金洪；吴沪生；张五昌；邹丽萍；吕俊兰；肖静
近年来,国内引进了感觉统合训练新技术,用于某些疾病的辅助治疗或矫治某些行为症状,而临床医师对此了解甚少.现就感觉统合(sensory integration,SI)与儿童感觉统合失调(sersory integrative dysfunction,SID)的有关概念、内涵、主要临床表现,感觉统合失调治疗的理论基础及其临床应用情况综述如下.
作者：李旭东；黄悦勤 刊期： 2001年第09期
目的探讨Rett综合征患儿线粒体损伤及其基因突变的基础.方法采用细胞融合技术将6例Rett综合征患儿及9例正常对照组儿童血小板与无线粒体DNA的ρ.细胞融合,用细胞色素氧化酶电镜细胞化学方法观察融合细胞线粒体超微结构,用极谱法测定融合细胞线粒体酶复合体活性及抗氰呼吸.结果3例Rett综合征患儿的融合细胞线粒体可见空泡改变.以琥珀酸为底物时,测定Rett综合征患儿的氧耗率较正常对照组降低34%(f=3.81,P＜0.01);以苹果酸+谷氨酸与维生素C+TMPD为底物时的氧耗率相比,差异无显著性(t=0.40,P＞0.05);Rett综合征患儿抗氰呼吸显著高于正常对照组(t=4.76,P＜0.001).结论Bert综合征患儿血小板存在线粒体结构和功能的异常改变,并因而造成患儿线粒体呼吸链氧自由基增多.线粒体DNA缺陷可能在Rett综合征发病机制中起作用.
作者：孟洪弟；潘虹；吴希如；戚豫；伍期专 刊期： 2001年第09期
小儿脊髓性肌萎缩症(SMA)是儿童常见的常染色体隐性遗传病.本研究应用错配聚合酶链反应(PCR)法,结合限制性片段长度多态性(RFLP)技术,对我院临床诊断的21例SMA患儿作运动神经元存活(SMN)基因缺失的研究.
作者：周柏林；余钟声；水泉祥；尚世强 刊期： 2001年第09期
肺炎衣原体(Chlamydia pneumoniae,Cpn)主要引起急性呼吸道感染,同时可能与哮喘、心血管疾病等相关.鉴于小儿哮喘与Cpn感染相关性的研究比较少见,我们采用套式聚合酶链式反应(nested polymerase chain reaction,nPCR)方法对哮喘息儿进行Cpn检测,旨在了解Cpn感染与小儿哮喘发作之间的关系,并探讨哮喘患儿Cpn感染的表现形式及治疗,为哮喘患儿的发病及治疗的研究提供可能的理论依据.
作者：鲁继荣；张一宁；傅文永；王敏 刊期： 2001年第09期
重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rHuGM-GSF)能特异性刺激粒细胞和巨噬细胞的分化、增殖和成熟,并能提高效应细胞的免疫活性,起到加强机体免疫力和对抗感染的作用.骨髓抑制是抗癌药物的主要副作用,是化学治疗(简称化疗)中显著的障碍因素,在临床上表现为粒细胞减少以及与之相关的感染.目前临床已将rHuGM-CSF广泛用于强烈化疗及骨髓移植所致的白细胞减少症或粒细胞缺乏症.
作者：石慧文；谢静；吴润晖；耿兰增；吴敏媛 刊期： 2001年第09期
目的探讨儿童烟雾病的临床特征、影像学诊断价值及预后.方法对19例烟雾病患儿的临床特征和辅助检查结果进行分析,并对治疗后的13例患儿进行随访.结果本组男13例,女6例,发病年龄2岁～13岁2个月,5岁以上12例(63%).患儿临床表现以肢体无力或偏瘫(17例)、运动性失语(11例)及头痛(10例)为主.脑磁共振血管造影(MRA)或数字减影血管造影(DSA)检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,并有脑基底部异常血管网形成.内科保守治疗18例,手术治疗1例,对其中13例进行9个月至5年4个月(平均3年3个月)的随访,10例遗留神经系统异常症状或体征,3例无任何神经系统后遗症.结论肢体无力或偏瘫、运动性失语、头痛是烟雾病的突出症状;脑MRA或DSA的异常征象是早期诊断烟雾病的重要依据.早期诊断、及时治疗是改善烟雾病预后的有效方法.
作者：金洪；吴沪生；张五昌；邹丽萍；吕俊兰；肖静 刊期： 2001年第09期
神经元特异性烯醇酶(NSE)主要存在于大脑神经元和神经内分泌细胞内,并参于糖酵解的特异性酶.神经元损伤或坏死后,NSE从细胞内溢入脑脊液和血液.因此,NSE是检测脑内神经元损伤或坏死的客观指标[1].为了解癫发作时有无神经元损伤,我们对12例癫持续状态(SE)患儿和10例癫单次发作(EP)患儿脑脊液和血清中NSE含量进行测定.
作者：夏哲智；冯建华；水泉祥；江克文；陈黎勤 刊期： 2001年第09期
目前，由于缺氧缺血性脑损伤(HIBD)尚无有效的治疗方法，因而寻找一套安全、合理、有效的治疗方案，已成为当今研究的热点。我们在建立HIBD动物模型的基础上，使用抗氧化剂N-乙酰-L-半氨酸(NAC)治疗新生大鼠HIBD，观察脑组织中超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)的水平，以及NAC对神经元凋亡的影响。
作者：殷宪敏；杨明峰；刘瑞锁；陈昌伟；李睿 刊期： 2001年第09期
患儿男,10岁,因进行性全身肌肉僵硬14 d,张口行动困难8 d入院.2000年7月28日患儿无明显诱因觉颈部僵硬、转头困难、睁眼费力.6 d后出现张口吞咽困难,进食呛咳,不能屈膝弯腰,易跌倒.外界轻微刺激均可引起症状加重或痛性痉挛.既往有乙型肝炎病史.体检:神志清,智力正常,痉笑面容,双眼向两侧凝视时有持续性水平眼球震颤,张口受限,伸舌居中,胸锁乳突肌外形明显,肌张力增高不能转头,腹背部肌肉僵硬如板状,不能弯腰,无肌压痛,叩击无肌球肌束震颤.
作者：黄丹琳；毛定安；刘利群；何庆南；郭青；罗怡军 刊期： 2001年第09期
随着疾病谱的变化,既往较少见的遗传性疾病在儿科临床实践中的地位越来越重要.近年来生物化学和分子遗传学的迅猛发展,使既往许多不被认识的遗传性代谢疾病得以诊断或治疗.据统计,权威的<孟德尔人类遗传学>1965年初版时仅收录1 000多个病种,到1998年底达10 000种,截至2001年6月已达12 654种(常染色体遗传病11 841种、X连锁遗传病717种、Y连锁遗传病37种、线粒体遗传病59种).
作者：奏炯 刊期： 2001年第09期
目的了解儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)临床各期中的磁共振成像(MRI)表现,以评价MRI在肝豆状核变性疗效及预后判断中的意义.方法对临床确诊为HLD的30例未治和初治患者及27例随访患者应用荷兰Philips 0.5T超导MRI系统进行脑及肝常规序列扫描,并结合临床资料综合分析.结果57例患者中37例(64.9%)MBI显示脑和(或)肝异常信号,18例(31.6%)脑和肝同时受累.脑部异常者,基底节是常见的受累部位,其次是丘脑,多表现为双侧对称性T2W高信号或(和)T1W低信号.肝脏异常者,表现为多发性弥漫性圆型T1W高信号,T2W低信号.未治及初治患者首次MRI异常率(脑、肝)明显高于随访患者(x2=12.5,P＜0.01),疗程与MRI异常率成反比.28例正规治疗患者(19例的随访患者及9例初治患者)的随访MRI异常率与治疗前病程(均在5年以内)无关,(x2=2.44,P＞0.05).未治、短程或不规则治疗与MRI异常明显相关.多数病灶经合理治疗后可随临床好转而逐渐消失或减少.治疗不当且总病程超过10年者,MRI呈脑软化、肝内巨大结节等严重异常信号,并伴有明显的临床症状和体征,复治后临床及MRI改善缓慢.结论肝豆状核变性经合理治疗,肝及脑部MRI异常信号可随临床症状改善而逐渐减少或消失.MRI有助于肝豆状核变性疗效及预后的判断.
作者：张建明；汪梅先；鲍克容；高煜 刊期： 2001年第09期
目的观察芪归合剂对肾病综合征鼠(NS鼠)胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的作用.方法制备大鼠阿霉素NS模型,设正常对照组、NS组、NS蒸馏水治疗组和NS芪归合剂治疗组,每组5只大鼠.以放射免疫法和免疫放射法测定各组血、尿IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平;用RT-PCR法检测肝IGF-Ⅰ mRNA、IGFBP-3 mRNA表达;测量鼠的身长、体重和血生化指标.结果NS组鼠体重增长[(47±34)g/4周]、身长增长[(2.6±0.8)cm/4周]、血IGF-Ⅰ[(491±66)μg/L]、IGFBP-3[(102±4)μg/L]低于正常鼠组[分别为(162±19)g/4周、(8.1±1.5)cm/4周、(968±184)μg/L、(133±16)μg/L],尿IGF-Ⅰ[(264±119)ng/24 h]高于正常鼠组[(59±16)ng/24 h],而肝IGF-Ⅰ mRNA表达(0.52±0.04)与正常对照组(0.53±0.06)相似、IGFBP-3 mRNA表达(0.56±0.05)低于正常鼠组(0.93±0.05).芪归合剂治疗组肝IGF-ⅠmRNA表达(0.93±0.05)、IGFBP-3 mRNA表达(0.87±0.05)高于NS蒸馏水治疗组.结论NS鼠存在IGF-Ⅰ、IGFBP-3代谢紊乱和生长障碍,血IGF-Ⅰ降低主要是由于尿中排出所致,而血IGFBP-3降低主要与合成减少有关.芪归合剂能增加NS鼠肝IGF-Ⅰ mRNA、IGFBP-3 mRNA表达.
作者：蒋小云；陈述枚；林穗珍；杜敏联；赖峰；莫樱；苏肖丽；黄文革 刊期： 2001年第09期
患儿男,生后27 d.因青紫2 h入院.患儿生后大便即较稀,无粘液及脓血,每日8～10次.家长自认为患儿腹泻,用罂粟壳1枚温开水泡服2次,腹泻稍有好转.入院前4 h用罂粟壳1枚水煎服,2 h后患儿少哭少动,反应差,渐至全身青紫而入院.体检:体温35.2℃、脉搏102次/min、呼吸10次/min.足月儿貌,浅昏迷,全身青紫,前囟2 cm×2 cm,平坦,双侧瞳孔针尖样大小,对光反应消失,呼吸慢而不规则,双肺呼吸音清,心率慢,心音低弱,腹平软,肝脾不大,吮吸反射、拥抱反射、腱反射均消失,病理反射未引出,刺激只能引起微弱的肌肉收缩,但不引起肢体动作.诊断:罂粟中毒.
作者：张庆民 刊期： 2001年第09期
为了解环磷酸腺苷葡胺对哮喘急性发作的治疗效果,我们对38例哮喘急性发作的患儿进行了临床疗效观察,取得满意效果,现报告如下.
作者：赵玉歧；孙艳红；姚庆云；吴永利 刊期： 2001年第09期
目的观察细菌性脑膜炎患儿脑脊液一氧化氮(NO)的变化及地塞米松对其的影响.方法应用Griess法和氨基酸自动分析仪检测23例细菌性脑膜炎患儿脑脊液中NO代谢终产物--亚硝酸盐和NO前体--L-精氨酸的浓度,并将31例无神经系统疾病患儿的脑脊液作为对照组.结果(1)治疗前,细菌性脑膜炎患儿脑脊液亚硝酸盐浓度[(10.76±4.09)μnol/L]明显高于对照组[(2.69±1.20)μnol/L],差异有显著性(t1=10.41,P＜0.01);经治疗后,脑脊液亚硝酸盐浓度渐下降.脑脊液指标恢复正常后,亚硝酸盐浓度[(3.00±1.16)μmol/L]与对照组差异无显著性(t=1.24,P＞0.05).(2)23例细菌性脑膜炎患儿中,14例单用抗生素治疗,其余9例在抗生素治疗的基础上,加用地塞米松治疗.抗生素+地塞米松治疗组脑脊液亚硝酸盐浓度[(5.92±1.90)μnol/L]显著低于单用抗生素组[(8.86±3.50)μnol/L],差异有显著性(t=2.30,P＜0.05).(3)细菌性脑膜炎患儿治疗前脑脊液L-精氨酸浓度[(12±6)μmol/L]显著低于对照组[(17±8)μnol/L],差异有显著性(t＝2.29,P＜0.05).结论NO参与了细菌性脑膜炎的病理过程,而地塞米松能部分抑制NO的过度产生.
作者：高峰；夏哲智；水泉祥 刊期： 2001年第09期
过敏性紫癜(schonlein-henoch purpura,SHp)为系统性血管炎引起血液和血浆外渗;有统计表明75%的过敏性紫癜患者见于儿童[1].我们对过敏性紫癜患者血小板活化分子α-颗粒膜蛋白(CD62P)、溶酶体完整膜蛋白(CD63)的表达进行了定量研究,报告如下.
作者：刘洪普；刘华昌；李冠勇 刊期： 2001年第09期
耳颞部Langerhans组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种罕见病，临床表现复杂多样，因其发病率极低，易被误诊。现报告本科1989年～1995年间误诊或滞诊的耳颞部LCH共15例，并总结本病的临床表现及诊治过程中的经验教训，为及时确诊和处理提供临床依据。
作者：张悦；陈建福；李智渊 刊期： 2001年第09期
作者： 刊期： 2001年第09期
目的探讨儿童结节性脂膜炎是否为一特异的疾病.方法通过对16例儿童结节性脂膜炎病例中的13例进行平均2.6年随访,以临床表现、临床病理学和免疫组织化学及相关实验室检查为依据,研究结节性脂膜炎的原发疾病.结果 16例儿童结节性脂膜炎相关的原发疾病有:皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)7例,恶性组织细胞增生症、系统性红斑狼疮(SLE)、全身隐球菌病、炎症性肠病各1例,脂膜炎合并链球菌感染或结核感染各2例,无特异相关疾病和原因者1例.链球菌感染及结核感染者,经抗感染及抗结核治疗,病情好转;SLE和炎症性肠病患儿,在门诊治疗中,病情缓解,死亡6例,其中SPTCL3例,恶性组织细胞增生症、全身隐球菌病、原因不明者各1例.结论结节性脂膜炎不是一特异的疾病,而是一非特异的皮下脂肪组织的炎症,可以是多种疾病的皮肤表现.
作者：吴凤岐；韩彤昕；何晓琥；何乐健；赵佩云 刊期： 2001年第09期
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,活性氧自由基(ROS)损伤、自身抗体的形成可能是其主要致病因素或加剧因子[1].近年来,一些学者发现谷胱甘肽转移酶(GST)在代谢外来化学物质、对抗ROS损伤等方面起着重要作用,尤其是GST同工酶中的GSTμ活性强[2].1992年Brochmoller等[3 ]证实GSTμ活性的有无与GSTμ基因的有无完全相关.
作者：姜红；王淑兰；罗钢；孙贵范；吕秀强 刊期： 2001年第09期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
