学术投稿

骨髓移植治疗重型β地中海贫血(附2例报告)

朱为国;杨明;李夏新;潘惠明;黄良;官贵先;程少杰

关键词:骨髓移植, 地中海贫血, 造血于细胞
摘要:目的探讨骨髓移植治疗重型地中海贫血的可行性.方法 2例4和4.5岁男性患儿,经地贫基因检查确诊为重型β地中海贫血,分别移植其胞兄的骨髓850和475ml.两例HLA-DR位点均有一个不合,血型均相同;用白消安、环磷酰胺、抗人胸腺免疫球蛋白(ATG)预处理,例2未用ATG;环孢A和粒系集落刺激因子预防移植物抗宿主病.结果 2例白细胞数大于1.0×109/L的时间分别为移植后第14天和第17天,红细胞数大于4.5×109/L的时间分别为移植后第18天和第27天,例1因更昔洛韦影响白细胞曾一度下降,3个月后恢复正常;2例血小板和Hb术后均恢复正常,后一次输血时间分别为移植后第103天和第18天.移植后例1出现Ⅱ度急性GVHD和巨细胞病毒性间质性肺炎,获治愈.两例移植后至今均无需输血,Hb持续100g/L以上,地贫基因均已转为供者型.结论骨髓造血干细胞移植可根治重型β地中海贫血.更昔洛韦治疗移植后巨细胞病毒感染间质性肺炎用量要准确,疗程要足够.
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    目的探讨妊高征患者红细胞内外的Ca2+、Mg2+和环磷酸腺苷(cAMP)、环磷酸鸟苷(cGMP)的含量变化、相互关系及与妊高征发病机制的关系.方法采用生化方法测定25例妊高征患者和27例正常晚期妊娠妇女红细胞膜ATP酶活性、红细胞内外Ca2+、Mg2+含量;采用竞争性蛋白质结合分析方法测定血浆cAMP、放射免疫方法测定cGMP.结果妊高征组红细胞膜Na+、K+-ATP酶和Ca2+-ATP酶活性明显降低(P<0.001),而Mg2+-ATP酶活性未见改变.红细胞内Ca2+含量显著增高(P<0.01),而Mg2+含量明显降低(P<0.01).血浆Ca2+、Mg2+的浓度显著低于对照组(P<0.05),而血浆cAMP和cGMP的浓度显著增高(P<0.05).妊高征组的平均动脉压(MAP)与红细胞膜的Ca2+、Na+-、K+-ATPase的活性呈负相关,与Ca2+、cAMP和cGMP呈正相关.Ca2+ATP酶与Ca2+呈负相关;Ca2+与cAMP和cGMP呈正相关.结论在妊高征的发生机制中缺镁比缺钙更有意义.细胞Ca2+转运障碍和cAMP、cGMP的代谢异常可能与妊高征的发生有关,它们在妊高征的发展和转归中起着举足轻重的作用.

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    作者:孙德华;周小棉;项兴达;张蒙恩 刊期: 2001年第02期

  • 副溶血性弧菌耐热直接溶血毒素基因的克隆

    目的探讨克隆副溶血性弧菌(Vp)耐热直接溶血毒素基因的方法.方法用PCR技术扩增目的基因,双酶切载体pUC19和目的基因DNA,连接并转化大肠杆菌JM109.对重组质粒进行PCR鉴定、酶切鉴定和序列分析.结果凝胶电泳显示,标准株Vp14-90基因组DNA的PCR产物长约600bp.阳性克隆的PCR产物也为一长约600bp的条带,经双酶切可切出一约600bp的条带.DNA测序结果表明与Genebank中的序列有99.65%的同源性.结论利用该方法成功克隆了目的基因,为制备用于现场检测的基因探针和Vp的保护性菌苗以及阐明Vp的致病机理奠定了基础.

    作者:吴振龙;聂军;鲍慧宁;徐兵;王红 刊期: 2001年第02期

  • 骨髓移植治疗重型β地中海贫血(附2例报告)

    目的探讨骨髓移植治疗重型地中海贫血的可行性.方法 2例4和4.5岁男性患儿,经地贫基因检查确诊为重型β地中海贫血,分别移植其胞兄的骨髓850和475ml.两例HLA-DR位点均有一个不合,血型均相同;用白消安、环磷酰胺、抗人胸腺免疫球蛋白(ATG)预处理,例2未用ATG;环孢A和粒系集落刺激因子预防移植物抗宿主病.结果 2例白细胞数大于1.0×109/L的时间分别为移植后第14天和第17天,红细胞数大于4.5×109/L的时间分别为移植后第18天和第27天,例1因更昔洛韦影响白细胞曾一度下降,3个月后恢复正常;2例血小板和Hb术后均恢复正常,后一次输血时间分别为移植后第103天和第18天.移植后例1出现Ⅱ度急性GVHD和巨细胞病毒性间质性肺炎,获治愈.两例移植后至今均无需输血,Hb持续100g/L以上,地贫基因均已转为供者型.结论骨髓造血干细胞移植可根治重型β地中海贫血.更昔洛韦治疗移植后巨细胞病毒感染间质性肺炎用量要准确,疗程要足够.

    作者:朱为国;杨明;李夏新;潘惠明;黄良;官贵先;程少杰 刊期: 2001年第02期

  • 一种新型脂质体的制作方法

    目的制备独立于药物的新型脂质体.方法在脂质体悬液中加入骨架物,冻干,制成超微孔分子膜,遇水即可成脂质体.结果和结论冻干法制备的脂质体便于运输、贮存,药物包裹简易.

    作者:胡俊;章康;冯筱榕;陈永鹏;刘定立 刊期: 2001年第02期

  • PTCA、支架植入治疗缺血性心肌病心力衰竭

    目的探讨冠状动脉再灌注治疗缺血性心肌病(ICM)心力衰竭的效果.方法确诊为ICM心力衰竭患者44例,按有无行介入冠脉再通治疗(PTCA)分为内科药物治疗组(简称常规组)和PTCA、支架治疗组(简称介入组).常规组20例行内科综合治疗,介入组24例均行PTCA,必要时放置支架.结果经28.1±20.9(1~102)月随访,两组病人症状均有不同程度的改善,介入组心功能改善和左室、左房缩小程度明显大于常规组(P<0.05);介入组射血分数明显提高(P<0.05),常规组则无明显变化.随访期内常规组再住院次数明显高于介入组,分别为4.8±1.2次和2.1±0.8次,且常规组总住院费用高于介入治疗组,并有6例死亡(33.3%),死因多为顽固性心力衰竭;而介入组仅有2例死亡(14.3%),且均非心力衰竭所致.结论 ICM心力衰竭为一进展性疾病,预后差,常规治疗效果一般,病死率较高;PTCA、支架置入术是治疗该病的有效方法,对于EF<40%的患者成功率较高,也较安全.

    作者:李公信;傅向阳;刘映峰;钱学贤;赵霞 刊期: 2001年第02期

  • 流行病SIR模型的进一步研究

    通过对流行病SIR模型的进一步研究,得出了SIR模型的几个重要指标.Vsate是决定流行病是否发生的阈值;Imax是当流行病发生后被感染者的大数目;Rtotal是被感染者得到免疫后恢复为正常人的全部人数.另外,得到了一个全局稳定的平衡点.

    作者:颜刚 刊期: 2001年第02期

  • 63例癫病病人外科治疗的麻醉体会

    63例局灶性癫痫病人在外科手术治疗中,需用皮层脑电图(ECoG)对癫痫灶进行准确定位,其麻醉管理有一定特殊性,即所选择的麻醉药物既要维持一定麻醉深度,又要不干扰癫痫灶的准确定位.

    作者:唐先南;徐世元;周键 刊期: 2001年第02期

  • 肝纤维化血清指标与慢性肝炎肝组织炎症及纤维化的相关性

    目的探讨血清透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、层粘蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(Ⅳ-C)等肝纤维化血清学指标与慢性肝炎肝组织炎症活动度及纤维化程度的相关性.方法 278例慢性肝炎患者经肝脏活检行常规病理检查,肝活检前采血检测血清HA、PCⅢ、LN、Ⅳ-C水平.结果肝组织纤维化程度与炎症活动度呈正相关;HA可反映中度以上慢性肝炎炎症活动及肝纤维化,并与之呈正相关;肝脏存在纤维化时LN水平升高,与肝纤维化程度呈正相关;PCⅢ、Ⅳ-C水平升高与炎症活动度有关.结论血清HA、PCⅢ、LN、Ⅳ-C水平均不同程度反映肝组织纤维化程度,可作为血清肝纤维化检测指标;HA更能反映肝硬化发展趋势.

    作者:黄莉萍;陈永鹏;丁红兵;吴爱华 刊期: 2001年第02期

  • 脑肿瘤术后并发结核性脑膜炎1例

    1 临床资料患者,男性,25岁,因左额部胶质瘤术后3个月复发二次入院.查体:一般状况好,无发热、咳嗽、盗汗,颈无抵抗,神经系统未见阳性体征.三大常规及肝、肾功能化验均正常,胸片未见异常,头部CT示左额叶混杂密度不均匀强化,左例脑室前角受压明显、肿瘤复发.行二次开颅,切除肿瘤,病理报告星形细胞瘤Ⅱ-Ⅲ级,术中静点噻吗灵3.0g,预防感染,术后青霉素960万U、磺胺嘧啶纳4.0 g联合应用.第2天开始发热、盗汗、头痛、项抵抗,体温持续38.5℃,高为39.5℃.腰穿,测脑压380.0mmH2O,脑脊液常规:浑浊,细胞总数3.85×109/L、白细胞2.95×109/L,多核90%,单核10%;生化:血糖3.51mmol/L,蛋白质1.16g/L,Cl112.0mmol/L,细菌培养阴性,考虑为颅内感染,改用噻吗灵6.0g分两次静滴.后体温降至37℃,头痛减轻,颈仍有抵抗.2d后腰穿复查脑压210.0mmH2O,脑脊液常规:微浊,细胞总数9.50×108/L,白细胞1.30×108/L,多核40%,单核60%;生化:糖3.27mmol/L,,蛋白质1.09g/L,Cl118.0mmol/L.3 d体温又升至38.6℃,并盗汗.结核菌素试验(++++),血液、CSF结明试验阳性,结核杆菌PCR阳性、血沉40.0 mm/h.血常规:白细胞8.5×108/L,多核35%,单核65%,CSF培养阴性,考虑为结核性颅内感染.异烟肼0.8静脉滴注,1次/d;链霉素25mg肌肉注射,1次/d;利福平0.6mg口服,1次/晚;吡嗪酰胺0.5mg口服,3次/d.1周后体温正常,无头痛,颈无抵抗,复查腰穿:脑压190.0mmH2O,脑脊液常规:微浊,细胞总数2.0×107/L,白细胞1.0×107/L,生化:糖2.85mmol/L,蛋白质0.48 g/L,Cl 128.0mmol/L,血沉12.0mm/h.病人10d后出院,继续口服抗结核药物半年,随访2年,无脑肿瘤复发及结核性脑膜炎复发.

    作者:周青;周敬安;王利清;刘策;王君;解放军 刊期: 2001年第02期

  • 一种简易高效的大鼠胰岛分离纯化方法

    目的探索一种高效、高纯度大鼠胰岛分离纯化方法,并研究纯化后的胰岛细胞在体内外环境中的基本生物学功能状况.方法采用Hanks液经胰管内注射法机械性扩张破坏大鼠胰腺的腺泡组织,然后将其剪碎置于含1 g/L胶原酶的Hanks液中,于37℃中静止消化25~30min后移入含10%胎牛血清的RMPI-1640完全培养液中,24℃短期培养,Ficoll-400非连续密度梯度液离心纯化胰岛,纯化后的胰岛进行异种移植.结果经Ficoll-400纯化后,平均每只成年Wistar大鼠胰腺能获得920~1 230个胰岛,纯度可达98%以上;在葡萄糖刺激下胰岛素释放量约为基础分泌水平的2.2倍(P<0.001)纯化后的胰岛异种移植可逆转实验性糖尿病BALB/C小鼠的高血糖平均达(8.7±1.6)d.结论胰腺清化物经短期培养后再透行胰岛纯化的方法具有耗酶量少、技术难度小、胰岛纯度和产率及活率高的特点,是一种简便易行的高效分离纯化方法.

    作者:张桦;蔡德鸿;徐春生;陈宏;刘宏 刊期: 2001年第02期

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    作者:薛耀明;成玉斌;周琳;罗仁;关美萍;张小英 刊期: 2001年第02期

  • 手术治疗多发性脑膜瘤(附16例报告)

    目的探讨Ⅰ期和分期手术对多发性脑膜瘤的疗效.方法回顾性分析经手术治疗的多发性脑膜瘤16例,手术均按Simpson分级行Ⅰ、Ⅱ级全切除,其中Ⅰ期手术切除13例,分期手术3例.结果 16例随访1~7年,复发3例,其中2例为分期手术病例.结论手术治疗仍是多发性脑膜瘤佳治疗方法,无论是双发还是多发病例,好行Ⅰ期手术全切除,防止新病灶产生和肿瘤复发.

    作者:欧阳辉;邱炳辉;漆松涛;黄胜平;方陆雄;张嘉林 刊期: 2001年第02期

  • 银屑病患者血清层粘连蛋白水平与临床意义

    目的探讨血清层粘连蛋白(Laminin,LN)含量与银屑病病情活动的关系.方法用放射免疫法测定25例进行期和静止期银屑病患者血清LN含量并与25例健康正常者作对照.结果银屑病进行期组、静止期组、对照组血清LN水平分别为(92.66±9.86)μg/L、(87.59±6.40)μg/L和(80.97±6.25)μg/L.3组中两两之间均存在显著性差异(P<0.01),且银屑病进行期与静止期组血清LN水平呈正相关.结论 LN是反映银屑病病情活动的可靠指标之一.

    作者:孙乐栋;周再高;曾抗;陈宇;唐春燕;王宗发 刊期: 2001年第02期

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    目的研究FMMU(第一军医大学的英文缩写)白化豚鼠遗传特性,为培育FMMU白化豚鼠提供依据和基础资料.方法以M13mp18单链DNA为探针,对FMMU白化豚鼠及普通花色豚鼠的DNA指纹图进行比较分析.结果FMMU白化豚鼠同一个体不同组织的DNA指纹图完全一致,其平均带数为23.4,有品种特征带趋向,两个随机个体具有完全相同DNA指纹图概率为5.5×106.结论 DNA指纹图能准确反映FMMU白化豚鼠遗传变异度以及与花色豚鼠的遗传差异.

    作者:王洪涛;顾为望;高丽丽 刊期: 2001年第02期

南方医科大学学报杂志

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