王君霞；戴永利；罗德春；周少宏；郭林梅；朱珠
目的 研究再生障碍性贫血(AA)患儿骨髓间充质干细胞(MSCs)的免疫调节特性和支持造血的功能.方法 从AA患儿和成人骨髓中分离、培养、扩增MSCs,用流式细胞仪测定免疫标记;用3H-TdR法检测PHA刺激后,正常淋巴细胞转化以及MSCs对转化的影响;用造血祖细胞集落培养法(CFU-c)检测MSCs对造血的支持作用.结果 从AA患儿骨髓中分离得到了MSCs,与正常骨髓MSCs具有相似的细胞形态和表面标志,但其增殖能力低于正常骨髓MSCs.AA-MSCs体外可抑制脐血淋巴细胞的转化,其抑制能力随细胞数量增加而增强,但与正常骨髓MSCs相比,抑制作用较弱.AA-MSCs体外可以支持脐血造血细胞的生长,但其支持能力只有正常骨髓MSCs的一半.结论 AA-MSCs与正常MSCs虽体外生长形态相似,但传代能力、免疫抑制力及对造血集落生长的支持作用均较正常骨髓MSCs减低,提示间充质干细胞参与再生障碍性贫血的发病机制.
作者：张乐玲；Li Fu；吴镇；Wang Xiaolei；王世富；Shen Baijun 刊期： 2008年第04期
目的 间变型大细胞性淋巴瘤(ALCL)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较少见的类型.对我院收治8例患儿的临床表现及治疗转归作初步探讨.方法 ALCL患儿均经肿瘤组织病理形态、免疫酶标等确诊并联合化疗,随访4～52个月.结果 8例ALCL患儿中7例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),1例死亡,3例复发,再次缓解后加用长春花碱(VBL)治疗,均持续缓解.结论 ALCL发病率不高,临床以皮肤肿块多见,T细胞型为主,治疗缓解率高,但复发率也高,按B-NHL的方案治疗可取得良好的效果,加用长春花碱维持治疗效果好.
作者：苗慧；Lu Fengjuan；翟晓文；Li Jun；王宏胜；Gao Yijin；吴玥 刊期： 2008年第04期
特发性血小板减少性紫癜(ITP)属自身免疫性血细胞减少性疾病的一种,多由于感染等因素引起自身免疫紊乱,产生针对血小板的抗体,导致血小板在单核-巨噬细胞系统被破坏,巨核细胞成熟不良.部分ITP患儿存在其它自身抗体如抗核抗体(ANA)阳性.本文旨在探讨伴有抗核抗体阳性的特发性血小板减少性紫癜的临床特征.
作者：王玥；张艳凤；梁东；李春怀 刊期： 2008年第04期
作者： 刊期： 2008年第04期
脐血有胎儿脐血和新生儿脐血,后者是指胎儿娩出断脐后,残留在脐带和胎盘绒毛血管内的血液.脐血具有以下特点:脐血来源广泛,采集方便,不会给供者造成任何损伤;脐血中的造血干细胞(HSCs)较成人骨髓中的干/祖细胞更原始,有更强的增殖分化能力:脐血中淋巴细胞的免疫功能不够成熟,移植物抗宿主病(GVHD)发生率较低;脐血中不会有肿瘤细胞;脐血中间充质干细胞(MSCs)易于分离.
作者：文川；万伍卿 刊期： 2008年第04期
粒细胞减少症病因复杂繁多,感染为常见.肺炎支原体是小儿呼吸道感染常见的病原体,除引起肺部炎症外,并可导致粒细胞减少,我院自2005年12月至2007年12月共收治肺炎支原体肺炎(MPP)470例,MPP临床诊断标准依据第7版实用儿科学[1],其中合并粒细胞减少症病例26例,占5.53%,粒细胞减少症的临床诊断标准依据第7版实用儿科学[2],即1岁以内中性粒细胞绝对值＜1.0×109/L,1岁以上儿童中性粒细胞绝对值＜1.5×109/L,在连续3次的血常规检查中发现任何一次粒细胞减少符合以上诊断标准即可确诊为粒细胞减少症.
作者：吴永林；徐淑英；吴利英 刊期： 2008年第04期
目的 探讨外周血血小板表面天然免疫分子TLR2、TLR4表达的变化及相关性在儿童特发性减少性紫癜(ITP)发病中的意义.方法 采用流式细胞学技术检测24例急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)患儿、20例慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)患儿和20例对照儿童外周血血小板表面TLR2、TLR4的水平.采用SPSs 13.0进行统计学分析,P＜0.01为差异有统计学意义.结果 AITP组、CITP组患儿CD41+TLR2+、CD61+TLR4+阳性率显著低于对照组(P＜0.01);并且AITP组显著低于CITP组(P＜0.01);两者的表达呈正相关(rs=0.65,P＜0.01).结论 联合检测外周血血小板表面TLR2和TLR4表达的变化有助于进一步研究儿童ITP的发病机制,有望成为ITP患儿早期分型的指标之一.
作者：王春美；Bai Songting；邹湘；方营旗；Zhao Xiaming；盛光耀 刊期： 2008年第04期
目的 探讨β-榄香烯(β-ELE)对人慢性髓性白血病细胞株K562细胞周期及细胞凋亡的影响及其机制.方法 K562和不同浓度的β-ELE共同培养后,应用流式细胞仪技术和Hoechest33258/PI荧光染色法检测β-ELE对K562细胞周期及凋亡的影响,应用RT-PCR技术测定野生型p53活化片段(P21 wild-type p53 activated fregmenfl,P21WAF1)、Survivin mRNA水平.结果 不同浓度β-ELE能使K562细胞阻滞于G1期,G1期细胞百分比增加,S期细胞百分比明显下降,呈剂量、时间依赖性,且与对照组相比差异均有统计学意义(P＜0.01).β-ELE作用于K562细胞24h,48 h后,在G0/G1期前,可见明显的亚二倍体(凋亡峰),其凋亡率呈剂量、时间依赖性,与对照组比较有显著意义(P＜0.01).Hoechesat33258/PI免疫荧光技术发现β-ELE能使凋亡细胞数目明显增多(P＜0.01).RT-PCR结果显示β-ELE能下调K562细胞Survivin mRNA表达,上调P21WAF1mRNA的表达(P＜0.01).结论β-ELE能够阻止细胞K562细胞从G1期向S期转换.β-ELE可以诱导K562细胞凋亡,呈剂量、时间依赖性.β-ELE导致细胞周期阻滞可能与上调P21WAF1mRNA的表达有关;促进K562细胞凋亡机制可能与下调Survivin mRNA的表达有关.随着药物浓度的增加,P21WAF1 mRNA表达增加,而Survivin mRNA表达下降.
作者：陆羡；Xiang Jinfeng 刊期： 2008年第04期
患儿,女,13岁,因腹部肿大8年,于2007年4月28日入院.患儿在幼年时被父母发现其腹部较一般为大,曾在当地服用中药后未愈,精神食欲尚可.近二年腹部进行性增大,不喜活动.就诊时有咳嗽及平卧呼吸困难.患儿足月顺产,父母非近亲结婚,家族中无相同患者.体检:体温37.2℃,脉搏108次/分,呼吸23次/分,生长发育中等,身高1.29cm,体重24 kg,神清,皮肤无皮疹及出血点.
作者：韩玉兰；代建红；夏维；金敏荣；张家云 刊期： 2008年第04期
急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia,ALL)是小儿时期常见的急性肿瘤之一,以左旋门冬酰胺酶(L-Asp)、柔红霉素(DNR)为主的强化疗方案的应用,ALL的诱导缓解(CR)率及5年无病生存率(DFS)已有明显提高.但因白血病的昂贵治疗费用常使家长不能坚持治疗.我们对系统治疗的46例ALL患儿进行回顾性分析,以探讨安全、有效、经济的治疗措施.
作者：王君霞；戴永利；罗德春；周少宏；郭林梅；朱珠 刊期： 2008年第04期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)为多系统损害的自身免疫性疾病.7%-30%SLE患儿并发不同程度血小板减少,其中5%-10%并发重度血小板减少[1].本文旨在探讨儿童SLE伴血小板减少的临床、实验室特点及转归.
作者：郑雯洁；杨青；唐雪栋；林瑞霞 刊期： 2008年第04期
白血病和淋巴瘤是儿童常见血液肿瘤,由于机体免疫功能低下,化疗后粒细胞缺乏极为常见,易并发院内感染,且常因严重感染危及生命.约有60%～75%血液肿瘤患者因感染致死[1].
作者：俞懿；高怡瑾；杨毅；陆凤娟 刊期： 2008年第04期
小儿神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是目前威胁儿童生命的主要肿瘤之一.我院于1985年4月至2005年4月应用中药仲罗3号(L3)联合低剂量化疗方案治疗3、4期神经母细胞瘤44例,疗效较满意,现报告如下.
作者：陈苏宁；于飞；蔡炜嵩；张博；胡莹；杨艳敏；王亚柱；张锦华 刊期： 2008年第04期
目的 探讨急性儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)Th1/Th2细胞功能状态及其在ITP免疫发病机制中的作用.方法 采用流式细胞术胞内标记法检测外周血CD4+T细胞IL-4和IFN-γ阳性表达率;逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)及荧光定量PCR检测外周血CD4+T细胞中IFN-γ、IL-4、IL-5、IL-13、T-bet、GATA-3、SOCS-1、SOCS-3和TIM-3等Th相关的细胞因子及转录因子mRNA表达.结果 ①急性ITP患儿Th1细胞阳性率明显低于正常同年龄对照组(3.36%±1.25%vs 12.71%±2.29%,P＜0.01),Th2细胞比例明显升高(2.63%±1.35% vs 0.46%±0.17%,P＜0.01),Th1/Th2比值显著降低(1.45±0.57 vs 34.13±5.76,P＜0.01);②急性ITP患儿GATA-3、SOCS-3 mRNA表达明显增高,T-bet及SOCS-5表达与同年龄对照组无显著差异(P＞0.05),TIM-3表达明显增高(P＜0.01);③急性ITP患儿CD4+T细胞高表达Th2类细胞因子IL-4、IL-5、IL-13(P＜0.01),Th1类细胞因子IFN-γ与正常对照比较无显著性差异(P＞0.05).结论 急性ITP患儿Th2细胞过度活化,可能与ITP免疫功能紊乱有关.
作者：Wang Guobing；李成荣；Li Changgang；王缨；Zhu Ling 刊期： 2008年第04期
儿童急性早幼粒细胞性白血病(acute promyetocytic leukemia,APL)的发病率约为儿童急性髓细胞性白血病(acute myeloid leukemia,AML)的10%,其高白细胞的发生率很高,PML/PARα融合基因常见.临床上,该病患儿往往具有严重出血倾向,甚至发生颅内出血、弥散性血管内凝血(DIC)而危及生命.全反式维甲酸(ATRA)及三氧化二砷(AS2O3)的出现极大改变了APL的治疗效果,使其成为各种ANLL中治疗效果相对较好的一种.目前全反式维甲酸联合化疗能治愈至少70%-75%的初诊APL.
作者：胡光玉；陈福雄；关镜明；卫凤桂；邹亚伟；吴梓梁 刊期： 2008年第04期
先天性梅毒(Congenital syphilis)又称胎传梅毒.是孕妇通过胎盘将梅毒螺旋体传给胎儿所致[1].梅毒是一种临床表现复杂可累及全身各器官的严重性传播疾病[2].为探讨新生儿先天性梅毒的多脏器损害及血液系统表现.现将我院近年来收治的42例新生儿先天性梅毒临床分析如下.
作者：莫炜明 刊期： 2008年第04期
侵袭性真菌感染(invasive fungal infection IFI)是威胁血液系统恶性肿瘤患者生存和影响临床疗效的重要并发症之一.国内外文献报道:IFI的发生率在接受化疗的白血病、淋巴瘤等恶性血液病患者为10%左右,在造血干细胞移植后患者发生率达10%-30%.IFI确诊病例总体死亡率极高,在化疗病例中达30%-60%,而在造血干细胞移植后的病例中高达50%-90%,累及中枢神经系统的IFI病死率超过90%[1-3].对于儿童白血病病例的研究显示相似的结果:急性体系白血病诱导化疗阶段具有较高的侵袭性曲霉菌病(invasive aspergillosis IA)发病率,病死率高达87.5%[4].
作者：刘天峰；竺晓凡 刊期： 2008年第04期
随着化疗方案的不断优化和越来越准确的危险度或预后因素评估,以及支持治疗的近一步完善,儿童白血病的长期无事件生存率和治愈率取得了显著稳定增长[1].但仍有一些患儿治疗失败,其中,脑白(CNSL)的复发是其原因之一.因此,CNSL的早期诊断及有效的防治是ALL患儿长期存活的关键之一.本文对我院儿科自2000年1月至2007年12月收治的86例ALL诊治中并发CNSL的6例作回顾性分析,旨在为该疾病在临床诊治方面提供一定的经验.
作者：盛琦；袁晓军；张勤；赵惠君；姚慧玉；顾龙君 刊期： 2008年第04期
中国小儿血液与肿瘤杂志
主管:中国小儿血液
主办：中华人民共和国卫生部
