学术投稿

甲基丙二酸血症1例

高修成;张新荣;席艳丽

关键词:甲基丙二酸血症, 磁共振成像
摘要:患者,男,6岁.3天前因呕吐就诊.后嗜睡,拒食,呻吟,精神委靡.查体:运动、发育、语言均落后.串连质谱分析(干血滤纸片):丙酰肉碱、游离肉碱、乙酰肉碱升高.肾功能:尿酸694.肝功能:LDH,ALT,AST升高,甘油三酯2.99.血氨高达300.血气分析:提示酸中毒.K-F环阴性.铜兰蛋白正常.血糖正常.血沉正常.血培养阴性.TORCH阴性.CSF常规与生化正常.予以抗感染、纠正酸中毒、低蛋白饮食及VitB12等治疗.
中国医学影像技术杂志相关文献
  • 双能CT成像在显示膝关节韧带中的价值

    目的 初步探讨双能CT成像在显示膝关节韧带中的价值.方法 对 12 例志愿者行膝关节双能CT 扫描,并均行容积显示(VRT)和多平面重建(MPR)等二维及三维图像后处理,用以显示膝关节的韧带.由2名有经验的放射科医生对图像进行分析.结果 膝关节部分韧带(膑韧带、前、后交叉韧带和腓侧副韧带)亦可清晰的显示;而较薄的韧带(胫侧副韧带)、横行的韧带(如膑内、外侧支持带)和后方的韧带(如恫斜韧带)显示欠佳.结论 双能CT是一种能够多方位、立体、直观地显示膝关节韧带的新方法,对临床应用具有一定的价值.

    作者:孙丛;柳澄;王锡明;王涛;王道平;邓凯 刊期: 2008年第09期

  • 猪腹主动脉下端及髂总动脉不同程度狭窄引起股总动脉血流动力学变化的比较

    目的 探讨腹主动脉下端、髂总动脉不同程度狭窄引起股总动脉血流动力学变化的差异.方法 幼年家猪6只,利用血管夹夹闭腹主动脉下端、左侧髂总动脉侧壁依次造成1/3、1/2、3/4管腔狭窄,记录对应股总动脉血流频谱波形,测算PSV、Vmin、S/D、D/S.分析所有实验数据并进行统计学处理,观察血流参数与狭窄程度的相关性,并比较腹主动脉下端、髂总动脉相同程度狭窄引起股总动脉血流动力学变化的差异.结果 超过1/2管腔狭窄时反向波消失,出现持续正向波.PSV与狭窄程度呈线性负相关,D/S在管腔狭窄超过1/3后与狭窄程度呈线性正相关.左侧髂总动脉狭窄时,右侧股总动脉血流参数无显著性变化.髂总动脉狭窄较同等程度腹主动脉狭窄引起股总动脉血流动力学改变显著.结论 根据一侧股总动脉血流频谱波形的改变可以推断其上游存在狭窄性病变和反应狭窄下游有效循环血容量的情况,离心脏越远处的分支动脉管腔狭窄引起其下游血流动力学改变越显著.

    作者:傅宁华;孟庆欣;杨斌;丁威威 刊期: 2008年第09期

  • 窦性心动过速患者双源CT冠状动脉成像:佳期相及平均心率和心率变异性对影像质量影响的研究

    目的 探讨窦性心动过速(>100次/分)患者双源CT冠状动脉成像的佳期相,评价平均心率和心率变异性对冠状动脉影像质鼍的影响.方法 47 例窦性心动过速患者进行双源CT冠状动脉成像.原始数据先行自动化重建优选出佳收缩期和佳舒张期的冠状动脉影像,再以R-R间期的5%为固定间隔行多期相重建获得多期相影像,以4分法评定系统进行影像质量评价.按照美国心脏病协会的冠状动脉分段原则进行分段.使用多组等级资料的X2检验对总体及各支血管的多期相影像评分进行统计检验,并评价平均心率及心率变异性与冠状动脉影像质量的相关性.结果 47例患者平均心率(110.15±7.95)次/分.总体冠状动脉佳期相位于自动重建所选的佳收缩期(86%)、R-R间期的 45%(83%)和40%(83%),但三者之间无统计学差异(P>0.05).右冠状动脉(RCA)的佳期相为R-R间期的45%(95%),左前降支(LAD)为35%(85%),左回旋支(LCX)为40%(77%).平均心率与总体冠状动脉影像质量无相关性,与LCX影像质量呈负相关(r=-0.420,P=0.003),与RCA和IAD无相关性(P>0.05);心率变异性与总体冠状动脉影像质量无相关性,与LAD影像质量呈正相关(r=0.400,P=0.005).结论 窦性心动过速患者在舒张期难以获得满意的影像,冠状动脉佳重建期相为R-R间期的40%~45%及自动重建所获佳收缩期,各支冠状动脉的佳期相不同,集中于R-R间期的35%~45%.平均心率和心牢变异性对总体冠状动脉影像无影响,平均心率仅对LCX影像质量有影响,而心率变异性仅对LAD影像质量有影响.

    作者:柴学;张龙江;周长圣;赵艳娥;黄伟;卢光明 刊期: 2008年第09期

  • 胃肠道间质瘤的MSCT诊断价值

    目的 分析52例胃肠道间质瘤(GIST)的MSCT表现,评价MSCT对该病的临床应用价值.方法 收集经手术病理证实的胃肠道间质瘤52例做回顾性分析,部分病例给予MSCT增强扫描.结果 肿瘤位于胃部23例,小肠18例,大肠5例,肠系膜4例,食管2例.恶性GIST 31例,主要CT表现:肿块直径≥5 cm 27例,29例瘤体内有低密度坏死,肿块边缘分叶状9例.良性21例,肿块直径<5 cm,边界清晰,密度均匀.CT检查的敏感性为100%,定位准确率为88.5%(46/52),定性准确率为86.5%(45/52).内生性生长23例,外生性生长18例,内外性生长11例.结论 CT可作为GIST的常规检查方法,对GIST的准确定位、定性的判断,指导临床治疗和估计预后有重要价值.

    作者:唐业斌;王辉;黄建军;袁年平 刊期: 2008年第09期

  • 超声引导经皮穿刺活检在纵隔病变中的临床应用

    目的 探讨超声引导下经皮穿刺活检在纵隔病变中的临床应用价值.方法 43例纵隔病变患者在超声引导下应用自动活检枪(18G切割针)经皮穿刺活检,标本用10%甲醛溶液固定后送病理检查.结果 43例穿刺标本,38例得到定性诊断,定性诊断率为88.4%(38/43),其中35例得到明确组织病理学诊断,疾病诊断率为81.4%(35/43).未发生出血、气胸、呼吸困难等并发症.结论 超声引导下经皮穿刺活检纵隔病变,具有诊断率高、安全性高、并发症少、操作简便迅速等优点,对纵隔肿瘤的临床诊治具有重要意义.

    作者:刘方义;于晓玲;韩治宇;王旸 刊期: 2008年第09期

  • 高场动物功能磁共振成像的实验设计、准备、扫描和后处理的浅见

    近年来,fMRI越来越多地应用于人和动物研究,尤其是日益完善的高场动物磁共振扫描仪及配套设施为动物fMRT提供了非常好的条件,并获得了一些令人兴奋的结果.国内已引进高场动物专用7T MRI,为进一步开展动物fMRI研究提供了新的平台,但在高场动物fMRI研究各方面仍存在明显的问题.

    作者:鲜军舫;王振常;Qian Yin;Xiping Liu;Chunming Xie;Gaohong Wu 刊期: 2008年第09期

  • CT导向针吸活检术对恶性纵隔肿块的诊断意义

    目的 探讨CT导向经皮针吸活检对恶性纵隔肿块的诊断意义.方法 随机选择2003年10月-2007年12月作者所在医院疑为纵隔肿瘤(直径≥15 mm)的患者76例,在CT扫描监控下,使用国产秦氏活检针进行针吸活检(FNB)与相应的病理细胞学榆查.结果 全部病例均经手术(43例)与1年以上随访(33例)证实.FNB对恶性纵隔肿瘤诊断的敏感性为90.5%(57/63),特异性为84.6%(11/13),准确性为89.5%(68/76).结论 CT导向经皮FNB是一简便而又可靠的诊断方法,对纵隔肿瘤恶性肿块的诊断有重要的参考价值.

    作者:黄玉勇;王绪 刊期: 2008年第09期

  • 颈动脉粥样硬化斑块上中下游短轴切面内膜位点的超声径向力学研究

    目的 定量分析孤立性颈动脉粥样硬化斑块上中下游短轴切面内膜位点力学状态.方法 获取标准等长握力试验前后46例患者47个孤立性颈动脉粥样硬化斑块上中下游切面和无斑块参考段血管切面实时二维动态灰阶超声图像,导入2D VVI工作站脱机分析,观察血管内膜运动速度向量变化,测取斑块上中下游及参考段切面内膜分析位点径向应变峰值及峰值绝对差值,进行比较分析.结果 握力试验前后斑块内膜运动速度向量大小和方向紊乱不同步;斑块上游、中游及下游短轴切面斑块两侧肩部内膜位点径向应变峰值测值高端和测值低端差异有统计学意义(P≤0.001);斑块上中下游短轴切面斑块肩部内膜位点径向应变峰值测值低端与顶部内膜位点径向应变峰值绝对差值和双侧肩部间内膜位点径向应变峰值绝对差值具有显著性统计学差异(P<0.017).结论 孤立性颈动脉粥样硬化斑块上中下游内膜不同位点间存在明显的径向不均衡力学状态.

    作者:岳文胜;尹立雪;王志刚;李爽;余洋;王珊 刊期: 2008年第09期

  • 超声诊断舌癌1例

    患者,男,52岁,2个月前进食中不慎咬伤左前侧舌体边缘,发现该处肿物2周.

    作者:刘桂梅;郭瑞军;于泽兴;罗静 刊期: 2008年第09期

  • 血管压迫性三又神经痛的3D-TOF-MRA序列磁共振成像与手术结果对照

    目的 探讨3D-TOF- MRA序列对血管压迫性三叉神经痛的诊断价值,并分析其MRI表现.方法 回顾性分析26例三叉神经痛患者MRI表现及手术结果.结果 3D-TOF-MRA序列显示三叉神经脑池段清晰14例,发现责任小动脉18条,与三叉神经接触16条,压迫2条;三叉经神经显示欠清晰12例,发现责任小动脉18条.术中证实责任血管共48条,小动脉38条,静脉10条.3D-TOF-MRA序列显示责任血管的阳性率为75%,其中小动脉为95%,静脉为0.结论 3D-TOF-MRA序列能清晰显示小动脉压迫性三叉神经痛的责任血管,并具有较高的阳性率,对提供患者术前评估和指导治疗具有极其重要的意义.

    作者:朱杏莉;张永军;庞亚卿 刊期: 2008年第09期

  • 孕期彩色多普勒超声对仔鼠肾小管上皮细胞bcl-2远期表达的影响

    目的 探讨彩色多普勒超声照射对中孕期仔鼠肾小管上皮细胞bcl-2蛋白表达的影响.方法 32 只孕14天SD大鼠按照辐照时间不同随机等分为四组,Ⅰ组(对照组)、Ⅱ组(照射10 min组)、Ⅲ组(照射20 rain组)、Ⅳ组(照射 30 min组),仪器采用Acuson公司Sequoia-512型彩色电脑声像仪,照射条件:4V1探头,二维频率3.0 MHz,彩色频率3.0 MHz,Tis=1.8,MI=1.6.照射后仔鼠生长至90 d肾脏标本,HE染色光镜观察组织结构;免疫组化ABC法检测肾脏bcl-2蛋白的表达,采用Leica QSOOMC型图像分析仪进行图像分析.结果 Ⅰ~Ⅳ组光镜下观察肾脏组织结构均未见异常;免疫组化法检测,各组仔鼠肾小管匕皮内可见均匀散在的棕黄色淡染的bcl-2蛋白阳性表达,图像分析统计结果显示:Ⅱ~Ⅳ组仔鼠肾小管上皮bcl-2蛋白阳性表达强度与Ⅰ组无显著差异(P>0.05).结论 彩色多普勒超声照射,对仔鼠成年后肾小管上皮细胞bcl-2蛋白表达无影响.

    作者:周宁;段云友;王勇;熊华强;巴咏梅 刊期: 2008年第09期

  • 经皮激光椎间盘汽化术加臭氧髓核氧化术联合治疗腰椎间盘突出症

    目的 评价经皮激光椎间盘气化术(PLDD)加臭氧(O3)髓核氧化术联合治疗腰椎间盘突出症的疗效.方法 在CT引导下采用18G穿刺针经皮穿刺至髓核区,由穿刺针插入600 μm光导纤维,用自动脉冲式激光切割、汽化髓核,以每个椎间盘600~800 J切割、汽化,再向椎间盘内注入浓度为60 μg/ml O3约8~12 ml,共治疗216例319节椎间盘.结果 本组技术成功率为100%,术中无严重并发症发生.随访3~30个月后.216例中,147例疗效为优,59例为良(95.4%),6例为有效(2.8%),4例为差(1.8%).结论 经皮激光椎间盘汽化术加臭氧髓核氧化术组合治疗治疗腰椎间盘突出症疗效佳,创伤、痛苦少且安全,值得临床推广.

    作者:王明明;周四学;李辉;王勇;唐元德;占祥友;刘灵军;张鑫晟 刊期: 2008年第09期

  • 双源CT双能量减影体部CTA技术及临床应用

    目的 探讨体部DE-CTA的辐射安全性和对体部血管评价的可信度.方法 分别应用64层螺旋CT和双源CT 双能量的体部 CTA 和常规腹部扫描序列对体部模拟人进行扫描,比较同类序列辐射剂量.30例疑体部血管病变者行DE-CTAff(DE组),获得3组彼此匹配的横断面像,将140 kV和80 kV两组图像输入DE后处理程序,获得去骨MIP像和VR像(DE法);将融合图像输入Inspace手动去骨依次获得VR和MIP像(常规法),统计和比较后处理时间.回顾分析另一组30例(64层组),采用64层螺旋CT体部CTA序列,由2位医师对2组血管图像质量进行肉眼观察评价.结果 体部 DE-CTA 辐射剂量不高于单球管CTA;肉眼观察DE组与64层组图像质量无差别;腹部DE法后处理时间短于常规方法,胸腹联合CTA两者时间无差异;体部DE-CTA步骤简化,人为因素少.结论 体部DE-CTA辐射剂量不高于单源 CTA,且能高质量地显示体部血管,与64层组的图像质量无差别,且较常规法节省图像后处理步骤或时间,人为因素减少.

    作者:马睿;柳澄;宋少娟;亓恒涛;孙丛;邓凯;黄玲 刊期: 2008年第09期

  • 超声造影结合新时相划分在肝脏局灶性结节性增生诊断中的价值

    目的 探讨超声造影(CEUS)在诊断肝脏局灶性结节性增生(FNH)中的价值.方法 回顾性分析了5例FNH的超声造影资料,并与CT增强或MRI进行了比较.结果 CEUS能够优于CT或MRI连续观察病灶的动脉相、门脉相、实质相、延迟相的声像图变化,观察到FNH的典型表现动脉相由中心呈轮辐状增强,门脉相及实质相、延迟相持续增强,部分病例可有中央星状瘢痕.结论 超声造影结合新的时相划分对于FNH具有较高诊断价值.

    作者:路小军;黄道中 刊期: 2008年第09期

  • 甲基丙二酸血症1例

    患者,男,6岁.3天前因呕吐就诊.后嗜睡,拒食,呻吟,精神委靡.查体:运动、发育、语言均落后.串连质谱分析(干血滤纸片):丙酰肉碱、游离肉碱、乙酰肉碱升高.肾功能:尿酸694.肝功能:LDH,ALT,AST升高,甘油三酯2.99.血氨高达300.血气分析:提示酸中毒.K-F环阴性.铜兰蛋白正常.血糖正常.血沉正常.血培养阴性.TORCH阴性.CSF常规与生化正常.予以抗感染、纠正酸中毒、低蛋白饮食及VitB12等治疗.

    作者:高修成;张新荣;席艳丽 刊期: 2008年第09期

  • 中耳炎颞骨并发症影像诊断

    目的 分析中耳炎颢骨并发症的 HRCT、MRI表现.方法 回顾性分析33例中耳炎颢骨并发症(35耳)的HRCT和MRI表现.结果 迷路受侵19耳,其中骨迷路侵蚀8耳,HRCT显示骨迷路破坏7耳;迷路腔淋巴液受侵10耳,HRCT显示骨迷路破坏7耳,MRI显示淋巴液呈短T1等T2信号5耳,短T1短T2信号4耳,等T1等T2信号1耳,其中明显强化8耳,轻度强化2耳;迷路广泛骨质破坏1耳,HRCT显示软组织密度影、骨质破坏及死骨,MRI上呈长T1短T2信号及等T1长T2信号,不均匀强化;面神经受侵16耳,HRCT显示面神经管破坏12耳,增粗4耳,MRI显示面神经增粗、异常强化11耳;岩尖炎5耳,HRCT显示岩尖骨质破坏及软组织密度影,MRI呈长T1长T2信号,中心无强化而周边环形强化3耳,明显均匀强化2耳;骨膜下脓肿1耳,HRCT显示乳突外壁骨质破坏,耳周软组织增厚,MRI显示耳后骨膜下新月形长T1长T2信号,无强化;颞颌关节受累1耳,HRCT显示颞颌关节上壁骨质破坏,MRI显示关节窝内长T1长T2信号,中度强化.伴颅外并发症2耳,颅内并发症28耳.结论 HRCT和MRI结合使用可明确中耳炎颞骨并发症类型、部位和范围,给临床医生制定合理、有效的治疗方案提供重要信息.

    作者:刘兆会;王振常;鲜军舫 刊期: 2008年第09期

  • X线钼靶摄影对乳腺疾病钙化灶的诊断价值

    乳腺疾病是妇女常见、多发病,乳腺癌的发病率在我国已跃居女性恶性肿瘤的首位.目前对乳腺疾病诊断的首选检查方法为乳腺铜靶X线摄影.钙化和肿块是乳腺癌的基本征象,而钙化又是诊断早期乳腺癌常见甚至是惟一的征象.而显示钙化是乳腺钼靶摄影的大优势.为此笔者进行钙化形态及其临床意义的研究,现报告如下.

    作者:刘治邦;尉继伟;张建萍;计学理;郭妙 刊期: 2008年第09期

  • 血管回声追踪技术评价2型糖尿病患者颈动脉弹性研究

    目的 探讨E-Tracking技术检测2型糖尿病(T2DM)患者颈动脉弹性应的用价值.方法 根据颁动脉趟声的检查结果,将62例T2DM患者分为两组:A组(颈动脉内中膜增厚和/或斑块存在,32例),B组(颈动脉内中膜无增厚亦无斑块存在,30例).另选35例正常人作为对照组(C组).用E-Tracking技术自动跟踪颈总动脉壁的运动,检测收缩期颈总动脉管径(Ds)、舒张期颈总动脉管径(Dd)、压力-应变弹性系数(Ep)、硬化参数(p)、及顺应性(AC)、脉搏波传导速度(PWVt3)和增大指数(AI).结果 A组和B组患者的Ep,β,PWVβ,AI较C组显著增加,AC较C组显著减低.与B组比较,A组的Ep,PWVβ3显著增高,AC显著减低.另外,A组和B组患者的Ds和Dd较C组显著增宽.结论 在颈动脉出现内中膜增厚或斑块之前,T2DM患者动脉弹性已经发生了变化.E-Tracking技术可用来检查动脉粥样硬化早期的动脉弹性改变.

    作者:赵真;赵金惠;刘凤华 刊期: 2008年第09期

  • 高场磁共振射频能量吸收率SAR的研究

    目的 通过对SAR影响参数研究,计算10秒SAR,指导MR扫描顺利进行.方法 采用GE公司HD 3T扫描仪,头颅8通道线圈,扫描序列为T2-FSE,改变体重、TR、层数等参数对水模进行扫描,观察SAR的改变.结果 SAR与体重和TR有关,而与扫描的层数无关,SAR是RF、BO、体重和TR的函数.根据体重与10秒SAR的关系曲线,通过MATLAB,进行一个曲线拟合,得出10 s SAR与体重的关系方程式:SAR=((-5.96E-09)X4-(2.08E-06)X3+0.0005681X2-0.04531X+1.638)*Peak_SAR.结论 SAR是RF脉冲序列、B0、体重和TR的函数,我们所得到的MATLAB 4次方程式,只要输入病人体重和Peak_SAR就能直接得到10 s SAR,就可以估计扫描是否暂停,以及暂停时间.

    作者:郑君惠;梁长虹;罗维 刊期: 2008年第09期

  • 弹力纤维瘤的声像图表现及其病理基础

    目的 探讨软组织弹力纤维瘤的声像图特征,评价高频超声在弹力纤维瘤诊断中的应用价值.方法 回顾性分析20例经手术、病理证实的皮下弹力纤维瘤患者的声像图及病理形态学特征,总结其声像图特点.结果 20例共23个病灶,病变分布部位包括背部肩胛区16个,前胸壁4个,前臂3个;19个病灶表现为扁圃形肿块,边界不清,以中强回声为主,可见条索样高低回声;3个发生在前臂和1个发生在前胸肇者表现为皮下软组织的增厚,回声增强,其内可见少量条状低回声;所有病灶均未探及血流信号.结论 弹力纤维瘤具有较为特征性的声像图表现,典型者结合解剖位置,超声检查可术前明确诊断,宜作为首选检查方法.

    作者:江凌;崔立刚;王金锐;江孟勋;贾建文 刊期: 2008年第09期

中国医学影像技术杂志

中国医学影像技术杂志

主管:中国科学院

主办:中国科学院声学研究所