中华医学会儿科学分会肾脏病学组
目的 了解北京市哮喘儿童家长哮喘知信行现状及影响因素.方法 2008年8-10月,采取多中心问卷调查的方法,在北京市20家医院的哮喘专科或儿科门诊,对北京市常住居民中诊断为哮喘6个月以上的就诊患儿家长进行调查.结果 共调查390名患儿家长,有效问卷351份,回收率90.0%.接受调查的家长中,75.2%认识到哮喘的本质是气道过敏性慢性炎性疾病;54.4%的认为即使孩子处于哮喘控制状态下也只能参加轻微运动;88.4%的家长认为按照医嘱长期吸入激素对于孩子的生长发育有影响.32.5%的哮喘儿童坚持规律使用吸人激素;47.2%的哮喘患儿坚持规律使用白三烯受体调节剂;45.3%的家长在孩子哮喘急性发作时会加用抗生素,只有18.1%的家长选用速效β2受体激动剂.多因素Logistic分析显示,家长受教育程度及患儿哮喘控制状态下的复诊频率对于家长的知信行有影响(P<0.05,OR>1).结论 北京市的哮喘儿童家长对于哮喘这种疾病的认识普遍较好;家长受教育程度越高,哮喘儿童控制状态下的复诊频率越高,越有利于家长的知信行.
作者：张国卿；赵京；申昆玲；向莉；夏光明；杨雪秋；鲍慧玲 刊期： 2009年第12期
目的 探讨配方奶中添加棕榈油对婴儿营养吸收和排便的影响.方法 检索Cochrane图书馆、PubMed、OVID、Springer数据库、中国期刊全文数据库、维普全文数据库、万方全文数据库和中国生物医学文献数据库(从1990年1月至2009年3月)中的中英文文献,并对纳入文献质量进行评估,分析婴儿肠道营养吸收营养物质,大便中电解质的含量,体内钙的沉积和婴儿排便的情况.结果 共纳入文献13篇,配方奶没有添加棕榈酸或添加棕榈酸(Sn-2位置)较配方奶添加棕榈酸(sn-1,3位置)喂养的婴儿,更有利于肠道吸收脂肪酸和钙离子,减少婴儿大便中钙离子的排泄(P<0.01);配方奶没有添加棕榈酸喂养婴儿3、6月龄时骨矿物质含量(bone mineral content,BMC)和骨密度(bone mineral density,BMD)明显高于配方奶添加棕榈酸(Sn-1,3位置)喂养婴儿(P<0.01),有利于婴儿体内钙的沉积;配方奶添加棕榈酸(Sn-2 位置)婴儿大便中皂化物的含量低于没有添加棕榈酸喂养婴儿(P<0.01),BMC高于没有添加棕榈酸喂养婴儿(P<0.01);配方奶没有添加棕榈酸或添加棕榈酸(Sn-2位置)喂养婴儿稀糊状大便的比例明显高于配方奶添加棕榈酸(sn-1,3位置)喂养的婴儿(P<0.01);配方奶没有添加棕榈酸或添加棕榈酸(Sn-2位置)喂养婴儿大便干硬的比例明显低于配方奶添加棕榈酸(Sn-1,3位置)喂养的婴儿(P<0.01).结论 添加棕榈酸(Sn-1,3位置)较不添加棕榈酸或添加棕榈酸(Sn-2 位置)配方奶喂养的婴儿,肠道吸收脂肪酸和钙离子减少,大便中钙离子的排泄增加,BMC含量明显降低,大便干硬的发生率增加.但研究纳入文献的质量有限,对此结论的运用和推广应谨慎.
作者：余章斌；韩树萍；朱春；孙青；郭锡熔 刊期： 2009年第12期
目的 对一个表现有先天性Q-T间期延长综合征,同时表现有扩张性心肌病、心脏传导障碍性疾病的家系进行相关基因分析,探讨其发病机制.方法 一个中国人3代多表现型的先天性Q-T间期延长综合征家系,采集8名家系成员和100名健康对照血样,采用PCR扩增、DNA直接测序技术进行SCN5A、KCNQ1、KCNH2、LAMIN A/C基因突变分析,采用多聚酶链反应--单链构象多态性进行基因型和表型研究.结果 PCR-DNA直接测序在先证者钠通道SCN5A基因第26号外显子发现了9个碱基CAGAAGCCC缺失突变,该突变位于SCN5A基因DⅢ和DⅣ连接区域,导致第1507位谷氨酰胺、第1508位赖氨酸、第1509位脯氨酸3个氨基酸缺失.家系中患者检出与先证者相同的突变,而家系内参加本研究的健康人和家系外100名健康对照未出现这种突变.结论 SCN5A基因突变是部分先天性Q-T间期延长综合征的分子发病机制,SCN5A基因delQKP1507-1509突变是国内未曾报道过的新突变,国外的相同突变报道仅表现为Q-T间期延长综合征,无其他表型.进一步开展SCN5A delQKP1507-1509突变的功能研究有助于理解相关疾病的分子发病机制.
作者：史瑞明；马爱群；张艳敏；杨春；黄晨；周熙惠；刘小红 刊期： 2009年第12期
目的 对NICU高危极低出生体重儿预防性应用氟康唑的有效性及安全性的研究进行Meta分析,为更好地预防性使用氟康唑提供依据.方法 制定原始文献的纳入标准及检索策略,检索Cochrane图书馆临床对照试验数据库、PubMed、EMBASE、Ovid全文数据库、近3年有关新生儿感染和抗生素应用的国际儿科会议、中国生物医学文献光盘数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库中的文献,收集有关对极低出生体重儿预防性应用氟康唑的随机对照临床研究,剔除不符合要求的文献,应用RevMan4.2软件进行Meta分析,采用异质性检验(齐性检验),然后统计合并效应量(加权合并,计算效应尺度及95%CI),得出合并后的RR值及其95%CI.结果 共5篇文献符合纳入标准进入Meta分析.数据合并分析结果显示,预防性应用氟康唑可以明显降低极低出生体重儿的真菌定植率,从48%降低到11%,RR值(95%CI)为0.32(0.23 to 0.44),P<0.000 01;明显降低真菌感染率,从15%降低到6%,RR值(95%CI)为0.44(0.29 to 0.65),P<0.0001;病死率差异性无统计学意义,RR值(95%CI)为0.68(0.43 to 1.07),P=0.09;预防性使用氟康唑没有增加对极低出生体重儿的肝脏和胆红素等不良反应,对念珠菌的低抑菌浓度也没有影响,但对是否增加氟康唑耐药菌的发生率结论不同.结论 对NICU中高危的极低出生体重儿预防性使用氟康唑可以明显降低真菌的定植率和感染率,但有可能增加氟康唑耐药菌株的发生.不同的NICU是否采用氟康唑预防用药,需要仔细评估,要根据不同NICU的真菌感染率制定不同的预防政策,需要定期随访真菌的感染率,动态观察氟康唑耐药菌株的发生率,随时对预防政策进行调整.
作者：张金萍；陈超 刊期： 2009年第12期
患儿男,7 d,因气促1 d收入院.G2P2孕40周顺产,Apgar评分:9分/1 min、10分/5 min、10 分/10 min;羊水清,出生体重3.2 kg,胎盘无异常,生后混合喂养,进食多,奶约700 ml/d左右,尿量多,约500 ml/d左右.大便正常.1 d来气促,伴发热,体温38.0℃,无咳嗽、呕吐、腹泻等.无糖尿病的家族史,母亲42岁,孕期无疾病史;父亲44岁;
作者：许丽萍；黄仲玲；杨鸿；翁开枝；郑丽玲；张浩 刊期： 2009年第12期
目的 通过分子流行病学调查研究兰州地区婴幼儿腺病毒(AdV)腹泻特点.方法 采用聚合酶链反应(PCR)对2005年7月-2008年6月兰州地区婴幼儿腹泻粪便标本进行AdV检测.结果 889份标本中共检出AdV的感染43例,总阳性率是4.8%,其中肠道腺病毒(EAdV,F亚属)Ad40,Ad41阳性率3.8%(34/889),其次是非肠道腺病毒(NEAdV)Ad12,Ad18,Ad31,Ad2,Ad5,Ad6,Ad7阳性率1.0%(9/889).发病年龄高峰以1岁内的婴幼儿为主,呈全年散发流行,未表现出明显的季节性.结论 AdV是兰州地区婴幼儿病毒性腹泻的重要病原之一,其主要的流行株为Ad41型.
作者：祁红梅；金玉；段招军；叶新华；程卫霞；朱琳 刊期： 2009年第12期
目的 初步评估所采用的2004全国小儿血液病学术会议关于儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议方案(简称04方案)的诊断、治疗效果.方法 对2004年10月-2007年6月282例急性淋巴细胞性白血病(简称急淋)患儿,参照04方案诊疗建议进行诊断、分型及治疗;按危险度分型进行统计并用SPSS统计软件对结果进行生存分析.结果 2004年10月-2007年6月88例新诊急淋患儿接受了04方案化疗,总完全缓解(CR)率为91.30%(63/69),标、中危组CR率均为100%(37/37),高危组CR率为81.25%(26/32);总4年无病生存率(EFS)为(59.73±7.22)%,标、中危患儿的EFS分别为(75.60±9.71)%和(65.50±11.69)%,高危组EFS为(44.03±12.36)%;总复发率为18.18%,骨髓复发占87.50%,单纯的中枢复发占12.50%;化疗相关死亡率为9.09%,其中诱导缓解治疗阶段因感染死亡7例(7.95%),真菌是主要病原菌.结论 应用04方案对儿童急淋进行诊治疗效满意;化疗第19天(d_(19))骨髓幼稚细胞数和临床危险度分型是独立的预后指标,大剂量甲氨蝶呤对中枢神经系统白血病的预防起到了重要作用;诱导期化疗过强,化疗相关死亡率高.
作者：梁筱灵；宪莹；戴碧涛；徐酉华；苏庸春；王世一；陆玲玲；李欣；于洁 刊期： 2009年第12期
邓金鎏教授辞世已有30余年,然而无论是后辈学者还是患者依然能感受到他身上的生命之火和思想之光.世事艰难时挺身而出为国效力,颠沛流离中手不释卷从容传薪火.作为儿童的保护神,邓金鎏教授将自己的一生无私的奉献给了中国儿科医学事业.
作者：滕庆；何晓琥 刊期： 2009年第12期
噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)是指一组以良性组织细胞增生和活化伴随其噬血细胞现象的一类综合征.主要发生在有各种遗传性或获得性免疫缺陷的基础上,包括原发性和继发性两种形式.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症.其发病主要是被感染诱发.感染因素中常见的是病毒,其中又以EB病毒为常见[1],称为EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barrvirus associated-hemophagocytic lymphohistiocytosis, EBV-HLH),现就该病的研究进展进行阐述.
作者：卢根；申昆玲 刊期： 2009年第12期
一、前言紫癜性肾炎是儿科常见的继发性肾小球疾病之一,由于诊断标准不统一、观察随访时间差异,因而过敏性紫癜患者中发生肾损害的报告率差别较大,文献报道为20%～100%[1-3].Brogan和Dillon[4]依据临床表现诊断,紫癜性肾炎发牛率为40%～50%.2000年11月中华医学会儿科学分会肾脏病学组在珠海制定了紫癜性肾炎的诊断和治疗方案(草案)[5],2008年中华医学会儿科学分会肾脏病学组在此基础上,按照循证医学的原则制定本指南;适用于有一定儿童肾脏疾病诊治基础或经验的儿科医师.在针对具体患儿时,应充分了解本病的佳临床证据和现有医疗资源,采纳适合的诊疗方案.
作者：中华医学会儿科学分会肾脏病学组 刊期： 2009年第12期
目的 分析探讨儿童肺炎支原体肺炎合并脑梗死的病例特点和诊断方法.方法 总结3例肺炎支原体肺炎合并脑梗死患儿的临床表现、影像学改变,并复习相关文献.结果 3例患儿均为学龄或学龄前期儿童,以呼吸道感染起病,出现急性偏瘫,伴或不伴抽搐发作.血清肺炎支原体抗体IgM测定阳性.肺部影像学提示大片炎性实变,有合并肺不张或胸腔积液,头颅影像学提示大脑中动脉栓塞及相应供血区脑梗死.予阿奇霉素抗感染治疗及抗凝、溶栓等对症治疗,神经系统症状、体征有不同程度好转.结论 根据3例患儿呼吸道症状及肺部影像学改变,肺炎支原体肺炎诊断成立,同时神经系统症状体征及头颅影像学改变,诊断合并脑梗死.
作者：王维；申昆玲 刊期： 2009年第12期
由中华医学会<中华儿科杂志>编辑委员会、中华医学会儿科学分会呼吸学组主办的全国小儿医院获得性肺炎学术研讨会于2009年8月27-31日在陕西省榆林市召开.来自全国各地189名代表参加了本次会议.本次研讨会以专题讲座为主,并安排了代表发言及病例讨论.会议邀请了呼吸学组的资深专家、中青年专家进行讲座,还邀请了中华医学会儿科学分会急救学组、免疫学组的专家作了讲座.与会代表和专家针对医院获得性肺炎(hospital acquiredpneumonia,HAP)这一议题进行了广泛交流,内容涵盖了HAP的定义、病原学、主要致病菌的耐药现状和耐药机制、抗菌药物的治疗策略、选择与合理应用以及支持治疗等.
作者：《中华儿科杂志》编辑委员会；中华医学会儿科学分会呼吸学组 刊期： 2009年第12期
目的 研究北京市海淀区妇幼保健院1年内,晚期早产儿的出生率、病死率、各系统并发症及早产相关因素等,为进一步建立系统、有效的临床防治方案提供依据.方法 前瞻性统计2007年1月1日至12月31日,北京市海淀区妇幼保健院出生的全部新生儿.胎龄35-37周的晚期早产儿为观察组,生后24 h内检查血、尿、便常规、血气分析、血电解质、监测微血糖、胸片、头颅B超及心脏彩超;随机选每月1日出生的足月新生儿为对照组,详细记录两组并发症.并对观察组母亲年龄、孕期感染、妊高征、糖尿病、贫血、胎膜早破、羊水异常、脐带异常、胎盘异常、双胎进行分析比较.结果 晚期早产儿333例,出生率为2.71%(333/12 286);并发症以高胆红素血症发生率高(33.6%),其次为呼吸系统疾病发生率(16.8%)、低血糖(9.0%)、颅内出血(8.1%)、贫血或红细胞增多症(5.7%)、消化系统疾病(5.4%),较足月儿组明显增高(P<0.05);妊高征、贫血、胎膜早破、双胎妊娠是导致晚期早产儿早产的主要高危因素;其病死率为1.20%(4/333),明显高于足月新生儿的0.08%,差异有统计学意义(P<0.05);晚期早产儿住院时间(5.1 d±3.90 d)明显高于足月新生儿(3.2 d±1.61 d)(P<0.05).结论 北京市海淀区妇幼保健院晚期早产儿的出生率为2.71%;其并发症发生率、病死率高于足月新生儿,住院时间也较足月新生儿长;高胆红素血症为常见并发症;妊高征、贫血、胎膜早破、双胎妊娠是导致晚期早产儿的主要早产因素.儿科医生应重视晚期早产儿,常规收人新生儿科观察治疗.
作者：徐萍；张雪峰；李瑛；刘向梅；钱素云 刊期： 2009年第12期
戈谢病(Gaucher disease)是溶酶体贮积症(lysosomal storage disorder)中常见的一种,为常染色体隐性遗传病.该病为溶酶体中葡糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)的结构基因变异,导致该酶缺乏,致使葡糖脑苷脂(glucocerebroside)不能被水解而聚积在巨噬细胞溶酶体中,导致细胞失去原有的功能而产生一系列症状,戈谢病是溶酶体贮积症中首先应用酶替代治疗(enzyme replacement therapy,ERT),并取得了很好疗效的疾病之一.在此将戈谢病研究进展综述如下.
作者：段彦龙；张永红 刊期： 2009年第12期
随着循证医学的兴起,如何系统地总结既往研究成果,为循证决策提供高质量的证据日益受到重视,系统综述(systematic review)和Meta分析(Meta-analysis)已被公认为客观评价和合成针对某一特定问题的研究证据的佳手段,通常被视为高级别的证据.
作者：詹思延 刊期： 2009年第12期
循证医学(evidence-based medicine,EBM)是整合佳研究证据、临床经验和患者价值观的一门学科.佳研究证据是指临床相关的研究;临床技能是指运用临床技巧和既往经验迅速判别每个患者独特的健康状况和诊断、相应干预措施对具体患者的利弊及个人价值观与期望的能力;患者价值观是指每个患者独特的偏好、关切和期望[1].
作者：余章斌；郭锡熔 刊期： 2009年第12期
目的 评价环孢素A(CsA)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的疗效和安全性.方法 按系统评价的要求全面检索了 Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库(CBMdisk)、中国期刊全文数据库(CNKI)和中国维普数据库(VIP),对符合纳入标准的文献按临床类型及干预措施分亚组进行Meta分析.结果 共纳入9篇文献(n=293),6篇4～7分,3篇1-3分.(1)在激素(GC)效应组中,CsA联合GC的近期疗效优于单用GC[OR值0.14,95%CI(0.03,0.71)],但与环磷酰胺、麦考酚酸酯的差异无统计学意义,比苯丁酸氮芥疗效差且易复发[OR值和95%CI分别为6.93(1.53,31.38)、0.06(0.01,0.58)],维持治疗期间保持CsA血药浓度在60～80 μg/L能降低远期复发率[OR值6.43,95%CI(1.21,34.19)],两组终末期肾病(ESRD)的发生率和病死率均为0.(2)在激素耐药组中,CsA的近期疗效优于安慰剂或支持治疗及环磷酰胺[OR值和95%CI分别为0.15(0.02,0.96)、0.41(0.03,5.00)],但复发率、ESRD的发生率和病死率的差异均无统计学意义.(3)CsA的安全性:CsA组的肾毒性、多毛和牙龈增生的发生率均高于对照组[OR值和95%CI分别为0.19(0.05,0.79)、0.06(0.02,0.19)、0.05(0.02,0.18)],但两组间高血压和肝毒性发生率的差异无统计学意义.结论 已有证据提示CsA能提高儿童RNS的近期疗效,但不能提高其远期和终点疗效,是治疗儿童RNS较理想的二线药物,其安全性较好,从总体趋势上看,CsA对儿童激素效应Ns的疗效优于激素耐药NS.此外,在维持治疗期间,保持CsA的血药浓度在60～80 ug/L能减少远期的复发率.
作者：陈丽植；蒋小云；陆慧瑜；张巧玲；莫樱 刊期： 2009年第12期
目的 了解儿童甲型H1N1流感的特点.方法 回顾分析2009年5月1日至2009年7月15日复旦大学附属儿科医院发热门诊及病房诊治的12例甲型H1N1流感的流行特征及临床特点;采取患儿鼻咽拭子标本,冰壶保存立即送上海市疾病预防控制中心,采用实时逆转录核酸扩增聚合酶链反应(RT-PCR)进行甲型H1N1流感病毒核酸检测.结果 12例儿童甲型H1N1流感均为输入性病例,5例患儿有明确的甲型H1N1流感患者密切接触史.12例有发热症状,有咳嗽、流涕、食欲不佳症状的各为7例,1例有喘息症状,所有病例均无呕吐和腹泻.11例能准确表述自身感受的患儿中,均无肌肉酸痛,6例有咽痛,3例有腹痛.2例患儿并发肺炎,其中1例患儿病情危重.1例患儿居家隔离对症治疗,11例患儿住院治疗,均参照中国国家卫生部颁布的<甲型HINI流感诊疗方案(2009年试行版第一版)>进行治疗,其中10例息儿接受奥斯他韦抗病毒治疗,未见明显不良反应,所有患儿均痊愈.结论 儿童甲型H1N1流感的症状主要表现为典型的流感症状,大部分患儿临床过程轻微,及时隔离和治疗预后良好,奥斯他韦抗病毒治疗无明显副作用.儿童甲型H1N1流感的流行特征及临床特点尚需要多地区大样本的研究资料.
作者：谢新宝；朱启镕；葛艳玲；王中林；赵国昌；王晓红 刊期： 2009年第12期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
