李栋方;康颖;陆燕华
1 引言肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管对碳酸氢盐离子的重吸收障碍和(或)远端肾小管分泌铵或氢离子的能力受损,造成机体酸碱平衡紊乱致高血氯性代谢性酸中毒的1组常见的临床综合征,是肾小管-间质疾病常见的重要表现之一.
作者:杨继红 刊期: 2007年第09期
1 引言由中华医学会消化病学分会主办、山东省医学会承办的中华医学会第7次全国消化病学术会议于2007年5月7~8日在济南隆重举行.来自欧美、亚太、中国内地及港澳台地区等多名著名消化病专家分别作了66个主题演讲,交流论文2 000余篇,内容涵盖消化病方面的新研究动向、新指南等,与会人数达3 000多人.本文就此次会议在胃肠动力疾病、幽门螺杆菌与胃癌、胰腺炎、炎性肠病等方面的进展进行简述.
作者:尉秀清;文卓夫 刊期: 2007年第09期
患者男,20岁.因活动后气促2年,加重伴咳嗽、腹胀15日收入本院.患者近2年剧烈活动后气促,休息后即可缓解,未引起重视.15日前患者轻微活动后即感气促,并咳嗽,咳白色黏液痰,腹胀,纳差,无伴发热、胸痛,无双下肢水肿.体格检查:血压100/60 mmHg(10 mmHg=1.33 kPa).口唇无发绀,颈静脉怒张,肝颈静脉反流征(+).双肺未闻及干、湿啰音,心界无扩大,心率80次/分,心律整齐,心尖部可闻及Ⅲ级收缩期杂音.腹部微膨隆,移动性浊音(+),肝下缘在右肋下平脐部,质地硬、边缘钝,肝区叩击痛(+),双下肢无水肿.实验室检查:血、尿常规均正常.ESR 18 mm/h,抗O(-),血总蛋白58 g/L、白蛋白32 g/L、球蛋白26 g/L,A/G为1.2:1;电解质正常,心、肾功能正常,乙型、丙型病毒性肝炎血清标志物均阴性.心电图示:窦性心律、左心房增大?
作者:席连英;田军;熊敏 刊期: 2007年第09期
1 引言小儿急性非淋巴细胞白血病(急非淋)是指除急性淋巴细胞白血病(急淋)以外的小儿急性白血病,包括急性髓细胞白细胞微分化型(M0)、急性粒细胞白血病未分化型(M1)、急性粒细胞白血病部分分化型(M2,其中又可细分为M2a和M2b)、颗粒增多的早幼粒细胞白血病[M3,其中又可细分为粗颗粒型(M3a)、细颗粒型(M3b)];急性粒-单核细胞白血病(M4,其中又可细分为M4a、M4b、M4c、M4Eo等4型);急性单核细胞白血病(M5),其中又可细分为急性单核细胞白血病未分化型(M5a)、急性单核细胞白血病部分分化型(M5b);红白血病(M6)、急性巨核细胞白血病(M7)等14种急性白血病.其中以M2a、M2b两型常见,而M0、M6型在小儿极罕见.本文简要介绍小儿急非淋的临床特点、诊断、预后概况.
作者:吴梓梁 刊期: 2007年第09期
1 肾小管的结构肾脏是机体排泄代谢废物,维持水、电解质和酸碱平衡,以及产生多种激素的重要器官,此外,肾脏还有代谢功能.在解剖上,肾单位是肾脏基本的功能和结构单位,由肾小体和肾小管组成,肾小体由肾小球和肾小囊组成,肾小管是由单层上皮细胞和基膜组成的连续性小管,分为近端肾小管、细段和远端肾小管3部分,其末端通过连接小管与集合管相连通.肾小管的起始段在肾小体旁弯曲走行,为近曲小管,继而进入髓放线,从髓放线直行向下进入肾锥体,称为近端肾小管直部,然后管径变细、变薄为细段,并在髓质内折返向上,管径变粗,走行于肾锥体和髓放线内,称远端小管直部.远端小管直部离开髓放线后又在肾皮质内绕于相应肾小体周围,为远曲小管,后由连接小管汇入集合管.其中近端小管直部、细段、远端肾小管直部3者构成U形袢状结构,称髓袢.
作者:梁月有 刊期: 2007年第09期
1 引言肝移植手术是目前普通外科中复杂、技术要求高的手术,术后早期的监护和治疗对于肝移植手术的成败至关重要.手术后的患者通常需要在ICU观察治疗24~72小时,这一阶段对于患者来说非常关键.在这时期,维持患者生命体征的平稳,早期及时发现术后各种异常情况并予以积极的处理,能促进患者的顺利恢复,减少各种并发症和不良后果的发生[1].肝移植术后ICU的监护和治疗主要包括下面几个方面.
作者:蔡常洁 刊期: 2007年第09期
目的:探讨荧光实时定量PCR检测慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)患者BCR-ABL融合基因的可行性.方法:取10例CML患者(CML组)及3名正常体检者(对照组)的外周血,应用荧光实时定量PCR检测BCR-ABL融合基因,并与巢式PCR结果比较.结果:CML组10例巢式PCR均为(+),其中3例为(++)、7例为(+)/(-),对照组3名均为(--).CML组荧光实时定量PCR呈阳性6例.巢式PCR(++)、(+)/(-)和(--)的3组中用荧光实时定量PCR测定的BCR-ABL融合基因量依次减少.结论:荧光实时定量PCR可简便地检测BCR-ABL融合基因,结果可靠,且较巢式PCR更直观,具有较高临床应用价值.
作者:陈月燕;席云;肖刚;魏静 刊期: 2007年第09期
进修医生教授,请您谈谈绝经后骨质疏松症的概念、病理特点及发病机制.教授绝经后骨质疏松症(postmenopausal osteoporosis,PMOP)是指绝经后妇女发生的以低骨量及骨组织微结构退行性病变为特征的一种全身性骨骼疾病.PMOP患者的发病年龄在50~70岁之间,表现为骨量迅速丢失,而且骨折多发生在以骨松质为主的椎体、股骨上端及桡骨远端.PMOP属于原发性骨质疏松症的一种,表现为高转换型骨质疏松,即骨吸收与骨形成均活跃,但以骨吸收为主.PMOP的发生主要是由于卵巢功能衰退、雌激素水平下降,继发甲状旁腺功能亢进症,降钙素分泌不足,从而导致骨吸收量大于骨形成量,出现低骨量和骨组织微结构退行性病变.此外,PMOP的发病还与遗传因素、内分泌、营养状况、体格锻炼及等多种因素有关.
作者:周力学 刊期: 2007年第09期
铜是体内重要的微量元素之一,对神经系统有重要意义.脑脊液铜的含量受多种因素的影响.脑脊液铜与脑铜密切相关.在许多疾病尤其是肝豆状核变性中,脑脊液铜的含量会发生异常.因此,提高对脑脊液铜的临床意义的认识非常重要.
作者:周香雪;李洵桦 刊期: 2007年第09期
马尔堡出血热是一种以急性发热伴严重出血为主要表现的传染性疾病,经密切接触传播,传染性强,病死率高.1967年秋德国马尔堡、法兰克福和前南斯拉夫贝尔格莱德几家疫苗实验室的工作人员,在实验中接触一批从乌干达运来的非洲绿猴后,同时爆发了一种严重出血热,马尔堡疫苗研究所首次从上述患者的血液和组织细胞中分离出一种新病毒,因而命名为马尔堡病毒,其所致的疾病称为马尔堡出血热.潜伏期一般为3~9日,较长者可超过2周.
作者: 刊期: 2007年第09期
1 引言肾小管酸中毒综合征(renal tubular acidosis syndrome)为肾小管酸化功能障碍,不能将体内多余的酸性代谢产物排出体外,而引起的代谢性酸中毒.在正常饮食条件下,每日机体代谢产生的非挥发性酸约1 mmol/kg.多余的酸必需由肾小管排出体外,以保持体内的酸碱平衡.由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐离子障碍,或远端肾小管及集合管氢离子浓度梯度不能建立,都可发生肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA).它可见于许多疾病,如果这些病因性疾病临床表现明显,而RTA表现隐匿,往往易被忽视而造成漏诊.
作者:钱桐荪 刊期: 2007年第09期
1 引言范科尼综合征(Fanconi syndrome)是一种遗传性或获得性近端肾小管复合转运缺陷病,于1924年由Lignac首次描述.主要临床表现为近端肾小管对多种物质重吸收障碍而引起的葡萄糖尿、全氨基酸尿、不同程度的磷酸盐尿、碳酸盐尿和尿酸盐尿等有机酸尿,亦可同时累及近端和远端肾小管,伴有肾小管性蛋白尿和电解质过多丢失,以及由此引起的各种代谢性并发症,如高氯性代谢性酸中毒、低血钾、高尿钙和骨代谢异常等.儿童患者主要表现为佝偻病和生长发育迟缓,成人患者主要表现为骨软化和骨质疏松.本病患者常无原发性肾小球病变,肾小球功能一般正常或损害程度与酸中毒程度不成比例.
作者:吴珮;傅秀兰 刊期: 2007年第09期
目的:探讨腹膜后恶性肿瘤并下腔静脉瘤栓的治疗方法.方法:对16例腹膜后恶性肿瘤并下腔静脉瘤栓患者的临床资料进行分析.结果:16例中肾癌9例,肾母细胞瘤3例,肾上腺皮质癌2例,腹膜后恶性神经鞘瘤1例,左肾上腺内胚窦瘤1例.按NEVES和ZINCKE的方法对瘤栓进行分型,Ⅰ型2例、Ⅱ型2例、Ⅲ型7例、Ⅳ型5例.5例因全身情况差或合并症多而未作治疗.9例行恶性肿瘤根治术,同时切除下腔静脉瘤栓;2例仅行恶性肿瘤根治术,未对瘤栓作处理,手术均顺利,未发生癌栓脱落情况,无术中死亡病例.术后第2日出现脑血管栓塞致暂时性失明1例,术后4个月出现下肢静脉血栓栓塞1例(均为未对瘤栓作处理患者),术后3个月发生肠梗阻1例(为已切除下腔静脉瘤栓患者),均经保守治疗后好转.1例腹膜后内胚窦瘤患儿于切除瘤栓后5个月瘤栓复发,经化学治疗后下腔静脉瘤栓退缩.全部病例随访3~50个月.未经任何治疗的5例均于3个月内死亡,死于心和肺功能衰竭1例、尿毒症1例、瘤栓脱落致肺栓塞3例.11例经手术治疗患者中7例于术后4~50个月死亡,均死于心力衰竭和肺衰竭.存活的4例均为进行了包括肿瘤根治性手术、取瘤栓、术后定期化学治疗等综合治疗的患者(其中3例TNM分期Ⅲ~Ⅳ期).结论:对腹膜后恶性肿瘤并下腔静脉瘤栓的病例宜采用以手术为主的综合治疗.
作者:王德娟;佘锦标;李桂生;刘钧澄 刊期: 2007年第09期
应用MMS型微波综合治疗仪对69例口腔黏液腺囊肿患者行微波热凝术治疗.结果1次治疗显效63例(91%),经2次治疗显效6例(9%),总有效率100%.随访1~2年,均未见复发.微波热凝术治疗口腔黏液腺囊肿疗效好,操作简便,值得临床推广应用.
作者:陈建洪;王萍;唐倩;刁惠波;文韵笙 刊期: 2007年第09期
1 引言支气管镜检查是指用支气管镜借助光源使光线进入气管内,直接查看气管、支气管内的情况以作诊断,同时也可以进行治疗的一种诊治方法.支气管镜从硬质支气管镜发展到软质支气管镜已有100多年的历史,1897年德国科学家Killian首先报道了用长为25 cm、直径为8 mm的气管镜从气道内取出骨性异物,从而开创了硬质内镜插入气管和对支气管进行内镜操作的历史,支气管镜的应用为临床疾病的诊断、治疗提供了有益的手段.本文就支气管镜及其在临床中的应用及注意事项作一简介.
作者:黎友伦;罗永艾 刊期: 2007年第09期
患儿男,生后3小时.因呻吟伴三角区青紫2.5小时于2006-11-08入院.患儿生后半小时出现面部三角区青紫,伴呻吟,予面罩给氧,2.5小时后青紫稍有改善,但呻吟不止,遂转入我院儿科.患儿为第1胎,胎龄39周,因存在胎儿窘迫(胎心率167次/分)于3小时前剖宫产娩出,出生时羊水清,体重3 100 g,1分钟和10分钟阿普加评分分别为8分和10分.患儿母亲于孕4周时曾患上呼吸道病毒感染,但未服药,10日后自行痊愈.
作者:王会来 刊期: 2007年第09期
肾上腺皮质激素(激素)用于治疗带状疱疹曾一度引起争议.近年来的临床研究显示早期应用小剂量激素辅助治疗,能减轻带状疱疹的炎症和神经痛,并能预防发生后遗神经痛.该文就激素辅助治疗带状疱疹的作用机制及应用原则作一综述,以供同道参考.
作者:周静 刊期: 2007年第09期
目的:总结消化性溃疡急性穿孔的诊治体会.方法:对326例消化性溃疡急性穿孔患者的临床资料进行数理分析.结果与结论:326例患者中,十二指肠溃疡急性穿孔242例(74.2%),胃溃疡急性穿孔84例(25.8%).患者以青年人居多,但呈减少趋势,老年患者则呈增加趋势.服用非甾体消炎药与老年患者(37/41)的发病关系密切(r=0.96,P<0.05).326例中病理诊断为溃疡恶变行根治性胃癌切除术5例、姑息性胃大部分切除术1例;余320例,行保守治疗33例(其中6例中转手术治疗),1例死于中毒性休克,并发症10例;行单纯穿孔缝合术228例,无死亡,并发症为4例;行胃大部切除术48例,死亡1例,并发症为7例;行高选择性迷走神经切除加穿孔缝合术17例,无死亡,并发症为2例.单纯穿孔缝合术的并发症明显较其他两种术式少(分别为P<0.05),其术后1、3、5年的复发率与高选择性迷走神经切除加穿孔缝合术相似(P>0.05).单纯穿孔修补术的创伤轻、麻醉时间短、手术操作简单,术后恢复快,可作为首选方法.
作者:黄江龙;卫洪波;郑宗珩;魏波;陈图锋;郑峰;邱万寿;胡宝光;陈桂丽;黄群爱 刊期: 2007年第09期
目的:探讨沙立度胺佐治原发性骨髓纤维化症(idiopathic myelofibrosis,IMF)的疗效.方法:将48例IMF患者分为治疗组31例和对照组17例,2组均予达那唑200 mg、骨化三醇0.25 μg口服,均为每日3次;干扰素α 300万单位皮下注射,隔日1次,治疗6个月.治疗组加用沙立度胺每晚睡前口服,初始量50 mg/d,每周增加50 mg/d,加量到200 mg/d,若不良反应明显,便减量至100 mg/d,以大耐受剂量维持治疗6个月后评定疗效.结果:除治疗组2例因嗜睡、便秘明显分别于用药后3周、4周退出治疗外,其余病例均完成疗程.治疗组好转3例(10%),进步20例(69%),无效6例(21%),有效率79%;对照组好转1例,进步7例,无效9例,有效率为47%(8/17);不良反应发生率治疗组为41%,高于对照组的24%(4/17).治疗组的有效率和不良反应发生率均高于对照组(均为P<0.05).结论:沙立度胺佐治IMF的有效率、不良反应发生率均较高,临床医生宜权衡利弊慎重选用.
作者:常保萍;王亚丽;赵变锋;任萍;姬卫国;王万里;王波;黄新珍 刊期: 2007年第09期
在心血管手术患者的围手术期中,由于手术的创伤以及体外循环中的肝素化、低体温和复温等因素的影响,患者常常发生血糖增高,即使是术前血糖正常的患者,也经常出现这种现象.高血糖可以降低线粒体的功能,破坏干细胞的微细结构,从而影响细胞的功能.该文就心血管手术围手术期高血糖对患者的影响进行综述,以供临床参考.
作者:李树贤 刊期: 2007年第09期