学术投稿

甲基丙二酸血症1例

高修成;张新荣;席艳丽

关键词:甲基丙二酸血症, 磁共振成像
摘要:患者,男,6岁.3天前因呕吐就诊.后嗜睡,拒食,呻吟,精神委靡.查体:运动、发育、语言均落后.串连质谱分析(干血滤纸片):丙酰肉碱、游离肉碱、乙酰肉碱升高.肾功能:尿酸694.肝功能:LDH,ALT,AST升高,甘油三酯2.99.血氨高达300.血气分析:提示酸中毒.K-F环阴性.铜兰蛋白正常.血糖正常.血沉正常.血培养阴性.TORCH阴性.CSF常规与生化正常.予以抗感染、纠正酸中毒、低蛋白饮食及VitB12等治疗.
中国医学影像技术杂志相关文献
  • 双源CT显示老年退行性主动脉瓣病变与左心结构相关性研究

    目的 利用双源CT检测老年退行性主动脉瓣病变及其导致的左心结构的改变.方法 选择双源CT冠状动脉成像显示的单纯主动脉瓣病变患者63例及正常对照组78例.根据图像测量和计算左心房、左心室壁的厚、相对厚度及相对容积,左心房、左心室腔的大小,主动脉根部和近段的管径及两者之间的比值(主动脉比).当钙化位于瓣膜的边缘、中央或两处均存在时分别定为1、2、3型,同时计算瓣膜钙化的面积及积分值.分析主动脉瓣钙化及其分级对于各测量值的影响.结果 63例主动脉瓣钙化者中,同时合并瓣膜肥厚者7例.1、2、3型钙化的病例数分别为30-16%(19/63)、39.68%(25/63)、30.16%(19/63);钙化位于右、左、后半月瓣或累计两个瓣膜以上分别为9.52%(6/63)、20.63%(13/63)、33.33%(21/63)、36.51%(23/63);在主动脉瓣钙化组和正常对照组之间,左心房壁厚度及相对容积、主动脉近段直径及主动脉比具有统计学差异(P<0.05);当钙化位于瓣膜边缘、中央或两处都存在时,室间隔厚度也存在统计学差异(P=0.024,F=3.193);主动脉根部及近段直径均与瓣膜钙化面积、钙化积分呈正相关关系(P<0.05).但主动脉瓣肥厚未引起左心结构的改变.结论 双源CT可用于显示和评估老年退行性主动脉瓣病变及其导致的左心结构变化.

    作者:于德新;马祥兴;王茜;王青;崔凤玉;李笃民 刊期: 2008年第09期

  • 高场磁共振射频能量吸收率SAR的研究

    目的 通过对SAR影响参数研究,计算10秒SAR,指导MR扫描顺利进行.方法 采用GE公司HD 3T扫描仪,头颅8通道线圈,扫描序列为T2-FSE,改变体重、TR、层数等参数对水模进行扫描,观察SAR的改变.结果 SAR与体重和TR有关,而与扫描的层数无关,SAR是RF、BO、体重和TR的函数.根据体重与10秒SAR的关系曲线,通过MATLAB,进行一个曲线拟合,得出10 s SAR与体重的关系方程式:SAR=((-5.96E-09)X4-(2.08E-06)X3+0.0005681X2-0.04531X+1.638)*Peak_SAR.结论 SAR是RF脉冲序列、B0、体重和TR的函数,我们所得到的MATLAB 4次方程式,只要输入病人体重和Peak_SAR就能直接得到10 s SAR,就可以估计扫描是否暂停,以及暂停时间.

    作者:郑君惠;梁长虹;罗维 刊期: 2008年第09期

  • 猪腹主动脉下端及髂总动脉不同程度狭窄引起股总动脉血流动力学变化的比较

    目的 探讨腹主动脉下端、髂总动脉不同程度狭窄引起股总动脉血流动力学变化的差异.方法 幼年家猪6只,利用血管夹夹闭腹主动脉下端、左侧髂总动脉侧壁依次造成1/3、1/2、3/4管腔狭窄,记录对应股总动脉血流频谱波形,测算PSV、Vmin、S/D、D/S.分析所有实验数据并进行统计学处理,观察血流参数与狭窄程度的相关性,并比较腹主动脉下端、髂总动脉相同程度狭窄引起股总动脉血流动力学变化的差异.结果 超过1/2管腔狭窄时反向波消失,出现持续正向波.PSV与狭窄程度呈线性负相关,D/S在管腔狭窄超过1/3后与狭窄程度呈线性正相关.左侧髂总动脉狭窄时,右侧股总动脉血流参数无显著性变化.髂总动脉狭窄较同等程度腹主动脉狭窄引起股总动脉血流动力学改变显著.结论 根据一侧股总动脉血流频谱波形的改变可以推断其上游存在狭窄性病变和反应狭窄下游有效循环血容量的情况,离心脏越远处的分支动脉管腔狭窄引起其下游血流动力学改变越显著.

    作者:傅宁华;孟庆欣;杨斌;丁威威 刊期: 2008年第09期

  • 罕见幼儿硬膜下血肿骨化误诊1例报告

    患者,女,8岁.一年前无明显诱因出现头痛,间断发作,见光时疼痛加重,发作时左额顶部钝痛,自行缓减.无明确外伤史.于2007年9-10月间无明显诱因癫痫发作两次,遂来就医.外院头颅CT片示:头颅左额顶部可见梭形等密度影,范围8 cm×8 cm×4 cm,周围钙化,中线明显向右侧移位.印象:脑膜瘤钙化或畸胎瘤可能性大,建议进一步检查.我院核磁共振片头颅检查:左顶部可见一7.1 cm×3.5 cm×3.4 cm不均匀长T1混杂T2信号椭圆形占位病变,边缘为低信号,板障信号中断,左侧脑实质,脑室受压右移(图1、2).

    作者:云浩 刊期: 2008年第09期

  • 数字化双能量减影技术评价正常人肺纹理的价值

    目的 评价双能量减影和常规数字化摄影两种方法显示正常人肺纹理的价值,旨在为应用双能量减影技术进一步研究肺内疾病提供一定的理论基础.方法 本组30例患者分别摄取常规数字化胸片、双能量减影软组织胸片共60张.4位高年资放射医师独立阅片后,评价上述方法显示相应区域肺纹理的优劣.结果 经过统计学分析,在双侧肺野的8个区域内,双能量减影软组织胸片对肺纹理的显示优于常规数字化胸片(P值均<0.05).结论 在双侧肺野中软组织重叠少、伪影小的区域,胸部双能量减影软组织成像对肺纹理的显示优于常规数字化胸片.

    作者:王刚;陈卫国;郑晓林;蔡裕兴 刊期: 2008年第09期

  • 64层螺旋CT冠状动脉成像对壁冠状动脉的诊断价值

    目的 探讨64层螺旋CT冠状动脉成像对壁冠状动脉(MCA)的诊断价值.方法 528例可疑冠心病患者行64层螺旋CT冠状动脉成像,回顾性分析VCT确诊的65例MCA的CTA表现.结果 65例共83段壁冠状动脉,其发生率为12.3%.其中前降支占78%,左旋支占13.5%,右冠状动脉少,约占8.5%.MCA 肌桥长度为7~32 mm,平均21 mm,厚度2~5 mm,平均2.6 mm.结论 64层螺旋CTA作为一种无创性的检查,在壁冠状动脉的诊断中具有很高的临床应用价值.

    作者:陈细香;李茂进;郑晓华 刊期: 2008年第09期

  • 超声漏诊主动脉夹层1例

    患者,男,38岁,11小时前于睡眠中突然出现胸背疼痛,呈撕裂样,伴大汗,向双肩及腰部放射,持续不缓.既往高血压病3年,高180/120 mmHg.体格检查:BP 160/110 mmHg,HR110次/分.临床诊断:高血压病极高危组,2型糖尿病.超声心动图所见:各房室腔大小正常,左室壁增厚,室壁运动正常.主动脉窦部增宽,升主动脉及主动脉弓降部内径正常,管腔内未见明显异常回声.彩色多普勒示主动脉管腔内血流信号充盈良好.

    作者:姜维;吴雅峰 刊期: 2008年第09期

  • MSCT冠状扫描及后处理技术诊断小儿气道异物

    目的 评价多层螺旋CT冠状位扫描及MPR、CTVB后处理技术在小儿气管、支气管异物诊断中的应用.方法 对13例临床怀疑气道异物的患儿行MSCT冠状位扫描,螺距1,层厚1.25 mm,利用冠状位原始图像行CTVB和MPR重建.结果 13例均获得良好图像,11例发现异物,其中气管异物1例,气管隆突处异物1例,右侧支气管5例,左侧支气管2例,双侧支气管2例,表现为各种直接和间接征象;2例清楚显示3级支气管而无明显异物,CT仅表现为肺炎征象,经抗感染治疗后痊愈.结论 气道冠状位扫描结合CTVB、MPR等后处理技术可准确、全向诊断气管、支气管异物,同时,与轴位扫描后行三维重建相比,其射线剂量大大减少,尤其适用于小儿检查.

    作者:马波;葛英辉;史大鹏;郭潆 刊期: 2008年第09期

  • 核素淋巴显像在四肢淋巴性水肿中的诊断价值

    目的 探讨核素淋巴显像诊断四肢淋巴水肿的价值及其影像特征.方法 对117例四肢水肿(94例下肢水肿和23例上肢水肿)患者行SPECT淋巴显像,分别获得5 min,15 min,30 min或延迟1~2 h影像,对图像进行定性分析,并与术后或临床终诊断结果比较.结果 117例四肢水肿中临床确诊淋巴水肿108例;核素显像94例下肢水肿,诊断为淋巴性水肿78例(包括原发或继发),淋巴回流正常6例,淋巴回流缓慢lO例;23例上肢水肿(全部有乳腺癌手术史)包括淋巴性水肿22例,淋巴回流正常1例.核素淋巴显像诊断四肢淋巴水肿的灵敏度及特异性分别为92.6%及100%.结论 核索淋巴显像简便无创、安全可靠,能鉴别四肢水肿性质,对确定治疗方案和手术患者的选择有独特价值.

    作者:李纬明;陈维安;饶国辉;李春亿;张祥松 刊期: 2008年第09期

  • 磁共振扩散加权成像对瓦斯爆炸所致苍白球及海马病变的动态研究

    目的 分析瓦斯爆炸伤后不同时期苍白球及海马磁共振扩散加权成像(DwI)及表观扩散系数(ADC)值的动态变化.方法 使用常规T1WI、T2WI及DWI序列,对 49 例瓦斯爆炸伤患者脑部进行动态观察,20例正常志愿者进行对照检查;测量苍白球及海马的ADC值,对正常对照组(A组)、患者爆炸后1~3天(B组)及爆炸后2个月(C组)的测量结果进行对照分析.结果 爆炸后1~3天内脑部MR检查显示,苍白球病变(12例23侧)及海马病变(7例13侧)呈T1WI等或低信号、T2WI及DWI均呈高信号.A组苍白球区域、B组病变苍白球、B组正常苍白球、C组病变苍白球以及C组正常苍白球ADC值(×10-4 mm2/s)分别为6.78±0.24、5.12±1.07、6.83±0.54、8.57±2.26、6.74±0.41;B组病变苍白球 ADC值明显低于A组ADC值(P<0.05),C组病变苍白球ADC值高于A组ADC值(P<0.05),B组正常苍白球、C组正常苍白球及A组苍白球三组之间ADC值均无统计学差异(P>0.05);A组海马、B组病变海马、B组正常海马、C组病变海马以及C组正常海马ADC值(×10-4 mm2/s)分别为8.75±0.35、6.00±0.64、8.47±:0.57、8.95±2.23、8.72 ±0.69;B组病变海马ADC值明显低于A组(P<0.05),B组正常海马ADC值低于A组(P<0.05),C组病变海马、C组正常海马与A组ADC值之间均无统计学差异(P>0.05).结论 苍白球及海马是瓦斯爆炸伤后易受累的脑区,海马损伤更为普遍.MRI是有效的诊断及评价手段,ADC值有助于定量评价脑损伤的程度.

    作者:赵瑞峰;李树峰;李海学;陈雁卉;晋记龙;李华兵;马林 刊期: 2008年第09期

  • 对比超声造影与增强CT评价射频凝固闭合性肝外伤疗效的实验研究

    目的 对比研究超声造影与增强CT评估射频凝固闭合性肝外伤的疗效.方法 采用自制小型撞击器撞击8头健康家猪肝区,建立闭合性肝外伤伴活动性出血模,分为治疗组(6头)和对照组(2头).治疗组在超声造影引导下进行射频凝固治疗,射频治疗前、后进行超声造影和增强CT检查.对照组撞击后行超声造影和增强CT检查,不进行任何治疗.实验结束后,剖腹验证疗效并将检查结果与病理进行对照.结果 治疗前超声造影和增强CT均检出治疗组和对照组全部动物模型的肝实质损伤病灶,超声造影检出全部猪肝活动性出血信号,增强CT检出6头猪肝活动性出血.射频治疗后,治疗组超声造影及增强CT均末检出肝活动性出血.对照组1头在撞击后30分钟内因失血过多死亡,另1头在撞击后1 h超声造影及增强CT均可见肝活动性出血.结论 超声造影与增强CT均能准确诊断闭合性肝外伤并对射频凝固止血疗效准确评估.

    作者:程琦;王莎莎;李叶阔;朱贤胜;欧陕兴;刘海凌;成官迅 刊期: 2008年第09期

  • 颅内脑膜瘤合并胶质瘤1例报告

    患者,女,57岁,主因头疼4年,加重伴多语2个月,恶心、呕吐1天来诊.既往高血压病史10年.体格检查:神经系统及心肺腹末见异常.行MRI平扫及增强扫描,提示左侧颞部类圆形等T1等T2信号,周围环绕大面积水肿,静注造影剂后,左颢部病灶强化并见脑膜尾征(图1),考虑为脑膜瘤.

    作者:刘峥;尹继磊 刊期: 2008年第09期

  • 甲基丙二酸血症1例

    患者,男,6岁.3天前因呕吐就诊.后嗜睡,拒食,呻吟,精神委靡.查体:运动、发育、语言均落后.串连质谱分析(干血滤纸片):丙酰肉碱、游离肉碱、乙酰肉碱升高.肾功能:尿酸694.肝功能:LDH,ALT,AST升高,甘油三酯2.99.血氨高达300.血气分析:提示酸中毒.K-F环阴性.铜兰蛋白正常.血糖正常.血沉正常.血培养阴性.TORCH阴性.CSF常规与生化正常.予以抗感染、纠正酸中毒、低蛋白饮食及VitB12等治疗.

    作者:高修成;张新荣;席艳丽 刊期: 2008年第09期

  • PVA与LPE子宫动脉栓塞治疗子宫肌瘤合并子宫腺肌病的疗效观察

    目的 对比评价聚乙烯醇颗粒(PVA)与平阳霉素碘油乳剂(PLE)两种材料在行子宫动脉栓塞治疗子宫肌瘤合并子宫腺肌病的临床疗效.方法 对28例根据临床表现、超声及DSA造影诊断为子宫肌瘤合并子宫腺肌病的患者随机分为A、B两组,A组14人应用PVA行子宫动脉栓塞术(UAE);B组14人应用PLE行栓塞术.28例患者均应用微导管行超选择性子宫动脉插管并注射栓塞材料.术后随访6~30个月观察病人的痛经程度,月经量及子宫病灶的体积变化.结果 栓塞技术成功率100%.A组8例、B组10例术后3月痛经消失;A组6例、B组4例治疗后症状明显缓解.术后5个月痛经消失.A、B组患者术后6个月子宫体积平均缩小41.83%,43.59%.术后6个月A组、B组肌瘤体积平均缩小分别为51.63%,52.9%.结论 PVA与PLE两种材料在子宫动脉栓塞治疗子宫肌瘤合并子宫腺肌病的临床疗效对比观察中无明显差别,无统计学意义(P>0.05).

    作者:刘宏伟;邹英华;董燕;伉燕;陈彩珍;隋强 刊期: 2008年第09期

  • 高频彩色多普勒超声诊断乳腺导管内乳头状瘤及误诊原因分析

    目的 探讨高频彩色多普勒超声对乳腺导管内乳头状瘤的诊断与鉴别诊断价值.方法 回顾性分析经手术病理证实的51例乳腺导管内乳头状瘤的高频超卢声像图特征.结果 51例乳腺导管内乳头状瘤的声像图特征可分为5种类型:I型:21例导管扩张伴导管内实性乳头状突起,5例探及点状血流信号.Ⅱ型:10例导管轻度扩张伴远端中断处实性结节,2例探及点状血流信号.Ⅲ型:7例囊实性混合结节型,6例在实性回声内显示点线状血流信号.Ⅳ型:6例单纯导管扩张型,其中1例在远端导管中断处见点状血流信号.Ⅴ型:7例实性肿块型,无导管扩张,4例可见点状、线状血流信号.结论 乳腺导管内乳头状瘤超声声像图表现有多种类型,应结合临床表现,根据病灶出现的部位及导管扩张等情况综合判断作出超声诊断.

    作者:邹霞;李泉水;张家庭;田平;粟辉;陈胜华;郭国强 刊期: 2008年第09期

  • 超声二维应变技术评价动脉粥样硬化颈动脉壁弹性

    目的 应用超声二维应变技术探讨颈动脉粥样硬化患者颈动脉管壁短轴方向的圆周应变及圆周应变率的分布特点,评价颈动脉粥样硬化患者颈动脉弹性的变化.方法 病例组 47 例颈动脉粥样硬化患者,根据所采集切面斑块的有无分为斑块组和无斑块组;对照组44例正常人.以超声斑点追踪二维应变技术测量各组颈总动脉管壁短轴方向整体及各节段的收缩期峰值圆周应变、峰值圆周应变率.结果 病例组中,有斑块组、无斑块组收缩期峰值整体网周应变、收缩期峰值整体圆周应变率及3~5点、5~7点的收缩期峰值圆周应变、收缩期峰值圆周应变率均较对照组明显降低(P<0.05);有斑块组收缩期峰值整体圆周应变、收缩期峰值整体圆周应变率及3~5点、5~7点、7~9点收缩期峰值圆周应变、峰值圆周应变率较无斑块组明显降低(P<0.05).收缩期峰值整体圆周应变率与僵硬度参数(β,r=-0.26,P<0.05)、压力应变弹性模量(Ep,r=-0.24,P<0.05)呈显著负相关.结论 超声斑点追踪二维应变技术为颈动脉粥样硬化患者颈动脉管壁弹性的评价提供了新的方法,使早期血管壁病变的评价成为可能.

    作者:朱英;邓又斌;毕小军;熊莉;刘蓉;伍玉晗;赵策瑶 刊期: 2008年第09期

  • 中耳炎颞骨并发症影像诊断

    目的 分析中耳炎颢骨并发症的 HRCT、MRI表现.方法 回顾性分析33例中耳炎颢骨并发症(35耳)的HRCT和MRI表现.结果 迷路受侵19耳,其中骨迷路侵蚀8耳,HRCT显示骨迷路破坏7耳;迷路腔淋巴液受侵10耳,HRCT显示骨迷路破坏7耳,MRI显示淋巴液呈短T1等T2信号5耳,短T1短T2信号4耳,等T1等T2信号1耳,其中明显强化8耳,轻度强化2耳;迷路广泛骨质破坏1耳,HRCT显示软组织密度影、骨质破坏及死骨,MRI上呈长T1短T2信号及等T1长T2信号,不均匀强化;面神经受侵16耳,HRCT显示面神经管破坏12耳,增粗4耳,MRI显示面神经增粗、异常强化11耳;岩尖炎5耳,HRCT显示岩尖骨质破坏及软组织密度影,MRI呈长T1长T2信号,中心无强化而周边环形强化3耳,明显均匀强化2耳;骨膜下脓肿1耳,HRCT显示乳突外壁骨质破坏,耳周软组织增厚,MRI显示耳后骨膜下新月形长T1长T2信号,无强化;颞颌关节受累1耳,HRCT显示颞颌关节上壁骨质破坏,MRI显示关节窝内长T1长T2信号,中度强化.伴颅外并发症2耳,颅内并发症28耳.结论 HRCT和MRI结合使用可明确中耳炎颞骨并发症类型、部位和范围,给临床医生制定合理、有效的治疗方案提供重要信息.

    作者:刘兆会;王振常;鲜军舫 刊期: 2008年第09期

  • 血管回声跟踪技术评价二甲双胍对2型糖尿病患者血管内皮功能的影响

    目的 应用血管回声跟踪技术评价二甲双胍对2型糖尿病患者血管内皮功能的影响.方法 初诊2型精尿病患者48例,使用高频线阵探头,实时跟踪描记右侧肱动脉的运动轨迹.分别于二甲双胍治疗前后,测晕血管收缩期大内径(Ds)、舒张期小内径(Dd)、僵硬度(β)、弹性模(Ep)、顺应性(AC)及脉搏波传导速度(PWVβ)等数项指标,评价二甲双胍对血管内皮功能的影响.结果 服用二甲双胍3个月后,血清总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白(LDL)、空腹血糖(FBG)、糖化血红蛋白(HbA1c)较治疗前明显减低(P<0.01~0.001);高密度脂蛋白(HDL)、体质指数(BMI)、心率(HR)、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、Ds及Dd治疗前后差异均无统计学意义(P>0.05).β,Ep,PWVβ治疗后较治疗前明显减低(P<0.001),AC测值明显增高(P<0.001).结论 血管回声跟踪技术能较好地评价二甲双胍对2型糖尿病患者受损血管内皮功能的改善作用.

    作者:胡莉君;吕清;马红;王新房;廖云飞;余帆 刊期: 2008年第09期

  • 更加深入地开展双源CT临床应用的研究

    自国内安装第一台双源CT起,在不到两年的时间里,已经有数十台双源CT在各级医院投入使用,多篇相关论文在国内外包括RSNA与ECR讲坛上发表.通过大量的实践,对双源CT的技术特点有了更加充分的了解,已经能够熟练掌握双源CT的操作技术和技巧,下一步的任务一是如何更加深入地开展双源CT的临床应用工作,二是继续开发和完善双源CT的新功能.

    作者:柳澄 刊期: 2008年第09期

  • 肺硬化性血管瘤1例

    患者,女,39岁,主因来月经前出现发热,当地医院拍胸片示:右下肺占位.经对症处理退热好转后入我院,胸部查体未见阳性体征,血常规、尿常规正常.

    作者:赵碧华;李志军;王锋;刘占标 刊期: 2008年第09期

中国医学影像技术杂志

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主管:中国科学院

主办:中国科学院声学研究所