梁锦平
近几十年来,对于许多心肌病变终末期所致的顽固性心力衰竭(简称心衰)临床上好的解决方法是心脏移植.这种方法在一定时期内可以改善患者心功能不全的症状,但即使在使用免疫抑制剂(如环孢菌素)以及供体心脏与受体之间严格进行免疫配型的情况下,二者之间仍不可避免地发生不同程度的免疫排斥反应,造成移植心脏的免疫损伤;移植心脏的供血障碍和术后感染等因素也常常导致心脏移植的失败[1].此外,供体心脏的获之不易也制约着心脏移植在临床上的广泛应用.
作者：谭江宁；韩玲；屈正 刊期： 2002年第06期
为进一步探讨尿蛋白致肾损伤的机制,我们通过免疫组织化学染色及Northern杂交等方法,观察牛血清白蛋白(BSA)诱导的单侧肾切除大鼠肾损伤过程中,不同时间点蛋白尿对肾组织凝血酶敏感蛋白-1(TSP1)、纤维连接蛋白(FN)核酸及蛋白表达的影响及其意义.
作者：马宏；王翠玲；刘源；王文英；郝翼中 刊期： 2002年第06期
我科从1982年6月起,对1 100例肾小球疾病患儿进行了经皮肾活检术,现分析总结如下.
作者：刘光陵；高远赋；夏正坤；张连丰；傅元凤；樊忠民；伏洁；李世军 刊期： 2002年第06期
近年来细胞因子在病毒性心肌炎(VMC)中的作用日益受到重视,而白细胞介素18(IL-18)又称干扰素γ(IFN-γ)诱导因子,是新发现的一种多效型细胞因子,参与机体的多种炎症反应和免疫应答,且动物模型研究表明,IL-18具有抗病毒效应[1,2].为此,我们使用柯萨奇病毒B3m(CVB3m),诱发小鼠急性VMC后,投入基因重组的小鼠IL-18(IL-18)并观察其效应,以探讨IL-18对VMC的治疗作用.
作者：胡晓华；刘亚黎；林雯；陈立敏；董继华；刘朝 刊期： 2002年第06期
目的明确环磷酰胺能否有效治疗难治性肾病综合征,以及不同的环磷酰胺应用方案中何种佳,为临床用药以及进一步大规模、多中心的临床流行病学研究提供指导.方法通过MEDLINE、AHRQ、Cochrane、ACP Journal Club计算机检索系统,以nephrotic 条件的参考文献,以有效率(肾病综合征完全缓解率+部分缓解率)作为统计指标,采用加权百分率法进行Meta分析。 结果应用环磷酰胺（口服）与泼尼松联合 治疗肾病综合征的有效率为49．1%，单纯应用泼尼松治疗的有效率为16．2%，两者比较差 异 有显著意义(P＜0．05)；大剂量环磷酰胺(累积剂量为168～192 mg/kg)与泼尼松联合口 服治疗 的有效率为44%，小剂量环磷酰胺(累积剂量为42～168 mg/kg) 与泼尼松联合口服治疗 的 有效率为25%，两者比较差异有显著意义(P＜0．05)；应用环磷酰胺冲击治疗的有 效率为76 %，应用环磷酰胺口服治疗的有效率为59%，两者比较差异无显著意义(P＞0．05 )。结论 环磷酰胺能有效治疗难治性肾病综合征，且以大剂量环磷酰胺和泼尼松同时口服治疗的效果佳。
作者：马祖祥；易著文；吴小川；党西强；何小解；何庆南 刊期： 2002年第06期
目的探讨外周血单个核细胞(PBMC)呼吸道病毒感染与激素敏感型单纯性肾病综合征(SRSNS)发病的相关性.方法采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、APAAP法和ELISA法,分别对42例SRSNS患儿(活动期24例、缓解期18例)、20例肾炎性肾病、25例毛细支气管炎和19例健康对照儿童单个核细胞(PBMC)呼吸道病毒基因、病毒抗原及血清病毒抗体进行检测.结果 (1)SRSNS患儿活动期组PBMC中呼吸道病毒基因、病毒抗原及血清病毒抗体检出率均高于RSNS患儿缓解期组、肾炎性肾病组及正常对照组,差异有显著意义(P＜0.05).(2)SRSNS患儿活动期组PBMC中呼吸道合胞病毒检出率高,其次为流感病毒.(3)SRSNS患儿病毒基因、抗原的表达检出率与激素应用无关,血清病毒抗体的检出率降低与激素应用有关.(4)病毒基因与病毒抗原检查结果有较好一致性(χ2=5.714,P＜0.05).结论激素敏感型单纯性肾病活动期患儿PBMC中存在呼吸道病毒.
作者：王峥；穆莉芳；陶于洪；朱小石 刊期： 2002年第06期
2001年3月,我们以人类白细胞抗原(HLA)相合的血缘相关供者非清除性造血干细胞移植(Nonmyeloablative stem cell trasplantation, NSCT)联合供者单个核细胞输注(DLI)成功治疗了一例β地中海贫血(简称β地贫)患儿,报告如下.
作者：方建培；黄绍良；周敦华；陈纯；曾瑞萍；吴燕峰；包蓉 刊期： 2002年第06期
婴幼儿左向右分流型先天性心脏病(简称先心病)合并心力衰竭(简称心衰,CHF)是儿科临床常见的心血管疾病,特别是中、重度心衰患儿具有较高的病死率.除血流动力学改变外,造成心衰的分子机制尚不明确.新近研究资料表明,心肌细胞肌浆网Ca2+-ATP酶基因表达水平的改变可能是心衰发生的关键因素,但国内尚未见有关婴幼儿先心病合并心衰时肌浆网Ca2+-ATP酶mRNA表达变化的研究报道.
作者：尹薇；郑孝清；邓淑珍；张凤薇；杨季清；王钦文；王瑞耕；杨渝珍 刊期： 2002年第06期
目的分析和评价颅脑外伤后继发癫（疒间）(PTE)患儿的临床、CT、MRI特征及其危险因素.方法通过随访和EEG、CT及MRI等辅助检查,对患儿的年龄、临床发作史、意识、神经体征、头颅骨折、脑损伤程度及颅内并发症等方面进行分析和评价.结果 18例中,男12例、女6例;首发年龄:2个月～12岁,平均3岁8个月.其中小于5岁的婴幼儿多于伤后6～12个月发病.18例中呈部分及继发全身大发作共13例,局灶神经征及偏瘫12例;脑外伤后昏迷大于12h 11例,凹陷性及粉碎性骨折10例;CT示颅内血肿及皮层下混合损伤各12例;5例做MRI检查,其中4例有局限性长T2高信号;EEG示外伤后6～12周局限性慢波异常或性放电明显增多,局灶或多灶性棘(尖)波或棘(尖)慢复合波13例,单一节律放电2例.结论 PTE可发生于各年龄期,婴幼儿发病较早,年长儿较晚;PTE发生的主要危险因素包括:昏迷＞12 h的严重脑外伤、早期惊厥反复发作、局灶性神经征、凹陷性颅骨骨折、皮层及皮层下同时损伤、硬膜下及脑内出血等.PTE发作主要表现为部分或继发全身大发作;EEG具有早期诊断及预后判断价值.
作者：梁锦平 刊期： 2002年第06期
患儿,女,6岁.因多饮、多尿5年入院.入院前5年家长察觉患儿饮水多,尿量多,主要为夜尿多,具体量不详.3年前至今饮水量约2 100～2 200 ml/d,尿量仍多,仍以夜尿多为主,尿色正常,不伴发热,无头晕、头痛及视物模糊,无腰痛及血尿史.多家医院诊治,诊断不明,一直未予治疗.未注意过血压.
作者：焦莉平；张桂菊；沈颖；张毓文；徐赛英 刊期： 2002年第06期
患儿男,7岁.因左下眼眶肿块2个月伴左鼻塞1个月入院.患儿于2002年3月左下眼眶肿块,随后出现左侧鼻塞,晨起流涕带鲜红色血丝,5月在我院耳鼻喉科就诊.体检:左眼球外上移位,左下眶见1.2cm×2.5 cm大小肿块,质硬,活动度差.
作者：孙晓风；郭艳芳；顾立达 刊期： 2002年第06期
儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童常见的白血病,绝大多数经诱导治疗后可获得完全缓解(CR),但终仍有30%的儿童复发.而治疗后体内白血病微小残留病(MRD)是复发的主要根源.目前普遍认为,治疗白血病的关键是控制MRD.我们对45例儿童ALL的微小残留病进行检测,试图探讨其与临床及预后关系. 1.病例来源:(1)病例组:共45例.取ALL患儿初诊骨髓标本进行IgH CDRⅢ及TCRVδ2Dδ3基因重排的定性检测.(2) 阳性病例组:对TCRδ克隆性重排阳性的19例作进一步研究.
作者：吴小艳；金润铭；林雯；费洪宝 刊期： 2002年第06期
遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一组溶血性疾病的遗传基础,我国南方为高发区,在儿童中为常见.发病的分子基础是G6PD基因突变,目前全世界已报道的G6PD突变类型已超过122种[1],中国人中G6PD突变型为15种,均为点突变[2,3].其中常见的有3种,即G1388A、G1376T和A95G突变,占50%以上.我国广东、广西、海南、云南等省和地区已进行了G6PD基因突变型研究.我们自2000年10月以来应用突变扩增系统(ARMS)方法,在G6PD缺乏症高发区四川省25例四川籍儿童中检测上述3种G6PD基因突变,现将结果报告如下.
作者：何永蜀；杜传书；陶大昌；陈芬；杨春蕾；徐鸣；史红 刊期： 2002年第06期
目的探讨人脐血T、B淋巴细胞和NK细胞,以及T/NK细胞杀伤性抑制性受体(KIR)表达的免疫学特性及其意义.方法应用流式细胞仪检测26例正常新生儿脐血的T、B淋巴细胞和NK细胞抗原标记,包括CD45RA、CD45RO、CD69、CD25、CD40L、CD40、CD10、CD20和CD16等抗原的表达,以及脐血T/NK细胞上KIR分子(CD158a和CD158b抗原)的表达,并与正常儿童外周血比较.结果脐血T淋巴细胞中CD45RA+T细胞表达高于外周血(P＜0.01),CD45RO+则明显低于外周血(P＜0.01);脐血T细胞CD69表达极低;CD25在CD+8细胞亚群中几乎不表达;CD40L在脐血T细胞中表达低于外周血(P＜0.05).脐血B淋巴细胞中不成熟亚群CD+10/CD+19比例增高,成熟B细胞表型CD19、CD20、CD40等抗原均明显高于正常外周血(P＜0.01).脐血中T淋巴细胞和NK细胞均存在KIR分子表达;脐血和外周血中T淋巴细胞CD158分子表达低于NK细胞(P＜0.01),脐血T淋巴细胞亚群中CD158分子表达低于正常外周血;CD158几乎不表达于CD+4T细胞,主要表达于CD+8T细胞,且以CD+158a为主;脐血中NK细胞CD158分子表达高于T淋巴细胞(P＜0.05),但明显低于外周血NK细胞KIR的表达(P＜0.01).结论脐血T淋巴细胞包括原始和早期T细胞以及T细胞受体表达障碍,导致脐血T淋巴细胞免疫功能不成熟,可能是脐血移植(UCBT)后移植物抗宿主病(GVHD)发生率低和程度轻的重要原因之一.脐血B淋巴细胞免疫应答障碍可能缘于T淋巴细胞表型或功能的障碍.脐血T/NK细胞KIR的表达特性提示,KIR可能与UCBT中GVHD和移植物抗白血病(GVL)效应有关.
作者：陈纯；黄绍良；魏菁；段连宁；李树浓 刊期： 2002年第06期
患儿男,4个月.出生54 d后因肝脾肿大(体检时发现)曾住某医院治疗.当时入院体检:肝右肋下4 cm,剑下3 cm,质软,边锐,表面光滑;脾左肋下3 cm.血红蛋白96 g/L,白细胞74×109/L,血小板60 ×109/L;血红蛋白电泳:胎儿血红蛋白(HbF)不增高.
作者：金伊君；缪石先 刊期： 2002年第06期
癫(疒间)是小儿时期常见的神经系统疾患.据统计,14岁以下小儿癫(疒间)的年发病率为46～83/10万,而9岁以下更高,达72～86/10万.小儿正值生长发育期,癫(疒间)发作的临床表现、实验室检查的结果与评价、病因与转归均与成人有很大不同.然而,在确立癫(疒间)的诊断时,均须包括以下三个方面的内容:(1)其临床发作究竟是癫(疒间)性的、还是非癫(疒间)性的;(2)若确系(疒间)性发作,进一步确认是什么类型的发作?抑或属于某一特殊的癫(疒间)综合征?(3)尽可能明确或推测其癫(疒间)发作的病因.
作者：蒋莉；蔡方成 刊期： 2002年第06期
有研究表明,Ca2+是细胞凋亡中一个重要的信使,钙通道拮抗剂(CCB)可通过抑制钙内流,从而抑制细胞凋亡[1].但也有研究表明,CCB能增强某些实体瘤的化疗效果[2].有学者将CCB--维拉帕米(异搏定)作为耐药逆转剂用于难治性白血病的治疗,其作用机制不甚清楚.因异搏定主要作用于心血管系统,而抗肿瘤药物往往有程度不同的心脏损害,因此我们选用另一种CCB--尼莫地平(NMDP)作为耐药逆转剂用于白血病的研究,即以人早幼粒细胞性白血病的细胞株(HL-60)为研究对象,体外观察NMDP对HL-60细胞凋亡的影响及是否与阿糖胞苷(Ara-C)有协同作用,以探讨NMDP增强化疗的作用机制.
作者：孙立荣；刘艳明；庞秀英；李学荣；卢愿 刊期： 2002年第06期
作者：吕黎玲 刊期： 2002年第06期
我们一例获第2次缓解的急性淋巴细胞白血病(简称急淋)患儿被进行父子之间人类白细胞抗原(HLA)半相合的异体外周血CD+34造血干细胞移植,移植后60 d合并急性多发性神经根炎,报告如下.
作者：梁辉；王昀；郭若冰；程志英 刊期： 2002年第06期
目的进一步探讨白细胞介素4(IL-4)基因修饰瘤苗增强细胞毒性T淋巴细胞(CTL)杀伤活性的机制.方法通过逆转录病毒载体PL-IL-4-SN将人IL-4基因导入神经胶质瘤系SHG44细胞,以IL-4基因修饰瘤苗和野生型瘤细胞作刺激细胞诱导CTL反应,通过流式细胞仪检查瘤细胞表面分子的表达.结果 (1)IL-4基因修饰诱导瘤细胞表达MHC-Ⅱ类抗原、B7-1及ICAM-1等免疫刺激分子,对MHC-I类抗原表达无影响,其瘤苗诱导的CTL杀伤活性为野生型瘤细胞的7倍(P＜0.01).(2)加入抗IL-4单抗可完全阻断IL-4诱导的细胞表面分子的表达,IL-4基因修饰瘤苗诱导CTL反应时培养上清可检测到大量IL-2的产生.抗IL-4或抗细胞表面分子单抗可降低IL-2产生及抑制CTL反应.结论 IL-4基因修饰可能是通过诱导MHC-Ⅱ类抗原等表面分子表达,促进IL-2的产生从而增强CTL杀伤活性.
作者：李成荣；付劲蓉 刊期： 2002年第06期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
