肝型肝豆状核变性26例临床分析

刘远煌；龙英姿；蒋慧荣

关键词：肝豆状核变性, K-F环, 铜蓝蛋白

摘要：目的:分析肝型肝豆状核变性患者临床特征,以提高临床诊疗水平.方法:回顾分析1999-2008年本院收治的26例肝型肝豆状核变性患者临床资料.结果:该病从发病到确诊时间中位数97 d(7 d～8.2年).活动性肝炎型8例(30.7%),肝硬化型9例(34.6%),爆发型9例(34.6%),合并急性血管内溶血9例(34.6%).铜蓝蛋白下降25例(96.1%)、尿铜升高26例(100%)、血铜下降16例(61.5%)、K-F环阳性22例(84.6%).结论:对本病认识不足是导致误诊、漏诊的主要原因,对不明原因的肝功能异常(天门冬氨酸氧基转移酶升高为主)同时伴有尿蛋白增加者,特别是有肝脾肿大者应高度怀疑本病.除了血铜、尿铜、铜蓝蛋白测定、K-F环检查外,驱铜试验和肝铜测定对诊断具决定性意义.

实用医学杂志相关文献

坎地沙坦对良性小动脉肾硬化症的肾脏保护作用

目的:观察坎地沙坦(必洛斯)对良性小动脉肾硬化症的肾脏保护作用.方法:所有患者已用氨氯地平控制血压至≤140/90 mmHg,治疗组给予坎地沙坦8 mg/d,观察4周,对照组继续用氨氯地平,测定24 h尿蛋白、尿微量白蛋白、尿β2-微球蛋白、血β2-微球蛋白和血肌酐.结果:治疗组肾损害改善明显优于对照组.结论:坎地沙坦对良性小动脉肾硬化症有肾脏保护作用.

作者：朱声宏；何敏尔刊期： 2009年第08期
DNA甲基转移酶1蛋白在膀胱移行细胞癌中的表达及其临床意义

目的:研究DNA甲基转移酶1(DNA methyltransferase 1,DNMT 1)在膀胱移行细胞癌(transitional cellcarcinoma of the bladder,TCCB)组织中的表达及其与肿瘤生物学行为的关系.方法:应用免疫组织化学SP法检测60例TCCB组织中DNMT 1的表达,结合临床资料,分析其与肿瘤生物学行为的相关性.结果:TCCB组织中DNMT 1阳性表达率为(86.7%,52/60),明显高于癌旁组织(43.3%,26/60)及正常膀胱组织(33.3%,5/15)(P<0.01);DNMT 1蛋白的阳性表达率与肿瘤分化程度和性别呈一定的相关性(P<0.01).与TCCB患者的年龄和临床分期无明显相关性(P0.05).结论:DNMT 1蛋白过表达在人TCCB的发生和发展中起一定作用.

作者：管庆军；刘春晓；许凯；郑少波；李虎林；徐亚文刊期： 2009年第08期
阿仑膦酸钠在伴骨质疏松症的老年髋部骨折中的应用

目的:探讨阿仑膦酸钠(ALN)治疗伴骨质疏松症的老年髋部骨折的临床疗效.方法:采用ALN治疗77例伴骨质疏松症的老年髋部骨折患者,行骨折内固定后进行为期1年的对照研究,治疗结束后测定骨密度及生化指标等.结果:用药组患者骨痛症状明显改善;治疗前后骨密度平均值的差异有显著性(P<0.05);治疗前后血钙、血磷、碱性磷酸酶、骨钙素及尿D-Pyd/肌酐(Cr)比值差异无统计学意义(P0.05),而治疗后尿钙/肌酐比值显著下降(P<0.05).结论:术后应用ALN有助于改善患者的骨痛症状及骨质量,增强骨强度,提高伴骨质疏松症的老年髋部骨折的手术疗效.

作者：汤骏；金文姬；洪汝康；陈华刊期： 2009年第08期
血清白蛋白与前白蛋白在自身免疫性疾病中的检测

目的:探讨自身免疫病患者血清前白蛋白(prealbumin,PA)、白蛋白(albumin,ALB)检测反映肝功能损伤的临床意义.方法:用BNⅡ全自动免疫分析仪和日立7170S全自动生化分析仪分别检测138例各种自身免疫性疾病患者和34例正常对照组的PA及ALB;对病例组中的80例根据抗双链DNA抗体将其再次分为阳性组和阴性组,分别比较PA及ALB组间差异.结果:自身免疫性疾病患者血清PA[(0.25±0.11)g/L]及ALB水平[(38.9±7.2)g/L]与对照组PA[(0.34±0.08)g/L]、ALB[(48.3±2.7)g/L]比较显著降低(P<0.001).自身免疫性疾病患者中,抗双链DNA抗体阳性组39例,ALB(37.0±7.4)g/L、PA(0.24±0.09)g/L,与41例阴性组ALB(37.3±7.1)g/L、PA(0.26±0.12)g/L比较无显著差异.病例组中,PA及ALB降低的百分比分别为21.7%、67.4%,前者显著低于后者(P<0.01).结论:PA及ALB的检测在自身免疫性疾病中可能反映肝脏功能损伤情况,对临床诊断具有指导意义.

作者：曹华军；徐裕海；李桂新；程艳杰；何廉旗刊期： 2009年第08期
前列腺增生尿潴留患者留置双腔导尿管气囊内注液量的研究

目的:研究减轻前列腺增生尿潴留患者留置导尿管后的不适感、减少导尿术后肉眼血尿及漏尿的发生率的方法.方法:对2005年1月至2008年8月按住院先后顺序将196例前列腺增生尿潴留患者随机分为观察组和对照组各98例,入院留置导尿管时气囊内注射生理盐水分别为15 mL(对照组)和5 mL(观察组).观察两组患者留置导尿管后的不适感包括尿道痛、反复尿意、下腹坠胀感,导尿术后肉眼血尿及导尿管滑脱、漏尿情况.记录结果采用χ2检验进行统计学处理.结果:观察组患者比对照组患者留置导尿管后的不适感减轻,术后肉眼血尿、漏尿的发生率明显下降(P<0.01),差异有显著性且不增加尿管滑脱.结论:适当减少双腔气囊导尿管气囊的注水量,可以减轻置管后的不适感,减少术后肉眼血尿、漏尿的发生.

作者：王玉坤；何海荣；梁艳明刊期： 2009年第08期
非酒精性脂肪性肝病与代谢综合征的相关性分析

目的:分析非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的临床及生化特征,以探讨NAFLD与代谢综合征(MS)的相关性.方法:对2248例在青岛大学医学院附属青岛市市立医院体检中心进行健康体检的人群,进行身高、体重、腰围、血压、血脂、空腹血糖、血尿酸等指标检测,空腹行腹部B超检查.结果:NAFLD组中肥胖、中心性肥胖、高血压、血脂异常、糖代谢异常、高尿酸血症的检出率明显高于对照组(P<0.01),Logistic回归分析显示腰围、甘油三酯、空腹血糖、体重指数、性别与NAFLD密切相关,NAFLD组中MS伴发率明显高于对照组(48.62%vs 19.13%,P<0.01).结论:NFALD与MS密切相关,NAFLD患者具有MS各组分集聚的特征,应重视NAFLD对心脑血管疾病的影响.

作者：张建华；辛永宁；宣世英；孙樱；张梅刊期： 2009年第08期
CT透视引导下经皮氩氦刀肿瘤治疗术

目的:探讨CT实时透视下引导氩氦刀经皮穿刺治疗肿瘤的技术.方法:选取2006年1月至2008年1月我院50例住院患者在CT透视下引导氩氦刀经皮穿刺行氩氦刀冷冻消融治疗.结果:病例均在CT透视引导下行氩氦刀精确靶向治疗,引导效果均满意.结论:CT透视引导和氩氦刀冷冻技术的结合是肿瘤局部治疗的一个有效手段.

作者：李国栋；曾晓华；陈信坚；刘忠；宋华志刊期： 2009年第08期
血管内皮功能异常与慢性阻塞性肺疾病

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种严重危害人类健康的常见病,有不少患者反复急性加重并终发展为呼吸衰竭和(或)肺心病,甚至死亡.2006年<慢性阻塞性肺疾病全球倡议>(GOLD)认为COPD是一种可防可治的疾病,在肺部表现为不可逆性气流受限,且呈进行性发展.COPD不仅累及气道,而且累及整个肺组织,包括肺泡毛细血管网、肺小动脉等.

作者：郭瑛；李燕芹刊期： 2009年第08期
大剂量丙种球蛋白治疗婴儿巨细胞病毒感染性肝炎的临床分析

目的:观察大剂量丙种球蛋白治疗婴儿巨细胞病毒(CMV)感染性肝炎的疗效.方法:将60例CMV感染患儿随机分成两组.对照组(n=28例)予常规保肝及更昔洛韦5 mg/kg静脉滴注治疗.治疗组(n=32例)在常规治疗基础上,加用大剂量丙种球蛋白400 mg/kg,1次/d,连用5 d.结果:治疗组血清总胆红素、丙氨酸氨基转移酶、CMV-IgM转阴率均明显优于对照组.治疗组总有效率为84.3%,对照组总有效率71.4%,两组比较差异有显著性意义(P<0.05).结论:联合大剂量丙种球蛋白治疗先天性CMV感染肝炎疗效较好,值得临床推广.

作者：王瑶瑶刊期： 2009年第08期
颈动脉支架成形术并发症的观察和护理措施

目的:探讨颈动脉支架成形术中各种并发症的发生机制及其护理措施.方法:总结36例颈动脉狭窄的患者行支架治疗的资料,对术中和术后出现的并发症和护理措施进行分析.结果:6例术中出现起血压降低及心动过缓,血管痉挛2例,2例出现短暂急性脑缺血症状;支架内血栓形成和斑块脱落2例,2例出现高灌注综合征,经及时治疗和护理,未遗留明显神经损害症状.发现穿刺局部血肿5例.结论:积极观察和正确的护理措施,可明显降低颈动脉支架成形术围手术期并发症,改善预后.

作者：刘永娥刊期： 2009年第08期
颅内动脉狭窄的诊断与治疗进展

脑动脉粥样硬化性狭窄是缺血性脑卒中的重要发病机制,因为人种的不同,动脉粥样硬化的分布也有很大的区别,白种人多表现为颅外段的动脉病变,而颅内动脉粥样硬化性狭窄则是亚洲患者脑卒中的重要原因,占患者病因构成的33%～51%.在我国,缺血性脑血管病的颈动脉系统颅内段血管狭窄的检出率很高[1],有报道达到39.3%,而一半以上的短暂性脑缺血发作(TIA)患者有颅内动脉的狭窄[2].颅内动脉狭窄可导致脑血流减少与狭窄处血栓形成和血栓或斑块脱落性栓塞,在临床上可表现为思维迟钝、认知水平下降或头晕、耳鸣、复视、黑朦等慢性缺血性症状,以及TIA与脑梗死等急性缺血发作.

作者：孙瑄；陶庆玲刊期： 2009年第08期
椎弓根钉内固定结合骨水泥灌注伤椎成形治疗胸腰椎骨折40例

目的:探讨椎弓根钉内固定结合伤椎椎体成形治疗胸腰椎骨折的临床效果.方法:对40例胸腰椎骨折在椎弓根钉复位固定的同时,经伤椎椎弓根注入骨水泥或钙磷骨水泥.结果:本组患者手术均成功,术后切口无感染,脊髓神经症状无恶化.随访12～66个月,除2例神经功能A级症状无改善外,其余均有Ⅰ～Ⅲ级的恢复.3个月后腰背疼痛VAS评分2～5分(平均3.5分),术后X线摄片显示后凸Cobb角0°～12°(平均5.0°,矫正18.2°),椎体前缘高度恢复至92%～100%,平均97.5%.随访12个月后X线摄片显示后凸Cobb角0°～18°(平均7.0°,丢失2.0°),动力位X线片显示固定段无异常活动,未发现椎弓根钉松动、断裂,椎体高度较术后平均改变0.5%,12个月后的Franke1分级较术前平均上升2级.结论:椎弓根钉内固定系统对胸腰椎骨折具有良好的复位和固定作用,经椎弓根注入骨水泥或钙磷骨水泥能即时增加椎体的骨容量和脊柱前柱的抗压稳定性.椎弓根钉内固定结合伤椎椎体成形是治疗胸腰椎骨折的一种安全有效的治疗方法.

作者：林晓刊期： 2009年第08期
胃镜嵌顿3例应急处理体会

胃镜嵌顿是由于胃镜在胃内过度反转打结或在食管或其他狭窄处反转,致使胃镜不能拔出.虽然是胃镜检查中一少见的情况,但处理不当不仅极易损坏胃镜,而且会导致穿孔、出血以及更严重的并发症.对于胃镜嵌顿的应急处理文献中尚无统一有效的方法,只能根据具体的情况采取合理的处置,现结合我院1995年以来胃镜检查过程中出现的3例胃镜嵌顿病例及处理情况,谈一下应急处理体会.

作者：赵保柱刊期： 2009年第08期
脊柱手术患者吸入七氟醚和异氟醚麻醉恢复的比较

目的:比较脊柱手术患者吸入七氟醚和异氟醚麻醉的恢复情况.方法:将40例在全麻下行脊柱手术患者分为七氟醚组(S组)和异氟醚(I组),每组20例.麻醉诱导行气管插管后机械通气,麻醉维持两组分别吸入1.0 MAC七氟醚和1.0 MAC异氟醚,间断注射芬太尼、维库溴铵和异丙酚,维持血压和心率波动不超过基础值25%.记录停止吸入麻醉药到睁眼时间、拔除气管导管时间及术后苏醒评分到达9分时间.结果:S组患者的睁眼时间、拔除气管导管时间及术后苏醒评分到达9分时间均较I组缩短(P<0.05).结论:吸入七氟醚患者麻醉恢复时间明显短于吸入异氟醚者,但是全麻苏醒期躁动发生率较吸入异氟醚者高.

作者：卢星刊期： 2009年第08期
臂丛麻醉下肩关节腔液压扩张、手法松解结合小针刀治疗粘连性肩周炎

粘连性肩周炎是本院小针刀专科的常见病,以肩关节疼痛、功能受限为主要表现,好发于50岁以上中老年人.我院自1998年5月至2007年5月对196例粘连性肩周炎患者采用臂丛麻醉下肩关节腔液压扩张、手法松解结合小针刀治疗,术后早期肩关节功能锻炼,收效快,患者痛苦小,疗效满意.

作者：梁晓红；吴士振；张新根刊期： 2009年第08期
洁尿培养病原菌分布及耐药监测324例分析

目的:了解泌尿道感染患者病原菌的分布及耐药情况,指导临床合理用药.方法:回顾本院2008年8-10月324例住院患者洁尿标本细菌培养及药敏结果.结果:共检出病原菌112株,其中G-菌62株,占55.0%,G+菌26株,占23.0%,真菌24株,占21.0%,C-菌中以大肠埃希菌为主,G+菌以肠球菌为主.真菌主要是热带假丝酵母菌.所分离细菌中,耐药率低的G-菌为亚胺培南、G+菌为万古霉素.结论:泌尿道感染患者致病菌耐药率呈上升趋势,真菌感染应引起高度重视,临床医生应加强对细菌耐药性监测,合理应用抗生素.

作者：赵群益；胡宏平；许小敏刊期： 2009年第08期
泛素连接酶E3和肿瘤关系的研究进展

决定蛋白质后命运的是一类蛋白水解酶,在真核细胞中主要有两种蛋白质水解体系负责蛋白质的降解:溶酶体(lysome)和泛素-蛋白酶体(ubiquitin-proteasome).前者为人们所熟知,后者是近20年来科学家重点研究的目标.蛋白质泛素-蛋白酶体降解途径包括两个组成部分:首先是泛素与一系列关联酶协同作用,把要降解的目标蛋白质泛素化,使蛋白质变性并打上标记,以便为蛋白酶体所识别;第二部分是26S的蛋白酶体复合物,它降解泛素化的蛋白质,同时释放出游离的泛素,并可再次被利用.

作者：程翌；郑国荣刊期： 2009年第08期
应用带蒂颊脂垫瓣同期修复口咽部肿瘤切除术后组织缺损

目的:探讨带蒂颊脂垫瓣转移同期修复口咽部肿瘤切除术后组织缺损的临床价值.方法:对2005年5月至2008年4月间采用带蒂颊脂垫瓣转移即刻修复的38例口咽部肿瘤术后缺损患者的,临床资料进行分析,包括口咽部缺损部位、程度、颊脂垫瓣成活情况、术后并发症、外观和语言、吞咽功能、肿瘤复发等多方面.结果:38例颊脂垫瓣中36例完全成活,另2例部分坏死,经修剪后创面延期愈合,无口鼻瘘和感染等并发症发生.术后随访6个月～3年,无肿瘤复发和死亡.患者术区外观良好,语言和吞咽功能基本正常.结论:带蒂颊脂垫瓣与口咽区邻近,血供可靠,切取方便,制备较简单,并发症少,是修复口咽部肿瘤切除术后中小型组织缺损较实用的组织瓣.

作者：陈延武；李劲松；武东辉；林钊宇刊期： 2009年第08期
孟鲁司特钠治疗儿童慢性咳嗽63例

目的:观察孟鲁司特钠对儿童慢性咳嗽的治疗作用.方法:将我院收治的126例慢性咳嗽患儿分成两组,对照组在对因治疗的同时给予口服美普清加开瑞坦,实验组在此基础上加服孟鲁司特钠咀嚼片.结果:对照组总有效率为79.4%,实验组总有效率达93.6%,两组疗效差异具有统计学意义(χ2=5.54,P<0.05).两组患儿经治疗后症状均得到缓解,但在达到咳嗽缓解时间和咳嗽消失时间上差异有显著性.结论:孟鲁司特钠配合美普清、开瑞坦能有效控制慢性咳嗽症状,可作为儿童慢性咳嗽治疗首选药物.

作者：王克明；王桂兰刊期： 2009年第08期
姜黄素增强卵巢癌耐药细胞株COC1/DDP对顺铂敏感性的研究

目的:探讨姜黄素的使用与卵巢癌顺铂耐药细胞株COC1/DDP对顺铂化疗敏感性的关系.方法:采用MTT法和TUNEL法检测姜黄素、顺铂单独和联合作用时对COC1/DDP细胞增殖和凋亡的影响;RT-PCR检测上述各组细胞凋亡相关基因Bcl-2、Smac的表达.结果:顺铂的浓度在1.25～5 μg/mL时与姜黄素合用后耐药细胞生存率下降明显(P<0.05),尤以2.5 μg/mL顺铂和20 μmol/L姜黄素联合作用时,耐药细胞生存率下降明显;顺铂与姜黄素联合用药与单独用药相比,凋亡率明显增加(P<0.05);联合用药与单独用药相比Bcl-2 mRNA的表达明显降低(P<0.05),Smac mRNA的表达明显增高(P<0.05).结论:姜黄素能够显著抑制COC1/DDP增殖,并能增强该细胞系对顺铂的敏感性,机制可能与降低Bcl-2基因的表达,增加Smac基因的表达有关.

作者：吕靖；英焕春；戴进刊期： 2009年第08期