完全性大动脉转位合并心内多处畸形1例

水肿、贫血——查房选录(303)

1 病历摘要患者女,37岁,已婚.因双眼睑水肿伴全身乏力20日于2005-10-08入院.患者于20日前无明显诱因出现眼睑轻度水肿,以晨起为重,活动后减轻,午后可缓解,伴有全身乏力,平素可从事中度体力劳动,在家未予任何治疗,症状呈进行性加重,遂入我院求治.患者自发病以来,精神、食欲、睡眠欠佳.

作者：杨洪霞 刊期： 2007年第09期

关于医学名词英文缩略语的启事

作者： 刊期： 2007年第09期

范科尼综合征的诊断和治疗

1 引言范科尼综合征(Fanconi syndrome)是一种遗传性或获得性近端肾小管复合转运缺陷病,于1924年由Lignac首次描述.主要临床表现为近端肾小管对多种物质重吸收障碍而引起的葡萄糖尿、全氨基酸尿、不同程度的磷酸盐尿、碳酸盐尿和尿酸盐尿等有机酸尿,亦可同时累及近端和远端肾小管,伴有肾小管性蛋白尿和电解质过多丢失,以及由此引起的各种代谢性并发症,如高氯性代谢性酸中毒、低血钾、高尿钙和骨代谢异常等.儿童患者主要表现为佝偻病和生长发育迟缓,成人患者主要表现为骨软化和骨质疏松.本病患者常无原发性肾小球病变,肾小球功能一般正常或损害程度与酸中毒程度不成比例.

作者：吴珮；傅秀兰 刊期： 2007年第09期

小儿急性非淋巴细胞白血病的临床特点、诊断和预后——儿科疾病(9)

1 引言小儿急性非淋巴细胞白血病(急非淋)是指除急性淋巴细胞白血病(急淋)以外的小儿急性白血病,包括急性髓细胞白细胞微分化型(M0)、急性粒细胞白血病未分化型(M1)、急性粒细胞白血病部分分化型(M2,其中又可细分为M2a和M2b)、颗粒增多的早幼粒细胞白血病[M3,其中又可细分为粗颗粒型(M3a)、细颗粒型(M3b)];急性粒-单核细胞白血病(M4,其中又可细分为M4a、M4b、M4c、M4Eo等4型);急性单核细胞白血病(M5),其中又可细分为急性单核细胞白血病未分化型(M5a)、急性单核细胞白血病部分分化型(M5b);红白血病(M6)、急性巨核细胞白血病(M7)等14种急性白血病.其中以M2a、M2b两型常见,而M0、M6型在小儿极罕见.本文简要介绍小儿急非淋的临床特点、诊断、预后概况.

作者：吴梓梁 刊期： 2007年第09期

DOLF方案治疗晚期胃癌的安全性研究——附42例报告

目的:观察DOLF方案[多西他赛(docetaxel,D)、奥沙利铂(oxaliplatin,O)、亚叶酸钙(leucovorin,L)、氟尿嘧啶(fluorouracil,F)]治疗晚期胃癌患者的安全性.方法:对42例经病理检查确诊为晚期胃腺癌的患者给予DOLF方案(多西他赛75 mg/m2,静脉滴注,第1日;奥沙利铂100mg/m2,静脉滴注,第1日;亚叶酸钙200 mg/m2,静脉滴注,第1～7日;氟尿嘧啶500 mg/m2,持续静脉滴注,第2～6日)治疗,21日为1个周期,至少治疗2个周期后进行安全性评价.结果:全组总有效率为50%(21/42),其中完全缓解3例,部分缓解18例,稳定12例,进展9例,生活质量明显改善,卡氏评分比治疗前平均提高10分.主要不良反应为骨髓抑制和胃肠道反应:白细胞减少的发生率为86%,其中Ⅲ～Ⅳ度占62%;恶心、呕吐发生率为86%,其中Ⅲ～Ⅳ度占29%;腹泻发生率为26%.上述不良反应均可预见并给予相应对症处理后不影响疗程.结论:DOLF方案对晚期胃癌患者的近期疗效好,安全性高,不良反应可以预见且易于处理,值得临床推荐使用.

作者：李春华；马廷行 刊期： 2007年第09期

氨苄西林皮内试验阴性静脉滴注致过敏性休克1例

患者男,42岁.因头痛、鼻塞、流涕和咽痛4日,加重并发热、咳嗽1日于2006-12-02来我院就诊.患者无青霉素及其它药物过敏史.体格检查:体温38.4℃,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ度肿大,呼吸平稳,心、肺、腹检查未见异常.血常规示白细胞12.6×109/L,中性粒细胞0.80,淋巴细胞0.12,单核细胞0.08.X线胸片示双肺纹理清晰.诊断为上呼吸道感染.氨苄西林(黑龙江产,批号0450430913)皮内试验阴性,遂予2 g加入生理氯化钠溶液250 mL中静脉滴注,每日2次.

作者：赵霞 刊期： 2007年第09期

沙立度胺佐治原发性骨髓纤维化症疗效观察——附31例报告

目的:探讨沙立度胺佐治原发性骨髓纤维化症(idiopathic myelofibrosis,IMF)的疗效.方法:将48例IMF患者分为治疗组31例和对照组17例,2组均予达那唑200 mg、骨化三醇0.25 μg口服,均为每日3次;干扰素α 300万单位皮下注射,隔日1次,治疗6个月.治疗组加用沙立度胺每晚睡前口服,初始量50 mg/d,每周增加50 mg/d,加量到200 mg/d,若不良反应明显,便减量至100 mg/d,以大耐受剂量维持治疗6个月后评定疗效.结果:除治疗组2例因嗜睡、便秘明显分别于用药后3周、4周退出治疗外,其余病例均完成疗程.治疗组好转3例(10%),进步20例(69%),无效6例(21%),有效率79%;对照组好转1例,进步7例,无效9例,有效率为47%(8/17);不良反应发生率治疗组为41%,高于对照组的24%(4/17).治疗组的有效率和不良反应发生率均高于对照组(均为P＜0.05).结论:沙立度胺佐治IMF的有效率、不良反应发生率均较高,临床医生宜权衡利弊慎重选用.

作者：常保萍；王亚丽；赵变锋；任萍；姬卫国；王万里；王波；黄新珍 刊期： 2007年第09期

小泛素相关修饰物调控KAI1基因的肿瘤转移抑制作用

小泛素相关修饰物(small ubiquitin-related modifier,SUMO)是泛素(ubiquitin)类蛋白家族的重要成员之一.SUMO化修饰属于真核基因表达的翻译后加工,可使蛋白质更稳定,从而调节更多的细胞活动.KAI1是1995年发现的肿瘤转移抑制基因,它表达的蛋白属于四跨膜超家族(transmembrane 4 superfamily,TM4SF),KAI1基因的表达对大多数的肿瘤转移起抑制作用.SUMO与KAI1基因的关系密切,并影响着KAI1基因,从而在肿瘤的转移抑制过程中起重要作用.该文介绍了SUMO与KAI1基因的新研究进展,供同行参考.

作者：黄神安；徐江晶；张吉翔 刊期： 2007年第09期

肾小管酸中毒的临床表现与治疗

1 引言肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管对碳酸氢盐离子的重吸收障碍和(或)远端肾小管分泌铵或氢离子的能力受损,造成机体酸碱平衡紊乱致高血氯性代谢性酸中毒的1组常见的临床综合征,是肾小管-间质疾病常见的重要表现之一.

作者：杨继红 刊期： 2007年第09期

影响心脏再同步化治疗的因素和对策

心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy,CRT)在充血性心力衰竭(心衰)伴心室不同步患者中的无反应率为20%～50%,影响因素主要有CRT前心室不同步方式、原发病、置入左心室电极的位置、瘢痕组织等.可通过严格选择患者及应用适当的预测指标来减少其无反应率,提高其疗效.

作者：谌承志；肖琳玲；邓万俊 刊期： 2007年第09期

远端肾小管性酸中毒的病因和临床表现

1 引言肾小管酸中毒综合征(renal tubular acidosis syndrome)为肾小管酸化功能障碍,不能将体内多余的酸性代谢产物排出体外,而引起的代谢性酸中毒.在正常饮食条件下,每日机体代谢产生的非挥发性酸约1 mmol/kg.多余的酸必需由肾小管排出体外,以保持体内的酸碱平衡.由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐离子障碍,或远端肾小管及集合管氢离子浓度梯度不能建立,都可发生肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA).它可见于许多疾病,如果这些病因性疾病临床表现明显,而RTA表现隐匿,往往易被忽视而造成漏诊.

作者：钱桐荪 刊期： 2007年第09期

微波热凝术治疗口腔黏液腺囊肿的疗效观察——附69例报告

应用MMS型微波综合治疗仪对69例口腔黏液腺囊肿患者行微波热凝术治疗.结果1次治疗显效63例(91%),经2次治疗显效6例(9%),总有效率100%.随访1～2年,均未见复发.微波热凝术治疗口腔黏液腺囊肿疗效好,操作简便,值得临床推广应用.

作者：陈建洪；王萍；唐倩；刁惠波；文韵笙 刊期： 2007年第09期

支气管镜在临床诊疗中的应用

1 引言支气管镜检查是指用支气管镜借助光源使光线进入气管内,直接查看气管、支气管内的情况以作诊断,同时也可以进行治疗的一种诊治方法.支气管镜从硬质支气管镜发展到软质支气管镜已有100多年的历史,1897年德国科学家Killian首先报道了用长为25 cm、直径为8 mm的气管镜从气道内取出骨性异物,从而开创了硬质内镜插入气管和对支气管进行内镜操作的历史,支气管镜的应用为临床疾病的诊断、治疗提供了有益的手段.本文就支气管镜及其在临床中的应用及注意事项作一简介.

作者：黎友伦；罗永艾 刊期： 2007年第09期

脑脊液铜及其在肝豆状核变性等疾病中的意义

铜是体内重要的微量元素之一,对神经系统有重要意义.脑脊液铜的含量受多种因素的影响.脑脊液铜与脑铜密切相关.在许多疾病尤其是肝豆状核变性中,脑脊液铜的含量会发生异常.因此,提高对脑脊液铜的临床意义的认识非常重要.

作者：周香雪；李洵桦 刊期： 2007年第09期

ITP患者血清白介素-6和肿瘤坏死因子-α的变化——附58例检测分析

目的:探讨白介素-6和肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)在特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)病情进展中的变化.方法:应用ELISA法检测58例ITP患者(ITP组)治疗前后及60名正常人(对照组)血清白介素-6、TNF-α水平,并进行比较.结果:58例ITP患者治疗前的白介素-6和TNF-α水平均高于对照组(P＜0.05～0.01),与治疗后的水平比较差异亦有统计学意义(P＜0.01).结论:ITP患者血清白介素-6、TNF-α的水平升高.血清白介素-6和TNF-α可能作为炎性因子参与了ITP的发病过程,检测这2种炎性因子的血清水平,可作为ITP的辅助诊断指标.

作者：王潭枫；陈文思；陈月燕 刊期： 2007年第09期

药物性肝损害的诊断和治疗现状

1 引言药物性肝损害是临床上常见的疾病.目前,临床上已发现1 100种以上的药物具有潜在的肝毒性[1].多数患者临床用药复杂,加上药物性肝损害的诊断缺乏特异性指标,也没有特异性治疗方法,因此,药物性肝损害的诊断和治疗一直是临床上较为棘手的问题.但近年来,随着医疗技术的发展、医药制品的更新,药物性肝损害的诊治水平得到一定的提高,现介绍如下.

作者：刘思纯；马博 刊期： 2007年第09期

首发表现为颅骨转移的原发性肝癌1例

患者女,68岁.因发现左额部肿块7日于2006-02-23来我院就诊.患者7日前无意中发现左额部发际内有一花生米大小的肿块,无疼痛和触痛,自觉肿块日渐增大,遂入院.近期无头部碰撞史,无遗传性疾病家族史.入院体格检查:生命体征正常,营养较差、消瘦,心、肺检查无异常,肝、脾无肿大.局部检查:左额上部发际以内1 cm处有一直径约1.5 cm的类圆形肿块,质软,无波动感,边界较清楚,与皮肤粘连,无触痛,皮温正常,皮肤无红肿.血常规示血红蛋白91 g/L,红细胞2.8×1012/L,白细胞5.1×109/L,中性粒细胞0.70,淋巴细胞0.30,血小板82×109/L.头部肿块B超示头部皮下实性肿块.

作者：李树军 刊期： 2007年第09期

腹腔镜诊治开放性腹部损伤16例报告

目的:总结采用腹腔镜诊治开放性腹部损伤的临床经验.方法:对16例开放性腹部损伤患者的资料进行数理分析.结果:16例患者术前全身情况均稳定,腹腔镜探查结果示,单纯腹壁穿透伤5例、大网膜裂伤并血肿4例、Ⅰ～Ⅱ级肝破裂及脾破裂各2例、小肠破裂1例、降结肠破裂1例、Ⅲ级以上肝脏破裂1例.14例在腹腔镜下手术治疗,2例行中转开腹手术,均无出现并发症,治愈出院,术后随访3个月～2年均无发生肠粘连或血肿等并发症.结论:腹腔镜可用于全身情况稳定的开放性腹部损伤的诊断和治疗.

作者：黄秋岩；陈启生；马智勇 刊期： 2007年第09期

川崎病67例临床分析

目的:总结川崎病的临床特征,比较静脉输注免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)联合阿司匹林不同用法治疗川崎病的疗效.方法:对67例川崎病患儿的临床资料进行数理分析.结果:67例患者早期均有发热症状,其次为球结合膜充血、皮疹、淋巴结肿大、草莓舌及口唇充血皲裂等.病程第1周,白细胞计数升高(79%)、血小板计数升高(60%)、ESR增高(94%)、CRP升高(91%).病程第2～3周,部分病例仍有白细胞计数升高(52%)、血小板计数升高(87%).肺炎支原体抗体阳性占57%(24/42).分别使用IVIG 400 mg/(kg·d)用1日、400 mg/(kg·d)连用4～5日、1g/(kg·d)连用2日的给药方法,3组患儿的退热时间及病程第1个月内冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).发病7日内开始治疗者的CAL发生率小于发病第7～14日开始治疗者(19%比43%,P＜0.05).结论:白细胞和血小板计数、ESR、CRP等指标对诊断川崎病具有重要参考价值.对于川崎病患者,要警惕有否合并肺炎支原体感染.尽早用IVIG和阿司匹林联合治疗有助于减少冠状动脉并发症,而IVIG联合阿司匹林的不同用法疗效无差别.

作者：李栋方；康颖；陆燕华 刊期： 2007年第09期

不同分级的移植相关口腔黏膜炎与其它移植相关并发症的关系分析——附52例报告

目的:分析不同分级的异基因造血干细胞移植(allogenic-hematopopietic stem cell transplant,allo-HSCT)相关口腔黏膜炎(oral mucositis,OM)与其它移植相关并发症的关系.方法:观察80例行allo-HSCT患者预处理开始至移植后患者首次出院时的OM的发生情况,分析其与其它移植相关并发症、移植1年的相关病死率及生存率的关系.结果:80例中发生OM 52例(65%),其中Ⅲ级占27%,Ⅳ级占29%,发生时间为移植后第5(3～8)日.OM Ⅲ～Ⅳ级患者与0级及Ⅰ～Ⅱ级者的发热时间、感染率、需全胃肠外营养时间及层流室入住时间比较差异均有统计学意义(均为P＜0.01).Logistic多元回归分析显示OM的发生率与感染率、需全胃肠外营养时间及层流室入住时间增加有关(相对危险度分别为3.8、2.7、2.5,均为P＜0.05),与移植1年的相关病死率无关(相对危险度为0.55,P＞0.05),Kaplan-Meier生存分析显示OM发生对移植后1年的生存率无影响(相对危险度为0.67,P＞0.05).结论:严重的OM是感染率、需全胃肠外营养时间增加、层流室入住时间增加的危险因素,需积极采取措施防治allo-HSCT后OM.

作者：童秀珍；揭素铭；李娟；许多荣；罗绍凯；彭爱华 刊期： 2007年第09期