学术投稿

沙立度胺佐治原发性骨髓纤维化症疗效观察——附31例报告

常保萍;王亚丽;赵变锋;任萍;姬卫国;王万里;王波;黄新珍

关键词:骨髓纤维化, 沙立度胺, 达那唑, 骨化三醇, 干扰素α
摘要:目的:探讨沙立度胺佐治原发性骨髓纤维化症(idiopathic myelofibrosis,IMF)的疗效.方法:将48例IMF患者分为治疗组31例和对照组17例,2组均予达那唑200 mg、骨化三醇0.25 μg口服,均为每日3次;干扰素α 300万单位皮下注射,隔日1次,治疗6个月.治疗组加用沙立度胺每晚睡前口服,初始量50 mg/d,每周增加50 mg/d,加量到200 mg/d,若不良反应明显,便减量至100 mg/d,以大耐受剂量维持治疗6个月后评定疗效.结果:除治疗组2例因嗜睡、便秘明显分别于用药后3周、4周退出治疗外,其余病例均完成疗程.治疗组好转3例(10%),进步20例(69%),无效6例(21%),有效率79%;对照组好转1例,进步7例,无效9例,有效率为47%(8/17);不良反应发生率治疗组为41%,高于对照组的24%(4/17).治疗组的有效率和不良反应发生率均高于对照组(均为P<0.05).结论:沙立度胺佐治IMF的有效率、不良反应发生率均较高,临床医生宜权衡利弊慎重选用.
新医学杂志相关文献
  • 不同分级的移植相关口腔黏膜炎与其它移植相关并发症的关系分析——附52例报告

    目的:分析不同分级的异基因造血干细胞移植(allogenic-hematopopietic stem cell transplant,allo-HSCT)相关口腔黏膜炎(oral mucositis,OM)与其它移植相关并发症的关系.方法:观察80例行allo-HSCT患者预处理开始至移植后患者首次出院时的OM的发生情况,分析其与其它移植相关并发症、移植1年的相关病死率及生存率的关系.结果:80例中发生OM 52例(65%),其中Ⅲ级占27%,Ⅳ级占29%,发生时间为移植后第5(3~8)日.OM Ⅲ~Ⅳ级患者与0级及Ⅰ~Ⅱ级者的发热时间、感染率、需全胃肠外营养时间及层流室入住时间比较差异均有统计学意义(均为P<0.01).Logistic多元回归分析显示OM的发生率与感染率、需全胃肠外营养时间及层流室入住时间增加有关(相对危险度分别为3.8、2.7、2.5,均为P<0.05),与移植1年的相关病死率无关(相对危险度为0.55,P>0.05),Kaplan-Meier生存分析显示OM发生对移植后1年的生存率无影响(相对危险度为0.67,P>0.05).结论:严重的OM是感染率、需全胃肠外营养时间增加、层流室入住时间增加的危险因素,需积极采取措施防治allo-HSCT后OM.

    作者:童秀珍;揭素铭;李娟;许多荣;罗绍凯;彭爱华 刊期: 2007年第09期

  • 中华医学会第7次全国消化病学术会议简介

    1 引言由中华医学会消化病学分会主办、山东省医学会承办的中华医学会第7次全国消化病学术会议于2007年5月7~8日在济南隆重举行.来自欧美、亚太、中国内地及港澳台地区等多名著名消化病专家分别作了66个主题演讲,交流论文2 000余篇,内容涵盖消化病方面的新研究动向、新指南等,与会人数达3 000多人.本文就此次会议在胃肠动力疾病、幽门螺杆菌与胃癌、胰腺炎、炎性肠病等方面的进展进行简述.

    作者:尉秀清;文卓夫 刊期: 2007年第09期

  • 范科尼综合征的诊断和治疗

    1 引言范科尼综合征(Fanconi syndrome)是一种遗传性或获得性近端肾小管复合转运缺陷病,于1924年由Lignac首次描述.主要临床表现为近端肾小管对多种物质重吸收障碍而引起的葡萄糖尿、全氨基酸尿、不同程度的磷酸盐尿、碳酸盐尿和尿酸盐尿等有机酸尿,亦可同时累及近端和远端肾小管,伴有肾小管性蛋白尿和电解质过多丢失,以及由此引起的各种代谢性并发症,如高氯性代谢性酸中毒、低血钾、高尿钙和骨代谢异常等.儿童患者主要表现为佝偻病和生长发育迟缓,成人患者主要表现为骨软化和骨质疏松.本病患者常无原发性肾小球病变,肾小球功能一般正常或损害程度与酸中毒程度不成比例.

    作者:吴珮;傅秀兰 刊期: 2007年第09期

  • 后腹腔镜手术治疗单侧无功能蹄铁形肾1例

    1 引言蹄铁形肾又称马蹄肾,是常见的肾脏先天性畸形.临床上可无任何症状,也可因肾脏峡部压迫腹腔神经丛引起腹痛和消化道的症状.目前,临床上一致认为,合并梗阻、结石、肿瘤或感染时应行手术治疗.近年随着微创技术的深入开展,腹腔镜手术也开始运用于蹄铁形肾等先天性疾病的外科治疗.我们于2006年1月采用后腹腔镜治疗蹄铁形肾患者1例,现结合文献复习报告如下.

    作者:朱建国;杨秀书;何坚;王元林;孙兆林;刘军;陈卫红 刊期: 2007年第09期

  • 远端肾小管性酸中毒的病因和临床表现

    1 引言肾小管酸中毒综合征(renal tubular acidosis syndrome)为肾小管酸化功能障碍,不能将体内多余的酸性代谢产物排出体外,而引起的代谢性酸中毒.在正常饮食条件下,每日机体代谢产生的非挥发性酸约1 mmol/kg.多余的酸必需由肾小管排出体外,以保持体内的酸碱平衡.由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐离子障碍,或远端肾小管及集合管氢离子浓度梯度不能建立,都可发生肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA).它可见于许多疾病,如果这些病因性疾病临床表现明显,而RTA表现隐匿,往往易被忽视而造成漏诊.

    作者:钱桐荪 刊期: 2007年第09期

  • ITP患者血清白介素-6和肿瘤坏死因子-α的变化——附58例检测分析

    目的:探讨白介素-6和肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)在特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)病情进展中的变化.方法:应用ELISA法检测58例ITP患者(ITP组)治疗前后及60名正常人(对照组)血清白介素-6、TNF-α水平,并进行比较.结果:58例ITP患者治疗前的白介素-6和TNF-α水平均高于对照组(P<0.05~0.01),与治疗后的水平比较差异亦有统计学意义(P<0.01).结论:ITP患者血清白介素-6、TNF-α的水平升高.血清白介素-6和TNF-α可能作为炎性因子参与了ITP的发病过程,检测这2种炎性因子的血清水平,可作为ITP的辅助诊断指标.

    作者:王潭枫;陈文思;陈月燕 刊期: 2007年第09期

  • 水肿、贫血——查房选录(303)

    1 病历摘要患者女,37岁,已婚.因双眼睑水肿伴全身乏力20日于2005-10-08入院.患者于20日前无明显诱因出现眼睑轻度水肿,以晨起为重,活动后减轻,午后可缓解,伴有全身乏力,平素可从事中度体力劳动,在家未予任何治疗,症状呈进行性加重,遂入我院求治.患者自发病以来,精神、食欲、睡眠欠佳.

    作者:杨洪霞 刊期: 2007年第09期

  • 沙立度胺佐治原发性骨髓纤维化症疗效观察——附31例报告

    目的:探讨沙立度胺佐治原发性骨髓纤维化症(idiopathic myelofibrosis,IMF)的疗效.方法:将48例IMF患者分为治疗组31例和对照组17例,2组均予达那唑200 mg、骨化三醇0.25 μg口服,均为每日3次;干扰素α 300万单位皮下注射,隔日1次,治疗6个月.治疗组加用沙立度胺每晚睡前口服,初始量50 mg/d,每周增加50 mg/d,加量到200 mg/d,若不良反应明显,便减量至100 mg/d,以大耐受剂量维持治疗6个月后评定疗效.结果:除治疗组2例因嗜睡、便秘明显分别于用药后3周、4周退出治疗外,其余病例均完成疗程.治疗组好转3例(10%),进步20例(69%),无效6例(21%),有效率79%;对照组好转1例,进步7例,无效9例,有效率为47%(8/17);不良反应发生率治疗组为41%,高于对照组的24%(4/17).治疗组的有效率和不良反应发生率均高于对照组(均为P<0.05).结论:沙立度胺佐治IMF的有效率、不良反应发生率均较高,临床医生宜权衡利弊慎重选用.

    作者:常保萍;王亚丽;赵变锋;任萍;姬卫国;王万里;王波;黄新珍 刊期: 2007年第09期

  • 时间分辨荧光免疫分析法检测血清HBsAg的临床价值——附328份样本检测结果

    目的:了解时间分辨荧光免疫分析法(time-resolved fluoroimmunoassay,TR-FIA)检测血清HBsAg的临床价值.方法:比较TR-FIA和微粒子酶免疫分析法(microparticle enzyme immunoassay,MEIA)对血清标本HBsAg的检测情况.结果:328份血清标本中,MEIA检出291例HBsAg阳性,阳性率为88.7%(291/328);TR-FIA检出289例HBsAg阳性,阳性率为88.1%(289/328),两种方法HBsAg阳性检出率比较差异无统计学意义.以MEIA检测结果为标准,TR-FIA的敏感度为99%,特异度为100%,准确度为99%,假阴性率为0.7%.MEIA和TR-FIA分别在1:8 092~1:64和1:8 092~1:4稀释范围内呈良好的线性关系.定值准确度试验和可靠性评价显示TR-FIA定量准确,重复性好,结果可靠.结论:TRFLA与MEIA定量检测HBsAg的敏感度、特异度、准确度和线性范围相当,且定值准确性高,具有重复性好、结果可靠的优点.随着仪器及试剂的国产化,检测费用的降低,TR-FIA在HBV标志物的检测中有着广泛的应用前景.

    作者:凌小强;李永来;姚春斓;李刚 刊期: 2007年第09期

  • 小泛素相关修饰物调控KAI1基因的肿瘤转移抑制作用

    小泛素相关修饰物(small ubiquitin-related modifier,SUMO)是泛素(ubiquitin)类蛋白家族的重要成员之一.SUMO化修饰属于真核基因表达的翻译后加工,可使蛋白质更稳定,从而调节更多的细胞活动.KAI1是1995年发现的肿瘤转移抑制基因,它表达的蛋白属于四跨膜超家族(transmembrane 4 superfamily,TM4SF),KAI1基因的表达对大多数的肿瘤转移起抑制作用.SUMO与KAI1基因的关系密切,并影响着KAI1基因,从而在肿瘤的转移抑制过程中起重要作用.该文介绍了SUMO与KAI1基因的新研究进展,供同行参考.

    作者:黄神安;徐江晶;张吉翔 刊期: 2007年第09期

  • 高效抗逆转录病毒治疗下人类免疫缺陷病毒感染或艾滋病患者的临床特点——附255例报告

    目的:总结高效抗逆转录病毒治疗(highly active antiretroviral therapy,HAART)下人类免疫缺陷病毒(human immnunodeficiency virus,HIV)感染或艾滋病患者的临床特点.方法:总结分析255例德国HIV感染或艾滋病患者在HAART下的临床特点,并对其外周血CD4+T细胞计数与血浆中HIV-1 RNA载量之间的相关性进行分析.结果与结论:255例患者主要传播途径为性传播(57%)、静脉注射毒品(24%).临床表现主要有发热(27%)、淋巴结肿大(20%).相关合并症主要有白假丝酵母菌感染(19%)、乙型病毒性肝炎(21%)、丙型病毒性肝炎(26%).至今仍生存242例(95%),死亡13例(5%),死因主要为肝炎肝硬化(失代偿期)和肝、肾功能衰竭.检测189例患者的外周血CD4+T细胞绝对数和血浆HIV-1 RNA载量,其CD4+T细胞绝对数与HIV-1 RNA载量的对数水平(lg)存在负相关(r=-0.435,P<0.001).建议对HAART治疗下的HIV感染或艾滋病患者予以检测外周血CD4+T细胞数,有助于临床上对其病情变化和抗病毒治疗疗效进行评估.

    作者:陈友鹏;赵介;杨冬华;Christian Traeder;唐永煌;张立伐;Keikawus Arastéh3 刊期: 2007年第09期

  • 完全性大动脉转位合并心内多处畸形1例

    患儿男,生后3小时.因呻吟伴三角区青紫2.5小时于2006-11-08入院.患儿生后半小时出现面部三角区青紫,伴呻吟,予面罩给氧,2.5小时后青紫稍有改善,但呻吟不止,遂转入我院儿科.患儿为第1胎,胎龄39周,因存在胎儿窘迫(胎心率167次/分)于3小时前剖宫产娩出,出生时羊水清,体重3 100 g,1分钟和10分钟阿普加评分分别为8分和10分.患儿母亲于孕4周时曾患上呼吸道病毒感染,但未服药,10日后自行痊愈.

    作者:王会来 刊期: 2007年第09期

  • 马尔堡出血热诊断和治疗方案(摘登①)临床表现和诊断

    马尔堡出血热是一种以急性发热伴严重出血为主要表现的传染性疾病,经密切接触传播,传染性强,病死率高.1967年秋德国马尔堡、法兰克福和前南斯拉夫贝尔格莱德几家疫苗实验室的工作人员,在实验中接触一批从乌干达运来的非洲绿猴后,同时爆发了一种严重出血热,马尔堡疫苗研究所首次从上述患者的血液和组织细胞中分离出一种新病毒,因而命名为马尔堡病毒,其所致的疾病称为马尔堡出血热.潜伏期一般为3~9日,较长者可超过2周.

    作者: 刊期: 2007年第09期

  • 肾小管酸中毒的临床表现与治疗

    1 引言肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管对碳酸氢盐离子的重吸收障碍和(或)远端肾小管分泌铵或氢离子的能力受损,造成机体酸碱平衡紊乱致高血氯性代谢性酸中毒的1组常见的临床综合征,是肾小管-间质疾病常见的重要表现之一.

    作者:杨继红 刊期: 2007年第09期

  • 小儿急性非淋巴细胞白血病的临床特点、诊断和预后——儿科疾病(9)

    1 引言小儿急性非淋巴细胞白血病(急非淋)是指除急性淋巴细胞白血病(急淋)以外的小儿急性白血病,包括急性髓细胞白细胞微分化型(M0)、急性粒细胞白血病未分化型(M1)、急性粒细胞白血病部分分化型(M2,其中又可细分为M2a和M2b)、颗粒增多的早幼粒细胞白血病[M3,其中又可细分为粗颗粒型(M3a)、细颗粒型(M3b)];急性粒-单核细胞白血病(M4,其中又可细分为M4a、M4b、M4c、M4Eo等4型);急性单核细胞白血病(M5),其中又可细分为急性单核细胞白血病未分化型(M5a)、急性单核细胞白血病部分分化型(M5b);红白血病(M6)、急性巨核细胞白血病(M7)等14种急性白血病.其中以M2a、M2b两型常见,而M0、M6型在小儿极罕见.本文简要介绍小儿急非淋的临床特点、诊断、预后概况.

    作者:吴梓梁 刊期: 2007年第09期

  • 川崎病67例临床分析

    目的:总结川崎病的临床特征,比较静脉输注免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)联合阿司匹林不同用法治疗川崎病的疗效.方法:对67例川崎病患儿的临床资料进行数理分析.结果:67例患者早期均有发热症状,其次为球结合膜充血、皮疹、淋巴结肿大、草莓舌及口唇充血皲裂等.病程第1周,白细胞计数升高(79%)、血小板计数升高(60%)、ESR增高(94%)、CRP升高(91%).病程第2~3周,部分病例仍有白细胞计数升高(52%)、血小板计数升高(87%).肺炎支原体抗体阳性占57%(24/42).分别使用IVIG 400 mg/(kg·d)用1日、400 mg/(kg·d)连用4~5日、1g/(kg·d)连用2日的给药方法,3组患儿的退热时间及病程第1个月内冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的发生率比较差异无统计学意义(P>0.05).发病7日内开始治疗者的CAL发生率小于发病第7~14日开始治疗者(19%比43%,P<0.05).结论:白细胞和血小板计数、ESR、CRP等指标对诊断川崎病具有重要参考价值.对于川崎病患者,要警惕有否合并肺炎支原体感染.尽早用IVIG和阿司匹林联合治疗有助于减少冠状动脉并发症,而IVIG联合阿司匹林的不同用法疗效无差别.

    作者:李栋方;康颖;陆燕华 刊期: 2007年第09期

  • 首发表现为颅骨转移的原发性肝癌1例

    患者女,68岁.因发现左额部肿块7日于2006-02-23来我院就诊.患者7日前无意中发现左额部发际内有一花生米大小的肿块,无疼痛和触痛,自觉肿块日渐增大,遂入院.近期无头部碰撞史,无遗传性疾病家族史.入院体格检查:生命体征正常,营养较差、消瘦,心、肺检查无异常,肝、脾无肿大.局部检查:左额上部发际以内1 cm处有一直径约1.5 cm的类圆形肿块,质软,无波动感,边界较清楚,与皮肤粘连,无触痛,皮温正常,皮肤无红肿.血常规示血红蛋白91 g/L,红细胞2.8×1012/L,白细胞5.1×109/L,中性粒细胞0.70,淋巴细胞0.30,血小板82×109/L.头部肿块B超示头部皮下实性肿块.

    作者:李树军 刊期: 2007年第09期

  • 肾上腺皮质激素辅助治疗带状疱疹的现状

    肾上腺皮质激素(激素)用于治疗带状疱疹曾一度引起争议.近年来的临床研究显示早期应用小剂量激素辅助治疗,能减轻带状疱疹的炎症和神经痛,并能预防发生后遗神经痛.该文就激素辅助治疗带状疱疹的作用机制及应用原则作一综述,以供同道参考.

    作者:周静 刊期: 2007年第09期

  • 中西医结合治疗波及距骨下关节的跟骨骨折——附50例报告

    目的:探讨中西医结合治疗波及距骨下关节的跟骨骨折的疗效.方法:50例波及距骨下关节的跟骨骨折患者,均接受手术方法治疗骨折,术后接受常规制动及西药抗感染治疗,另于骨折术后内服中药及配合中药舒筋洗方薰洗(切口拆线1周后)患处治疗,西药疗程7~14日,内服中药疗程12周,中药薰洗疗程6周.结果:随访11个月~2年,中位时间17个月,疗效评定示优42例,良6例,差2例,优良率96%.2例患者在使用舒筋洗方熏洗患处后出现荨麻疹,停药后予对症治疗痊愈,随访期间无发生其他不良反应及并发症.结论:中西医结合治疗波及距骨下关节的跟骨骨折的疗效较好,不良反应少,值得临床推广.

    作者:邱华耀;李逸群 刊期: 2007年第09期

  • 支气管镜在临床诊疗中的应用

    1 引言支气管镜检查是指用支气管镜借助光源使光线进入气管内,直接查看气管、支气管内的情况以作诊断,同时也可以进行治疗的一种诊治方法.支气管镜从硬质支气管镜发展到软质支气管镜已有100多年的历史,1897年德国科学家Killian首先报道了用长为25 cm、直径为8 mm的气管镜从气道内取出骨性异物,从而开创了硬质内镜插入气管和对支气管进行内镜操作的历史,支气管镜的应用为临床疾病的诊断、治疗提供了有益的手段.本文就支气管镜及其在临床中的应用及注意事项作一简介.

    作者:黎友伦;罗永艾 刊期: 2007年第09期

新医学杂志

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