威-阿综合征2例

陶玉；苏庸春

关键词：耳流脓, 婴儿湿疹, 金黄色葡萄球菌, 血小板, 遗传性疾病, 现报道如下, 网织红细胞, 免疫缺陷病, 重度贫血, 皮肤瘀斑, 牙龈渗血, 神经系统, 皮肤弹性, 患儿, 反复感染, 双下肢, 淋巴结, 肝脾不, 腹股沟, 刺激性

摘要：血小板减少伴湿疹的免疫缺陷病(WAS)是以血小板减少、湿疹、反复感染为主要特征的一种X-隐性性联遗传性疾病.我院1999年收治2例,现报道如下.例1,男,9个半月,因双耳流脓血4个月伴面色苍黄、皮肤瘀斑、瘀点40 d,牙龈渗血、鼻衄2次于1999年5月23日入院.患儿生后1个月时患“婴儿湿疹”治愈.7个月时反复腹泻、大便带血丝.该患儿为G2P1.查体:发育营养较差,重度贫血貌,面部可见湿疹,皮肤弹性差,双下肢散在瘀斑瘀点.颈部、腹股沟各扪及两个绿豆大小“淋巴结”,双耳流脓血,心肺无异常,肝脾不大,神经系统无异常.Hb 33～47 g/L,WBC(11.2～15.8)×109/L,N 0.30～0.45,L 0.45～0.70.Plt(11～25)×109/L.血块退缩试验:完全未退缩.网织红细胞0.016.耳脓液培养出金黄色葡萄球菌.IgA 1.2 g/L,IgG 13.2 g/L,IgM 1.4 g/L,CD4/CD8=0.47,CD3/CD4=23,CD3/CD8=49.骨髓为刺激性髓像.住院11 d,耳流脓好转出院.

广西医科大学学报杂志相关文献

老年糖尿病患者血清皮质醇及其相关激素在衰老中的意义

目的:研究老年糖尿病患者血清皮质醇(F)、相关激素的变化与血糖浓度及衰老的关系.方法:选择54例2型老年糖尿病病人,分为有合并症组32例,无合并症组22例;另选择32例老年人作为正常对照组,所有受试者均检测血F、脱氢表雄酮(DHEA)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、生长激素(GH)、胰岛素(Ins)及空腹血糖(FBG).结果:糖尿病两组与正常对照组比较:F,GH,Ins及FBG明显升高(P<0.05),DHEA及IGF-1明显降低(P<0.05);糖尿病合并症组与非合并症组比较,F,GH,Ins及FBG明显升高(P<0.05),DHEA及IGF-1虽降低,但无统计学意义(P>0.05).结论:老年糖尿病患者F,GH,Ins及FBG比正常对照组明显升高,有合并症的糖尿病患者比无合并症患者亦明显升高,尤其以F升高为明显;DHEA及IGF-1在糖尿病两组中明显降低,其降低可能与衰老有关.

作者：刘广钊；何飞屏；梁季鸿；秦映芬；黄瑞衡；戴霞刊期： 2000年第05期
剖宫产术中大出血的止血措施探讨(附30例报告)

目的:探讨剖宫产术中大出血的原因及有效止血措施.方法:分析30例剖宫产术中出血≥1 000 ml病例,发现原因主要为胎盘因素、宫缩乏力、子宫切口撕裂.针对原因采取缝扎止血,子宫动脉上行支缝扎止血、宫腔纱条填塞止血.结果:除1例特殊病例行子宫切除外,余29例均在采取上述止血措施后,得以控制出血,避免了子宫切除.结论:针对剖宫产术中大出血病例,采用有效止血措施,可避免大出血行子宫切除给产妇带来严重创伤.

作者：陈赤刊期： 2000年第05期
手术治疗胫骨平台骨折38例

1992年1月至1999年3月我院共收治胫骨平台骨折74例,对其中38例移位较明显的病人行手术治疗,疗效满意,现报道如下.

作者：庄小强；蒙树岳刊期： 2000年第05期
带旋髂深血管的髂骨膜植入治疗股骨头缺血性坏死13例

股骨头缺血性坏死发病率较高,目前多采用股骨头颈开窗,带血管蒂骨(膜)瓣移植的方法进行治疗[1,2].笔者1991年2月至1999年3月应用带旋髂深血管的髂骨膜植入治疗股骨头缺血性坏死13例,疗效较满意.现报道如下.

作者：董桂甫刊期： 2000年第05期
鼻咽癌P53基因突变的研究

目的:探讨鼻咽癌P53基因突变问题.方法:用聚合酶链反应--单链构象多态分析法对40例鼻咽癌患者的P53 基因突变进行了分析探讨.结果:检测5.6.7.8.四个外显子,发现3例突变,其中第6外显子1例,第7外显子1例,第8外显子1例,仅第5外显子无突变发生.结论:鼻咽癌P53基因突变在四个保守区均有可能发生.

作者：秦松树；冯炜；韦茂木；冯献斌；黎法中刊期： 2000年第05期
高频喷射通气在重型颅脑损伤中的应用(附67例报告)

颅脑损伤的治疗目前仍比较棘手,虽然治疗方法较多,但是重型颅脑损伤的死亡率仍在35%～80%[1～3].1996年6月至1999年6月我科在采用脱水、清除血肿方法的同时,结合气管切开或插管高频喷射(HFJV)通气治疗67例重型颅脑损伤病人,现报道如下.

作者：蒋广元；崖天盛；梁新强；宋星志；张征军；黄航；覃颜；廖毅超刊期： 2000年第05期
低剂量辐射对小鼠移植性肝癌PCNA表达的影响

目的:探索低剂量X线全身照射对移植性肝癌增殖细胞核抗原表达的影响.方法:采用不同剂量的低剂量单次全身照射接种腹水型肝癌的小白鼠,荷瘤1个月后处死小鼠称瘤重量,并用SP免疫组化染色法检测癌组织中PCNA的表达.结果:75 mGy组的平均瘤重量低,其PCNA表达率低,与对照组比较有显著性差异(P＜0.05).结论:适量的低剂量X线(75 mGy)全身照射能使肿瘤组织的PCNA表达降低,可能通过抑制PCNA来抑制肿瘤的浸润和转移.

作者：陈龙；黎福祥；梁世雄；唐忠敏；董永英；陈发龙；刘铭光；张祖芳；梁新强刊期： 2000年第05期
方丝弓矫治技术配合双弓丝治疗恒牙期前牙反11例

前牙反是临床上常见的错畸形,且大多伴有上前牙轻、中度拥挤,严重影响牙齿的美观及口腔的咀嚼与发音功能.笔者1996年7月至1999年10月采用方丝弓矫治技术配合双弓丝的方法,治疗11例恒牙期前牙反,同期与单纯采用方丝弓矫治技术治疗10例作对照,现报告如下.

作者：黄朝阳刊期： 2000年第05期
尿激酶灌注治疗急性脑室内出血82例分析

目的:观察侧脑室穿刺尿激酶灌注治疗急性脑室内出血的疗效.方法:在强化及局部麻醉下行钻孔侧脑室穿刺,尿激酶灌注溶解血块外引流治疗82例急性脑室内出血.结果:82例治愈37例(45.1%),好转23例(28%),死亡22例(26.8%).结论:侧脑室穿刺尿激酶灌注治疗急性脑室内出血方法简便易行,创伤小,疗效好.

作者：罗云平；吴维民；潘荣南；吴雪松刊期： 2000年第05期
广西IgA肾病的临床及病理特点

目的:探讨广西IgA肾病的临床及病理特点.方法:回顾性分析64例IgA肾病患者的临床及病理表现、激素治疗情况,并比较男、女性患者的差异.结果:①发病高峰年龄为15～34岁,男性为15～24岁,女性为25～34岁,男女比例为1∶1.5;②男性患者临床表现较女性严重;③病理分级多为Ⅱ、Ⅲ级,分别有92.19%,85.94%的患者合并肾小管病变,IgM沉积;④病理分级严重,合并IgM沉积的病人使用激素疗效欠佳.结论:广西IgA肾病患者在男女比例、临床及病理表现等方面具有自身特点.

作者：黄莉；黎伟；冯炜刊期： 2000年第05期
CD44V6在胃癌中的表达及其临床意义

目的:探讨CD44V6与胃癌发生、发展及转移的关系.方法:采用SP免疫组化法检测106例胃癌及癌旁异型增生和癌旁正常胃粘膜上皮CD44V6的表达.结果:胃癌CD44V6阳性表达率为63.2%,明显高于癌旁异型增生和癌旁正常胃粘膜上皮的32.4%和9.1%阳性表达率.胃癌侵及浆膜层组、有淋巴结转移组及临床TNM Ⅲ、Ⅳ期病人CD44V6阳性表达率明显高于未侵及浆膜层组、无淋巴结转移组及临床TNM Ⅰ、Ⅱ期病人(P＜0.01,P＜0.01,P＜0.05).结论:CD44V6阳性表达预示胃癌具有较强的侵袭转移能力,CD44V6基因蛋白可作为一项预测胃癌转移潜能的生物学指标、检测胃癌组织中CD44V6的表达对判断预后和指导临床治疗有较重要的应用价值.

作者：邱小芬；张翠萍；张增锋刊期： 2000年第05期
美沙酮口服液治疗海洛因依赖786例

美沙酮系目前世界上广泛用于阿片类药物依赖脱毒治疗的经典药物,治疗方法有15 d和21 d替代递减疗法及维持疗法等多种.1996年2月至1999年8月我院对收治的786例海洛因依赖患者采用美沙酮替代递减疗法治疗15～20 d,取得了明显的疗效,现将结果报告如下.

作者：唐文战刊期： 2000年第05期
非心脏开胸手术后并发严重心律失常28例分析

1990～1999年我院胸心外科对178例普胸手术后病人进行连续心电监护,出现不同程度心律失常37例,其中严重心律失常28例,发生率12.9%,现报告如下.1 临床资料1.1对象:28例病人术前心电图均正常,无明显心血管系统疾病史.其中男18例,女10例;年龄28～79岁,平均54.5岁.

作者：朱立健刊期： 2000年第05期
甲亢碘剂加心得安快速术前准备效果分析(附635例报告)

目的:观察甲亢碘剂加心得安术前准备效果.方法:对635例原发性甲亢手术病人,运用碘剂加心得安快速术前准备,并在术前、术后测定病人基础代谢率和T3、T4,对所得数据进行整理分析.结果:所有病人术前脉搏90次/分以下,基础代谢率+20%以下,T3、T4正常或接近正常,安全渡过手术期.术前准备短时间4 d,长14 d,平均7.5 d.结论:轻中度原发性甲亢病人,又无碘剂心得安使用禁忌证,运用碘剂加心得安术前准备是目前较为理想的方法.

作者：黄静光；苏乘平；谭达丛；卢洪新；郑贵亮；王雄海刊期： 2000年第05期
创伤性十二指肠破裂12例治疗分析

我科于1991～1998年采用手术治疗创伤性十二指肠破裂12例,现就治疗有关问题作如下分析.1 临床资料1.1一般资料:本组12例中,男11例,女1例.年龄18～37岁,平均25岁.损伤原因:刺伤5例,砂枪伤3例,军用手枪伤1例,车祸伤2例,坠落伤1例.十二指肠损伤部位:球部延及降部上段1例,降部8例,横部2例,横部及降部同时分别有穿孔1例.腹部合并伤:右肝破裂或刺伤5例,横结肠破裂3例,右肾破裂2例,胃窦破裂、胆总管刺破、胰头挫裂及下腔静脉刺破各1例.全部经手术探查明确诊断.

作者：李冠华；曾达才刊期： 2000年第05期
正常人尿中单羟酚类物质含量的测定研究

目的:确定正常人尿中单羟酚衍生物(MHP)含量范围.方法:采用可见分光光度法,定量测定18～60岁各类正常人及HBsAg阳性携带尿液中单羟酚类物质.结果:MHP含量与年龄、性别有一定的关系,194例健康人尿中MHP含量为正态分布,第95百分位数的OD值上限为0.3,对应酪氨酸含量是2.46 mmol/L.而HBsAg阳性携带者尿液MHP与正常人无显著性差异.结论:此实验结果在运用MHP进行肿瘤筛查时,可作为正常人参考指标.

作者：侯华新；梁永红；赵农；黄燕军；李福森；宋慧；雷耀兴刊期： 2000年第05期
郎格罕细胞型组织细胞增生症电镜超微结构观察及诊断

近年来电镜作为一种先进手段,在临床疾病诊断中的作用逐渐被人们认识,许多疾病的确诊离不开电镜观察资料.郎格罕细胞型组织细胞增生症可表现为能自行缓解的单一骨损害到威协生命的多系统受累等多种形式.其病因及发病机制尚不清楚.因临床较少见,故早期诊断较困难.运用透射电镜观察及诊断郎格罕细胞型组织细胞增生症国内尚未见有详细报道,本文就2例小儿郎格罕细胞型组织细胞增生症的超微结构观察及诊断进行报道和探讨.

作者：梁莹；李卫东；莫肖敏刊期： 2000年第05期
大鼠坐骨神经缺损的神经移植对脊神经节的P物质阳性神经元的影响

目的:研究大鼠坐骨神经缺损的神经移植对脊神经节的P物质阳性神经元的影响.方法:SD大鼠15只,切除右侧坐骨神经1 cm,在手术显微镜下将异体或自体右侧坐骨神经1 cm移植于神经缺损处.对照组只切除右侧坐骨神经1 cm,不进行神经移植.术后12周取两侧脊神经节,冰冻切片,免疫细胞化学染色显示P物质(SP),对SP阳性神经元进行图像分析.结果:SP阳性神经元为中、小型细胞,分散于大的脊神经节细胞中.手术侧与自身对照侧及神经移植组与对照组术侧阳性细胞的直径无显著差异.对照组术侧SP阳性神经元体积积分光密度(VIOD)值明显低于自身对照侧,自体组术侧VIOD值与自身对照侧无显著性差异,异体组术侧VIOD值比自身对照侧稍低.结论:结果表明神经移植修复坐骨神经缺损对脊神经节SP阳性神经元的形态恢复无明显影响,但对其功能恢复有一定作用.

作者：蒋常文；邵正仁；李明善；骆耐香刊期： 2000年第05期
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者T淋巴细胞亚群的变化

目的:探讨阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)患者的血T淋巴细胞亚群(T-LS)的变化.方法:将经多导睡眠图检查确诊的OSAS患者按睡眠呼吸紊乱指数(AHI)≤30次/h分为A组(44例),AHI>30次/h分为B组(47例).正常对照组为C组(10例).测定3组患者血T-LS.结果:A,B两组的CD+2,CD+4,CD+8,CD+4/CD+8比较差异无显著性(P>0.05).A组,B组分别与正常组比较均示CD+2,CD+4降低,差异有显著性(均P<0.01).结论:OSAS患者T淋巴细胞免疫功能较正常人降低,其降低与呼吸暂停指数、呼吸紊乱指数、低血氧饱和度无相关性.

作者：刘建红；梁大华；蔡保芳；周孝贞；焦伟刊期： 2000年第05期
腹腔镜子宫切除12例

1999年2～7月我院用腹腔镜行子宫切除手术12例,其中腹腔镜辅助阴道子宫切除(LAVH)6例,标准的经腹腔镜筋膜内子宫切除(CISH)6例.现报道如下.

作者：丘映；韦励；谭秀群刊期： 2000年第05期