学术投稿

以言语含混起病的肝豆状核变性1例报道

程琪;王庆松;范进;黄涛;邹腊梅

关键词:言语含混, 肝豆状核变性
摘要:肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration , HLD)又称Wilson病( wilson disease , WD ) ,是一种好发于儿童及青少年期的常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,1912 年由Wilson作为一种综合征进行了描述[ 1 ] ,本病临床中罕见,发病率仅为1/10万-3/10万[2] ,致病基因携带者约1/90,其发病机理是由位于13 q14.3的ATP7 B基因突变导致铜离子跨膜转运障碍,引起铜在胆汁中的排泄障碍及肝细胞内铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP) 合成障碍,过量的铜在脑、肝、角膜等组织脏器中沉积而起病,故临床上常以锥体外系症状、肝硬化、角膜K-F环为主要表现. 该病起病形式多样,现将本院收治的1例以言语含混起病并终确诊为WD的病例,现介绍如下.
西南军医杂志相关文献
  • 正念训练在女性文职人员体能考核中的运用

    目的 运用正念训练以降低女性文职人员在体能考核时产生的紧张、焦虑等不良情绪影响,从而提高考核成绩.方法 调查女性文职人员在考核前的心理状态,进行综合分析,有针对性的进行为期6周的正念训练.结果 经过正念训练后,女性文职人员在体能考核前的心理焦虑状态明显改善,体能考核成绩显著提高.结论 正念训练要求文职人员有意识觉察、活在当下和不做评判,比较容易获得平和的心境及积极乐观的态度,减少了抑郁、焦虑等负面情绪.

    作者:鞠永霞 刊期: 2019年第02期

  • 肝脏缺血再灌注损伤机制研究进展

    缺血再灌注损伤(Ischemia reperfusion injury IRI)是指机体器官或组织遭受缺血、缺氧打击,恢复血供氧供不仅不能恢复该器官或组织的结构和功能,反而加重器官或组织的结构和功能的损伤,大脑、心脏、肝脏、肾脏、胃肠道等多个脏器常发生IRI,HIRI发生机制十分复杂,多学科、多细胞、多因子相互交织,本文综合近的国内外资料将HIRI发生机制做一综述.

    作者:王耀华;秦春宏 刊期: 2019年第02期

  • 管芯塑形SLIPA喉罩减轻术后咽痛的影响

    目的 探讨管芯塑形SLIPA喉罩减轻术后咽痛的影响.方法 择期全麻下行腹腔镜胆囊切除术的患者200例,年龄30~60岁,身高150cm~180cm,体重指数22~28,性别不限,ASAⅠ~Ⅱ级,采用随机数字表法分为2组(n=100):管芯塑形组(T组)和常规放置组(F组).两组常规麻醉诱导,采用单人双手置入法[1],建立气道.从左手开始提起下颌开始记录放置时间、放置次数、拔出喉罩后表面是否带血及术后咽痛发生情况,对两种置入方法进行研究.结果 T组置入成功率100%,高于F组置入成功率(97%),但差异不显著,无统计学意义(P>0.05).T组放置时间、放置次数、拔出喉罩表面带血、术后咽痛发生率明显低于F组,有统计学意义(P<0.05).结论 管芯塑形SLIPA喉罩置入方法较常规SLIPA喉罩置入方法更具有优越性,在舒适化医疗进程上更值得推广.

    作者:赵枝富 刊期: 2019年第02期

  • 洛铂新辅助联合腹腔灌注化疗治疗进展期胃癌的临床疗效

    目的 探讨洛铂新辅助联合术毕腹腔灌注化疗治疗进展期胃癌的临床疗效及不良反应.方法 回顾性分析本院胃肠外科2015年1月至2016年1月收治并行洛铂新辅助联合术毕腹腔灌注化疗的进展期胃癌患者30例(化疗组)与直接行手术治疗的进展期胃癌患者35例(对照组)的临床资料.化疗组患者术前接受新辅助化疗方案,对照组患者直接接受手术治疗;两组患者术后均行全身静脉化疗6个周期.结果 两组年龄、性别、BMI、腹痛、黑便、腹水、合并症等一般情况比较(P>0.05);化疗组行根治性切除术20例,较对照组多(P<0.05),姑息性切除术8例,探查术1例,胃空肠吻合术1例,对照组分别为14、15、3、3例.化疗组淋巴结清扫数及转移数分别为(12.97±8.39,4.83±2.77)枚,对照组为(19.29±9.19,8.43±5.70)枚,两组相比较(P<0.05);两组术后12个月、24个月肿瘤复发及转移情况比较(P<0.05).化疗组2年生存率为93.33%(28/30)例,对照组为68.58%(24/35)例,两组相比(P<0.05);主要毒副反应为骨髓抑制及胃肠道反应,两组相比(P>0.05).结论 采用洛铂新辅助联合腹腔灌注化疗治疗进展期胃癌具有一定的有效性及安全性,值得临床推广应用.

    作者:张强;徐亮 刊期: 2019年第02期

  • 火针联合新型超分子水杨酸治疗中重度痤疮的临床疗效观察

    目的 研究火针联合新型超分子水杨酸治疗中、重度痤疮的临床疗效.方法 将108例中、重度痤疮患者随机分为三组,火针联合新型超分子水杨酸组(治疗组)36例,新型超分子水杨酸组(对照组1)38例,火针组(对照组2)34例.疗程结束后1周比较各组患者疗效.1月后随访复发情况.结果 治疗组与对照组1、对照组2有效率比较(P<0.05),差异具有显著性;对照组1与对照组2有效率比较无显著性差异(P>0.05).治疗组皮损计数与治疗前相比差异具有统计学意义.结论火针联合新型超分子水杨酸治疗中、重度痤疮可显著提高疗效.

    作者:雍永秀;杜晓霜;杜宇 刊期: 2019年第02期

  • 骨桥蛋白与胃癌关系的研究进展

    骨桥蛋白是一种带负电荷的分泌型磷酸化糖蛋白,在机体内广泛表达.研究表明,该蛋白具有抑制凋亡,促进增殖新生血管生成等多种生物学功能.与人类多种恶性肿瘤关系密切,本文就近年来该蛋白与胃癌的相关研究做一综述.

    作者:黄坤;赵平武;王德良 刊期: 2019年第02期

  • 西藏高原牧区Ⅱ型皮埋剂远处移位2例报道

    皮下埋植避孕法手术操作简单,创伤小,且效果良好,避孕失败率低,作为一种长效避孕措施在西藏地区被广泛应用. 该方法是通过将一定剂量的左炔诺孕酮填充于硅橡胶管内,然后埋植于皮下,使左炔诺孕酮通过管壁以恒定速度进入人体血液循环,再达到靶器官或靶组织发挥其避孕作用. 通过改变宫颈粘液的性质,干扰精子穿透,阻止精子进入宫颈管;抑制子宫内膜生长;抑制卵巢排卵等多方面作用达到避孕的目的.

    作者:耿志远;尼珍;贡觉旺姆 刊期: 2019年第02期

  • 五倍子对银屑病小鼠外周血清中IFN-γ、IL-4的影响

    目的 探讨五倍子对K14-VEGF转基因银屑病小鼠的外周血清中IFN-γ、IL-4的影响,进一步阐明五倍子治疗银屑病的作用机制.方法 将60只银屑病小鼠随机分为6组,每组10只:B组(空白组)、C组(他扎罗汀组)、D组(高密度组,50%五倍子乳膏)、E组(中密度组,25%五倍子乳膏)、F组(低密度组,10%五倍子乳膏)和G组(凡士林组),另将10只FVB鼠设为A组;A、B组不做任何处理,其它各组持续给药4周.采用酶联免疫吸附(ELISA)检测各组小鼠外周血清中IL-4及IFN-γ的含量.结果 治疗组小鼠血清中IFN-γ含量较空白组明显降低(P<0.05),而IL-4血清含量未见明显变化(P>0.05).结论 五倍子可以通过抑制IFN-γ分泌,对Th1/Th2轴失衡产生一定调节作用.

    作者:阴俊;杨春艳;胡祥宇;杨文信 刊期: 2019年第02期

  • 三叉神经痛显微血管减压术的手术技巧及疗效分析

    目的 探讨显微血管减压术的手术技巧及手术疗效.方法 回顾性分析2008年1月~2017年1月手术治疗228例原发性三叉神经痛患者的临床资料,对手术操作步骤、疼痛缓解程度和术后并发症进行分析.结果 术后第7天,症状完全消失201例(88.2%),明显缓解9例(3.9%),部分缓解8例(3.5%),无效和死亡10例(4.4%),主要并发症有听力障碍15例(6.6%)、面部麻木17例(7.5%),其它严重并发症有颅内感染3例(1.3%)、颅内出血6例(2.6%)、死亡2例(0.9%).结论 显微血管减压术是治疗三叉神经痛安全有效的方法.不断提高显微外科操作技巧及规范操作有利于提高手术疗效,减少术后并发症的发生.

    作者:张逵;范润金;罗波;张渊;唐辉 刊期: 2019年第02期

  • 饮酒后被蜜蜂蜇伤致过敏性休克1例分析报告

    1例因饮酒后被蜜蜂蜇伤导致全身多处荨麻疹的患者于2018年8月11日来我院急诊科门诊就诊,在接诊过程中该患者突然发生过敏性休克,立即送往抢救室给予吸氧、心电监护、地塞米松磷酸钠注射液(入壶)、盐酸肾上腺素注射液(缓慢静推)、扩容等治疗后患者于40 min后缓解. 通过病情分析,考虑酒精与蜂毒可能存在交叉过敏,从而导致过敏性休克的发生. 现报告如下.

    作者:张伟;孟金燕 刊期: 2019年第02期

  • 异时性双侧单纯性乳腺粘液癌一例并文献复习

    乳腺粘液癌( mucinous breast carcinoma MBC )做为一种罕见的特殊类型乳腺癌于1826 年被首次描述[1-2] ,其发病率约为乳腺恶性肿瘤的1 ~4%. 该病理类型多发生于老年或绝经后女性,在年轻女性中发病率则更低,约为粘液癌总发病率的1%[3].

    作者:阚庆辉;童富云;徐美玲;黄波 刊期: 2019年第02期

  • 肺部感染高龄老年住院患者精神症状调查分析

    目的 调查肺部感染高龄老年住院患者的精神症状现状,分析相关因素,为科学选择医疗护理干预模式提供依据.方法 采用自编问卷和症状自评量表(Symptom Checklist-90,SCL-90),调查肺部感染高龄老年患者住院后出现的精神症状情况;并对SCL-90总分高于全国常模的患者实施针对性的心理干预.结果 肺部感染高龄老年患者SCL-90的总分、总均分和阳性项目数的均数高于全国常模,且差异有统计学意义(P<0.05).SCL-90量表的焦虑、抑郁、躯体化和强迫,四个维度的均数与全国常模差异具有统计学意义(P<0.05).结论 采用SCL-90评价肺部感染高龄老年患者的精神症状,可及时发现患者异常精神症状,有利于针对性地做好心理干预和安全防护工作,减少异常精神症状对患者、家属的不良影响,确保患者安全.

    作者:李钰;李运明;朱茜;李利娜 刊期: 2019年第02期

  • 我院地塞米松磷酸钠注射液超说明书用药分析评价

    目的 回顾性调查我院2017年下半年住院患者地塞米松磷酸钠注射液超说明书用药情况,对超说明书用药进行分析,为规范超说明书用药行为提供有益的参考.方法 随机抽取2017年下半年住院患者使用地塞米松磷酸钠注射液的用药医嘱共640份(抽取使用该药频率较大的8个科室,每个科室随机抽取80份),根据药品说明书规定的内容,判断其是否为超说明书用药,参考国内外指南、文献等对超说明书用药进行合理性评价.结果 抽样医嘱中发现超说明书用药医嘱共284条,占所抽取医嘱的44.4%.按类型主要分为以下几个方面:超溶媒药物117份(18.3%),超给药途径109份(17.0%),超适应症用药58份(9.1%).结论 虽然大部分超说明书用药有文献报道和证据支持,但还是缺乏可靠的循证医学证据,还是存在一定的安全隐患.医院应建立相应的超说明书用药规章制度,保障患者和医师的合法权益,减少用药风险,促进合理用药.

    作者:万丹;谭永红 刊期: 2019年第02期

  • 心理暗示对腹腔镜治疗多囊卵巢综合征术后预防尿潴留的影响

    目的 研究心理暗示在腹腔镜治疗多囊卵巢综合征术后预防尿潴留的影响.方法 按入院时间将120例行腹腔镜治疗多囊卵巢综合征的患者分为两组:观察组(n=60)术后给予积极的心理暗示,对照组(n=60)无此干预.比较两组患者术后预防尿潴留中的差异.结果 观察组患者术后8小时自解小便率为100%,明显高于对照组(66.7%);导尿术适用率显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 观察组在腹腔镜治疗多囊卵巢综合征术后预防尿潴留的护理中起到积极作用,减少术后使用导尿术的概率,值得临床应用.

    作者:贺慧 刊期: 2019年第02期

  • 自身对照分析功能部位深度烧伤同种真皮复合刃厚皮移植疗效

    目的 探讨应用同种异体脱细胞真皮基质材料复合自体刃厚皮移植修复患者功能部位深度烧伤的效果.方法 选取2014年6月至2017年12月西部战区总医院烧伤整形外科51例功能部位深度烧伤患者,共164个创面,全为深II度~III度烧伤创面.根据是否位于功能部位将其分为两组,实验组82个创面分别位于手背部、腕部、肘部、膝部及足踝部等功能部位,给予同种异体脱细胞真皮基质材料复合自体刃厚皮移植一期修复;对照组为同一患者功能部位附近大小近似的82个深度烧伤创面,给予同样厚度自体皮片移植修复.观察两组创面移植皮片的成活率及修复部位瘢痕增生情况.结果 两组资料移植皮片存活率及二次手术率结果比较差异无显著性意义(P>0.05).实验组皮肤色泽、厚度、血管分布、柔软度各项评分(根据温哥华瘢痕评分量表)及瘢痕程度判定均显著低于对照组,有统计学意义(P<0.05).结论 功能部位深度烧伤创面,采用脱细胞同种异体真皮复合自体刃厚皮移植修复,能有效减轻功能部位瘢痕增生,有利于促进功能部位的功能恢复.

    作者:黄涛;李先慧;张彦标;黄波;赵莉 刊期: 2019年第02期

  • 维生素D改善肠易激综合征患者的临床症状和生活质量

    目的 探讨补充维生素D对肠易激综合征患者临床症状及生活质量的作用.方法 纳入2017年1月至2017年12月在我院就诊的肠易激综合征患者58例,随机分为治疗组28例及对照组30例.对照组根据指南进行标准治疗,治疗组在标准治疗的基础上加用维生素D.治疗前和治疗3个月后,采用IBS临床症状严重程度评分系统(IBS-SSS)和IBS患者生活质量量表(IBS-QOL)对患者的症状严重程度和生活质量进行评分.结果 两组患者基线年龄、性别、肠易激综合征病程及临床分型无显著差异.治疗前两组患者临床症状评分无显著差异,而治疗后治疗组症状评分显著低于对照组(P<0.01),治疗组症状评分的降低幅度显著大于对照组(P<0.01).治疗前两组患者生活质量评分也无显著差异,而治疗后治疗组生活质量评分显著高于对照组(P<0.05),治疗组生活质量评分的增加幅度显著大于对照组(P<0.01).结论 在标准治疗的基础上补充维生素D可显著改善肠易激综合征患者的临床症状和生活质量.

    作者:姜莹;李英仆 刊期: 2019年第02期

  • 高原部队口腔卫生服务的思考

    西藏地区地处偏远,自然条件恶劣,官兵口腔疾病的发病率明显高于内地.然而诊疗条件的落后导致高原官兵口腔问题不能够得到有效解决,从而影响官兵身体健康及部队战斗力;因而提升高原部队口腔卫生服务水平迫在眉睫.

    作者:姚博文;徐俊 刊期: 2019年第02期

  • 婴幼儿哮喘控制评估工具的临床应用进展

    婴幼儿哮喘评估是哮喘规范化管理的重要一环,选择合适哮喘评估工具尤为重要.目前有多种控制及评估工具应用于哮喘规范化管理中,但由于婴幼儿群体的特殊性,常用的哮喘控制及评估工具在应用中存在一定的缺陷,不能够客观反映患儿病情评估中的气道可逆性及炎性相关性.此文就国内外现用于婴幼儿哮喘控制评估的工具进行综述,阐述在婴幼儿哮喘诊断、规范化管理及药物指导等方面的重要作用,并探讨有效、便捷、易于管理的哮喘控制与评估工具应用于科研及临床建立基础.

    作者:何攀;冯伟 刊期: 2019年第02期

  • 褪黑素对脊髓损伤神经保护作用机制的研究进展

    脊髓损伤病理生理主要表现为脊髓损伤周围组织极具危害性的反应性物质产生的增加.褪黑素是由大脑中松果体分泌或合成的激素,已被证明具有抗氧化,抗细胞凋亡,神经保护和抗炎等多种生物特性,且多项研究证实褪黑素对脊髓损伤具有神经保护作用.本文就褪黑素治疗脊髓损伤的机制研究进展做一综述,旨在为褪黑素治疗脊髓损伤后续研究提供参考依据.

    作者:黄姣娟;王文春;张安仁 刊期: 2019年第02期

  • 血清胱抑素C与慢性心力衰竭的研究进展

    慢性心力衰竭(CHF)是各种心血管疾病的严重和终末阶段,尽管医疗水平不断提高,慢性心力衰竭的发病率与病死率仍逐年升高.早期识别并干预慢性心衰患者,对改善心血管疾病的预后,降低死亡率有积极意义.近年来,研究表明血清胱抑素C水平与慢性心力衰竭的发生发展有关,是反映慢性心力衰竭患者心功能状况的重要指标[1].本文综述血清胱抑素C水平与慢性心力衰竭关系的研究进展,以期为慢性心力衰竭的早期识别提供帮助,改善预后.

    作者:何芳;田国平 刊期: 2019年第02期

西南军医杂志

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主管:中国人民解放军成都军区联勤部卫生部

主办:中国人民解放军成都军区总医院