头孢硫脒治疗小儿急性细菌感染性疾病疗效观察

无镁诱导的反复惊厥样放电对体外培养发育中神经元损伤的研究

目的研究无镁处理诱导反复惊厥样放电对体外培养的发育中神经元造成的损伤.方法培养的胚胎鼠大脑皮层神经元为研究对象,应用锥虫蓝染色、乳酸脱氢酶(LDH)活浓度测定、流式细胞计数、噻唑蓝(MTT)代谢率测定,观察神经元坏死、凋亡以及功能损伤.结果 (1)体外培养不同阶段(6、12、17 d)神经元无镁处理后不同时间(6、24、72 h),存活神经元数目较对照组略减少,LDH活浓度较对照组略升高,但差异均无显著性(P均>0.05).(2) 体外培养不同阶段无镁处理后各时间点神经元凋亡较对照组略增加,但差异无显著性(P＞0.05).(3) 体外培养6 d,无镁处理后6 h,MTT代谢率较对照组降低(P＜0.05),为对照组的86.4%;体外培养12、17 d,于无镁处理后24 h,较对照组降低(P<0.05),分别为对照组的78.7%、70.9%.结论无镁处理诱导的反复惊厥样放电引起的发育中神经元损伤主要是功能损伤.发育早期的神经元损伤发生早,但程度轻;发育相对成熟的神经元损伤发生晚,但程度重.

作者：曹海燕；姜玉武；薄涛；吴希如 刊期： 2003年第01期

气管冲洗治疗人工呼吸机拔管后肺不张

拔管后肺不张是机械通气比较常见的并发症[1],病情多凶险,以往对此类患儿大多采用再次上呼吸机治疗.1993～1997年起我科对拔管后肺不张患儿施行单纯气管冲洗术,疗效显著,且避免再次上机.

作者：曹绪梅；虞人杰 刊期： 2003年第01期

小儿流行性感冒的临床特点和诊断要点

流行性感冒(简称流感)是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病.其特点是起病急,传染性强,流行广泛,传播迅速,易引起流行和大流行.小儿流感的临床特点既与流感病毒(IFV)的特性有关,又与小儿年龄和免疫状况以及流行情况有关.

作者：董宗祈 刊期： 2003年第01期

Wilson-Mikity综合征一例

患儿男,2 h.因呼吸浅促颜面青紫2 h由外院转入.患儿系第4胎第2产,孕32周早产,出生体重2 000 g,羊水早破3 d,羊水少,剖宫产,无宫内窘迫,羊水清,脐带胎盘无异常.1 min Apgar评分10分,5 min 9分.父母非近亲婚配,兄9岁,体健.入院查体:体温37.1℃,心率146次/min,呼吸78次/min,血压58/32 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重1 950 g.

作者：孙艳玲；汤泽中；虞人杰 刊期： 2003年第01期

Lennox-Gastaut 综合征的临床表现和脑电图特点

目的探讨Lennox-Gastaut 综合征(LGS)的临床表现和脑电图特点.方法 62例LGS患儿首诊后,定期随诊临床发作和包括睡眠描记在内的脑电变化,根据临床和脑电图变化调整治疗.对首诊和随诊资料进行分析总结.结果男37例,女25例.1～4岁为发病高峰(61%),8岁以前发病为94%.43例(69%)为症状性癫,围产期损伤为突出的病因,19例 (31%)为隐原性癫.患儿在病程中均有2种或2种以上发作形式,强直、不典型失神、点头和猝倒发作为特征性发作.都有不同程度的精神和智能发育迟缓.脑电图背景活动异常者为100%,均有特征性的双侧1～2.5次/s棘慢波综合,29例睡眠中出现双侧中短程爆发性10～14次/s快节律.主要根据发作类型,进行联合和个体化治疗,大部分病例能减少发作频率和减轻发作的严重程度.结论 LGS表现复杂,应重视其临床表现和脑电图特点,作出正确的诊断,及早进行积极而有效的治疗,大程度上减少和减轻发作,以改善患儿的智能发育.

作者：任连坤；吴立文；金丽日；高伟；邵晓秋 刊期： 2003年第01期

第九届国际暨第七届亚洲大洋洲小儿神经大会在北京召开

作者：包新华；姜玉武；薄涛；王汉森；王静敏；潘虹；李明；张月华；杨艳玲；吴希如 刊期： 2003年第01期

营养不良对幼鼠癫癎持续状态后海马神经发生影响的研究

目的探讨发育期营养不良伴发癫持续状态对海马神经发生的影响.方法采用5-溴脱氧尿苷(BrdU)标记新生细胞,β微管蛋白Ⅲ (βⅢ tubulin, TuJ1)和胶质原纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)分别标记早期神经元和胶质细胞的单、双标免疫组织化学染色,观察幼鼠海马的神经发生.结果营养良好(N)组和营养不良(M)组幼鼠癫发作的潜伏时间差异无显著性 [(12.4±2.6)min与(11.9±2.9)min, P＞0.05].组织学染色示各组幼鼠海马部位均无明显的神经元丢失.各组幼鼠齿状回BrdU阳性细胞数,营养不良+惊厥组(MS组,374±18)和营养良好+惊厥组(NS组,312±24)分别明显高于营养不良组(M组,303±20)和营养良好组(N组,269±18)(P均<0.01),而M组和MS组分别明显高于N组和NS组(P均<0.01).BrdU阳性细胞中,约有60%的BrdU阳性细胞同时表达神经元特异性标记物TuJ1,5%～10%的BrdU阳性细胞同时表达神经胶质特异性标记物GFAP.结论早期营养不良没有改变幼鼠在海藻酸致过程中惊厥的易感性和行为表现.营养不良和癫持续状态均可促进幼鼠海马齿状回新生细胞的增殖,营养不良伴发癫持续状态时这种增殖将进一步加强,而且大多数新生细胞分化为早期神经元.

作者：王艳玲；孙若鹏；雷革非；李保敏；王纪文 刊期： 2003年第01期

儿童的多巴反应性肌张力不全

多巴反应性肌张力不全(Dopa-responsive dystonia,DRD) 是一种具有独特临床表现的遗传运动障碍性疾病.同义名如伴有明显昼夜间波动的遗传进行性肌张力不全(HPD)或Segawa病、多巴反应性波动性肌张力不全、少年遗传性肌张力不全-帕金森病等.大部分在儿童期起病,国内报道较少.1999年1月～2001年1月,我科收治4例,现报道如下.

作者：孙斌；于生元；蒲传强；郎森阳；黄旭升；刘军；朱克 刊期： 2003年第01期

新生大鼠缺氧缺血性脑损伤后远期学习记忆和海马长时程增强的研究

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是围产期窒息的并发症,可导致神经系统各种功能障碍,如脑瘫、癫、学习无能和智能发育迟缓等.研究表明,海马CA1区对缺氧缺血损伤敏感,而海马是与学习记忆有关的重要脑区之一.海马长时程增强(long-term potentiation, LTP)是高频刺激传入纤维所引起的海马突触传递效能的持续性增加,被认为是在突触水平研究学习和记忆的模型[1].为此,本实验通过建立新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)模型,观察HIBD对远期学习和记忆能力的影响,并应用离体海马薄脑片微电极记录技术,对HIBD后大鼠海马LTP进行研究,从而探讨HIBD影响学习记忆的神经机制.

作者：谢集建；陈宝芳；刘忠武；常燕群；杨勇；李涛；潘同国；麦根荣 刊期： 2003年第01期

伴有枕部发作波的儿童癫-Panayiotopoulos型八例报告

在国际抗癫联盟(ILAE)1989年关于癫和癫综合征分类中,描述了2种良性儿童癫:伴有中央颞区棘波的良性儿童癫(BECTS)和伴有枕部发作波的儿童癫(childhood epilepsy with occipital paroxysms,CEOP),前者已被小儿神经专业医生熟知,但CEOP因其预后不一并相对少见,临床上对其预后评估有一定困难.近年来,Berg、Panayiotopoulos和Caraballo[1-4]先后论述了CEOP临床表现的多样性,指出其中一部分病例预后较好并有如下特点:(1)起病较早(80%在2～6岁,范围1～12岁),发病前神经精神发育正常;(2) 发作时无明显视觉症状,仅有痉挛性眼球偏移;(3) 多数在睡眠中发作,约1/3病例也有清醒时发作;(4) 常伴发作性呕吐;(5) 枕、后颞区有一侧或双侧同步棘-慢波发放,主要在睡眠中出现(少数也可在清醒时出现);(6) 预后较好,1/3病例只发作1次,多数在1～2年后停止发作,12岁后不再发作;(7) 用卡马西平、苯巴比妥或丙戊酸钠较易控制发作[1-5].

作者：吴家骅；刘寅；庞保东；曹丽华；张琰 刊期： 2003年第01期

幼年性类风湿关节炎(全身型)的诊断及预后

幼年类风湿性关节炎(JRA)全身型临床表现复杂,缺乏特异性实验室指标,造成诊断困难.我们对1990年3月～2000年5月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析,现报告如下.

作者：邵力华；魏珉；董梅 刊期： 2003年第01期

头孢硫脒治疗小儿急性细菌感染性疾病疗效观察

头孢硫脒(Cefathiamidine)是我国研制并应用于临床的第一代头孢菌素[1],具有抗菌谱广,抗菌作用强,血浓度高,组织分布广,临床疗效好,副作用少等优点.2001年7月～11月,由中国医药生物技术协会组织北京儿童医院等5所医院儿科对应用广州白云山总厂生产的注射用头孢硫脒(商品名仙力素)[批号0106041],进行了多中心开放临床观察,以观察该药用于小儿急性感染性疾病的疗效、安全性等,结果报告如下.

作者：全国儿科头孢硫脒多中心观察协作组 刊期： 2003年第01期

胃复安中毒致死亡一例

患儿女,4岁,因呕吐1 d,阵发性抽搐11 h来我院急诊治疗.患儿于13 h前因饮食不当引起上腹部不适,非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物.无发热及抽搐.在当地卫生室肌注胃复安10 mg,共2次;并给胃复安5 mg口服2次.2 h后患儿出现全身抽搐,双眼上翻,呈阵发性发作,每次持续约6 min,抽搐间隔时间不定,以后每次抽搐时间逐渐延长,间隔时间逐渐缩短,并出现昏迷.期间未给予任何药物治疗.体检:腋温37.5℃,患儿面色发灰,呈昏迷状态,呼吸节律不齐,出现点头呼吸及双吸气,双侧瞳孔不等大;颈软,双肺痰鸣音,心率70次/min,律齐,无杂音,心音低钝,腹部正常,双下肢肌张力稍强,病理反射未引出.血、尿常规及肝功能均正常,脑脊液正常,Ca2+、K+、Na+、Cl-均在正常范围.

作者：牛晓方 刊期： 2003年第01期

健康新生儿静息能量消耗的研究

目的检测我国健康新生儿静息能量消耗值(REE),评估不同因素对其的影响.方法通过开放式间接能量测定仪(DeltatracTMⅡ,芬兰)对154例出生体重2 500～3 999 g的健康新生儿(男75名,女79名)进行REE检测,与Schofield预计公式所得的预计值进行比较,同时比较性别和分娩方式对新生儿REE的影响.结果健康新生儿的REE平均实测值为(201.8±25.4)kJ/(kg*d),预计值为:(226.1±4.8)kJ/(kg*d),两者之间差异有显著性,预计值比实测值高出12.04%.性别及分娩方式对新生儿REE无影响.结论现有的预计公式并不适用于临床估算新生儿能量消耗,对新生儿进行间接能量测定是了解其能量消耗的较好方法.本研究推荐中国健康新生儿(出生体重2 500～3 999 g)静息能量消耗值为(201.8±25.4)kJ/(kg*d),95%可信区间为(152.0～251.6)kJ/(kg*d).

作者：陆长虹；蔡威；汤庆娅；冯一；于黎华 刊期： 2003年第01期

7-硝基吲唑对缺氧缺血新生大鼠脑保护作用的研究

围生期窒息所致的缺氧缺血性脑损伤(HIBD)是引起新生儿死亡或其后神经系统发育障碍的主要原因.因此,积极探索安全、合理、有效的治疗方案是当今研究的热点.我们应用7-硝基吲唑(7-NI)治疗HIBD动物模型,观察大鼠脑组织中一氧化氮合酶(NOS)和丙二醛(MDA)水平及其对神经元凋亡的影响,旨在对7-NI的作用机制作进一步探讨,并为临床治疗HIBD提供理论依据.

作者：殷宪敏；李丽；杨明峰；陈昌伟；李睿 刊期： 2003年第01期

依据小儿危重病例评分法制作小儿危重病例评分卡

随着儿科急诊医学的发展及ICU的开展,危急重症患儿抢救成功率逐渐提高.小儿危重病例评分法(PCIS)(草案)[1]已经在临床试用多年,尽管它还有许多需要完善的地方,但其在临床诊断和治疗方面也起到了巨大作用.而PCIS表格繁琐复杂,难于记忆和查对,不利于危急重症病情的快速判断.我们在小儿危重病例评分法基础上将其制作成卡片,直观小巧,实用方便.当然,此卡还需要在临床应用中进一步完善,现报告如下.

作者：董崇娟；张宛夏；肖春光 刊期： 2003年第01期

肝豆状核变性基因类型与临床表型关系研究

目的了解中国人肝豆状核变性(Wilson′s disease,WD)患者的P型ATP7B基因突变的分布类型与发生情况,研究WD患者临床表现型和基因型之间的关系.方法采用生化酶测定、聚合酶链反应、单链构象多态性分析、限制性内切酶图谱和DNA序列分析等分子生物学技术,对57个无亲缘关系家庭的60例WD患者进行ATP7B基因突变的检测.结果 60例中52例有不同程度的肝脏损害症状(87%),其中30例临床表现为单纯肝脏损害症状,12例为肝脏合并神经系统症状,10例肝脏合并其他症状;7/60例表现为单纯神经系统症状;1例5岁,无临床症状.经DNA序列分析确认基因突变11种,其中错义突变类型5种(R778L、V1140A、G943S、V1106I和 V1216M),碱基缺失1种(1384del17),多态性变化5种(IVS4-5T/C、A2495G、C2310G、IVS18+6C/T和IVS20+5A/G).WD患者52/114个778位点的精氨酸被置换为亮氨酸(R778L),R778L基因突变发生率为45.6%.52例WD伴肝脏损害的患者中38例存在R778L基因突变(占73%),其中14例为R778L纯合型,24例为杂合型.2例V1106I基因突变类型的携带者均为迟发型WD患者(1.7%).3例已知ATP7B基因突变类型(R778L/V1106I、R778L/V1216M和R778L/R778L)的铜-ATP酶活性较正常对照分别下降44.55%、88.23%和69.49%.结论 1384del17和V1140A为ATP7B新基因突变类型.WD患者的常见R778L基因突变类型在本组的发生率为45.6%.在临床表现有肝损害的患者中,73%的患者携带R778L基因突变的等位基因.

作者：刘晓青；张雅芬；刘孜孜；顾学范；萧广仁；鲍克容；俞丽华 刊期： 2003年第01期

提高我国儿童癫癎的研究水平

近年来,随着分子遗传学、神经电生理与神经影像学的深入发展,世界各国在癫的临床与基础研究方面又有重要突破.不久前在北京召开的第九届国际暨第七届亚洲大洋洲小儿神经联合大会较集中地展示了这方面的成就,同时也显示出我国在这一领域与国际先进水平相比,尚有不小的差距.我国约有500万～600万癫患者,其中一半在儿童期发病[1].

作者：蔡方成 刊期： 2003年第01期

石杉碱甲改善新生大鼠缺氧缺血性脑损伤和智能缺陷的实验研究

目的探讨胆碱酯酶抑制剂--石杉碱甲对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(hypoxia-ischemia brain damage, HIBD)智能缺陷的改善和保护作用.方法将HIBD模型鼠随机分为安慰剂组(n=11)、小剂量石杉碱甲组(0.05 mg/kg, n=12)、大剂量石杉碱甲组(0.1 mg/kg,n=12)和对照组(n=10,为假手术组动物).以Morris水迷宫成绩判断大鼠学习、记忆功能变化;以结扎侧纹状体、皮层、海马损失面积和海马CA1区锥体细胞密度变化及乙酰胆碱酯酶组化染色判定脑组织损伤程度.结果 HIBD后5周安慰剂组大鼠的学习、记忆功能受损严重,水迷宫实验潜伏期(找到平台时间)较对照组延长(44 s与30 s, P＜0.05),平台撤除象限搜索时间缩短(14 s与40 s,P＜0.01),脑组织损失面积重;而与安慰剂组相比大剂量石杉碱甲治疗明显减轻大鼠的学习、记忆功能障碍(潜伏期:34 s与44 s, P＜0.05;搜索时间:35 s与14 s,P＜0.01), 脑组织损失面积较轻,小剂量石杉碱甲治疗组大鼠学习、记忆功能改善不明显(潜伏期:45 s 与 44 s, P＞0.05; 空间搜索时间:17 s与14 s,P＞0.05),脑组织损失面积也较重;大鼠学习、记忆功能缺陷与海马CA1区锥体细胞密度呈显著相关(r=0.777, P＜0.01).结论胆碱酯酶抑制剂--石杉碱甲可减轻HIBD程度,并可改善新生鼠缺氧缺血后智能缺陷.

作者：王来栓；周瑾；邵肖梅；唐希灿 刊期： 2003年第01期

39例发作性睡病患儿的临床特征

目的探讨儿童发作性睡病的临床特征、诊断方法及远期预后.方法对39例发作性睡病患儿进行睡眠脑电图监测,结合临床特点进行诊断,采用哌醋甲酯治疗,并进行远期随访.结果39例患儿均有过度或发作性的白天睡眠,35例有夜间睡眠紊乱,36例伴猝倒,9例伴睡眠瘫痪,19例出现睡眠幻觉,6例伴有自动症样行为.睡眠脑电图监测显示38例平均睡眠潜伏期<5 min,有2次或2次以上直接进入快速眼动相睡眠;1例睡眠周期正常.随访23例,随访1年以上者17例,其中10例采用哌醋甲酯治疗,7例白天的过度睡眠得到改善,未发现明显副作用;大多数患儿出现了不同程度的社会心理和学习问题.结论发作性睡病是一慢性神经系统疾病,伴随终生,应根据其典型的临床表现及睡眠脑电监测结果作出早期诊断,对患儿应予长期的治疗,并加强对患儿的管理和教育,以提高患儿的生活质量.

作者：王荣；秦炯；刘晓燕；冯保蓉 刊期： 2003年第01期