周柏林；余钟声；水泉祥；尚世强
耳颞部Langerhans组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种罕见病，临床表现复杂多样，因其发病率极低，易被误诊。现报告本科1989年～1995年间误诊或滞诊的耳颞部LCH共15例，并总结本病的临床表现及诊治过程中的经验教训，为及时确诊和处理提供临床依据。
作者：张悦；陈建福；李智渊 刊期： 2001年第09期
目的探讨杭州地区儿童病毒性肠炎的病原和轮状病毒(RV)分子流行病学特点.方法用酶联免疫吸附测定(ELISA)、透射电子显微镜(TEM)、逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)及聚丙烯酰胺凝胶电泳(PAGE)方法,对1999年1月,在本院就诊的83例拟诊为急性病毒性肠炎患儿的粪便标本进行了病毒检测和RV组、亚组及血清、基因型测定.结果RV检出率为60.2%(50/83),均为A组、P1A(P[8])基因型,主要为Ⅱ亚组,G1血清型,基因群均为G1P[8].同时还检测到萼状病毒(CV)、诺沃克病毒(NLV)各3例,星状病毒2例(此2例同时检测到RV).RV检出率以3～24个月年龄组高为63.2%(48/76),RV阳性组的临床表现较阴性组重.结论 1999年1月杭州地区儿童急性肠炎的主要病原是RV,属A组、P1A(P[8])基因型、G1P[8]基因群,其主要亚组和血清型为Ⅱ亚组、G1血清型.儿童病毒性肠炎存在着多种病原(除轮状病毒外还有CV、NLV及星状病毒)并有双重病毒感染存在.RV肠炎好发于2岁以内婴幼儿,且临床表现较非RV感染组重.
作者：童美琴；陈洁；俞惠民；欧弼悠 刊期： 2001年第09期
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,活性氧自由基(ROS)损伤、自身抗体的形成可能是其主要致病因素或加剧因子[1].近年来,一些学者发现谷胱甘肽转移酶(GST)在代谢外来化学物质、对抗ROS损伤等方面起着重要作用,尤其是GST同工酶中的GSTμ活性强[2].1992年Brochmoller等[3 ]证实GSTμ活性的有无与GSTμ基因的有无完全相关.
作者：姜红；王淑兰；罗钢；孙贵范；吕秀强 刊期： 2001年第09期
目的比较头颅超声(US)、CT及磁共振成像(MRI)三种影像学方法对新生儿缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的诊断特性.方法对20例新生儿HIBD和15例正常新生儿进行US、CT及MRI同步对照检查.结果头颅US、CT、MRI对诊断新生儿HIBD的正确诊断率及阳性率分别为89%和80%、94%和90%、91%和85%,三者的阴性率均为100%.US对早期脑室周围白质软化的分辨率明显高于CT和MRI.MRI能清晰地诊断以往US和CT未能诊断的旁矢状区损伤.借助MRI诊断,旁矢状区损伤在CT中的表现也得以辨认.三种影像诊断方法对脑水肿、基底神经节丘脑损伤、脑动脉梗死及晚期脑室周围白质软化的分辨率基本相似.结论US、CT和MRI对诊断不同的新生儿颅内病变各具特点,临床应合理选择,互补诊断,以进一步提高新生儿颅内病变的正确诊断率.
作者：谢利娟；陈惠金；陈冠仪；张忠阳；李玉华；朱杰明 刊期： 2001年第09期
CD11/CD18是细胞粘附分子中整合素家族成员之一.国外有人认为中性粒细胞CD11b测定可作为新生儿感染的早期指标[1].本研究对130例不同疾病小儿中性粒细胞CD11b进行了流式细胞仪(FCM)分析,并对其中30例急性肺炎作了动态观察,以探讨中性粒细胞CD11b在儿童感染时的临床意义.
作者：罗社声；陈莲香；汤永民；钱柏芹；沈红强 刊期： 2001年第09期
目的探讨反映气道炎症状况的痰液炎性细胞测定在哮喘临床中的应用价值.方法应用Pin等的诱导痰技术,对105例哮喘发作期儿童(上呼吸道感染诱因组30例,非感染诱因组75例)的新鲜痰涂片进行迈-格氏加姬姆萨(May-Grunwald's+Gimsa)复染法和巴氏(Papanicolaou)染色法染色,做细胞学分类计数,测定痰液炎性细胞百分比,同步检测变应原皮试和肺通气功能.结果上呼吸道感染诱因组中痰液嗜酸细胞和中性粒细胞中位数分别为4%、74%与非感染诱因组(分别为13%、30%)比较,两种细胞各组间差异均有显著性(P均＜0.01).非吸入激素组和不正规吸入激素组中的嗜酸细胞中位数分别为7%、15%,与正规吸入激素组(1%)比较差异均有显著性(P均＜0.05).伴有中性粒细胞增高的嗜酸细胞型18例中12例为中、重度哮喘发作者(67%),气道阻塞明显,第1秒用力呼出量占用力肺活量的百分比的均值(66.09%)与嗜酸细胞型和非嗜酸细胞型(分别为84.16%、84.90%)比较差异均有显著性(P均＜0.05).结论痰液炎性细胞可能成为反映哮喘患儿气道炎症程度,评价药物疗效的指标.
作者：任亦欣；赵顺英；李珍；张琪；赫宝兰；刘世英；永井隆 刊期： 2001年第09期
近年来,国内引进了感觉统合训练新技术,用于某些疾病的辅助治疗或矫治某些行为症状,而临床医师对此了解甚少.现就感觉统合(sensory integration,SI)与儿童感觉统合失调(sersory integrative dysfunction,SID)的有关概念、内涵、主要临床表现,感觉统合失调治疗的理论基础及其临床应用情况综述如下.
作者：李旭东；黄悦勤 刊期： 2001年第09期
患儿女,12岁.5个月来乏力、面色苍白.4个月前发现贫血,Hb波动于38～60 g/L,未治疗.出生时因脑积水有窒息.7个月抬头,3岁会走.7个月起服中药治疗脑积水,方剂中含木通10 g,路路通10 g等,每日1剂至6岁半.服药中一直多尿.2年来夜尿增多,半年来皮肤瘙痒.双下肢疼痛.无肾炎、糖尿病、高血压及相关病史.体检:头围60cm,生长发育落后,重度贫血貌.
作者：柳彩凤；张乐萍 刊期： 2001年第09期
目的研究气相色谱-质谱法对高危婴幼儿遗传性代谢疾病筛查的意义和价值,并对阳性患儿的临床特点进行分析.方法对705名原因不明的智力-运动发育迟缓、倒退及疑有遗传代谢病的婴幼儿,采用气相色谱-质谱(GC-MS)方法进行尿液化学分析.结果705例中尿化学分析异常者65例(9.2%),均为遗传性代谢疾病患儿,其中半乳糖血症11例,苯丙酮尿症、甲基丙二酸尿症各10例,范可尼综合征3例,戍二酸、赖氨酸尿症、疑似同型丝氨酸尿症各2例,果糖1.6二磷酸酶缺乏症、焦谷氨酸尿症、长链脂肪酸尿症及神经母细胞瘤、鸟氨酸尿症、多羧酸酶缺乏症各1例,单纯性糖尿2例,糖尿病2例,乳酸及酮尿症15例.对筛查出的数种疾病患儿进行合理治疗均取得明显效果.结论(1)对不明原因的智力-运动发育迟缓及倒退的婴幼儿应进行遗传性代谢疾病的筛查.(2)GC-MS检测技术方法准确,敏感性高,特异性强,是筛查遗传性代谢疾病的有效手段.(3)婴幼儿遗传性代谢疾病的筛查应尽早进行,扩大新生儿遗传性代谢疾病筛查的覆盖面,增加筛查病种是非常重要的.
作者：许克铭；王立文；蔡虹陈倩；张春花；松本勇 刊期： 2001年第09期
目的了解儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)临床各期中的磁共振成像(MRI)表现,以评价MRI在肝豆状核变性疗效及预后判断中的意义.方法对临床确诊为HLD的30例未治和初治患者及27例随访患者应用荷兰Philips 0.5T超导MRI系统进行脑及肝常规序列扫描,并结合临床资料综合分析.结果57例患者中37例(64.9%)MBI显示脑和(或)肝异常信号,18例(31.6%)脑和肝同时受累.脑部异常者,基底节是常见的受累部位,其次是丘脑,多表现为双侧对称性T2W高信号或(和)T1W低信号.肝脏异常者,表现为多发性弥漫性圆型T1W高信号,T2W低信号.未治及初治患者首次MRI异常率(脑、肝)明显高于随访患者(x2=12.5,P＜0.01),疗程与MRI异常率成反比.28例正规治疗患者(19例的随访患者及9例初治患者)的随访MRI异常率与治疗前病程(均在5年以内)无关,(x2=2.44,P＞0.05).未治、短程或不规则治疗与MRI异常明显相关.多数病灶经合理治疗后可随临床好转而逐渐消失或减少.治疗不当且总病程超过10年者,MRI呈脑软化、肝内巨大结节等严重异常信号,并伴有明显的临床症状和体征,复治后临床及MRI改善缓慢.结论肝豆状核变性经合理治疗,肝及脑部MRI异常信号可随临床症状改善而逐渐减少或消失.MRI有助于肝豆状核变性疗效及预后的判断.
作者：张建明；汪梅先；鲍克容；高煜 刊期： 2001年第09期
为了解环磷酸腺苷葡胺对哮喘急性发作的治疗效果,我们对38例哮喘急性发作的患儿进行了临床疗效观察,取得满意效果,现报告如下.
作者：赵玉歧；孙艳红；姚庆云；吴永利 刊期： 2001年第09期
中华儿科杂志编辑委员会主办的2001年全国小儿神经系统疾病学术研讨会,于2001年6月7～10日在江西省南昌市召开.来自全国26个省市自治区的181位代表参加了会议.大会共收到论文324篇,内容包括癫与惊厥、遗传性代谢疾病、神经系统感染与免疫性疾病、周围神经病与肌病、心理与行为异常,以及神经电生理等各方面的临床与基础性研究.
作者：蒋莉 刊期： 2001年第09期
目前，由于缺氧缺血性脑损伤(HIBD)尚无有效的治疗方法，因而寻找一套安全、合理、有效的治疗方案，已成为当今研究的热点。我们在建立HIBD动物模型的基础上，使用抗氧化剂N-乙酰-L-半氨酸(NAC)治疗新生大鼠HIBD，观察脑组织中超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)的水平，以及NAC对神经元凋亡的影响。
作者：殷宪敏；杨明峰；刘瑞锁；陈昌伟；李睿 刊期： 2001年第09期
重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rHuGM-GSF)能特异性刺激粒细胞和巨噬细胞的分化、增殖和成熟,并能提高效应细胞的免疫活性,起到加强机体免疫力和对抗感染的作用.骨髓抑制是抗癌药物的主要副作用,是化学治疗(简称化疗)中显著的障碍因素,在临床上表现为粒细胞减少以及与之相关的感染.目前临床已将rHuGM-CSF广泛用于强烈化疗及骨髓移植所致的白细胞减少症或粒细胞缺乏症.
作者：石慧文；谢静；吴润晖；耿兰增；吴敏媛 刊期： 2001年第09期
神经元特异性烯醇酶(NSE)主要存在于大脑神经元和神经内分泌细胞内,并参于糖酵解的特异性酶.神经元损伤或坏死后,NSE从细胞内溢入脑脊液和血液.因此,NSE是检测脑内神经元损伤或坏死的客观指标[1].为了解癫发作时有无神经元损伤,我们对12例癫持续状态(SE)患儿和10例癫单次发作(EP)患儿脑脊液和血清中NSE含量进行测定.
作者：夏哲智；冯建华；水泉祥；江克文；陈黎勤 刊期： 2001年第09期
随着疾病谱的变化,既往较少见的遗传性疾病在儿科临床实践中的地位越来越重要.近年来生物化学和分子遗传学的迅猛发展,使既往许多不被认识的遗传性代谢疾病得以诊断或治疗.据统计,权威的<孟德尔人类遗传学>1965年初版时仅收录1 000多个病种,到1998年底达10 000种,截至2001年6月已达12 654种(常染色体遗传病11 841种、X连锁遗传病717种、Y连锁遗传病37种、线粒体遗传病59种).
作者：奏炯 刊期： 2001年第09期
目的探讨胰岛素样生长因子Ⅰ类受体(IGF-Ⅰ R)与脐血B淋巴细胞增殖以及IgM合成的关系.方法通过反义核酸阻抑脐血B淋巴细胞IGF-Ⅰ R基因表达水平,采用同位素掺入法观察B淋巴细胞的增殖功能,利用酶联免疫吸附(ELISA)双抗夹心法检测IgM含量,通过逆转录聚合酶链反应技术检测IGF-Ⅰ R基因表达.结果经反义寡核苷酸(ASON)阻抑后,脐血B淋巴细胞IGF-ⅠRmRNA的表达水平明显降低,降低幅度波动于15%～49%;同时B淋巴细胞的增殖功能较单纯美洲商陆(PWM)刺激下降54%;细胞活化第5天IgM的生成量明显降低.结论 IGF-Ⅰ R参与脐血B淋巴细胞增殖、分化以及IgM的产生过程,提示IGF-Ⅰ R与IGF-Ⅰ结合发挥的生物活性在维持新生儿时期体液免疫水平方面起着重要的促进作用.
作者：杨毅；郭履；苏贻新；牛建英 刊期： 2001年第09期
目的探讨儿童烟雾病的临床特征、影像学诊断价值及预后.方法对19例烟雾病患儿的临床特征和辅助检查结果进行分析,并对治疗后的13例患儿进行随访.结果本组男13例,女6例,发病年龄2岁～13岁2个月,5岁以上12例(63%).患儿临床表现以肢体无力或偏瘫(17例)、运动性失语(11例)及头痛(10例)为主.脑磁共振血管造影(MRA)或数字减影血管造影(DSA)检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,并有脑基底部异常血管网形成.内科保守治疗18例,手术治疗1例,对其中13例进行9个月至5年4个月(平均3年3个月)的随访,10例遗留神经系统异常症状或体征,3例无任何神经系统后遗症.结论肢体无力或偏瘫、运动性失语、头痛是烟雾病的突出症状;脑MRA或DSA的异常征象是早期诊断烟雾病的重要依据.早期诊断、及时治疗是改善烟雾病预后的有效方法.
作者：金洪；吴沪生；张五昌；邹丽萍；吕俊兰；肖静 刊期： 2001年第09期
目的探讨儿童结节性脂膜炎是否为一特异的疾病.方法通过对16例儿童结节性脂膜炎病例中的13例进行平均2.6年随访,以临床表现、临床病理学和免疫组织化学及相关实验室检查为依据,研究结节性脂膜炎的原发疾病.结果 16例儿童结节性脂膜炎相关的原发疾病有:皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)7例,恶性组织细胞增生症、系统性红斑狼疮(SLE)、全身隐球菌病、炎症性肠病各1例,脂膜炎合并链球菌感染或结核感染各2例,无特异相关疾病和原因者1例.链球菌感染及结核感染者,经抗感染及抗结核治疗,病情好转;SLE和炎症性肠病患儿,在门诊治疗中,病情缓解,死亡6例,其中SPTCL3例,恶性组织细胞增生症、全身隐球菌病、原因不明者各1例.结论结节性脂膜炎不是一特异的疾病,而是一非特异的皮下脂肪组织的炎症,可以是多种疾病的皮肤表现.
作者：吴凤岐；韩彤昕；何晓琥；何乐健；赵佩云 刊期： 2001年第09期
肺炎衣原体(Chlamydia pneumoniae,Cpn)主要引起急性呼吸道感染,同时可能与哮喘、心血管疾病等相关.鉴于小儿哮喘与Cpn感染相关性的研究比较少见,我们采用套式聚合酶链式反应(nested polymerase chain reaction,nPCR)方法对哮喘息儿进行Cpn检测,旨在了解Cpn感染与小儿哮喘发作之间的关系,并探讨哮喘患儿Cpn感染的表现形式及治疗,为哮喘患儿的发病及治疗的研究提供可能的理论依据.
作者：鲁继荣；张一宁；傅文永；王敏 刊期： 2001年第09期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
