远端肾小管性酸中毒的病因和临床表现

范科尼综合征的诊断和治疗

1 引言范科尼综合征(Fanconi syndrome)是一种遗传性或获得性近端肾小管复合转运缺陷病,于1924年由Lignac首次描述.主要临床表现为近端肾小管对多种物质重吸收障碍而引起的葡萄糖尿、全氨基酸尿、不同程度的磷酸盐尿、碳酸盐尿和尿酸盐尿等有机酸尿,亦可同时累及近端和远端肾小管,伴有肾小管性蛋白尿和电解质过多丢失,以及由此引起的各种代谢性并发症,如高氯性代谢性酸中毒、低血钾、高尿钙和骨代谢异常等.儿童患者主要表现为佝偻病和生长发育迟缓,成人患者主要表现为骨软化和骨质疏松.本病患者常无原发性肾小球病变,肾小球功能一般正常或损害程度与酸中毒程度不成比例.

作者：吴珮；傅秀兰 刊期： 2007年第09期

不同分级的移植相关口腔黏膜炎与其它移植相关并发症的关系分析——附52例报告

目的:分析不同分级的异基因造血干细胞移植(allogenic-hematopopietic stem cell transplant,allo-HSCT)相关口腔黏膜炎(oral mucositis,OM)与其它移植相关并发症的关系.方法:观察80例行allo-HSCT患者预处理开始至移植后患者首次出院时的OM的发生情况,分析其与其它移植相关并发症、移植1年的相关病死率及生存率的关系.结果:80例中发生OM 52例(65%),其中Ⅲ级占27%,Ⅳ级占29%,发生时间为移植后第5(3～8)日.OM Ⅲ～Ⅳ级患者与0级及Ⅰ～Ⅱ级者的发热时间、感染率、需全胃肠外营养时间及层流室入住时间比较差异均有统计学意义(均为P＜0.01).Logistic多元回归分析显示OM的发生率与感染率、需全胃肠外营养时间及层流室入住时间增加有关(相对危险度分别为3.8、2.7、2.5,均为P＜0.05),与移植1年的相关病死率无关(相对危险度为0.55,P＞0.05),Kaplan-Meier生存分析显示OM发生对移植后1年的生存率无影响(相对危险度为0.67,P＞0.05).结论:严重的OM是感染率、需全胃肠外营养时间增加、层流室入住时间增加的危险因素,需积极采取措施防治allo-HSCT后OM.

作者：童秀珍；揭素铭；李娟；许多荣；罗绍凯；彭爱华 刊期： 2007年第09期

完全性大动脉转位合并心内多处畸形1例

患儿男,生后3小时.因呻吟伴三角区青紫2.5小时于2006-11-08入院.患儿生后半小时出现面部三角区青紫,伴呻吟,予面罩给氧,2.5小时后青紫稍有改善,但呻吟不止,遂转入我院儿科.患儿为第1胎,胎龄39周,因存在胎儿窘迫(胎心率167次/分)于3小时前剖宫产娩出,出生时羊水清,体重3 100 g,1分钟和10分钟阿普加评分分别为8分和10分.患儿母亲于孕4周时曾患上呼吸道病毒感染,但未服药,10日后自行痊愈.

作者：王会来 刊期： 2007年第09期

小泛素相关修饰物调控KAI1基因的肿瘤转移抑制作用

小泛素相关修饰物(small ubiquitin-related modifier,SUMO)是泛素(ubiquitin)类蛋白家族的重要成员之一.SUMO化修饰属于真核基因表达的翻译后加工,可使蛋白质更稳定,从而调节更多的细胞活动.KAI1是1995年发现的肿瘤转移抑制基因,它表达的蛋白属于四跨膜超家族(transmembrane 4 superfamily,TM4SF),KAI1基因的表达对大多数的肿瘤转移起抑制作用.SUMO与KAI1基因的关系密切,并影响着KAI1基因,从而在肿瘤的转移抑制过程中起重要作用.该文介绍了SUMO与KAI1基因的新研究进展,供同行参考.

作者：黄神安；徐江晶；张吉翔 刊期： 2007年第09期

高效抗逆转录病毒治疗下人类免疫缺陷病毒感染或艾滋病患者的临床特点——附255例报告

目的:总结高效抗逆转录病毒治疗(highly active antiretroviral therapy,HAART)下人类免疫缺陷病毒(human immnunodeficiency virus,HIV)感染或艾滋病患者的临床特点.方法:总结分析255例德国HIV感染或艾滋病患者在HAART下的临床特点,并对其外周血CD4+T细胞计数与血浆中HIV-1 RNA载量之间的相关性进行分析.结果与结论:255例患者主要传播途径为性传播(57%)、静脉注射毒品(24%).临床表现主要有发热(27%)、淋巴结肿大(20%).相关合并症主要有白假丝酵母菌感染(19%)、乙型病毒性肝炎(21%)、丙型病毒性肝炎(26%).至今仍生存242例(95%),死亡13例(5%),死因主要为肝炎肝硬化(失代偿期)和肝、肾功能衰竭.检测189例患者的外周血CD4+T细胞绝对数和血浆HIV-1 RNA载量,其CD4+T细胞绝对数与HIV-1 RNA载量的对数水平(lg)存在负相关(r=-0.435,P＜0.001).建议对HAART治疗下的HIV感染或艾滋病患者予以检测外周血CD4+T细胞数,有助于临床上对其病情变化和抗病毒治疗疗效进行评估.

作者：陈友鹏；赵介；杨冬华；Christian Traeder；唐永煌；张立伐；Keikawus Arastéh3 刊期： 2007年第09期

氨苄西林皮内试验阴性静脉滴注致过敏性休克1例

患者男,42岁.因头痛、鼻塞、流涕和咽痛4日,加重并发热、咳嗽1日于2006-12-02来我院就诊.患者无青霉素及其它药物过敏史.体格检查:体温38.4℃,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ度肿大,呼吸平稳,心、肺、腹检查未见异常.血常规示白细胞12.6×109/L,中性粒细胞0.80,淋巴细胞0.12,单核细胞0.08.X线胸片示双肺纹理清晰.诊断为上呼吸道感染.氨苄西林(黑龙江产,批号0450430913)皮内试验阴性,遂予2 g加入生理氯化钠溶液250 mL中静脉滴注,每日2次.

作者：赵霞 刊期： 2007年第09期

不同输卵管积水处理方案对体外受精-胚胎移植效果的影响——附83例报告

目的:观察不同输卵管积水处理方案对有输卵管积水病史的单纯输卵管因素所致不孕症患者行体外授精-胚胎移植(in vitro fertilization-embryo transfer,IVF-ET)效果的影响.方法:对83例有输卵管积水病史的单纯输卵管因素所致不孕症患者的99个IVF-ET周期的资料进行数理分析,按其输卵管积水的处理方案不同分3组,A组(54个周期),做IVF-ET前行输卵管伞端或壶腹部造口术;B组(30个周期),行IVF-ET前或过程中在B超引导下经阴道行输卵管积水抽吸术;C组(15个周期),对输卵管积水不作处理.另选同期非输卵管积水因素所致不孕症患者行IVF-ET共177个周期作为对照组(D组).结果:A组顺利完成输卵管伞端或壶腹部造口术,B组顺利完成经阴道输卵管积水抽吸术.4组中,C组获卵数[9(4～14)个]少、流产率(40%)高(均为P＜0.05),A组的胚胎植入率(38%)和临床妊娠率(60%)高(均为P＜0.05),而4组的获胚胎数、移植胚胎数、受精率、异位妊娠率相当.结论:输卵管积水可对IVF-ET的胚胎植入有不良影响,并增加流产率,对输卵管积水进行适当处理,有助于提高胚胎植入率,改善妊娠结局.较之B超引导下的积水抽吸术,输卵管造口术的治疗效果更好.

作者：李晓虹；李予；于丛一；麦美琪；陈向红；杨冬梓；张清学 刊期： 2007年第09期

时间分辨荧光免疫分析法检测血清HBsAg的临床价值——附328份样本检测结果

目的:了解时间分辨荧光免疫分析法(time-resolved fluoroimmunoassay,TR-FIA)检测血清HBsAg的临床价值.方法:比较TR-FIA和微粒子酶免疫分析法(microparticle enzyme immunoassay,MEIA)对血清标本HBsAg的检测情况.结果:328份血清标本中,MEIA检出291例HBsAg阳性,阳性率为88.7%(291/328);TR-FIA检出289例HBsAg阳性,阳性率为88.1%(289/328),两种方法HBsAg阳性检出率比较差异无统计学意义.以MEIA检测结果为标准,TR-FIA的敏感度为99%,特异度为100%,准确度为99%,假阴性率为0.7%.MEIA和TR-FIA分别在1:8 092～1:64和1:8 092～1:4稀释范围内呈良好的线性关系.定值准确度试验和可靠性评价显示TR-FIA定量准确,重复性好,结果可靠.结论:TRFLA与MEIA定量检测HBsAg的敏感度、特异度、准确度和线性范围相当,且定值准确性高,具有重复性好、结果可靠的优点.随着仪器及试剂的国产化,检测费用的降低,TR-FIA在HBV标志物的检测中有着广泛的应用前景.

作者：凌小强；李永来；姚春斓；李刚 刊期： 2007年第09期

肝移植术后的重症监护及处理

1 引言肝移植手术是目前普通外科中复杂、技术要求高的手术,术后早期的监护和治疗对于肝移植手术的成败至关重要.手术后的患者通常需要在ICU观察治疗24～72小时,这一阶段对于患者来说非常关键.在这时期,维持患者生命体征的平稳,早期及时发现术后各种异常情况并予以积极的处理,能促进患者的顺利恢复,减少各种并发症和不良后果的发生[1].肝移植术后ICU的监护和治疗主要包括下面几个方面.

作者：蔡常洁 刊期： 2007年第09期

诊断思路尤重要 CT检查分辨高——1例缩窄性心包炎的误诊教训

患者男,20岁.因活动后气促2年,加重伴咳嗽、腹胀15日收入本院.患者近2年剧烈活动后气促,休息后即可缓解,未引起重视.15日前患者轻微活动后即感气促,并咳嗽,咳白色黏液痰,腹胀,纳差,无伴发热、胸痛,无双下肢水肿.体格检查:血压100/60 mmHg(10 mmHg=1.33 kPa).口唇无发绀,颈静脉怒张,肝颈静脉反流征(+).双肺未闻及干、湿啰音,心界无扩大,心率80次/分,心律整齐,心尖部可闻及Ⅲ级收缩期杂音.腹部微膨隆,移动性浊音(+),肝下缘在右肋下平脐部,质地硬、边缘钝,肝区叩击痛(+),双下肢无水肿.实验室检查:血、尿常规均正常.ESR 18 mm/h,抗O(-),血总蛋白58 g/L、白蛋白32 g/L、球蛋白26 g/L,A/G为1.2:1;电解质正常,心、肾功能正常,乙型、丙型病毒性肝炎血清标志物均阴性.心电图示:窦性心律、左心房增大?

作者：席连英；田军；熊敏 刊期： 2007年第09期

小儿急性非淋巴细胞白血病的临床特点、诊断和预后——儿科疾病(9)

1 引言小儿急性非淋巴细胞白血病(急非淋)是指除急性淋巴细胞白血病(急淋)以外的小儿急性白血病,包括急性髓细胞白细胞微分化型(M0)、急性粒细胞白血病未分化型(M1)、急性粒细胞白血病部分分化型(M2,其中又可细分为M2a和M2b)、颗粒增多的早幼粒细胞白血病[M3,其中又可细分为粗颗粒型(M3a)、细颗粒型(M3b)];急性粒-单核细胞白血病(M4,其中又可细分为M4a、M4b、M4c、M4Eo等4型);急性单核细胞白血病(M5),其中又可细分为急性单核细胞白血病未分化型(M5a)、急性单核细胞白血病部分分化型(M5b);红白血病(M6)、急性巨核细胞白血病(M7)等14种急性白血病.其中以M2a、M2b两型常见,而M0、M6型在小儿极罕见.本文简要介绍小儿急非淋的临床特点、诊断、预后概况.

作者：吴梓梁 刊期： 2007年第09期

首发表现为颅骨转移的原发性肝癌1例

患者女,68岁.因发现左额部肿块7日于2006-02-23来我院就诊.患者7日前无意中发现左额部发际内有一花生米大小的肿块,无疼痛和触痛,自觉肿块日渐增大,遂入院.近期无头部碰撞史,无遗传性疾病家族史.入院体格检查:生命体征正常,营养较差、消瘦,心、肺检查无异常,肝、脾无肿大.局部检查:左额上部发际以内1 cm处有一直径约1.5 cm的类圆形肿块,质软,无波动感,边界较清楚,与皮肤粘连,无触痛,皮温正常,皮肤无红肿.血常规示血红蛋白91 g/L,红细胞2.8×1012/L,白细胞5.1×109/L,中性粒细胞0.70,淋巴细胞0.30,血小板82×109/L.头部肿块B超示头部皮下实性肿块.

作者：李树军 刊期： 2007年第09期

腹膜后恶性肿瘤并下腔静脉瘤栓的治疗——附16例报告

目的:探讨腹膜后恶性肿瘤并下腔静脉瘤栓的治疗方法.方法:对16例腹膜后恶性肿瘤并下腔静脉瘤栓患者的临床资料进行分析.结果:16例中肾癌9例,肾母细胞瘤3例,肾上腺皮质癌2例,腹膜后恶性神经鞘瘤1例,左肾上腺内胚窦瘤1例.按NEVES和ZINCKE的方法对瘤栓进行分型,Ⅰ型2例、Ⅱ型2例、Ⅲ型7例、Ⅳ型5例.5例因全身情况差或合并症多而未作治疗.9例行恶性肿瘤根治术,同时切除下腔静脉瘤栓;2例仅行恶性肿瘤根治术,未对瘤栓作处理,手术均顺利,未发生癌栓脱落情况,无术中死亡病例.术后第2日出现脑血管栓塞致暂时性失明1例,术后4个月出现下肢静脉血栓栓塞1例(均为未对瘤栓作处理患者),术后3个月发生肠梗阻1例(为已切除下腔静脉瘤栓患者),均经保守治疗后好转.1例腹膜后内胚窦瘤患儿于切除瘤栓后5个月瘤栓复发,经化学治疗后下腔静脉瘤栓退缩.全部病例随访3～50个月.未经任何治疗的5例均于3个月内死亡,死于心和肺功能衰竭1例、尿毒症1例、瘤栓脱落致肺栓塞3例.11例经手术治疗患者中7例于术后4～50个月死亡,均死于心力衰竭和肺衰竭.存活的4例均为进行了包括肿瘤根治性手术、取瘤栓、术后定期化学治疗等综合治疗的患者(其中3例TNM分期Ⅲ～Ⅳ期).结论:对腹膜后恶性肿瘤并下腔静脉瘤栓的病例宜采用以手术为主的综合治疗.

作者：王德娟；佘锦标；李桂生；刘钧澄 刊期： 2007年第09期

关于医学名词英文缩略语的启事

作者： 刊期： 2007年第09期

诺如病毒感染性腹泻防治方案(试行)摘登

诺如病毒感染性腹泻是由诺如病毒引起,具有发病急、传播快、范围广等特点,是引起非细菌性腹泻暴发的主要病因.

作者： 刊期： 2007年第09期

影响心脏再同步化治疗的因素和对策

心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy,CRT)在充血性心力衰竭(心衰)伴心室不同步患者中的无反应率为20%～50%,影响因素主要有CRT前心室不同步方式、原发病、置入左心室电极的位置、瘢痕组织等.可通过严格选择患者及应用适当的预测指标来减少其无反应率,提高其疗效.

作者：谌承志；肖琳玲；邓万俊 刊期： 2007年第09期

后腹腔镜手术治疗单侧无功能蹄铁形肾1例

1 引言蹄铁形肾又称马蹄肾,是常见的肾脏先天性畸形.临床上可无任何症状,也可因肾脏峡部压迫腹腔神经丛引起腹痛和消化道的症状.目前,临床上一致认为,合并梗阻、结石、肿瘤或感染时应行手术治疗.近年随着微创技术的深入开展,腹腔镜手术也开始运用于蹄铁形肾等先天性疾病的外科治疗.我们于2006年1月采用后腹腔镜治疗蹄铁形肾患者1例,现结合文献复习报告如下.

作者：朱建国；杨秀书；何坚；王元林；孙兆林；刘军；陈卫红 刊期： 2007年第09期

超短波联合无创正压通气辅助治疗COPD伴Ⅱ型呼吸衰竭的疗效——附30例报告

目的:探讨超短波与无创正压通气联合应用治疗COPD伴呼吸衰竭的疗效.方法:60例COPD并Ⅱ型呼吸衰竭患者分为治疗组和对照组各30例,2组患者均给予一般常规治疗,包括抗感染、保持呼吸道通畅、吸氧、维持酸碱平衡、营养支持、无创正压机械通气等,治疗组在常规治疗基础上加用超短波治疗.10日为1个疗程.结果:治疗组显效18例,有效10例,无效2例,总有效率93%.对照组显效13例,有效9例,无效8例,总有效率73%.治疗组总有效率明显高于对照组,2组比较差异有统计学意义,(P＜0.05).治疗组机械通气时间和住院时间均短于对照组,动脉血气分析改善情况、肺功能改善情况均优于对照组(均为P＜0.05).结论:超短波联合无创正压通气治疗COPD伴呼吸衰竭疗效较好,值得临床推广应用.

作者：张颖；王伟；徐少华；王晖；杨丽 刊期： 2007年第09期

中西医结合治疗波及距骨下关节的跟骨骨折——附50例报告

目的:探讨中西医结合治疗波及距骨下关节的跟骨骨折的疗效.方法:50例波及距骨下关节的跟骨骨折患者,均接受手术方法治疗骨折,术后接受常规制动及西药抗感染治疗,另于骨折术后内服中药及配合中药舒筋洗方薰洗(切口拆线1周后)患处治疗,西药疗程7～14日,内服中药疗程12周,中药薰洗疗程6周.结果:随访11个月～2年,中位时间17个月,疗效评定示优42例,良6例,差2例,优良率96%.2例患者在使用舒筋洗方熏洗患处后出现荨麻疹,停药后予对症治疗痊愈,随访期间无发生其他不良反应及并发症.结论:中西医结合治疗波及距骨下关节的跟骨骨折的疗效较好,不良反应少,值得临床推广.

作者：邱华耀；李逸群 刊期： 2007年第09期

药物性肝损害的诊断和治疗现状

1 引言药物性肝损害是临床上常见的疾病.目前,临床上已发现1 100种以上的药物具有潜在的肝毒性[1].多数患者临床用药复杂,加上药物性肝损害的诊断缺乏特异性指标,也没有特异性治疗方法,因此,药物性肝损害的诊断和治疗一直是临床上较为棘手的问题.但近年来,随着医疗技术的发展、医药制品的更新,药物性肝损害的诊治水平得到一定的提高,现介绍如下.

作者：刘思纯；马博 刊期： 2007年第09期