莫选菊；劳泳慈
我院从1973年1月～2000年8月共收治胆道疾病8 872例，其中胆管损伤10例(含外院转诊5例)，占0.01%，现就损伤原因和处理中的有关问题报告如下。1 临床资料1.1 一般资料男3例，女7例，年龄26～64岁，平均39.5岁。1.2 损伤部位及原因胆总管横断伤和肝胆总管部分切除1～3 cm各4例，胆总管结扎和肝胆总管切除各1例。单纯胆囊切除9例和胃大部切除1例。1.3 损伤时间、处理及预后术中损伤及时发现5例，行Longmire氏术1例，好转出院；行肝胆总管端端吻合3例，其中1例T管从断端穿出6月后拔除T管致狭窄并轻度黄疸，1年后B超证实狭窄且胆汁瘀积性肝硬变，另2例T管从吻合口近端穿出6月后拔管B超示胆管轻度狭窄；1例行左右肝管空肠Roux-en-Y吻合随访9年无任何不适。外院转诊5例为术后第3天～17天。前者行肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术2例痊愈出院，2例行远端胆管造瘘引流因严重中毒症状无法纠正而死于中毒性休克和全身衰竭，1例行左右肝管置T管外引流、病情稳定、终需再次手术治疗。
作者：郭盖章 刊期： 2001年第04期
在组合单位中，英文符号在中文汉字尽量不同时使用，如：“km/小时”用“km/h”，“mg/次”用“每次××mg”，“次/d”用“每天×次”，“g/用”用“每周××g”，但在病例中表示生命体征中可用“次/min”表示每分钟的呼吸次数及心跳次数。 本刊编辑部
作者： 刊期： 2001年第04期
患者女，68岁。因反复咳嗽、咳痰10余年，再发伴气促3 d于2000年7月10日8时来诊。患者10多年来反复咳嗽、咳痰，多于冬春季好发，每次发作超过3个月。曾多次于外院以“慢性支气管炎”治疗，症状时好时坏，未曾住院系统治疗。曾经用“青霉素”治疗，未觉不适，否认其它药物过敏史。查体：T 36.8℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 18/12 kPa，慢性病容，精神一般，自动体位，唇轻度发绀，桶状胸，双肺叩诊过清音，听诊可闻湿罗音(双肺底为多)及哮鸣音。HR 80次/min，律齐，P2＞A2，未闻及病理性杂音。肝肋下1 cm，质中，边清，脾肋下未及，双下肢无水肿。血象：WBC 11.2×109/L，N 0.83，L 0.32，RBC 4.1×1012/L，Hb 105 g/L，胸片示：支气管炎、肺感染、肺气肿，心电图示：窦性心律、肺性P波。门诊拟“慢支、肺气肿、肺心病?肺感染”给予“青霉素钾”(河南新乡华星制药厂生产，批号000501B，有效期2002年)640万u静滴。9时30分常规给患者作青霉素皮试，1 min后患者即觉胸闷、心悸、气喘、憋闷、头晕，随即跌倒于地。以过敏性休克即予吸氧、肾上腺素1 mg皮下注射，地塞米松10 mg静注，无效，病情继续加重，1 min后，患者出现无呼吸、脉搏心跳摸不到，BP为0，昏迷，瞳孔散大。并发呼吸心跳骤停，即行心肺复苏术抢救，开放静脉通道，胸外心脏按压，气管插管正压通气，心电监护，静注肾上腺素1 mg，地塞米松10 mg，阿托品0.5 mg，氨茶碱0.125 g，可拉明0.375 g，洛贝林3 mg，并予可拉明0.375 g×3+洛贝林3 mg×3+5%葡萄糖250 ml，多巴胺20 mg+阿拉明10 mg+5%葡萄糖250 ml、地塞米松20 mg+氨茶碱0.25 g+10%葡萄糖250 ml静滴维持。9时50分患者出现室颤一次，经再静注肾上腺素1 mg，并用利多卡因50 mg+5%葡萄糖20 ml静注，后复转律。10时患者恢复自主心跳，心率在120～160次/min间，监护BP 9.3/6 kPa，SaO2(血氧饱和度)78%，曾用西地兰0.2 mg静注1次控制心率。10时30分患者恢复自主呼吸，但呼吸费力(R 12～15次/min)，BP 10/7.2 kPa，SaO2 83%，继续给予人工气囊辅助呼吸，呼吸兴奋剂维持，调整多巴胺等药用量。抢救过程中，纠酸，维持水电解质平衡，心肺复苏后减少脑耗氧、防治脑水肿等处理。10时40分BP升至16.3/9.4 kPa，SaO2 93%，但脑复苏无改善。11时20分，患者再一次出现心肺骤停，经积极抢救无效，临床死亡。
作者：邹远泉 刊期： 2001年第04期
目的：了解缺铁性贫血对婴幼儿智能发育的影响。方法：选择1岁正常对照组小儿145例与1岁缺铁性贫血组小儿145例进行丹佛智能筛查，结果进行比较分析。结果：贫血组小儿DDST项目及格率明显低于正常对照组，差异有显著意义。结论：缺铁性贫血对婴幼儿智能发育有严重影响，应引起充分重视。
作者：陈继红；罗任奎 刊期： 2001年第04期
目的：观察高龄急性心肌梗塞(AMI)患者尿激酶溶栓治疗的疗效。方法：采用尿激酶100万U加入5%葡萄糖液体100 ml静点30 min。结果：发病在6 h以内的高龄AMI病人溶栓再通率为66.7%，溶栓组及未溶栓组病死率分别为13.3%，30.4%，相差17.1%。结论：对发病在6 h以内无溶栓禁忌证高龄AMI患者100万U尿激酶静点30 min是安全有效剂量，应在严密观察下积极采用。
作者：王孝杰；李庆云；江宣平 刊期： 2001年第04期
χ2检验是一种用途较广的假设检验方法，四格表是χ2检验中较简单的一种形式。在我们的审稿中常发现作者在该校正时未校正，使计算出的χ2值偏大，概率偏低。应注意：(1)1≤理论数(T)＜5，n≥40需计算校正χ2值或采用确切计算概率法。(2)T＜1或n＜40时，改用确切计算概率法。理论数=［行合计(例)×列合计(例)/总合计(例)］。本刊编辑部
作者： 刊期： 2001年第04期
目的：总结颌下、颈部为首发症状的淋巴结转移癌的诊断及追寻原发灶途径的方法。方法：回顾分析42例以颌下、颈部为首发症状的淋巴结转移癌患者。结果：42例患者中，有34例找到原发灶，位于颌下、颈上部转移癌其原发灶主要位于鼻咽部、扁桃体、甲状腺，颈下部转移癌其原发灶主要位于锁骨下、消化道、肺部，病理类型以鳞癌居多(23/42)。结论：颌下颈部淋巴结转移癌的诊断以细针穿刺抽吸病检为首选，B超、CT检查亦有较高的准确率；治疗视原发灶的部位、病理分类及患者全身状况而选择不同的方法。
作者：杭东跃 刊期： 2001年第04期
经导管肝动脉化疗栓塞(transcatheter hepatic arterial chemoembolization,THCE)是治疗肝癌的一项有效方法。通常，根据导管尖端插入肝动脉部位的不同可分为常规肝动脉栓塞化疗(C-THCE)和节段性肝动脉栓塞化疗(S-THCE)，前者指导管尖端位于肝叶动脉或固有动脉，后者指导管尖端位于肝段或亚段动脉。研究THCE后切除标本的病理改变，对判断疗效、指导临床治疗具有重要意义。笔者综合国内外文献并结合我院自己的经验，就有关问题总结如下。 肝癌THCE后手术切除标本的病理观察包括两个内容，一是癌组织的病理改变，一是癌周非癌肝组织的病理改变。前者报道较多，后者似乎尚未引起人们的重视。1 癌组织病理改变及意义1.1 癌灶的病理变化肝癌THCE后癌灶的病理表现主要包括凝固性坏死及伴存的活癌组织。癌灶坏死的程度在不同的作者报道各不相同，且差异较大。这可能与肿瘤大小、类型及栓塞方法有关，即肿瘤愈小，坏死率愈高；膨胀型肿瘤尤其是有包膜的肿瘤坏死率较浸润性肿瘤高；S-THCE较C-THCE坏死率高。而癌组织的分化程度与坏死率的关系目前尚没有统一的结论。因此，肝癌栓塞化疗亦应提倡早期诊断、早期治疗，而且在可能的情况下尽量行S-THCE。病理研究还发现，未坏死的活癌灶主要位于肿瘤周边较薄的纤维包膜下及门静脉周围，影像学上显示肝癌复发往往发生在肿瘤周边可能与此有关，因此加强周边肿瘤的治疗，减少复发是非常重要的。
作者：陈晓明；罗鹏飞 刊期： 2001年第04期
流行性腮腺炎自2000年5月始在我市大面积流行，我院于5～7月份共收治61例，男45例，女16例，其中并发胰腺炎的15例，报告如下。1 临床资料1.1 一般资料男11例，女4例。年龄3～11岁，平均7.5岁，3～6岁5例，～11岁10例。发病季节5月份2例，6月份9例，7月份4例。同时合并脑炎、脑膜炎7例。1.2 临床表现发热15例，其中大于39℃13例。恶心呕吐15例，腹痛14例，腹部不适1例。左上腹压痛14例，1例肠胀气。腮腺肿大11例，单纯颌下腺肿大3例，无腮腺及颌下腺肿大1例。头痛7例，脑膜刺激征阳性2例。1.3 胰腺炎与腮腺肿大的关系胰腺炎症状发生于腮腺肿大后的3～9 d，平均4 d。发病同时有腮腺肿大的11例，单纯颌下腺肿3例。1.4 实验室检查血、尿淀粉酶全部升高，血清为225～1 970 U/L，平均637 U/L，尿为512～8 350 U/L，平均1 850 U/L。14例外周血白细胞＜8.0×109/L，1例白细胞为14.6×109/L，15例中性粒细胞分类均正常。腹部B超2例胰腺回声改变，1例示胰腺弥漫性肿大，1例肠高度胀气，11例正常。脂肪酶5例测定均异常。7例脑电图为轻～中度异常，2例脑脊液异常(另5例因病症轻家长拒查)。
作者：朱亚非 刊期： 2001年第04期
患者男，35岁。因右耳前无痛性肿物发现4月余，来我院求治，患者病后无发热寒战，无疼痛，无咳嗽、咳痰，无咯血，无胸闷憋气，无进食梗噎感，无鼻出血、鼻塞、耳鸣，无乏力盗汗，身体无明显消瘦。查体：T 36.8℃，P 79次/min，R 18次/min，BP 15/9 kPa。右耳前可触及一1.5 cm×1.0 cm肿物，质韧无压痛、边界清、活动度好。甲状腺未触及明显肿物，鼻咽部检查无异常。WBC 6.8×109/L，N 0.64，ESR 13 mm/h，OT试验(-)，X-ray心肺纵隔无明显异常。初步诊断：慢性淋巴结炎。经抗炎治疗1周无效，遂行肿物切除活检。病理结果：乳头状腺癌(考虑甲状腺转移癌)。行甲状腺彩超检查，见甲状腺右叶有一0.4 cm×0.5 cm实性肿物。故考虑右耳前肿物系甲状腺癌转移。立即行甲状腺右叶及峡部全切，左叶次全切，同时清扫右颈部淋巴结。术后病理示：甲状腺右叶乳头状腺癌。术后5 d拆线出院。择期行其它治疗。 讨论头颈部肿物较容易发现，但确定性质较困难，不同性质的肿块治疗方法不同，因此先作出正确诊断才能进行合理治疗。颈部肿物转移性肿瘤多见，约占颈部恶性肿瘤的3/4，而面部转移性肿瘤较少见。本病例肿物在右耳前，大小形态与淋巴结相似，病后无其它明显临床症状及阳性体征，查体未发现明显甲状腺肿物，又由于甲状腺癌在原发灶很小的时候即可出现颈部转移，而很少转移至面部，故未行甲状腺进一步检查，从而造成误诊。作为临床医生，对不典型病例，不能单凭临床经验给病人作出诊断，应结合辅助检查，综合分析，这样才能得出较为正确的诊断，减少治疗的盲目性。
作者：马静；张国卿 刊期： 2001年第04期
患者男，20岁，因反复呕血5 d，经门诊予以保护胃粘膜药、止血等对症治疗无效急诊入院。起因为进食早餐后剧烈呕吐，呕吐物为胃内容物，继之出现呕血，伴有中上腹钝痛。否认不洁饮食史。既往无反酸、腹痛、呕血、黑便病史，无凝血功能障碍及血友病病史。入院查体：血压110/60 mmHg，腹软，剑突下深压痛，未触及包块，Hb 64 g/L，出凝血时间均正常。入院后急诊剖腹探查：见腹腔内脏器外观无异常，未探及肿块、瘢痕。遂切开胃壁探查胃腔，去除胃内积血块，发现胃小弯近贲门处纵行裂开约1.5 cm，有活动性出血，诊断为食管贲门粘膜撕裂综合征(Mallory-Weiss综合征)。给予间断缝合粘膜裂伤止血。术后好转2 d，胃管内引流液黄绿色。自第3天开始胃管内引流液再次呈咖啡色，应用止血剂静滴，胃管内注入冰盐水及去甲肾上腺素等保守治疗无效，急诊胃镜检查未发现有活动性出血点。胃底处见有血凝块，但俯卧位后胃底未发现有活动性出血。因保守治疗无效，胃管引流血量不断增加，于第1次手术后第4天再次剖腹探查，切开胃壁取出其内血凝块，将胃内各部展开探查，原缝合处无出血，在距贲门4 cm处胃小弯侧粘膜表面见-0.3 cm×0.3 cm疣状突起，稍一触及即有鲜血喷出，行连同疣状突起在内之胃粘膜及粘膜下层楔形切除，间断缝合。结扎胃左动脉及3支冠状静脉。术后抗感染支持治疗8 d后痊愈出院。病理诊断为(胃粘膜下)小动脉异常增粗。出院诊断：(1)Dieulafoy病；(2)食管贲门粘膜撕裂综合征(Mallory-Weiss综合征)；(3)上消化道大出血。
作者：周世龙；赵经郊 刊期： 2001年第04期
患者女，17岁，于2000年2月行甲状腺腺瘤切除术，术后恢复顺利，无切口感染等并发症，术后5 d拆线出院。同年5月开始，患者颈部手术切口左端发红，似有硬结，无疼痛及发热。后硬结逐渐扩展增大，表面皮肤呈暗红色，无破溃溢液，无发热咳嗽等。2000年6月再次入院，入院时查体：体温37℃，脉搏84次/min，颈部原手术切口左端皮肤呈棕红色，无水肿及溃破，触诊可扪及一大小约4 cm×2 cm之肿块，沿切口方向呈条索状，边界不清，不能推动，周边质硬，中央呈囊性波动感，无明显压痛，表面皮温不高，颈部浅表淋巴结无肿大。血常规：白细胞10.8×109/L，中性粒细胞0.85；血沉33 mm/h。肿物穿刺抽出淡黄色稀薄脓液，其中悬浮大量黄色颗粒状物，镜下可见革兰氏染色阳性放线状菌丝，诊断：甲状腺手术后切口放线菌病。行彻底切除病变组织，同时应用青霉素注射治疗，术后8 d痊愈出院。 讨论放线菌病是一种较少见的厌氧菌感染，为衣氏放线菌或牛型放线菌引起的慢性肉芽肿性疾病，绝大多数为内源性感染，特点是化脓、脓肿形成和经久不愈的脓窦，好发于面颈部，亦可发生于胸、肺及腹部，但较少见。其临床特征性发现为脓液中可见黄色硫黄颗粒，镜下发现革兰氏染色阳性之放线状菌丝可予确诊。面颈部放线菌病可分三级：局部硬块无窦道为一级，有外窦道为二级，侵入临近重要脏器为三级。本例为早期，依上述分级为一级，脓肿尚未溃破形成脓窦，因此，在治疗上相对较为容易，手术一期切除病变组织，佐以抗生素治疗，术后恢复顺利，伤口一期愈合，随访6个月无复发。
作者：吴尘轩；郭红星 刊期： 2001年第04期
某病的病死率、死亡率、患病率是常用的疾病统计指标，来稿中常见的错误是把某病病死率写成死亡率，把某病的患病率、构成比(发生率)写成发病率。请注意这几个统计指标的正确含意，避免误用。某病病死率：某病死亡例数占该病受治疗人数之比例，常以百分率表示。某病死亡率：某时期某地区某种病死亡人数占同时期平均人口数之比例，常以千分率表示。 某病患病率：某个时点上某地区人群中某病的发生频率，常以百分率表示。某病发病率：该时点该地区人群中新发生某病的频率，常以千分率表示。本刊编辑部
作者： 刊期： 2001年第04期
从1998年3月～2000年3月，我们对15例急性及亚急性脓胸病人采用了微创扩清手术(腋下小切口开胸及胸腔镜手术)及术后胸腔引流持续药物溶液冲洗的综合治疗方法，效果满意。现报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料本组15例，其中男13例，女2例。年龄12～70岁。病程1～20周，平均3.2周。左侧脓胸9例，右侧脓胸6例。脓胸成因：肺部感染9例，原发性3例，外伤性2例，食管癌切除术后胸内吻合口漏1例。本组有3例合并肺脓肿。1.2 方法 10例病人采用了腋下小切口开胸扩清手术，3例病人行单纯的胸腔镜扩清术，2例胸腔镜手术病人术中改用了腋下小切口开胸完成手术。全麻双腔气管插管，取患侧腋中线4或5肋间小切口(成人一般4～6 cm)，在背阔肌和胸大肌之间将肌肉两侧牵开进胸，吸尽胸腔内脓液，清除分隔的脓腔，用双氧水及生理盐水反复冲洗胸腔，刮除脓苔，锐性清除纤维板至创面微量渗血为止。胸腔镜手术则分别在患侧胸部作三个进镜孔，吸尽脓液后在胸腔镜下清除脓苔及纤维板，用抗生素盐水(青霉素及链霉素)反复冲洗脓腔，在脓腔上下处分别置胸管2条备术后冲洗用。术后即用抗生素盐水(青霉素类)从上胸管试冲洗250～500 ml，观察下胸管引流是否通畅，以后每天的冲洗量在3 000 ml左右，冲洗过程嘱患者不断变换体位，作鼓肺的功能锻炼(用肺功能锻炼器辅助)，定时计算冲洗的出入量，一般在冲洗5～7 d、引流液变清后停止冲洗，复查胸片脓腔消失，胸腔无积液后逐渐退出胸管至皮肤伤口愈合。
作者：苏梓航；黄粤；杨正心 刊期： 2001年第04期
在不全断指再植中经常会遇到手指掌侧皮肤缺损，不能直接缝合，以致于需缩短指骨来进行闭合创面，影响再植的效果，造成手部外观及功能上严重缺陷。为解决这个问题，以往都用邻指皮瓣来大限度保留手指长度，但邻指皮瓣覆盖创面面积有限，又必须经二期分指，因此，这种术式应用范围窄，难以适用于大多数此类患者。我院自1997～2000年，尝试对16例不全离断断指、并掌侧皮肤缺损患者进行再植的同时，应用掌骨背皮瓣一期覆盖掌侧创面，手术取得了良好效果，现介绍如下。1 资料与方法1.1 一般资料本组共16例，男10例，女6例，年龄15～43岁，平均29岁。左手5例，右手11例；食指7例，中指5例，环指4例。掌侧皮肤缺损大面积6 cm×2 cm，小面积2 cm×2 cm。缺损部位：近侧指横纹到近侧指间关节之间皮肤缺损8例，近侧指间关节处3例，近侧指间关节远侧指间关节之间5例；致伤原因：挤压伤4例，压砸伤6例，碾压伤3例及电锯伤3例。1.2 手术方法首先进行彻底清创，清除失活组织及污染物；取布样量创面，布样要大于创面0.2～0.3 cm，皮瓣的旋转点距指蹼皮肤游离缘约1.5 cm左右，以掌背血管为轴心线，设计皮瓣大小，以旋转点到受区的距离为皮蒂长度，大小各加0.5 cm；皮瓣大小两侧不超过血管轴心线3 cm，近端不超过腕横纹为准，即使超过也不能过腕横纹1.5 cm。在手掌侧划好皮瓣图样后，依样切取皮瓣，把掌骨背动脉包括在内，带着掌背神经，神经多出皮缘1 cm，打好皮下隧道放置；然后固定指骨，缝合肌腱，在镜下清创分离血管和神经，血管不够长，可取腕掌侧浅静脉移植，不够长的神经，用皮瓣内神经进行桥接吻合，皮瓣供区可直接缝合；这些断指一次通血成功，没有反复。术后按再植处理。
作者：王兆庆；李志杰 刊期： 2001年第04期
目的：观察使用BiPAP呼吸机治疗慢性阻塞性肺病(COPD)急性加重期的疗效。方法：71例COPD急性加重期患者随机分为两组，试验组在常规治疗的基础上，配合使用BiPAP呼吸机经鼻罩气道正压通气38例；对照组为同期病情相当患者33例采用常规治疗；记录两组治疗前后的动脉血氧分压(PaO2)、二氧化碳分压(PaCO2)、血氧饱和度(SaO2)、心率(HR)等观察指标的变化情况，并作统计学处理和分析。结果：试验组PaO2、SaO2明显升高，PaCO2明显下降，治疗前后比较差异有非常显著意义(P＜0.01)，心率明显降低(P＜0.05)；而对照组仅有PaO2显著升高(P＜0.05)，而其它指标治疗前后均无差异。结论：常规治疗基础上，配合BiPAP呼吸机治疗COPD急性加重期能有效地降低PaCO2，提高PaO2、SaO2，改善症状，是一种有确切疗效的治疗方法，同时也存在自身的不足。
作者：陈雄杰；陈小嫦 刊期： 2001年第04期
介入性治疗是晚期肝癌的首选治疗方法。主要包括肝动脉灌注化疗，肝动脉栓塞，经皮肝肿瘤内注射无水酒精或放射物质等。近十几年来将热疗与介入治疗相结合逐渐受到人们的重视。国内外学者采用不同的方法对这一课题进行了一系列的实验研究和初步临床应用。 1984年佐吉正雄等［1］将30 μ m铁磁性微粒注入狗肝、肾动脉内，并利用射频(radiofrequeny)加热使组织升温。30 μ m的磁性微球仅能达到毛细血管前动脉水平，且可导致严重的合并症［1，2］。这也许是该方法未能得到进一步临床应用的原因。 1992年李彦豪等［3］研究发现，经肝动脉注入热化疗药溶液(50℃)，使肝脏温度升高0.3～0.5℃，并推算，对于人的肝脏达到上述温度需在10 min内注入800～1 200 ml液体。指出该方法尚不能应用于临床。 1994年Honda等［4］在实验研究的基础上，报道了临床应用高热盐水(100℃)直接注入肝癌实质内治疗肝癌的病例，获得了成功。这种方法适用于小肝癌(3 cm)。 1994年，笔者首次报道了经肝动脉注入高热碘化油的实验研究［5］。这一方法利用碘化油可选择性地蓄积于肝癌组织内的特性，用高热损伤动脉及靶器官的引流静脉内皮，使之闭塞，从而克服了碘化油栓塞效果不佳的弱点。加之高热本身的治疗作用，使热疗、化疗及栓塞疗法有机地结合在一起成为可能。并推断，由于高热碘化油粘度降低较易通过肝癌组织的循环进入肝癌周围门静脉(为肝癌引流静脉)，造成肝动脉及门静脉双重栓塞效果。
作者：李选 刊期： 2001年第04期
目的：探讨经纤维喉镜微波热凝治疗喉部良性病变的方法与治疗效果。方法：经纤维喉镜用微波热凝治疗喉部良性病变38例，其中声带息肉16例、声带小结18例、声带囊肿3例、声带血管瘤1例。结果：38例均一次手术完成治疗，术中术后均无出血及呼吸困难，其中治愈35例(92%)、好转3例(8%)。结论：经纤维喉镜微波热凝治疗喉部良性病变疗效显著，且有无需全麻、术中痛苦小、术后反应轻、恢复快、操作简便、安全可靠等优点。
作者：梁芳健 刊期： 2001年第04期
应写出描述性统计量(如样本均数、率、相关系数、回归系数、相对危险度等)及其可信区间，检验统计量(如χ2，t，u，F值)，P值，然后根据P值大小作出统计学推断，并作出相应的医学专业结论。本刊编辑部
作者： 刊期： 2001年第04期
患儿男，5岁。因视力模糊2个月，四肢乏力15 d步行入院。2个月前无诱因出现视力模糊，仅看清眼前物体，运动稍迟钝，扶手可行走上楼，半月前出现四肢乏力，构音模糊，吞咽硬物困难，偶有呛咳及二便失禁，无昏迷、抽搐、头痛和呕吐等。患儿G2P2足月顺产，既往史、家庭史正常。入院查体：皮肤正常，神倦，淡漠，反应迟钝，心肺腹(-)；双上睑下垂，右鼻唇沟变浅，咽反射减弱，四肢肌张力减弱，肌力Ⅳ级，腹壁反射减弱，提睾反射存在，左侧巴氏征阳性，右侧巴氏征可疑阳性。尿17-酮类固醇(17-KS)24.4 μ mol/L，24 h尿，降低，皮质醇测定正常。染色体检查：46，XY，血长链脂肪酸(VLCFA 24∶0/22∶0)，峰面积比测定值为25.3，较对照组(23.5)高，2个月后升高至38.5，而对照组为16.8。脑脊液：总蛋白830 mg/L，IgG 0.33 g/L，IgA 0.07 g/L，IgM 0.04 g/L(均升高)。电测听：左耳中度聋，右耳轻度聋。B超：双肾及肾上腺未见异常。心电图：窦性心动过缓伴不齐。脑电图：清醒状态下记录各导联弥漫出现1.2～7.0 Hz 25～100 μ V复形慢波，有较多15～30 Hz 5～30 μ V β波重叠，间有少量8～9 Hz 25～50 μ V α波，杂有尖波及尖慢波，过度换气和闪光刺激无改变，评价为广泛性重度异常脑电图；1998年12月CT检查：两侧脑室三角区，后角周围白质见大片对称性低密度区，边界清，病灶中央尚可见点状钙化影，增强可见轻度环型强化；肾上腺皮质萎缩考虑为肾上腺脑白质营养不良。1999年2月复查CT：双侧侧脑室、三角区后部、后角脑白质可见片状低密度影，可见点状高密度钙化影，增强后未见强化，病灶发展达双侧额、颞部，与旧片对比原肾上腺脑白质营养不良病变有所发展。诊断较明确，病情恶化出院。
作者：麦训良；詹培源 刊期： 2001年第04期
实用医学杂志
主管:广东省卫生厅
主办：广东省医学情报研究所
