学术投稿

造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病

于洁

关键词:造血干, 细胞移植治疗, 原发性免疫缺陷病, 严重联合免疫缺陷病, 自体干细胞, 细胞因子, 先天性, 诊治, 应用, 输注, 连锁, 基因, γ链
摘要:近年来,严重联合免疫缺陷病(SCID)和其它先天性免疫缺陷病的诊治又有了许多新进展,其中引人注目的是应用普通细胞因子γ链基因(γc)修饰的自体干细胞输注成功纠正了X连锁的SCID[1,2].
儿科药学杂志相关文献
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    目的:观察经口鼻不同吸入疗法对伴鼻炎哮喘患儿疗效的影响.方法:对77例伴有鼻炎的哮喘患儿随机分为两组,观察组40例以面罩法经口-鼻吸入与对照组37例以口含法经口吸入糖皮质激素进行治疗,并随访6~12个月.结果:观察组症状缓解无发作37例,症状好转3例,10例测PEF变异率均小于15%;鼻炎症状缓解30例,好转10例.与对照组相比,哮喘与鼻炎症状缓解率差异均有统计学意义(P<0.01).结论:5岁以上伴鼻炎的哮喘患儿选择面罩型储物罐配合压力气雾吸入器(MDI)吸入糖皮质激素疗效优于口含器型储雾罐方法.

    作者:强瑞雪;谭涛;宋莉莉 刊期: 2007年第04期

  • 益生菌对婴儿湿疹预防作用的临床观察

    目的:观察生后6个月内口服益生菌对婴儿湿疹的预防作用.方法:235例新生儿随机分为两组,对照组119例正常喂养,治疗组116例加服益生菌6个月,观察两组婴幼儿湿疹的发病率.结果:治疗组婴儿湿疹发病率为20.69%,低于对照组的51.26%,两组比较差异有统计学意义(P<0.01).结论:早期口服益生菌对婴儿湿疹有预防作用.

    作者:林立;王涛;揭汉理 刊期: 2007年第04期

  • 东莨菪碱治疗甲氧氯普胺锥体外系反应疗效观察

    甲氧氯普胺是儿科门诊常用止吐药物,由于儿童药物代谢能力不足,导致甲氧氯普胺中毒病例时有发生.我院对门诊收治的甲氧氯普胺中毒致锥体外系反应患儿加用东莨菪碱治疗,取得满意疗效,现报告如下.

    作者:戴立英;许红;杨林风 刊期: 2007年第04期

  • 造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病

    近年来,严重联合免疫缺陷病(SCID)和其它先天性免疫缺陷病的诊治又有了许多新进展,其中引人注目的是应用普通细胞因子γ链基因(γc)修饰的自体干细胞输注成功纠正了X连锁的SCID[1,2].

    作者:于洁 刊期: 2007年第04期

  • 重庆市、区(县)儿童保健工作常规

    目录一、儿童保健工作内容二、各年龄期保健常规三、儿童保健常见病诊疗、筛查常规(一)缺铁性贫血(二)营养不良(三)维生素D缺乏性佝偻病(四)儿童单纯肥胖症(五)身材矮小(六)精神发育迟滞

    作者: 刊期: 2007年第04期

  • 谷胱甘肽-S-转移酶与肿瘤多药耐药

    肿瘤对化疗药物产生耐药性是导致治疗失败的主要原因之一[1,2].肿瘤细胞耐药性可分为内在性耐药(intrinsic drug resistance)和获得性耐药(acquired drug resistance)两类,即原发的存在于某些肿瘤中的耐药,称为内在性耐药;继发于化疗后的耐药,称为获得性耐药.

    作者:李映良;金先庆 刊期: 2007年第04期

  • 幼年特发性关节炎的治疗

    幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的慢性风湿性疾病,2001年由国际风湿病学会联盟正式命名,其定义为儿童时期(16岁以下)不明原因关节肿胀,持续6周以上,除外其他已知病因所致关节炎.临床共分七型[1]:①全身型(SOJIA);②少关节炎型,又分为持续性和进展性;③多关节炎型(类风湿因子阴性);④多关节炎型(类风湿因子阳性);⑤银屑病型(PSOJIA);⑥附着点相关型(ERA);⑦其他型.JIA以慢性关节滑膜炎为其主要特征,可伴全身多脏器功能损害,是造成小儿致残和失明的首要原因.因此,对于JIA早期诊断、采取及时有效治疗显得十分必要.

    作者:唐雪梅 刊期: 2007年第04期

  • 昂丹司琼对切口痛模型大鼠自发痛行为及脊髓背角c-Fos表达的影响

    目的:研究昂丹司琼局部应用对切口痛模型大鼠自发痛行为及脊髓背角c-Fos表达的影响.方法:大鼠随机分为生理盐水对照组(n=8),利多卡因20 mg/mL组(n=8),昂丹司琼32 mg/mL组(n=8)和假手术组(单纯乙醚麻醉组)(n=8).通过三点阻滞法分别给予实验药物,15 min后建立切口痛模型,计数其后1 h内大鼠的累积痛评分,并于2 h后取大鼠相应节段脊髓标本,通过免疫组化方法检测脊髓c-Fos的表达情况.结果:与盐水对照组相比,利多卡因组和昂丹司琼组大鼠的累积痛评分均明显下降,其脊髓c-Fos表达也被明显抑制.结论:局部应用昂丹司琼对切口痛模型大鼠自发痛行为及脊髓背角c-Fos表达均有明显的抑制作用.

    作者:周蓉;刘枫;葛衡江 刊期: 2007年第04期

  • 肺炎链球菌疫苗研究进展

    1881年由美国的史丹伯格和法国的巴斯德在各自实验室同时分离一株革兰阳性双球菌,即肺炎链球菌(S.pneumoniae,SP).作为一种条件致病菌,SP常寄居于正常人的鼻咽腔中,形成带菌状态,当机体免疫力下降时,尤在呼吸道病毒感染后或婴幼儿、年老体弱者易发生肺炎链球菌肺部感染.

    作者:陈炯;刘恩梅 刊期: 2007年第04期

  • 静脉丙种球蛋白预防早产儿感染临床疗效观察

    目的:探讨静脉丙种球蛋白预防早产儿感染的临床疗效.方法:116例早产儿随机分为两组,治疗组60例,对照组56例,两组基础治疗相同,治疗组生后48 h内应用静脉丙种球蛋白400 mg/kg,连用2~3 d.分别观察感染发生率、抗生素使用天数、病情稳定天数、住院天数.结果:治疗组感染发生率为8.3%,对照组为21.4%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);治疗组和对照组抗生素应用天数分别为(3.6±2.04)d、(6.1±5.36)d,住院天数分别为(9.3±4.25)d、(14.1±8.61)d,两组相比差异均有统计学意义(P<0.01).结论:早产儿预防性应用静脉丙种球蛋白,可减少感染发生率,缩短抗生素应用天数、病情稳定天数、住院天数,值得临床推广.

    作者:贺双文;袁志展 刊期: 2007年第04期

  • 我院儿科住院病人抗生素使用情况调查

    目的:了解我院儿科住院病人抗生素使用情况,评价其用药合理性.方法:对1 286例住院患儿的抗生素使用情况进行调查和分析.结果:抗生素使用率61.7%,其中单用、二联使用率分别为64.1%、35.6%,临床使用以头孢类药物、青霉素类、大环内酯类药物为主.结论:我院儿科住院病人抗生素使用基本合理.

    作者:李东生;吴祖帅 刊期: 2007年第04期

  • 本刊加入《万方数据-数字化期刊群》、《中国学术期刊(光盘版)》等的声明

    作者:《儿科药学杂志》编辑部 刊期: 2007年第04期

  • 儿科急救药物注射剂量快速互换

    小儿用药剂量的安全范围都很小,一般按每日(次)每公斤体重计算.在临床急救用药中由于护士工作经验不足,没有严格掌握急救药物的剂量-毫升与毫克快速互换方法,再加上抢救病人时心急忙乱,不能将医嘱药物剂量毫克数及时、准确、快速的换算成毫升数,造成临床用药不精确,从而影响到病人的疗效,甚至发生不良后果.

    作者:彭希敏;张芬兰;王菊萍 刊期: 2007年第04期

  • 复方丹参注射液和维生素E治疗新生儿硬肿症疗效分析

    目的:探讨复方丹参注射液和维生素E(Vit E)对新生儿硬肿症的治疗效果.方法:将108例新生儿硬肿症患儿随机分为治疗组62例,对照组46例,两组均采用复温、控制感染、热卡及液体供给,纠正器官功能紊乱,治疗组加用复方丹参注射液1~2mL/(kg·d),1次/d,同时给予VitE涂硬肿处并按摩,5~7 d为一个疗程.结果:总有效率治疗组93.55%,对照组80.43%,治疗组在硬肿消退、体温恢复正常、哺乳、反应变佳等方面均优于对照组(P<0.01).结论:复方丹参注射液和VitE对新生儿硬肿症治疗有效,值得临床推广应用.

    作者:蔡丽梅;韦红;陈贻骥 刊期: 2007年第04期

  • 吸入糖皮质激素干预毛细支气管炎后喘息的临床分析

    目的:观察吸入糖皮质激素对预防毛细支气管炎(毛支)后喘息发作的疗效.方法:选择64例毛支患儿,随机分成两组,治疗组(34例)采用常规治疗+吸入β2受体激动剂+吸入糖皮质激素(布地奈德)4周,对照组采用常规治疗+吸入β2受体激动剂,检测治疗前后睡眠时的潮式呼吸肺功能,观察并对比急性期治疗效果及病后1年内喘息发生情况.结果:治疗组雾化吸入治疗前后潮式呼吸的各项参数均有明显改变(P<0.05),对照组潮式呼吸参数TPTEF/TE、VPEF/VE治疗前后相比差异有统计学意义(P<0.05);治疗组治疗后比较,Crs与Rrs发生明显变化(P<0.05).治疗组急性期显效率明显高于对照组(P<0.01);病后1年内治疗组患儿喘息发生例数及平均发作次数较对照组明显减少(P<0.01).结论:吸入糖皮质激素(布地奈德)治疗毛细支气管炎可明显改善肺功能,迅速缓解急性期喘息症状,明显减少病后1年内喘息发作,降低哮喘发病率,值得临床推广应用.

    作者:晁占湖;王有福 刊期: 2007年第04期

  • 孟鲁斯特联合特布他林治疗儿童咳嗽变异性哮喘临床观察

    咳嗽变异性哮喘(CVA)临床表现为咳嗽持续或反复发作>1月,常在夜间和(或)清晨发作,痰少,胸片X线检查无明显器质性病变,经较长时间抗生素治疗无效[1].

    作者:刘喜梅 刊期: 2007年第04期

  • 医院调剂质量管理初探

    2007年2月,卫生部发布新的《处方管理办法》,对调剂工作提出了更高的要求.《处方管理办法》规定具有药师以上任职资格的人员负责处方审核、评估、核对、发药及安全用药指导,药士从事处方调配工作,向患者交付药品时,按照药品说明书或者处方用法,进行用药交待与指导.随后河南省卫生厅及河南省中医管理局制定了《河南省处方管理办法实施细则》明确处方调配、审核、核对、发药岗位不得少于两人操作,特殊情况单人值班时,应按两人调剂岗位的程序操作.

    作者:李荣 刊期: 2007年第04期

  • 280例儿童抗感染药物不良反应报告分析

    目的:探讨儿童抗感染药物不良反应(ADR)特点,为临床合理用药提供参考.方法:对我院2006年收集到的280例抗感染药物ADR报告,建立数据库并进行统计分析.结果:10岁以下儿童发生不良反应较多;药物中以β-内酰胺类所致不良反应较多,ADR临床表现以皮肤损害为主.结论:应重视儿科临床药物不良反应的监测.

    作者:史强 刊期: 2007年第04期

  • 我院静脉配置中心的建设与设计特点

    静脉用药调配(Pharmacy intravenous admixture service,PIVAS)是指:医疗机构药学部门根据医师用药医嘱,经药师审核其合理性,由经过专业培训的药士或者护士按照无菌操作要求,在洁净环境的层流工作台上对静脉用药进行集中调配,使之成为可供临床直接静脉注射的药液[1].

    作者:王诚;罗建华 刊期: 2007年第04期

  • 分光光度法测定阿奇霉素片的含量

    目的:建立紫外可见分光光度法准确快速测定阿奇霉素片的含量.方法:参考阿奇霉素片溶出度的测定方法,以乙醇和0.1 mol/L盐酸为溶剂,75→100硫酸溶液为显色剂,在室温显色30 min,然后于482 nm波长处测定显色后溶液的吸收度,与显色后的标准品溶液相比较计算阿奇霉素片的含量,并与微生物测定方法相比较.结果:阿奇霉素在7.5~52.5 μg/mL的浓度范围内吸收度A和浓度C之间成线性相关,回归方程A=0.0201C-0.1059,r=0.9999;回收率(99.7±0.31)%,RSD=0.3%,样品测定结果与微生物方法相一致.结论:本方法简便、准确,适用于阿奇霉素片的含量控制.

    作者:马素英 刊期: 2007年第04期

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主办:重庆医科大学附属儿童医院,中国药学会儿科药学专业组