学术投稿

里脊氏综合症1例

牛慧艳;张占强;王海

关键词:十二指肠球部溃疡, 肌肉痉挛, 患者, 肌张力增高, 肌力, 双下肢, 毛发, 腹泻, 腓总神经, 治疗, 血小板增多症, 水样便, 甲状腺, 肌痉挛, 肌电图, 反射, 发作性, 营养不良性, 血清白蛋白, 小剂量激素
摘要:病例:患者男,57岁,已婚,育有1女,主因发作性肌痉挛7年、毛发脱落腹泻6年、眼干3个月于2012年05月入院。2005年9月出现胃部烧灼感,双下肢阵发性肌肉痉挛,每次持续2-3分钟后可自行缓解,夜间、寒冷或活动时易发作,发作间期可出现肌肉蠕动。2005年11月痛性肌肉痉挛每天发作数次,每次持续时间延长,并波及躯干、上肢及面部,严重时出现肢体僵直。2006年2月出现周身毛发进行性脱落,伴有间断进食后呕吐。2006年5月出现间断水样便。2006年7月于上海诊断为“Satoyoshi综合征”给予应用激素、丙球等对症治疗后腹泻症状较前略有好转。2009年在协和医院诊断为“原发性血小板增多症”。7年间患者病情进行性加重,体重进行性下降,全身肌肉进行性萎缩。2011年12月腹泻较前加重,每日2-3次,均为稀水样便。2012年3月患者出现咀嚼肌无力,进食量明显减少,偶有饮水呛咳,伴有眼干、唾液减少。2012年6月患者双下肢无力较前加重,站立及行走费力入院。查体:神清语利,脑高级皮层功能正常。全身消瘦,周身毛发脱落。双眼球凹陷,双侧瞳孔等大等圆对光反射灵敏。肌容积明显减少,颈部可见肌肉跳动。颈前肌肌力3级,鼓腮力弱。双上肢近端肌力4级,远端肌力4+,肌张力增高,双下肢近端肌力3-级,远端肌力3+级,肌张力增高,双侧腱反射减低或消失,四肢感觉正常,双侧病理征未引出。辅助检查:胃镜2006-6-28:糜烂性胃炎;十二指肠球部溃疡(A2期)。胃镜(2006-7-28):十二指肠球部溃疡后疤痕狭窄伴不全梗阻,十二指肠球部狭窄气囊扩张。肌电图(2006-7-24)三角肌可见少量短棘波多相,余肌肉未见短棘波多相电位;双侧腓总神经、胫神经MCV减慢,双侧腓总神经SCV减慢,双侧H反射减慢。入院后查总蛋白51.1g/L↓、血清白蛋白26.1g/L↓、总胆固醇2.05mmol/L↓、钙1.59mmol/L↓、无机磷0.64mmol/L↓、钾1.48mmol/L↓、游离钙0.80mmol/L↓、叶酸2.38ng/ml↓、血葡萄糖1.80mmol/L↓。颅脑核磁未见明显异常;甲状腺超声示:甲状腺左叶不均质回声结节,考虑良性;心脏超声回报示:心脏结构及功能未见明显异常;唇腺活检示小涎腺;肌电图示神经性受损,以轴索损害为主,考虑为营养不良性神经病。因患者以发作性肌痉挛、毛发脱落、腹泻、消瘦为主,涉及周围神经、消化系统、内分泌系统、血液系统病变,请各科会诊,考虑为里脊氏综合症导致多系统病变。治疗上口服小剂量激素、营养神经及支持治疗,患者症状较前稍好转。
中国保健营养(中旬刊)杂志相关文献
  • 电话随访对提高初产妇剖腹产术后母乳喂养率的观察研究

    目的:探讨电话随访对提高初产妇剖腹产术后母乳喂养率的作用。方法:将300例行剖腹产的初产妇按出院顺序随机分为观察组和对照组,两组住院期间常规给予母乳喂养指导,出院后观察组于术后1个月每周随访一次,随后每月随访一次,直至产后6个月。回访时评估产妇母乳喂养情况,给予针对个体的语言性指导,提供相关知识,解决实际困难,树立喂养信心。比较两组产妇4个月、6个月纯母乳喂养率。结果:观察组纯母乳喂养率明显高于对照组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:电话随访强化健康教育内容,有利于提高初产妇剖腹产术后对母乳喂养的依从性,维持初产妇在产褥期母乳喂养的积极态度,使其保持较强的母乳喂养意向,并帮助其掌握母乳喂养知识与技能,提高了纯母乳喂养率,促进母乳喂养成功。

    作者:杨向荣;王海霞;曾娟 刊期: 2013年第07期

  • 居民食用碘盐监测分析

    目的:准确了解贵定县居民户碘盐食用情况,保证辖区内人员食用上合格碘盐。方法:根据「贵州省碘盐监测实施方案」,每年全县按东、西、南、北、中随机抽取9个乡镇,每乡镇抽取四个村,每村抽取8户采集食用盐样,共288份,按国际GB/T13025.7-1999进行测定。结果:2009-2013年监测居民户盐样共1464份,合格碘盐1427份.碘盐合格率每年分别是2009年/95.14%、2010年/99.30%、2011年/96.53%、2012年/99.66%、2013年/96.33%。结论:贵定县县居民户食用合格碘盐率保持在较高水平.

    作者:王林 刊期: 2013年第07期

  • 2012年昆明市五华区居民死亡原因分析

    目的:了解昆明市五华区居民死亡原因,为制定针对干预措施提供依据。方法:查询中国疾控中心死因登记报告系统收集2012年五华区死因监测数据,按照国际疾病分类根本死因ICD-10进行分类,采用spss17.0和Excel 2003进行软件处理。结果:2012年五华区死亡共4214人,死亡率657.37/10万。死因顺位前三位依次为心脑血管疾病、肿瘤、呼吸系统疾病,合计占死亡总数的83.01%。结论:心脑血管疾病、恶性肿瘤及呼吸系统等慢性疾病占死亡比重的3/4以上,这也是今后预防和控制工作的重点和方向。

    作者:周丽 刊期: 2013年第07期

  • 小切口非超声乳化白内障联合青光眼围手术期护理

    目的:探讨提高白内障联合青光眼患者联合手术疗效的护理措施。方法:对29例(29眼)白内障并青光眼患者行小切口非超声乳化白内障囊外摘除人工晶体植入联合小梁切除术,分析患者围手术期护理方法及疗效。结果:29例患者经治疗平均4.2天眼压降至适于手术的值,视力达0.3及以上者27例(93.1%),功能性滤泡25例(86.2%),眼压控制正常范围29例(100%),无严重并发症发生。结论:通过青光眼合并白内障患者围手术期急救、心理、及滤过泡等护理有助于明显提高该类患者小切口非超乳三联术疗效。

    作者:丁翠红;宋成爱;王荣荣 刊期: 2013年第07期

  • 饮用水卫生监测评价及分级预警准则探究

    水是人体每天都要摄取的矿物质,生活中时时刻刻都离不开水资源。那么怎样的水质才是适合人类饮用的呢?它的评测标准是怎样的呢?又有怎样的分级准则呢?为此,本文就饮用水卫生监测评价及分级预警准则等相关问题进行了浅要探讨。

    作者:杨庆红 刊期: 2013年第07期

  • 荧光实时定量PCR法检测流感病毒核酸的质控结果探讨

    目的:为进一步提高本单位在使用荧光实时定量PCR法检测流感病毒核酸方面的检验水平。方法:对本单位的荧光实时定量PCR法检测流感病毒核酸的质控考核结果进行分析。结果:在本次质控考核实验中,检出流感病毒甲1型和流感病毒甲3型,根据分子生物考核操作标准,本单位使用荧光实时定量PCR法检测流感病毒核酸方面的检验情况合格。结论:荧光实时定量PCR法在检测流感病毒核酸方面具有广泛的应用空间,可以为一些突发性公共性事件的检验提供准确的数据,值得进一步推广。

    作者:赵琪林 刊期: 2013年第07期

  • 全面护理干预对小儿哮喘雾化吸入治疗时的意义

    目的:探讨全面护理干预对小儿哮喘雾化吸入治疗时的应用及意义。方法:将哮喘患儿190例分为两组,每组各95例,所有患儿均在常规抗感染、平喘及对症处理的基础上,使用空气压缩泵雾化吸入机进行雾化吸入治疗。对照组实施传统的常规护理,实验组在常规护理的基础上进行全面护理干预,治疗结束后观察两组患儿的临床疗效、病情知情度、治疗的依从性及护理工作的满意度。结果:实验组哮喘治疗的总有效率以及病情知情度、护理工作的满意度及患儿治疗的依从性均高于对照组,经统计学分析(P<0.05),具有显著性差异。结论:全面护理干预能提高患儿治疗的依从性,提高雾化吸入的治疗效果及护理工作的满意度,对小儿哮喘的治疗有着重要的意义。

    作者:唐少粉 刊期: 2013年第07期

  • 喷雾疗法在咽喉不适以及呼吸系统疾病中的应用

    本院从2010年至今3年多时间,对收治的600余例咽喉不适以及呼吸系统疾病病人,分别进行了局部喷雾疗法和雾化吸入疗法的对照治疗,结果发现:局部喷雾疗法应用效果明显,病人依从度高,乐意接受,而且费用低廉。现报道入下:

    作者:周朝席;林启茂;潘学芳;李俊怀 刊期: 2013年第07期

  • 经口气管插管患者转运途中护理体会

    急诊患者因为诊断和治疗需要院内转运,在转运过程中又会增加重症患者相关并发症及死亡率。转运中做好气管插管病人的气道护理尤为重要。

    作者:王超;护师 刊期: 2013年第07期

  • 中西医结合治疗成人水痘疗效观察

    2013年1月-2013年4月,笔者采用中西医结合(静点更昔洛韦、口服清瘟败毒饮加减联合照射 NUVB--波长为311 nm 的窄谱中波紫外线)的方法治疗45例成人水痘,取得显著的疗效,现报告如下。

    作者:唐春翊;毕轶霞;丛丽娜 刊期: 2013年第07期

  • 肝胆病人围手术期健康教育效果分析

    目的:通过对现有的健康教育进行分析,探索提高医护人员对肝胆病人健康教育效果方法。方法:通过自行设计的问卷表对患者接受健康教育情况进行调查,采用访谈法与护理人员进行交流。结果:患者学历普遍偏低,年龄在30-50岁居多,大多数能理解一部分健康教育相关知识。结论:对患者实施围手术期健康教育能有助于患者接受治疗和康复。

    作者:向小林 刊期: 2013年第07期

  • 无痛胃镜与常规胃镜治疗消化性溃疡出血的临床对照观察

    目的:对照研究无痛胃镜和常规胃镜治疗消化性溃疡出血的效果及安全性。方法:86例消化性溃疡合并出血患者均行胃镜下止血治疗,按临床就诊的先后顺序编号随机分成无痛胃镜组和常规胃镜组各43例。比较两组患者的治疗效果、术中反应及术后并发症。结果:无痛胃镜组治愈39例(90.70%),再出血4例(9.30%);常规胃镜组治愈38例(88.37%),再出血5例(11.63%);两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。无痛胃镜组术中反应发生率及术后并发症发生率均显著低于常规胃镜组(均P<0.01)。结论:胃镜下止血效果显著,与常规胃镜相比,采用无痛胃镜治疗消化性溃疡出血的术中反应及术后并发症更少。

    作者:章伟 刊期: 2013年第07期

  • 自拟保胎汤与西药结合治疗先兆流产55例

    目的:观察中西医结合治疗先兆流产和习惯性流产的临床疗效。方法:笔者所在医院2011年6月至2013年5月55例先兆流产的病人,利用自拟中药保胎汤与西药结合治疗,通过临床观察,分析疗效。结论:中西药结合治疗先兆流产和习惯性流产疗效显著,值得推广。

    作者:张秀侠 刊期: 2013年第07期

  • 山东省五莲县部分中小学生营养状况分析

    目的:了解山东省和五莲县中小学生的健康状况,为指导学生合理营养提供理论依据。方法:按整群随机抽样的方法抽取12所中小学校(中学和小学个6所)7~18岁学生7896名,采用1995年《中国学生7~22岁身高标准体重值》进行评价与分析。结果:中学学生营养不良率为22.86%,营养不良程度以轻度为主;肥胖率平均为4.87%,超重检出率为3.68%。营养不良检查率,女生为27.83%,男生为18.41%,女生>男生;小学生为19.39%,初中生为22.47%,高中生为27.66%,中学生>小学生,青春前与青春早期(7~12岁)女生的营养不良检出率显著高于7~12岁男生。结论:五莲县中小学生的营养不良与肥胖同时存在,应采取健康教育干预和综合防治措施,尽快使学生及家长掌握合理营养、平衡膳食的科学知识,培养学生良好的饮食习惯,促进儿童青少年健康成长。

    作者:陈东明;王丰寒 刊期: 2013年第07期

  • 专人性全程性健康宣教促进产妇母乳喂养

    目的:专人对孕产妇实施产前母乳喂养宣教,产后母乳喂养技巧指导的全程性健康宣教,促进产妇母乳喂养。方法:孕妇从第一次孕检开始,由孕妇学校专门人员对其发放书面的宣教材料,并观看宣教片,住院后分娩后由专人及时进行母乳喂养技巧指导。结果:产前早期的母乳喂养知识的专人宣教,使孕妇树立了坚定的母乳喂养信心,对产后的哺乳打下了良好的基础,产后专人及时进行母乳喂养技巧指导,产前产后专人全程宣教指导,相辅相成有效促进母乳喂养

    作者:许静;张在英;吴欣 刊期: 2013年第07期

  • 不同抗消化性溃疡药防治非甾体类抗炎药致胃粘膜损伤的临床研究

    目的:比较不同抗消化性溃疡药对长期服用非甾体类抗炎药患者胃粘膜损伤的临床疗效。方法:对150例风湿性疾病患者,随机分为兰索拉唑组、法莫替丁组和铝碳酸镁组,在维持原来治疗方案继续服用NSAIDs的基础上,分别加服兰索拉唑15mg,qd,法莫替丁20mg,bid和铝碳酸镁2g,bid。观察3个月时间后,对三组胃粘膜损伤及上消化道症状发生率进行比较。结果:与兰索拉唑组比较,法莫替丁组和铝碳酸镁组胃粘膜损伤及上消化道症状发生率明显增多,差异有统计学意义(P<0.01)。结论:对服用非甾体类抗炎药患者,兰索拉唑防治胃粘膜损伤效果显著,值得临床推广应用。

    作者:张满华 刊期: 2013年第07期

  • 脑卒中后遗症患者的家庭康复

    脑血管意外又称急性脑血管病、脑卒中或中风,是危害人类健康的主要疾病之一,其引起的功能障碍主要表现在意识、运动、知觉、熟悉、语言、精神情绪方面,脑卒中康复是降低致残率有效的方法[1]。康复治疗要从发病第一天开始,因脑血管病的发病率非常高,有些患者还没出院就发生了第二次脑卒中。目前,康复手段非常多,有语言训练、肢体训练、心理康复等。在脑血管疾病的康复中,患者需付70%的努力,如果患者不予配合,病是无法好转的。康复是一个长期的过程,这个过程是没有药物可替代的。脑血管病的二级预防是非常重要的,脑血管病第一年的复发率是27%,以后会越来越高,复发的风险非常大,因此要做好二级预防。但住院治疗也有不足之处,从长远来看,患者的实际生活自理的需要得不到满足。

    作者:丁海翔;王静 刊期: 2013年第07期

  • 理中片联合兰索拉唑治疗慢性浅表性胃炎(脾胃虚寒证)的临床观察

    目的:评价理中片联合兰索拉唑治疗CSG(脾胃虚寒证)的疗效与安全性。方法:将70例符合条件的患者随机分为治疗组和对照组各35例,治疗组给予理中片和兰索拉唑治疗,对照组只给兰索拉唑治疗,观察两组患者的胃镜疗效、主要症状改善情况及不良反应等。结果:治疗组与对照组在胃镜疗效、改善患者主要症状等方面具有显著差异(P<0.05)。结论:理中片联合兰索拉唑治疗 CSG(脾胃虚寒证)疗效满意,能明显改善患者的临床症状,提高胃镜及临床疗效。

    作者:赵文 刊期: 2013年第07期

  • 24小时动态血压监测评价培垛普利(雅施达)联合苯磺酸氨氯地平(络活喜)治疗老年性高血压

    目的:探讨动态血压监测(ABPM)评价培垛普利联合苯磺酸氨氯地平治疗老年性高血压的疗效。方法:通过口服培垛普利联合苯磺酸氨氯地平治疗老年性高血压100例,记录用药前、后24h 平均压、白昼平均压、收缩压负荷值以及杓型曲线的变化,经统计学处理前、后之间的差异。结果:治疗前、后24h平均压、白昼平均压、收缩压负荷值以及杓型曲线有明显差异(P<0.05)。结论:培垛普利联合苯磺酸氨氯地平治疗老年性高血压是有效、安全的,值得临床推广。

    作者:贺丹娜 刊期: 2013年第07期

  • 宫、腹腔镜联合取出节育环外游10例临床分析

    目的:探讨宫、腹腔镜手术下取出节育环外游的临床效果。方法:10例节育环外游患者均接受宫、腹腔镜手术取出节育环。结果:所有患者均在宫、腹腔镜下顺利完成手术,手术时间(15.0±3.5)分钟。术中出血(2-12)ml。无术时、术后并发症发生。术后肛门排气时间(10.3±2.8)小时。放置尿管时间(8±3.4)小时。住院时间2.5天。结论:应用宫、腹腔镜取出节育环外游具有及时、准确、创伤小、出血少、术后恢复快等优点。

    作者:郭欢;韩晓霞;魏志英 刊期: 2013年第07期

中国保健营养(中旬刊)杂志

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主办:全国卫生产业企业管理协会