学术投稿

骨髓移植治疗重型β地中海贫血(附2例报告)

朱为国;杨明;李夏新;潘惠明;黄良;官贵先;程少杰

关键词:骨髓移植, 地中海贫血, 造血于细胞
摘要:目的探讨骨髓移植治疗重型地中海贫血的可行性.方法 2例4和4.5岁男性患儿,经地贫基因检查确诊为重型β地中海贫血,分别移植其胞兄的骨髓850和475ml.两例HLA-DR位点均有一个不合,血型均相同;用白消安、环磷酰胺、抗人胸腺免疫球蛋白(ATG)预处理,例2未用ATG;环孢A和粒系集落刺激因子预防移植物抗宿主病.结果 2例白细胞数大于1.0×109/L的时间分别为移植后第14天和第17天,红细胞数大于4.5×109/L的时间分别为移植后第18天和第27天,例1因更昔洛韦影响白细胞曾一度下降,3个月后恢复正常;2例血小板和Hb术后均恢复正常,后一次输血时间分别为移植后第103天和第18天.移植后例1出现Ⅱ度急性GVHD和巨细胞病毒性间质性肺炎,获治愈.两例移植后至今均无需输血,Hb持续100g/L以上,地贫基因均已转为供者型.结论骨髓造血干细胞移植可根治重型β地中海贫血.更昔洛韦治疗移植后巨细胞病毒感染间质性肺炎用量要准确,疗程要足够.
南方医科大学学报杂志相关文献
  • 腹腔镜肝脓肿切开引流术的护理

    利用腹腔镜为5例肝脓肿患者切开置管引流,其护理要注意术前的心理护理,皮肤、肠道的准备,床上排尿训练和屯病情观察;术后监测生命体征,保持引流和冲洗管的通畅,观察引流液的性质和量,掌握拔管时机,注意严格无菌操作,防止术后并发症.

    作者:黄平;张思云 刊期: 2001年第02期

  • 胆胰管疾病的磁共振胆胰管成像诊断

    目的探讨磁共振胆胰管成像(MRCP)的临床诊断价值.方法对48例结石、胆管癌、胰头癌、炎症及其它胆胰管病变的MRCP图像进行分析.结果胆胰管结石的MRCP表现为胆胰管高信号胆汁、胰液内大小、形态不同的低信号改变,肝内胆管结石可见结石局部胆管撑大表现,胆总管结石可见倒量杯口状低信号改变;胆管癌阻塞端可显示为截断状或鼠尾状改变;胰头癌可见胆总管下段突然变窄或移位;胆管炎除见肝外胆管轻度扩张表现外,胆总管下端形态基本正常;胰腺炎可显示为串珠状胰管扩张、假性囊肿.本组MRCP定性诊断率为88.1%.结论 MRCP在胆胰管疾病的诊断中具有重要的应用价值.

    作者:全显跃;梁文;虞春堂;曾盛;贾洪顺 刊期: 2001年第02期

  • 副溶血性弧菌耐热直接溶血毒素基因的克隆

    目的探讨克隆副溶血性弧菌(Vp)耐热直接溶血毒素基因的方法.方法用PCR技术扩增目的基因,双酶切载体pUC19和目的基因DNA,连接并转化大肠杆菌JM109.对重组质粒进行PCR鉴定、酶切鉴定和序列分析.结果凝胶电泳显示,标准株Vp14-90基因组DNA的PCR产物长约600bp.阳性克隆的PCR产物也为一长约600bp的条带,经双酶切可切出一约600bp的条带.DNA测序结果表明与Genebank中的序列有99.65%的同源性.结论利用该方法成功克隆了目的基因,为制备用于现场检测的基因探针和Vp的保护性菌苗以及阐明Vp的致病机理奠定了基础.

    作者:吴振龙;聂军;鲍慧宁;徐兵;王红 刊期: 2001年第02期

  • 肝纤维化血清指标与慢性肝炎肝组织炎症及纤维化的相关性

    目的探讨血清透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、层粘蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(Ⅳ-C)等肝纤维化血清学指标与慢性肝炎肝组织炎症活动度及纤维化程度的相关性.方法 278例慢性肝炎患者经肝脏活检行常规病理检查,肝活检前采血检测血清HA、PCⅢ、LN、Ⅳ-C水平.结果肝组织纤维化程度与炎症活动度呈正相关;HA可反映中度以上慢性肝炎炎症活动及肝纤维化,并与之呈正相关;肝脏存在纤维化时LN水平升高,与肝纤维化程度呈正相关;PCⅢ、Ⅳ-C水平升高与炎症活动度有关.结论血清HA、PCⅢ、LN、Ⅳ-C水平均不同程度反映肝组织纤维化程度,可作为血清肝纤维化检测指标;HA更能反映肝硬化发展趋势.

    作者:黄莉萍;陈永鹏;丁红兵;吴爱华 刊期: 2001年第02期

  • 低强度毫米波对血流动力学特性的影响

    目的研究低强度超高频电磁波的细胞生物学非热效应,为后续实验确定理想照射强度和照射时间.方法取35例健康人血样(每例共20 m1)分为3组,分别采用8 mW/cm2(n=12)、5 mW/cm2(n=12)及2 mW/cm2(n=11)3档照射强度进行用低强度毫米级电磁波(波长8mm,频率37.5 GHz)照射,照射时间分别为15、30和60min.结果血液在低强度毫米波照射下,血流动力学特性指标,包括血液粘度及红细胞的变形性和聚集性等都有不同程度的改变.结论微波对血液有非热效应作用,微波的照射强度和照射时间都可以影响其效应.

    作者:吴瑛;赖声礼 刊期: 2001年第02期

  • RFLP基因分型在动态监测乙型肝炎病毒基因变异中的应用

    目的探讨基因分型结合克隆后测序方法在动态监测HBV基因变异中的价值.方法分析1例重型肝炎患者发病后血清,用PCR扩增血清中HBVpreS/S基因片段并克隆,2份标本各随机挑取3个阳性克隆进行测序;同时用RFLP方法分析2份血清中HBV毒株的基因型.结果 RFLP分析2份血清为B基因型为主的B/C基因型混合毒株感染;6个克隆中仅1株为C基因型.比较2份血清HBV preS/S克隆核酸序列,有170个点位的差异,剔除C基因型株后,仅54个位点差异.结论克隆后测序结合RFLP对HBV基因型测定有助于更准确地对HBV基因变异进行动态分析.

    作者:丁红兵;郭亚兵;戴琳;阎丽;彭吉力;周福元 刊期: 2001年第02期

  • PTCA、支架植入治疗缺血性心肌病心力衰竭

    目的探讨冠状动脉再灌注治疗缺血性心肌病(ICM)心力衰竭的效果.方法确诊为ICM心力衰竭患者44例,按有无行介入冠脉再通治疗(PTCA)分为内科药物治疗组(简称常规组)和PTCA、支架治疗组(简称介入组).常规组20例行内科综合治疗,介入组24例均行PTCA,必要时放置支架.结果经28.1±20.9(1~102)月随访,两组病人症状均有不同程度的改善,介入组心功能改善和左室、左房缩小程度明显大于常规组(P<0.05);介入组射血分数明显提高(P<0.05),常规组则无明显变化.随访期内常规组再住院次数明显高于介入组,分别为4.8±1.2次和2.1±0.8次,且常规组总住院费用高于介入治疗组,并有6例死亡(33.3%),死因多为顽固性心力衰竭;而介入组仅有2例死亡(14.3%),且均非心力衰竭所致.结论 ICM心力衰竭为一进展性疾病,预后差,常规治疗效果一般,病死率较高;PTCA、支架置入术是治疗该病的有效方法,对于EF<40%的患者成功率较高,也较安全.

    作者:李公信;傅向阳;刘映峰;钱学贤;赵霞 刊期: 2001年第02期

  • 63例癫病病人外科治疗的麻醉体会

    63例局灶性癫痫病人在外科手术治疗中,需用皮层脑电图(ECoG)对癫痫灶进行准确定位,其麻醉管理有一定特殊性,即所选择的麻醉药物既要维持一定麻醉深度,又要不干扰癫痫灶的准确定位.

    作者:唐先南;徐世元;周键 刊期: 2001年第02期

  • 亲和素放大促排在抗CEA单抗二步法预定位放免显像中的实验研究

    目的提高抗CEA单抗二步法预定位放免显像的诊断效果.方法荷人结肠癌裸鼠经尾静脉注射生物素化抗CEA单抗100μg,48h后腹腔注射亲和素80μg,0.5 h再经腹腔注射153Sm标记的SA 3.7 MBq/15μg(放大促排组).以二步法(生物素化CEA单抗-153Sm标记链霉亲和素)和153Sm标记的CEA单抗作为对照组.在注射放射性标记物后4和24h进行体外γCT显像和体内标记物分布测定.结果亲和素放大促排组4h即见肿瘤部位浓聚放射性,而对照组无明显显影.亲和素放大促排组瘤/血放射性比值在注药后4h和24h分别为1.55±.0.058和4.62±1.076,高于对照组(二步法组和直接标记法组分别为1.004±0.221和2.028±0.367及0.260±0.084和0.847±0.368).结论亲和素放大促排能迅速降低血本底,提高靶/非靶(T/NT)放射性比值,缩短显像时间,改善显像质量.

    作者:李贵平;朱承谟 刊期: 2001年第02期

  • 颈静脉孔区骨巨细胞瘤1例

    1 临床资料患者,男,25岁,因头痛、呕吐2月,声嘶、吞咽困难十余天于1998年11月25日入院.查体:左周围性面瘫,左耳传音性耳聋,左角膜反射迟钝,左半面部感觉减退,左软腭抬举无力,舌前2/3味觉减退,伸舌左偏,口角右歪.头颅CT及MRI检查提示左颈静脉孔区占位病灶,大小4.4cm×2.9cm×4.1cm,明显强化,边界尚清,伴骨质破坏.入院后在神经安定麻醉下行全脑血管造影,显示肿瘤染色丰富,呈团块状,由左枕动脉、左咽升动脉及左椎动脉肌支参与供血,左乙状窦、颈静脉完全闭塞.采用300μmPVA经导管分别超选于左枕动脉、左咽升动脉分支实施栓塞,瘤染色基本消失.栓塞后3d,在全麻下取左乳突后切口行肿瘤切除术,见肿瘤侵犯乳突内岩锥中外1/3、颈静脉孔周围颅骨,累及硬脑膜及整个乙状窦,并突入硬膜内,瘤组织呈鱼肉状,出血不多,仔细分离并保留后组颅神经,将肿瘤组织及受累颅骨次全切除.病理报告:骨巨细胞瘤Ⅰ-Ⅱ级.术后一目,病人突发呼吸困难,气管切开后症状缓解.两周后复查头颅CT,示肿瘤少许残留,行X-刀治疗.经抗炎、对症处理,病人精神、饮食好转,发声、吞咽恢复正常,左软腭抬举有力,面瘫、左耳听力障碍等症状未加重.

    作者:汪求精;柯以铨;李铁林;徐如祥 刊期: 2001年第02期

  • 胰淀素对胰岛细胞损伤作用的初步研究

    目的观察胰淀素对体外培养胰岛细胞活力的影响,探讨胰淀素在2型糖尿病发病中的作用.方法应用体外单层培养新生乳鼠胰岛细胞,采用噻唑蓝法测定在不同浓度胰淀素作用不同时间后细胞的活力变化.结果 10μmol/L以上胰淀素能引起胰岛细胞活力降低(P<0.01),10μmol/L胰淀素时间梯度组细胞活力呈进行性下降,在2h时与对照组相比差异非常显著.相差显微镜下可见部分细胞胞体缩小,胞质发生空泡变性,少数细胞核固缩、裂解,胞膜突起呈出胞状.结论胰淀素对胰岛细胞有直接损伤作用,这种损伤程度与胰淀素浓度及作用时间呈正相关.

    作者:周琳;薛耀明;金春华;邹红 刊期: 2001年第02期

  • 椎间隙感染的超微结构观察

    目的探讨椎间隙感染的病理过程和发病机制以及对抗生素的疗效.方法在通过椎间隙内注射金黄色葡萄球菌的方法建立兔椎间隙感染的动物模型.随机分组后,分别在术后1、2、4、8、12、16周,取兔椎间盘进行透射电镜观察其细胞学变化.结果椎间隙感染早期导致髓核软骨样细胞破坏核溶解,高尔基体消失、胶原纤维破坏,晚期以结缔组织增生,椎体间融合,用抗生素治疗时破坏减轻.结论椎间隙感染是以炎症增生性反应病理过程,与椎间盘组织自身免疫相关.

    作者:陈斌;靳安民;李奇;朱立新;刘成龙 刊期: 2001年第02期

  • 一种简易高效的大鼠胰岛分离纯化方法

    目的探索一种高效、高纯度大鼠胰岛分离纯化方法,并研究纯化后的胰岛细胞在体内外环境中的基本生物学功能状况.方法采用Hanks液经胰管内注射法机械性扩张破坏大鼠胰腺的腺泡组织,然后将其剪碎置于含1 g/L胶原酶的Hanks液中,于37℃中静止消化25~30min后移入含10%胎牛血清的RMPI-1640完全培养液中,24℃短期培养,Ficoll-400非连续密度梯度液离心纯化胰岛,纯化后的胰岛进行异种移植.结果经Ficoll-400纯化后,平均每只成年Wistar大鼠胰腺能获得920~1 230个胰岛,纯度可达98%以上;在葡萄糖刺激下胰岛素释放量约为基础分泌水平的2.2倍(P<0.001)纯化后的胰岛异种移植可逆转实验性糖尿病BALB/C小鼠的高血糖平均达(8.7±1.6)d.结论胰腺清化物经短期培养后再透行胰岛纯化的方法具有耗酶量少、技术难度小、胰岛纯度和产率及活率高的特点,是一种简便易行的高效分离纯化方法.

    作者:张桦;蔡德鸿;徐春生;陈宏;刘宏 刊期: 2001年第02期

  • 南方战区海军某部队外出训练时腹泻病原体分析

    目的进一步了解部队腹泻病原的分布特点.方法采集某外出训练部队腹泻病人、正常人粪便标本和外环境标本检测常见致泻病原体.结果检出致泻病原体11种,腹泻病人的病原阳性率为69.83%,病原体顺位依次为A组轮状病毒、克雷伯菌属和弧菌属,以前较少报道的沙雷氏菌属、变形杆菌属、普罗菲登斯菌属和构橼酸菌属均有一定的检出率.正常人的病原阳性率为63.45%,检出的病原体种类较病人少,主要为克雷伯氏菌属、大肠杆菌属和轮状病毒;两种以上病原混合携带现象较多见.克雷伯菌属在该监测人群中有较高检出率,弧菌在外环境和腹泻病人标本中有较高的检出率.结论 A组轮状病毒、弧菌是引起南方战区部队腹泻的主要病原体,条件致病菌是部队外出训练时重要的腹泻病原菌;病人与正常人病原检出率接近.

    作者:吴敏;陈清;徐鹏辉;俞守义 刊期: 2001年第02期

  • 肠扭转的病因诊断与防治

    目的探讨肠扭转发病原因与防治方法.方法分析22例患者的临床资料.结果 7例乙状结肠扭转为乙状结肠臃长所致,15例小肠扭转多因小肠肿物、肠粘连所致.根据典型临床特征结合腹部X线检查多可确诊,部分小肠扭转术中确诊.治疗采用急诊手术行扭转肠管复位或病变肠管切除吻合.结论肠扭转多见于小肠,肿物、肠粘连所致多见,确诊后应尽快急诊手术.

    作者:吴爱国;黄宗海 刊期: 2001年第02期

  • 高分子化合物不锈钢丝网修补外伤性颅骨缺损的临床应用

    目的观察高分子化合物不锈钢丝网修补外伤性颅骨缺损的临床效果.方法采用高分子化合物不锈钢丝网对53例外伤性颅骨缺损者行颅骨成形术.结果高分子不锈钢丝网可随意调整形状,可免除常规材料所致的术后积液,且网孔可为肉芽组织长入而达永久固定的目的.结论观察高分子化合物不锈钢丝网修补外伤性颅骨缺损的临床效果良好.

    作者:黄志雄;徐如祥;关国梁;周昭贤 刊期: 2001年第02期

  • 肝吸虫卵与灵芝孢子的鉴别诊断

    随着人们生活水平的提高,癌症及肝病病人中服用灵芝类保健品(如灵芝孢子粉、灵芝茶、大汉灵芝等)的人越来越多.在该类病人的大便中经常可以见到一些与肝吸虫卵(图1,见封底)形态相类似的物质,该物质体积较小[(9~17×(5~12)μm],外壳较厚,无肩峰、无卵盖,尾部无小疣状突起,内部无毛蚴,颜色呈深红褐色.取灵芝类保健品涂片亦可见到大量该种形态的物质,可确定其为灵芝孢子(图2,见封底).由于其与肝吸虫卵在外观上极为相似,在低倍镜下,特别是单个出现时,很难鉴别,极易与肝吸虫卵相混淆,甚至引起误诊.所以应予以高度重视.肝吸虫与灵芝孢子的鉴别要点详见表1.

    作者:孙德华;周小棉;项兴达;张蒙恩 刊期: 2001年第02期

  • FMMU白化豚鼠DNA指纹图研究初报

    目的研究FMMU(第一军医大学的英文缩写)白化豚鼠遗传特性,为培育FMMU白化豚鼠提供依据和基础资料.方法以M13mp18单链DNA为探针,对FMMU白化豚鼠及普通花色豚鼠的DNA指纹图进行比较分析.结果FMMU白化豚鼠同一个体不同组织的DNA指纹图完全一致,其平均带数为23.4,有品种特征带趋向,两个随机个体具有完全相同DNA指纹图概率为5.5×106.结论 DNA指纹图能准确反映FMMU白化豚鼠遗传变异度以及与花色豚鼠的遗传差异.

    作者:王洪涛;顾为望;高丽丽 刊期: 2001年第02期

  • 不同电导率液态媒质对离体心脏电传播的影响

    目的探讨心电在液态媒质中传播时的衰减与媒质电导率的关系.方法在电导率不同的3种液态媒质中采集39只豚鼠离体心脏左右室壁外侧不同距离测试点的心电图,比较不同液态媒质中相同测试点的R(r)波振幅.结果在电导率高的生理盐水中心电电势明显减小,与在电导率低的5%葡萄糖和蒸馏水中时相比差异显著(P<0.05).结论心电电势的衰减与媒质的电导率正相关,即电导率越高,衰减越显著,心电可能主要不是以心电流,而主要是以极化波的形式传播.

    作者:周翔;农德斌 刊期: 2001年第02期

  • 高温高湿环境肢体火器伤病理形态学变化

    目的通过建立高温高湿环境下犬肢体火器伤动物模型,探讨这一特殊环境下肢体火器伤的病理形态学变化,为其临床救治提供理论基础.方法将8只杂种犬随机分为高温高湿组(5只)和常温常湿组(3只),分别于火器伤后4、8、12、24h进行大体观察并通过光镜和电镜进行病理形态学观察.结果大体观察可见高温高湿组6~8 h后较常温常湿组伤道及肌肉变色区明显扩大,肢体肿胀加重,挫伤区色泽暗红,肌肉无收缩且有腐败臭味,有感染征象;而常温常湿组12~24 h伤道始出现臭味.光镜及电镜观察到高温高湿组各区肌肉纤维的病理变化均较常温常湿组显著,且损伤呈进行性加重,而常温常湿组的震荡区及震荡外区24h伤道组织损伤均有减轻趋势.结论高温高湿环境下肢体火器伤伤道肌肉组织病理损伤严重,且随时间的延长而逐渐加重,救治时更应强调早期彻底清创.

    作者:赵东升;裴国献;魏宽海;罗炳德;王前 刊期: 2001年第02期

南方医科大学学报杂志

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主办:南方医科大学