的数据中,接受单种AED治疗的1 111例次妊娠的患者中,妊娠期使用左乙拉西坦控制发作的患者的痫性发作控制率与服用传统AEDs如卡马西平、丙戊酸的发作控制率相近;优于拉莫三嗪、托吡酯在孕期的发作控制率.左乙拉西坦作为控制癫痫患者的妊娠期发作的药物有应用前景.
作者：Vajda FJ；O'Brien T；Lander C；Graham J；Eadie M；郭佳南 刊期： 2016年第02期
癫痫是一种神经系统常见疾病,绝大多数癫痫患者可以通过药物控制发作,但是仍有约1/3患者为药物难治性癫痫,在难治性癫痫中绝大多数为颞叶癫痫.对颞叶癫痫动物模型的研究有助于了解其发病机制、脑电改变及病理生理特点,为寻找其治疗方法有一定帮助.现就颞叶癫痫动物模型的制作方法、行为学表现、脑电改变及病理特征进行总结.目前常用颞叶癫痫动物模型有海人酸模型和匹罗卡品模型,两种模型均可以通过系统给药和局部给药方式实现,可以诱发急性癫痫持续状态,之后出现反复自发发作从而形成慢性癫痫模型.两种模型均可引发海马起源的痫样放电,造成海马神经元变性、胶质细胞增生及苔藓纤维出芽,与人类颞叶癫痫相似.
作者：朱飞；郎森阳；王群 刊期： 2016年第02期
目的 探讨卒中后癫痫发作的临床特点及影响因素.方法 对2002年10月-2014年12月间收治的160例诊断为卒中后癫痫的患者进行回顾性研究,统计患者的一般情况、既往史、临床表现、辅助检查及治疗等资料,并进行分析.结果 发作时间短为卒中即刻出现癫痫,长为卒中后15年.早发的发作高峰为卒中即刻,晚发发作高峰为卒中后6个月～1.5年.59例患者早期出现癫痫,部分性发作为多见,共28例,占47.46％;101例患者出现晚期癫痫,全面强直阵挛发作为多见,共57例,占56.44％.25％患者为单部位病灶,颞叶为多见;75％患者为多病灶,病灶多位于颞叶、额叶及基底节.42例患者行脑电图(EEG)检查,30例(71.43％)的患者EEG异常,其中22例(73.33％)出现癫痫复发;12例(28.57％)患者EEG为边缘状态或正常,其中3例(25％)复发.54.38％患者应用药物治疗,以单药治疗为主,2例患者为难治性癫痫须联合用药治疗.结论 研究病例中卒中后癫痫晚期发作多见,早发型发病的峰值在卒中当天,而迟发型发病的峰值在卒中后6～18个月内.病灶位于皮质、大面积及多发病灶均是脑血管病后癫痫的危险因素,皮质损伤以颞叶为多见.71.43％患者EEG可出现异常,此类患者癫痫复发率较高.
作者：初凤娜；何玲；林卫红；崔俐 刊期： 2016年第02期
癫痫和偏头痛有很多相同的临床表现,偏头痛可出现在癫痫发作间期、发作前、发作时和发作后,使癫痫和偏头痛在有时难以鉴别.部分抗癫痫药物可应用于偏头痛治疗.这些均表明癫痫和偏头痛之间的共病关系.癫痫和偏头痛的基础研究也表明皮质扩散抑制可能是两者之间共病的基础.目前关于癫痫伴偏头痛有不同的国际分类,由于偏头痛可以是癫痫的唯一症状,有学者建议设立一种新的分类,命名为发作性癫痫性头痛.现将从流行病学、发病机制、临床特征、国际分类,以及治疗等方面对癫痫共患偏头痛作一综述.
作者：陈蕾；邱湘苗；朱曦；何时旭；周东 刊期： 2016年第02期
癫痫是常见的神经系统疾病之一,为脑部神经元高度同步化异常放电,其发病机制尚不明确.海马结构的苔藓纤维出芽和突触重塑学说是其形成的主要病理基础,也是癫痫长期、反复发作的重要原因.活性调节的细胞骨架蛋白(Activity regulated cytoskeletal protein,Arc)是一种谷氨酸神经元突触后细胞骨架相关蛋白,属于即刻早期基因,在脊椎动物中高度保守,被认为是参与突触重塑的重要因子.现将Arc的表达转录特征、Arc参与神经元细胞突触可塑性的结构性和功能性改变、突触可塑性参与海马苔藓纤维出芽诱发癫痫的发病、Arc通过调控海马神经元细胞突触可塑性及MFS参与癫痫的发病进行阐述,为研究Arc的突触可塑性作用为阐明癫痫致病机制提供新的方向和思路.
作者：颜艳；罗朝辉；龙泓羽；肖波 刊期： 2016年第02期
目的 探讨一个异染性脑白质营养不良(Metalchromatic leukodystrophy,MLD)伴癫痫患儿的家系的临床特征及芳基硫酸酯酶A(Arylsulfatase A,ARSA)基因筛查.方法 收集先证者及其家系成员临床资料,采用PCR和DNA直接测序方法进行ARSA突变检测,分析基因型与表型的关系.结果 该家系先证者的ARSA基因同时存在第2外显子c.293C＞T杂合错义突变与c.302delG移码突变,其母携带ARSA基因第2外显子c.293C＞T杂合突变,先证者之兄未发现这些突变.结论 患儿难治性癫痫与MLD相关,其家系有典型的MLD临床症状并存在ARSA基因c.293C＞T杂合突变及c.302delG移码突变,该位点突变目前尚未见报道.其母携带c.293C＞T杂合突变而表型正常,提示新发现的c.302delG移码突变可能为MLD的致病基因.
作者：张静雯；卓木清；王林淦；张宇昕；陈志红；郭宇雄；翟琼香 刊期： 2016年第02期
背景 Rolandic癫痫,又称为儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign childhood epilepsy with centrotemproral spikes,BECT),是儿童期常见的癫痫综合征.具有明显的年龄依赖性,大多在5～10岁发病.发作多出现在睡眠中,主要表现为口咽部及面部局灶性运动性和感觉性发作,部分继发全面性发作.通常发作不频繁,单药治疗效果良好.预后良好,几乎所有病例在16岁之前缓解.脑电图具有典型特征,表现为发作间期双侧或单侧中央颞区棘波、尖波散发或连续发放,睡眠期发放明显增多.
作者：肖风来；安冬梅；雷都；黎磊；陈司翰；吴欣桐；杨天华；任杰钏；龚启勇；周东 刊期： 2016年第02期
颞叶癫痫是难治性癫痫中常见的类型,苔藓纤维出芽(Mossy fiber sproutinggranular,MFS)是颞叶癫痫患者特征性的病理变化,但其分子信号通路及在颞叶癫痫中的作用至今还未明确.现综述近年有关MFS的信号通路及其在颞叶癫痫中作用.首先从颗粒细胞轴突出芽相关的信号通路进行阐述,主要包括细胞外信号调节激酶通路调节神经元胞体和轴突生长发育的作用,还有雷帕霉素靶蛋白转导通路对痫性发作的影响以及调节细胞增殖、突触重塑的作用.然后进一步阐述MFS到底促进还是抑制癫痫的发生以及与颞叶癫痫的因果关系.为颞叶癫痫的发生机制及治疗提供新思路.
作者：黄文立；黄华品 刊期： 2016年第02期
目的 探讨癫痫与晕厥诊断及鉴别诊断的方法,大限度减少误诊发生.方法 回顾性分析2008年4月-2012年9月北京大学人民医院神经内科和心内科6例误诊病例的临床资料,查阅并复习关于癫痫与晕厥诊断及鉴别诊断的相关文献.结果 在癫痫与晕厥的临床特征中,发作时是否有姿势性张力和意识丧失,以及发作后意识模糊持续时间的长短对二者的诊断与鉴别诊断具有重要的意义.癫痫发作时脑电图(EEG)可见高度节律性异常放电,而晕厥期间EEG表现为脑电活动频率变慢和低平.结论 临床表现为胸闷、心律失常等植物神经性症状时,不应局限于心脏本身,应考虑到支配心脏电活动的不同水平的神经系统功能或结构的异常;相反,抽搐不一定是源于大脑的异常电活动所致的癫痫发作,可能由晕厥引发.
作者：徐燕；杨娜；渠雪峰；任仙；刘婧伊；李学斌；郭继红；高旭光；刘献增 刊期： 2016年第02期
局灶性脑皮质发育障碍(Focal cortical dysplasia,FCD)是造成难治性癫痫的常见病因之一[1].相对于FCDⅡ型,FCD Ⅰ型患者的头颅磁共振检查常为阴性,是隐源性癫痫患者的病因之一.额叶癫痫发作传播速度比较快,特别对于额叶内侧面癫痫,大部分患者的头皮脑电图(EEG)检查记录不到发作间期痫样放电,或者其痫样放电为双侧性、或多脑叶分布;这些患者的发作期EEG的改变也往往比较弥散,因此额叶内侧面癫痫的致痫灶定位非常具有挑战性[2].额叶癫痫的手术预后总体不如颞叶癫痫,术后第1年无发作的比例为55％,术后5年降至30％[3].本文报道一例通过颅内电极评估确诊为额叶内侧面癫痫,并且术后病理报告证实为FCD Ⅰ型.
作者：计彩红；郑喆；朱君明；丁美萍；王爽 刊期： 2016年第02期
癫痫患者的精神障碍患病率高于普通人群.目前尚无诊断标准,其诊断需要结合国际抗癫痫联盟推荐的癫痫诊断标准和精神疾病诊断与统计手册.癫痫患者出现精神障碍,根据精神障碍与癫痫的关系,可以分为以下三种类型:癫痫合并精神分裂症、癫痫特有的精神障碍以及抗癫痫药物诱发精神障碍.三种类别的精神障碍临床表现、病程、治疗原则以及预后均各有迥异,需要在临床诊治过程中进行鉴别.但是至今相关的研究报道仍然不多,相关的临床问题尚未引起注意得到关注,期待更多的临床研究,提供更多的循证医学证据.
作者：陈子怡；倪冠中；秦家明；周列民 刊期： 2016年第02期
回顾癫痫患者小脑结构和功能影像学研究,发现癫痫患者存在小脑萎缩、血流灌注异常、代谢异常和功能障碍.癫痫患者小脑萎缩的相关因素有原发性脑损伤、癫痫发作相关因素(如癫痫发作时间和全身性强直阵挛性癫痫发作)、抗癫痫药物(如苯妥英钠)等.癫痫患者存在小脑血流动力学的改变,且常表现为小脑的过度灌注.癫痫发作间期小脑糖代谢水平下降,但特异的神经递质改变并未被发现.此外,癫痫患者的小脑与其他脑结构(如旁扣代回、丘脑)有静息态功能联系受损,并存在注意力、视空间记忆等功能网络的异常.研究均提示小脑参与了癫痫受损的神经功能网络,或癫痫发作的控制环路.
作者：朱琼彬；丁瑶；丁美萍 刊期： 2016年第02期
目的 在中国西部进行女性癫痫患者妊娠及用药登记是全面了解该地区女性癫痫患者妊娠及抗癫痫药物使用情况,建立我国西部地区女性癫痫患者妊娠及用药数据库,分析中国西部女性癫痫患者妊娠及用药现状及相关因素,提高女性癫痫患者妊娠期管理质量.方法 利用JAVA技术建立数字化登记平台系统,按照癫痫诊疗相关规范制定统一登记流程和标准.培训专业的医疗工作人员进行中国西部女性癫痫患者妊娠及用药登记系统,在中国西部各级医院搜集数据,并定期跟踪随访.结果 中国西部女性癫痫患者妊娠及用药登记系统成功建立,系统为局域网数字化登记,登记内容包括登记中心基本信息、登记员信息、患者基本信息、患者癫痫发作信息、用药信息及妊娠期相关信息等内容.建立较完善的女性癫痫患者妊娠及用药登记网络,从不同渠道搜集女性癫痫患者妊娠及用药信息,初步建立了中国西部女性癫痫患者妊娠及用药数据库.结论 中国西部女性癫痫患者妊娠及用药登记系统的建立,使我国第一次有了大范围、规范化、数字化女性癫痫患者妊娠及用药登记数据库,不仅满足患者信息管理的需要,更满足了学科建设和发展的需求.
作者：郝南亚；吴梦倩；慕洁；周东 刊期： 2016年第02期
目的 利用皮层惊厥阈值测定仪与SD大鼠电刺激皮层惊厥阈值模型,比较国产拉莫三嗪(LTG)与进口LTG的药效、时效有无差异.方法 将已稳定电刺激皮层惊厥阈值模型的40只大鼠随机分为A、B、C、D4个实验组,A、B实验组按照给药剂量义分为3个不同剂量组.即:①国产LTG组(A实验组),分别为12.5、25、37.5 mg/kg·d剂量组,每组5只;②进口LTG组(B实验组,剂量同A实验组),每组5只;③中剂量卡马两平组(C实验组)为72 mg/kg·d,共5只;④生理盐水对照组(D对照组),共5只,实验时仅给予生理盐水2 mL灌胃.各组给药后的指标是通过记录大鼠电刺激皮层惊厥阈值(出现局限性发作),比较其给药前后的差值.结果 国产与进口LTG单次给药的3个剂量组均不同程度提高了电刺激皮层惊厥阈值,且有剂量依赖关系.给药后的起效时间为1～2h,达峰时间为3～4h,维持时间8～10h.结论 LTG能提高电刺激大鼠皮层惊厥阈值,其效果与卡马西平无统计学差异,并且具有剂量依赖关系;重复给药4d,国产与进口LTG均能维持有效的抗惊厥作用,两组药效与时效统计分析,无统计学意义(P＞0.05).
作者：苏彧；郝卫成；刘聪喜；赵永雄；刘玉玺 刊期： 2016年第02期
离子通道是体内兴奋性调节的物质基础.其结构和/或功能异常,是癫痫的重要发病机制之一.钾通道是其中分布广、类型多的一类离子通道,目前已有多项研究证实钾通道与癫痫之间关系密切.现主要对钾通道结构与分类、钾通道异常及其相关的癫痫作一综述,从而为阐明癫痫的发病机制提供依据,为研制新型抗癫痫药物提供理论基础.
作者：徐岚；吴洵昳；唐兴华；洪震 刊期： 2016年第02期
有关癫痫猝死的发病率及公共健康的负担的扩展,至今没有共识.在现系统性的回顾中,希望总结癫痫猝死的发病率和年龄分布,并同时计算癫痫患者的潜在寿命损失和发生猝死的累计风险.针对癫痫猝死的流行病学做了系统回顾并评估了证据级别.选取高质量的基于人群的涵盖各个年龄段的癫痫猝死发生率研究,计算了每10万人中癫痫猝死的整体发生率以及每1 000名癫痫患者中癫痫猝死的发生率.根据标准公式,计算了癫痫猝死相关的潜在寿命损失和发生猝死的累计风险.癫痫猝死在人群中发生率为0.81/10万人年,在癫痫患者中为1.16/1000.癫痫所致猝死与其他神经科疾病所致的潜在寿命损失比较,仅次于脑卒中,排名第二.尽管研究所分析的数据本身存在局限性,但癫痫猝死引起的公众健康负担一直被低估,需要引起临床医生、研究者和公共健康组织的重视.
作者：Thurman DJ；Hesdorffer DC；French JA；刘文钰 刊期： 2016年第02期
1971年Taylor首先报道病理证实的局限性皮质发育障碍(Focal cortical dysplasia,FCD)[1].20世纪80年代由于神经影像学的进展发现大脑皮质发育畸形(Malformation of cortical dysplasia,MCD)为儿童难治性癫痫常见的病因[2].1996年Barkovich等基于发育过程中不同阶段受损对MCD做出分类[3],2011年国际癫痫联盟(ILAE)根据病理所见及畸形核磁共振成像(MRI)异常将MCD中常见的FCD进一步分类[4].在癫痫外科切除的标本中20％为成人,50％儿童为FCD[5].FCD患者的脑电图(EEG) 40％ ～70％为局限性异常,可位于FCD附近,FCD以外区域,甚至可以在对侧半球[6].本文报道4例MCD,其EEG异常部位与MRI异常部位不一致.
作者：邓馨；王薇薇；吴逊 刊期： 2016年第02期
目的 探讨儿童及青少年伴中央颞区棘波良性癫痫(Benign epilepsy with centrotemporal spikes,BECTs)变异型的电-临床特征及意义.方法 收集2008年7月-2015年12月在儿童医疗中心神经科住院的51例BECTs变异型患儿资料,整理并分析临床发作类型、电生理特征及对抗癫痫药物治疗的反应.结果 患儿年龄2.5～11岁,平均7.03岁.病程4d～6年,平均2.36年.其中19例患儿脑电图(EEG)放电指数约达90％,26例放电指数约达75％,6例放电指数约达52％;所有患儿平均放电指数为82.44％.不典型症状手抖、掉物等47例,占92.1％;口、咽部自动症8例,占15.6％;语言障碍7例,占13.7％;清醒期出现失神样发作或跌倒11例,占21.5％;认知功能下降17例,占33.3％.12例患儿单药丙戊酸钠(VPA)效果好,33例患儿需VPA及卡马西平(CBZ)联合用药.6例难以控制发作,加用甲强龙激素治疗后症状改善.结论 BECTs变异型伴有明显的EEG恶化,不规范用药可造成BECTs患儿病情的加重,应注意EEG的监测随访.抗癫痫药物治疗的目的不仅在于控制发作,同时应有效抑制EEG的异常放电.
作者：贾桂娟；李保敏；孙若鹏 刊期： 2016年第02期
目的 观察氨己烯酸(Vigabatrin,VGB)治疗对结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)合并癫痫的治疗效果,并对疗效等相关因素进行分析,为其在TSC合并癫痫患儿中的临床应用提供参考依据.方法 收集2013年1月-2015年10月在复旦大学附属儿科医院TSC专病门诊就诊,长期随访并使用VGB治疗癫痫的25例TSC患儿的临床资料,包括癫痫首发年龄,VGB使用年龄及用药时间和控制情况等.所有患儿均使用VGB治疗＞3个月,根据Engel癫痫疗效分级对其进行疗效评价.结果 所有纳入研究对象使用VGB之前都有使用过两种或两种以上的其他抗癫痫药物,癫痫总有效控制(Engel Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级)18例(72％),其中9例(36％)完全控制无发作.7例(28％)无效患儿中,5例癫痫首发年龄＜6月龄,4例为TSC1基因突变.25例患儿应用VGB后,1例出现视野损害(4％),1例出现眼部不适,1例出现散光.结论 VGB目前在国内使用较少,对常规抗癫痫药物无效的TSC患儿,有一定疗效,尤其是癫痫首发年龄＞6月龄的患儿.VGB引起的视野损害在儿童中发生率相对较低,但仍然需要引起临床重视.
作者：张利利；周浩；路通；李春培；郑静；周水珍；王艺 刊期： 2016年第02期
研究对人口学特征、疾病因素及抗癫痫药物(AEDs)依从性进行校正后,父母及家庭总体和健康相关压力对新发癫痫儿童的纵向通用和癫痫特异性健康相关生活质量(Heahh-related quality of life,HRQOL)的影响.此项前瞻性纵向研究纳入了124例新发癫痫儿童患者(平均年龄7.2岁,标准差2.9岁).患儿父母分别在诊断后1、13、25个月时完成关于父母压力、羞耻感、恐惧和担心以及HRQOL的调查问卷.AEDs的依从性应用电子监测装置进行评估.每次就诊均进行医疗过程回顾以获得发作和药物副作用的数据.高水平的总体及癫痫特异性父母及家庭压力、恐惧和担心以及羞耻感对儿童通用及癫痫特异性HRQOL存在负面影响,大于疾病及人口学因素.总体父母及家庭压力在疾病管理第1年对儿童通用及癫痫特异性HRQOL的影响大于疾病诊断2年后的影响.更大的恐惧和担心对于诊断后13个月更高的癫痫特异性HRQOL有预测作用,而在诊断后2年,更大的恐惧和担心则预示更低的癫痫特异性HRQOL.多个人口学(如年龄)及疾病相关变量(如副作用和AED依从性)影响儿童通用及癫痫特异性HRQOL.尽管一些发现在各项通用及癫痫特异性HRQOL指标中一致,但其它的都是独有的.可改进的父母因素(如总体及疾病特异性父母及家庭压力、羞耻感)对小儿新发癫痫患者诊断后前2年中的HRQOL的影响是不同的.在诊断后第1年内用以改善HRQOL的心理社会干预应当解决父母和家庭压力、总体应对和癫痫管理的预期指导.针对依从性、羞耻感、恐惧和担心的干预措施可改善HRQOL.推动压力、恐惧/担心和羞耻感的父母管理可改善儿童HRQOL结局.
作者：Wu YP；Follansbee-Junger K；Rausch J；Modi A；杨华俊 刊期： 2016年第02期
癫痫杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：四川大学
