学术投稿

XLP继发HLH1例报道并文献复习

徐卫华;王成军;李艳;王敏;吴斌;张云栋;汪俭;屈丽君;陈天平

关键词:
摘要:X连锁淋巴细胞异常增生症(X-linked lymphoproliferative syndrome,XLP)是罕见的X连锁遗传原发性免疫缺陷病,根据XLP患者基因及蛋白质改变类型分为1型(XLP-1)及2型(XLP-2)[1].XLP-1型患儿易受EB病毒感染,感染后机体不能产生正常的免疫应答,常出现失控的淋巴组织和细胞增生,导致严重而致命的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)[2],病情进展快、死亡率非常高,是儿科的危急重症之一.2016年12月安徽省儿童医院收治的1例SH2D1A基因突变XLP-1患儿,病情进展迅速、伴随明显噬血倾向,现将该病例报道及文献复习如下.
重庆医学杂志相关文献
  • 维持性血液透析患者微炎症状态的研究进展

    维持性血液透析(MHD)患者中普遍存在微炎症状态,微炎症状态是一种可导致慢性肾衰竭发病率和死亡率升高的主要原因,其与营养不良及血管粥样硬化有一定关系,对MHD患者的并发症和预后有严重的影响.但目前微炎症状态的病因尚不完全清楚,诊断标准尚未统一,临床意义仍需进一步探究,治疗效果尚不理想.现就微炎症状态的病因、发生机制、诊断、临床意义和治疗作一综述.

    作者:高祖玲;杨海俊 刊期: 2018年第22期

  • 电针联合黄芪注射液对稳定期慢性阻塞性肺疾病患者的影响

    目的 研究电针疗法联合黄芪注射液对稳定期慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者血清基质金属蛋白酶-9(MMP-9)/基质金属蛋白酶组织抑制剂-1(TIMP-1)及维生素D[25-(OH) D3]水平的影响.方法 将120例重度稳定期COPD患者分为3组:对照组(n=40)采用常规西药治疗,中药组(n=40)在常规治疗的基础上加用黄芪注射液治疗,联合组(n=40)采用黄芪注射液配合针刺治疗.测定患者治疗前后血清25-(OH)D3、MMP/TIMP、白细胞介素-8(IL-8)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等炎性因子水平及患者肺功能、CAT评分.结果 3组患者治疗后组内比较肺功能均有显著改善(P<0.05).治疗后联合治疗组较其余两组FEV1水平(1.89±0.50、1.52±0.45、1.65±0.32)显著改善,FVC、FEV1/FVC水平、CAT评分较其余两组显著升高(P<0.05),而MMP-9水平显著降低(P<0.05),血清TIMP-1、白细胞介素-8(IL-8)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平改善情况更优;治疗后,中药治疗组IL-8、TNF-α水平与对照组比较显著降低(q=31.613,27.217;P<0.01).结论 电针联合黄芪注射液治疗可明显改善COPD患者肺功能,显著降低血清MMP-9/TIMP-1、炎性因子水平.

    作者:石贵昌;望开森;邹龑;邵垌仁 刊期: 2018年第22期

  • 丹参冻干粉针对大鼠体内硝苯地平药动学的影响

    目的 研究丹参冻干粉针对大鼠体内硝苯地平药动学的影响.方法 将24只健康大鼠(雌雄各半)分成低、中、高丹参冻干粉针组(20、40、80 mg/kg)和空白对照组(生理盐水),连续7d尾静脉注射灌服10mg/kg硝苯地平,给药后0.05、0.083、0.167、0.25、0.5、0.75、1、2、4、8、12、24 h由大鼠眼眦取血,采用高效液相色谱(HPLC)法测定血浆硝苯地平浓度,采用DAS2.0计算药动学参数.结果 与单独灌服硝苯地平相比,大鼠连续7d尾静脉注射20、40、80mg/kg丹参冻干粉针,硝苯地平的平均驻留时间[MRT(0→∞)]分别增加51.6%(P<0.05)、102.3% (P<0.05)和73.3% (P<0.01).结论 丹参冻干粉针可减慢硝苯地平的体内消除,排泄减慢,而对其他药动学参数没有影响.

    作者:张华;邱镇;陈红;陈卫东 刊期: 2018年第22期

  • 丹红注射液对血液透析患者凝血功能及炎症因子的影响

    目的 观察丹红注射液对血液透析患者凝血功能及炎症因子的影响.方法 将60例维持性血液透析患者分为对照组(n=30,常规治疗2周)和治疗组(n=30,常规治疗+丹红注射液治疗2周).比较治疗前后患者血清清蛋白、血浆纤维蛋白原、胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、载脂蛋白(Apo) A1和ApoB、纤维蛋白原(Fib)、D-二聚体、Von Willebrand因子(vWF)、高敏C反应蛋白(hs-CRP)水平变化.结果 治疗组治疗2周后血D-二聚体、vWF、hs-CRP较治疗前明显下降(P<0.05).结论 在维持性血液透析患者中,应用丹红注射液可以有效逆转血栓性凝血现象和内皮损伤,减轻炎症因子表达,且具有较好的安全性.

    作者:卞志翔;陈佩华;顾慧益;朱士建 刊期: 2018年第22期

  • 改良左氧氟沙星三联方案联合益生菌根除幽门螺杆菌的疗效分析

    目的 探讨改良左氧氟沙星三联方案联合益生菌根除幽门螺杆菌(Hp)的临床疗效.方法 将129例Hp阳性患者分为3组,A组(n=45,艾司奥美拉唑、左氧氟沙星、呋喃唑酮联合枯草杆菌二联活菌胶囊);B组(n=42,艾司奥美拉唑、左氧氟沙星联合呋喃唑酮);C组(n=42,艾司奥美拉唑、阿莫西林、呋喃唑酮联合枸橼酸铋钾),疗程均为14 d.129例患者于Hp根除治疗后停药4周以上复查14C-尿素呼气试验(14 C-UBT)以评估Hp根除疗效,治疗期间观察患者不良反应发生情况.结果 A组、B组和C组按方案分析(PP) Hp根除率分别为88.4%、62.5%和90.5%,按意向性分析(ITT)根除率分别为84.4%、59.5%和90.5%.A、C两组比较差异均无统计学意义(P>0.05),B组Hp根除率均显著低于A组及C组(P<0.05);A组、B组和C组不良反应发生率分别为4.65%、22.5%和19.5%;A组不良反应发生率显著低于B组及C组(P<0.05).结论 益生菌可提高改良左氧氟沙星三联方案Hp根除率,与标准铋剂四联方案疗效相当,同时可降低药物不良反应发生率.

    作者:袁小刚;黄艳娟;黄素娴 刊期: 2018年第22期

  • 以执业(助理)医师考试为导向的病理学翻转课堂教学探讨

    《执业医师法》的施行和确立,对促进医学院校不断改进教学方法,提高教学质量起到了积极的作用,同时也对我国医学教育水平提出新的要求[1].执业(助理)医师资格考试中,其医学综合笔试是对考生基本理论知识、技能、临床综合能力和思辨能力及实际工作能力的综合测评[2].《病理学》是高职高专临床医学专业的核心课程,既属于执业(助理)医师资格考试的考核内容,也是学生接触疾病学习的第一门学科,在基础医学和临床医学之间起着重要的桥梁作用,具有特殊的学科特色和重要的学科地位.为了使临床医学专业的学生毕业后能够更顺利通过执业(助理)医师考试,培养方式就必须紧密结合国家执业(助理)医师考试[3].

    作者:彭兰;兰作平;黄琼;余园媛 刊期: 2018年第22期

  • 毛细管电泳法用于测定大鼠血浆中淫羊藿苷含量的研究

    目的 采用毛细管电泳法测定大鼠血清中淫羊藿苷的含量.方法 用乙酸乙酯萃取,并采用甲醇沉淀的方法处理血浆,以熔融石英毛细管柱(67.4 cm×75μm,有效长度51 cm)为分离柱,20 mmol/L磷酸,100 mmol/L SDS(20%乙腈,2%2-丙醇)为缓冲溶液,pH=2.0,检测波长254 nm.结果 血清中淫羊藿苷线性范围0.12~2.7 mg/mL,精密度RSD为1.7%,重复性RSD为3.7%,加样回收率RSD为3.29%.结论 毛细管电泳法方法简单,结果准确,重复性好,可用于检测血清中淫羊藿苷的含量.

    作者:曾雪;唐倩;徐颖倩;刘应杰;陈竹;夏培元 刊期: 2018年第22期

  • 出入院护理综合性实验对护生人文关怀能力的影响研究

    人文关怀能力是护理人员秉承人性、德行,融体力、智力、知识、观念、情感、态度、意志为一体的内在修养外化为自觉地创造性地服务于患者的实际工作本领与才能,是护理人员必须具备的职业能力,是综合护理能力的核心能力之一[1].调查研究显示,无论是临床护士还是护生其人文关怀能力均不高[2-3].有研究指出,要使护理的核心价值得以凸显,人文关怀得以实现,必须从护理教育人手[4].由此可见,培养提高护生的人文关怀能力是当前护理教育面临的巨大挑战,更是一个亟待解决的问题.

    作者:陈红涛;李爱琼 刊期: 2018年第22期

  • 靶向干扰Livin对HEC-1-A细胞侵袭迁移能力的影响

    目的 探讨靶向抑制Livin对人子宫内膜癌细胞株(HEC-1-A)细胞侵袭及迁移能力的影响.方法 将Livin的特异性小分子干扰RNA(Livin-siRNA)和阴性对照序列(Livin-NC)应用脂质体法转染HEC-1-A细胞,试验分为Livin-si组、Livin-NC组和Livin-B组.应用qRT-PCR及Western blot法检测转染Livin-siRNA后,Livin mRNA及蛋白表达情况.Transwell小室试验观察干扰Livin后,HEC-1-A细胞侵袭及迁移能力的变化.结果 qRT-PCR和Western blot结果显示,Livin-si组Livin mRNA及蛋白相对表达量明显减少(P<0.01).侵袭及迁移试验结果显示,抑制Livin表达后,Livin-si组穿膜细胞数明显减少(P<0.01).结论 Livin-siRNA能有效抑制Livin在HEC-1-A细胞中的表达,靶向干扰Livin可明显减弱HEC-1-A细胞的侵袭及迁移能力.

    作者:王晓华;张玉娟 刊期: 2018年第22期

  • 紫铆因抑制脂多糖诱导小胶质细胞炎性反应的作用机制研究

    目的 探讨紫铆因抑制脂多糖(LPS)诱导BV2小胶质细胞炎性反应的作用机制.方法 以LPS诱导BV2小胶质细胞活化建立体外神经炎症细胞模型.MTT法检测紫铆因对BV2细胞存活率的影响;qPCR法检测各组细胞中炎症因子白细胞介素(IL)-1β、IL-6、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的mRNA表达水平;Western blot法检测各组细胞内核因子-κB(NF-κB) p65和ERK信号通路相关蛋白的表达变化;免疫荧光染色观察各组细胞内NF-κcB p65的核转录活性变化.结果 紫铆因干预BV2细胞24 h后,对细胞活力无明显影响;紫铆因能显著下调LPS诱导BV2细胞活化后炎症因子IL-1β、IL-6和TNF-α的mRNA表达水平;紫铆因能明显降低LPS诱导BV2细胞活化后,ERK信号通路相关蛋白的磷酸化水平,并且能有效抑制NF-κB p65的核转录活性,阻止其向核内转移.结论 紫铆因可以抑制LPS诱导的小胶质细胞活化,降低BV2小胶质细胞的炎性反应.

    作者:付媛;杨浩池;陆睿;陈明会;李剑星;吕婕;刘亦恒;张海英 刊期: 2018年第22期

  • 白藜芦醇抑制ApoE-/-小鼠动脉血管氧化应激及炎症损伤的作用研究

    目的 研究白藜芦醇抑制ApoE-/-小鼠动脉血管氧化应激及炎症损伤的作用.方法 选取80只ApoE/-小鼠给予高脂饲料饮食,制备动脉粥样硬化(AS)模型,并选取10只C3H小鼠做对照,给予白藜芦醇进行治疗,观察血脂及AS病变情况.结果 白藜芦醇各剂量组小鼠各时间点的总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、动脉硬化指数(AI)水平、主动脉脂质蓄积面积、凋亡细胞指数均显著低于模型组(P<0.05).白藜芦醇各剂量组丙二醛(MDA)、一氧化氮(NO)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素(IL)-1及IL-6水平均显著低于模型组,超氧化物歧化酶(SOD)和谷胱甘肽(GSH)水平显著高于模型组(P<0.05).白藜芦醇各剂量组p-JAK1及p-STAT3蛋白均显著低于模型组(P<0.05).结论 白藜芦醇可能通过抑制JAK1/STAT3通路减轻ApoE-/-小鼠动脉血管内的氧化应激及炎症损伤.

    作者:李自立;马小峰;黄江伟 刊期: 2018年第22期

  • 益气活血法在高龄气虚血瘀型股骨颈骨折患者围术期的运用研究

    目的 观察益气活血法在高龄气虚血瘀型股骨颈骨折围术期的临床疗效.方法 将80例行人工股骨头置换术的患者分为治疗组和对照组,对照组在围术期内仅采用常规对症处理,治疗组在此基础上加服以益气活血法组方的中药.分别检测两组患者入院第1天、术后1d、术后7d、术后14d白细胞介素-6(IL-6)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平和并发症发生情况.结果 入院首日两组患者外周血IL-6、TNF-α水平差异无统计学意义(P>0.05),术后二者水平随时间先升后降(P<0.01);术后首日两组患者血清中IL-6、TNF-α水平均上升,但对照组显著高于治疗组(P<0.01);术后7、14 d两组IL-6、TNF-α水平均大幅下降,且对照组明显高于治疗组(P<0.01).治疗组并发症发生率低于对照组(P<0.05).治疗组髋关节优良率高于对照组(P<0.05).结论 益气活血法应用于气虚血瘀型高龄股骨颈骨折患者围术期具有良好疗效,可以减少术后并发症的发生,降低围术期的炎性反应,提高髋关节优良率.

    作者:陈超;关宏刚;杨康勇;区杏枝 刊期: 2018年第22期

  • 妊娠早期阴道出血与不同亚型早产的关系研究

    目的 探讨妊娠早期阴道出血与不同亚型早产的关系.方法 采用回顾性队列研究方法,在单胎活产孕产妇中比较早产与足月产产妇一般情况,分析妊娠早期阴道出血与不同亚型早产的关联.结果 403 491例孕产妇中,早产者15 260例(3.78%),妊娠早期阴道出血者8 944例(2.22%).产妇年龄大于或等于35岁、文化程度在大专及以上、经产妇、有自然流产史、人工流产史、早产史、城镇户籍、分娩男婴、妊娠早期有阴道出血者更容易发生早产.阴道出血者极早期早产的风险值高(OR=4.36),阴道出血者早产的风险是无阴道出血者的1.49倍.结论 妊娠早期阴道出血可增加不同亚型早产风险.

    作者:梅慧;张斌;张艳;赵瑾珠;谭亚飞;张丹;彭安娜;杨少萍 刊期: 2018年第22期

  • 3例经股动脉径路行导管主动脉瓣置入术的麻醉管理

    目的 探讨经股动脉径路行导管主动脉瓣置入术的麻醉管理经验.方法 回顾性分析该院2017年10月3例经股动脉径路行导管主动脉瓣置入术患者的麻醉管理、术中监测及循环管理等.结果 所有患者均进行气管插管全身麻醉,麻醉诱导平稳,术中给予血管活性药物,无严重的血流动力学紊乱.手术均采用股动脉径路,在球囊扩张及瓣膜置入过程中,患者血流动力学平稳,无严重麻醉不良事件.1例发生冠状动脉阻塞,抢救无效死亡,另外2例患者术后心功能明显改善,均正常出院.结论 经导管主动脉瓣置入术可在气管插管全身麻醉下进行,充分的术前准备、完善的术中监测、严密的血流动力学管理与密切的多学科协作是手术成功的重要保障.

    作者:王杨;钟河江;李洪;蒋学涛;梁梦楠;杜智勇;黄岚;晋军;蹇朝 刊期: 2018年第22期

  • 糖尿病合并肿瘤患者的护理风险及对策研究

    糖尿病和肿瘤之间存在密切关系,由于两种疾病发病率的增加,糖尿病合并肿瘤患者的绝对人数亦呈现增长趋势,而由于糖尿病和肿瘤间存在着相互“恶化”的作用,致使患者在治疗实践中存在诸多护理风险.

    作者:赵玉兰;皮远萍;唐玲;兰花 刊期: 2018年第22期

  • 丙泊酚靶控输注联合瑞芬太尼诱导对老年及高血压患者的血流动力学和血清炎症因子的影响

    目的 研究丙泊酚靶控输注联合瑞芬太尼诱导对老年及高血压患者的血流动力学和血清炎症因子的影响.方法 选取全身麻醉非心脏手术治疗的52例老年患者作为研究对象,分为A组(丙泊酚靶控输注联合瑞芬太尼诱导麻醉)和B组(丙泊酚联合瑞芬太尼麻醉),观察两组患者基线资料、不同时间点的血流动力学连续监测结果、手术前后认知功能和镇痛效果评分、血清炎症因子水平以及围术期情况.结果 两组平均动脉压(MAP)和心率(HR)在T4~T5、中心静脉压(CVP)在T3~T5、每搏指数(SV)在T5、心输出量(CO)在T4时,差异具有统计学意义(P<0.05);A组患者在术后1h认知功能MMSE评分显著高于B组,且在术后30、60min和120 min镇痛效果显著优于B组(P<0.05);A组患者术后IL-1、IL-6、IL-8和TNF-α水平均显著低于B组(P<0.05);B组瑞芬太尼和丙泊酚用量显著高于A组(P<0.05).结论 丙泊酚靶控输注联合瑞芬太尼诱导对老年及高血压患者的血流动力学控制效果良好,具有较为显著的镇痛效果,能减少药物用量,降低炎症因子水平.

    作者:金卫芳;许春梅;訾瑜强;罗艳 刊期: 2018年第22期

  • 间质性肺疾病患者外周血双阴性T淋巴细胞的变化及意义

    目的 研究间质性肺疾病中外周血双阴性T淋巴细胞(DNT)的变化及其临床意义.方法 收集该院86例间质性肺疾病患者(病例组)的临床资料(结缔组织病相关性间质性肺疾病37例,特发性肺间质纤维化36例,其他类型间质性肺疾病13例),选取同期健康人群45例作为对照组.收集研究对象的外周血标本,利用FC500流式细胞仪检测DNT细胞的表达水平.结果 病例组DNT细胞表达水平明显低于对照组(t=4.194,P<0.01).其中,特发性肺间质纤维化患者(t=-4.790,P<0.01)及结缔组织病相关间质性肺疾病患者(t=-4.321,P<0.01)的DNT表达水平与对照组相比差异有统计学意义.结缔组织病相关性间质性肺病患者与特发性肺间质纤维化患者的外周血DNT表达水平差异无统计学意义(t=-0.065,P=0.948).结论 DNT水平低表达在间质性肺疾病中可能起到一定病理生理作用.

    作者:张平骥;谢通;戴丽;李天水;夏国光;张运剑;王卓 刊期: 2018年第22期

  • PEG-rhG-CSF对恶性肿瘤患者化疗间期生活质量的影响

    目的 探讨聚乙二醇重组人粒细胞集落刺激因子(PEG-rhG-CSF)与重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)对恶性肿瘤患者化疗间期生活质量的影响.方法 将76例因化疗导致Ⅲ~Ⅳ级中性粒细胞减少的恶性肿瘤患者分为两组,其中观察组(n=36)使用PEG-rhG-CSF皮下注射方案;对照组(n=40)使用rhG-CSF皮下注射方案.比较用药后第7~14天两组患者生活质量各领域评分.结果 观察组患者第7~14天的躯体、角色、情绪功能和总体健康状况较对照组患者均明显提高(P<0.05),疲倦、疼痛、失眠和食欲丧失症状则显著低于对照组(P<0.05).两组间认知、社会功能、恶心呕吐、气促、便秘、腹泻和经济困难差异无统计学意义(P>0.05).结论 PEG-rhG-CSF对恶性肿瘤化疗后发生Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制患者化疗间期的生活质量可能有改善作用.

    作者:汪蕊;郭园园;李玉梅;刘静;苏方;杨燕;周争光 刊期: 2018年第22期

  • 13例医源性肾血管损伤性出血的介入治疗

    目的 探讨急诊介入治疗在医源性肾血管损伤性出血中的安全性和疗效.方法 回顾分析2008年1月至2015年6月经DSA诊断及介入治疗的肾医源性损伤出血患者的临床资料及疗效,其中经皮肾镜取石术后7例,肾活检术后5例,部分肾脏切除术后1例.结果 13例患者中有12例经选择性肾动脉造影明确诊断,其中11例患者行超选择肾动脉分支栓塞术,2例患者行肾动脉覆膜支架植入术,平均随访27.9个月,无肾出血复发.结论 超选择性血管内栓塞治疗可作为保守治疗无效的医源性肾血管损伤性出血的首选治疗手段,对无法行超选择肾动脉分支栓塞治疗的患者,肾动脉覆膜支架植入术是一种有效的急诊替代治疗手段.

    作者:于洋;刘灵军;崔天蕾;李肖;付平 刊期: 2018年第22期

  • 从免疫单药到多药联合——PD-1/PD-L1抑制剂治疗NSCLC的优选之路

    近年来,免疫治疗是继放化疗、靶向治疗、抗血管生成治疗后又一新兴的肿瘤治疗方式,发展极为迅速.按照机体抗肿瘤免疫应答的方式,肿瘤免疫治疗分主动免疫和被动免疫.其中,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)作为主动免疫治疗方向的一个分支,因其令人瞩目的疗效和长期持久的应答,已用于黑色素瘤、霍奇金淋巴瘤、膀胱癌等多个瘤种.在晚期非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)中,程序性细胞死亡蛋白-1(programmed death-1,PD-1)及其配体(programmed death-ligand 1,PD-L1)抑制剂已获FDA批准进入临床应用,包括Nivolumab、Pembrolizumab、Atezolizumab和Durvalumab[1].随着更多临床试验数据的刷新及疗效预测标志物、耐药机制的深入研究,免疫治疗在晚期NSCLC一线、二线的应用模式逐渐清晰,弥补了肺癌精准个体化全程管理的空白.

    作者:郝帅;何勇 刊期: 2018年第22期

重庆医学杂志

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主管:重庆市卫生和计划生育委员会

主办:重庆市卫生信息中心,重庆市医学会